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Anemias | Colunistas

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Hematopoese

  • A produção de cada linhagem hematológica é regulada de forma independente, de acordo com a necessidade fisiológica
  • A medula óssea é o órgão produtor das células sanguíneas 
  • Até os 5 anos de idade, a medula de todos os ossos do corpo participa desse processo
  • Depois disso, ocorre uma substituição gordurosa na medula dos ossos longos até que, na idade adulta, somente os ossos da pelve, esterno, ossos do crânio, arcos costais, vértebras e epífises femorais e umerais produzem células sanguíneas. 
  • Medula óssea com atividade hematopoiética: medula óssea vermelha
  • Medula óssea composta por tecido adiposo: amarela – porém tem potencial para voltar a produzir células sanguíneas sob determinados estímulos 

Eritropoese

  • Principal estímulo: hipóxia
  • Células renais detectam a baixa concentração de oxigênio no sangue, e a produção de eritropoetina é estimulada 
  • Tempo de vida dos eritrócitos: 120 d

Variações no tamanho e forma das hemácias 

Apresentação clínica das anemias 

  • Anemia significa baixa concentração de hemoglobina 
  • Pacientes anêmicos: assintomáticos ou sintomáticos 
  • Adaptação fisiológica
  • Aumento do DC – maior fluxo orgânico mantém a oxigenação tecidual
  • Aumento da 2,3 DPG (glicose difosfato) – metabólito que reduz a afinidade da hemoglobina pelo O2, facilitando a extração de O2 pelo tecido
  • Dispneia aos esforços
  • Palpitações, taquicardia
  • Intolerância aos esforços
  • Cansaço evidente, astenia
  • Tontura postural
  • Cefaleia
  • Sopro sistólico de hiperfluxo 
  • Descompensação 
  • Doenças CV: ICC, angina
  • Doenças respiratórias
  • Doenças cerebrovasculares 

Investigação etiológica

  • Anamnese: tempo de instalação dos sintomas (agudo ou crônico), sintomas associados (hematêmese, melena, hematúria)
  • Exame físico
  • Glossite e queilite angular
  • Icterícia 
  • Esplenomegalia
  • Petéquias
  • Deformidades ósseas na face e no crânio
  • Exames complementares
  • Confirmação do diagnóstico etiológico
  • Hemograma: principal

Contagem de reticulócitos 

  • Normalmente representam 0,5 a 2% do total de células vermelhas
  • Reticulocitose indica 2 grupos de anemias: anemias hemolíticas e por hemorragia aguda

Classificação das anemias 

Pela contagem reticulocitária

  • Hipoproliferativas: carenciais – sem reticulocitose. Ex.: anemia ferropriva
  • Hiperproliferativas: com reticulocitose 
  • Pela morfologia das hemácias (VCM)
  • Macrocítica
  • Normocítica
  • Microcítica 
  • Pelo nível de hemoglobina (HCM)
  • Normocrômica
  • Hipocrômica 

Metabolismo do ferro

Quantidade corporal total de Fe:

  • Homem: 50 mg/kg
  • Mulher: 35 mg/kg 
  • 70 – 75%: hemácias 
  • 25%: ferritina/hemossiderina (mucosa intestinal, baço, MO)
  • 2%: transferrina sérica (circulante no plasma)

Ferritina: 

  • Apoferritina – proteína sintetizada no fígado – liga-se ao Fe – ferritina 
  • Ferritina: compartimento armazenador de Fe 
  • Armazenamento de Fe na mucosa intestinal, macrófagos do baço, células da MO 

Hemossiderina: 

  • Ferritina – proteólise – hemossiderina 
  • Proteína armazenadora de ferro, de liberação mais lenta 
  • Transferrina (siderofilina): 
  • Proteína sintetizada no fígado 
  • Transporte de Fe no plasma

Ciclo do ferro

  • Forma heme: produtos animais
  • Forma não heme: produtos vegetais
  • Absorção: duodeno e jejuno proximal
  • < 50% do ferro ingerido é absorvido
  • Regulação da absorção
  • Necessidade do organismo
  • Hepcidina: proteína de fase aguda que liga-se à ferroportina impedindo o transporte de Fe para o plasma. Estado inflamatório estimula a sua produção, e hipóxia inibe a sua produção
  • Exames – cinética do ferro 
  • Ferro sérico (60-150 mcg/dL)
  • Ferro circulante ligado à transferrina
  • TIBC (250-360 mcg/dL)
  • Capacidade total de ligação do ferro
  • Sítios ligados + sítios livres 
  • Saturação de transferrina (30-40%)
  • Percentual de quanto do total de sítios de transferrina estão ligados com o Fe
  • Sat: Fe sérico / TIBC 
  • Ferritina (20-200 ng/mL)
  • Quanto mais ferro em estoque, maior a ferritina sérica 

Anemia ferropriva

  • Anemia carencial: deficiência de ferro
  • Nunca será o diagnóstico final
  • Principal causa: perda crônica de sangue de pequena monta
  • Mulheres na menacme 

Etiologia – adultos 

  • Perdas sanguíneas crônicas
  • Hipermenorreia: causa mais comum
  • Defeitos na absorção de ferro: após gastrectomia, doença celíaca
  • Ingesta insuficiente de Fe
  • Gestação: anemia por hemodiluição – sulfato ferroso de rotina
  • Hemodiálise
  • Parasitoses: ancilostomíase, necatoríase, tricuríase
  • Homens ou idosos: hemorroida, DUP, CA de cólon 

Etiologia – crianças

  • Anemia ferropriva: causa mais comum na criança
  • Prematuros e PIG:  menor estoque de ferro + necessidade de maior aporte diário de Fe 
  • 3-24 m: mais propenso à anemia
  • Pico de crescimento
  • Esgotamento dos estoques do nascimento
  • Desmame s/ suplemento de ferro ou baixa ingesta alimentar
  • Perda sanguínea crônica
  • APLV
  • Parasitoses

Sinais e sintomas

  • Glossite, queilite angular
  • Coiloníquia: unhas em colher
  • Unhas quebradiças
  • Escleras azulados
  • Esplenomegalia
  • Perversão do apetite: pica ou parorexia 
  • Disfagia 
  • Prejuízo da imunidade
  • Fraqueza muscular desproporcional ao grau de anemia 
  • Crianças: anorexia, irritabilidade, prejuízo do desenvolvimento psicomotor

Diagnóstico 

  • Hemograma
  • Hb: 4-11
  • VCM: < 80
  • CHCM: < 32
  • 1ª fase: leve a moderada – normocítica e normocrômica
  • 2ª fase: moderada a grave – microcítica e hipocrômica
  • Trombocitose 
  • Leucometria normal
  • RDW > 14%
  • Reticulócitos normais 
  • Cinética do ferro
  • Fe sérico: < 30
  • Ferritina: < 15 (primeiro parâmetro a se alterar) 
  • TIBC > 360
  • Sat de transferrina < 15%
  • Transferrina sérica aumentada 
  • Hematoscopia
  • Fases iniciais: anisocitose
  • Microcitose e hipocromia
  • Poiquilocitose (anemia grave)
  • Mielograma
  • Exame de maior acurácia – só deve ser usado em casos duvidosos

Tratamento

  • 60 mg de Fe elementar 3-4x ao dia
  • Crianças: 5mg/kg/dia 3x/dia
  • Melhor absorção com estômago vazio (1-2h antes) associado à vit. C
  • Se muitos efeitos colaterais, ingerir junto com refeições 
  • Manter reposição por 3-6 meses após a normalização do Ht
  • Ferritina deve alcançar pelo menos 50 
  • Contagem de reticulócitos começa a aumentar pós reposição (pico em 5-10 dias)

Anemia de doença crônica

Etiologia 

Patogênese

Estado inflamatório ou neoplásico que promove a liberação de várias citocinas que levam:

  • Redução de vida média das hemácias (< 80 d)
  • Redução da produção de eritropoetina
  • Aprisionamento do ferro em seus locais de depósito (macrófago/ baço/ ferritina)
  • Principais interleucinas: IL-1, IL-6, TNF-α, IFN-gama
  • IL-6: estimula produção hepática de hepcidina
  • IL-1: estimula síntese de lactoferrina (mais ávida por ferro do que a transferrina)
  • IFN-gama: apoptose dos receptores de eritropoetina 

Manifestações clínicas 

  • Sinais e sintomas da doença de base
  • Geralmente assintomáticos
  • Perda ponderal em alguns casos

Laboratório

  • Pode se apresentar como microcítica-hipocrômica
  • Geralmente: normocítica – normocrômica 
  • Reticulócitos normais 
  • Hemoglobina entre 8-10
  • Cinética do ferro
  • Ferro sérico baixo (< 50)
  • Ferritina normal ou alta (50-500)
  • TIBC normal ou baixo (< 300)
  • Saturação de transferrina levemente baixa (10-20%)
  • Transferrina sérica diminuída ou normal 

Tratamento 

  • Resolução da doença de base
  • Se anemia grave: EPO recombinante 
  • Nesse caso, fazer reposição de ferro parenteral

Anemia falciforme

  • Herança genética
  • Mutação no gene da β-globina
  • É classificada como anemia hemolítica crônica
  • Vasculopatia
  • Doença vasoclusiva
  • Danos agudos e crônicos disseminados 
  • Redução da expectativa de vida 
  • Formação da HbS que se polimeriza quando desoxigenada 

Manifestações clínicas

  • Crises álgicas (vasoclusão)
  • Crises aplásticas
  • Crises hemolíticas 
  • Icterícia 
  • Esplenomegalia (palidez, dor abdominal)
  • Sequestro esplênico 
  • Infecções recorrentes, esplenomegalia

Manejo do paciente

  • Profilaxia das crises
  • Ácido fólico
  • Vacinação: pneumococo, hemófilos e meningococo
  • Penicilina até os 5 anos
  • Hidroxiureia 
  • Única droga aprovada pela FDA para tratamento
  • Aumenta a HbF nos pacientes 
  • Tratamento da crise 
  • Hidratação vigorosa
  • AINES
  • Opiáceos
  • Transfusão de concentrado de hemácias se necessário
  • Antibiótico 

Autor (a): Lanna do Carmo Carvalho 

Referências

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://bvsms.saude.gov.br/anemia/%23:~:text%3DAnemia%2520%25C3%25A9%2520definida%2520pela%2520Organiza%25C3%25A7%25C3%25A3o,zinco%252C%2520vitamina%2520B12%2520e%2520prote%25C3%25ADnas.&ved=2ahUKEwiykfO5nsP3AhWOCrkGHU4CBDUQFnoECA4QBQ&usg=AOvVaw3LygBv2WIEZvkmb7Hd0PQ7

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