A fluência na afasia progressiva primária logopênica

A fluência na afasia progressiva primária logopênica

Autores:

Karoline Pimentel dos Santos,
Danieli Cristina Ribeiro,
Ana Paula Santana

ARTIGO ORIGINAL

Audiology - Communication Research

versão On-line ISSN 2317-6431

Audiol., Commun. Res. vol.20 no.3 São Paulo jul./set. 2015

http://dx.doi.org/10.1590/2317-6431-ACR-2015-1558

INTRODUÇÃO

A Afasia Progressiva Primária (APP) é caracterizada pela deterioração progressiva da linguagem, a partir de uma atrofia gradual, que pode permanecer isolada à linguagem por até dez anos(1). A APP é considerada parte de um grupo de doenças neurodegenerativas raras, dentre elas, as degenerações frontotemporais, que aparecem entre 45 e 70 anos de idade. Embora os subtipos de Afasia Progressiva já tenham sido descritos há mais de 100 anos, nos casos estudados por Pick, Sérieux, Dejerine, Franceschi, and Rosenfeld(1,2), foi apenas a partir da década de 80 que iniciaram-se os estudos mais sistemáticos sobre o tema.

Em 1982, o neurologista Mesulan foi um dos pioneiros a pesquisar sobre o fenômeno. Na descrição de seis casos iniciais de APP(3), destacou a presença inicial da alteração de linguagem no quadro clínico, estando ausentes sinais de comprometimento cognitivo global, isto é, demência. A descrição moderna da APP(4), como uma entidade clínica à parte das demências degenerativas, suscitou debate na literatura a respeito da sua legitimidade como síndrome diferenciada. Assim, devido ao seu caráter progressivo e às semelhanças com outras doenças demenciais em estágio inicial, observa-se a recorrência do uso da expressão "processo demencial", na sua definição(4).

Não há um consenso na literatura quanto à classificação das síndromes ou subtipos de APP(5). No entanto, quatro variantes principais ganham destaque: Afasia Progressiva Primária Agramática (APPA), Afasia Progressiva Primária Semântica (APPS), Afasia Progressiva Primária Mista (APPM) e Afasia Progressiva Primária Logopênica (APPL). A APPL, tema de nosso estudo, é associada a danos nas primeiras circunvoluções do lobo temporal esquerdo e, por isto, tem sido, dentre as variantes citadas, a mais associada à Demência de Alzheimer (DA), por apresentar sintomas similares a esta.

A imprecisão quanto à delimitação da APP, em relação à DA, pode levar a até 15% de erros nos diagnósticos, devido à baixa frequência de casos e à ambiguidade etiológica entre as duas doenças(4), porque, tanto quadros de APP, quanto de Demência de Alzheimer, apresentam dificuldades de nomeação no estágio inicial da doença(6). No entanto, na comparação dos aspectos neurais e endofenótipos entre DA e APPL, é possível diferenciar ambas(7).

A fluência de fala tem sido apontada como sendo um dos aspectos facilitadores para a diferenciação entre a APP e as demências, no processo investigativo da doença(6). Observa-se que, na APPL, tanto a gramática quanto a compreensão mantêm-se relativamente preservadas. Contudo, a fala de sujeitos com APPL é marcada por hesitações constantes, com pausas anômicas longas, repetições patológicas de sentenças(4) e dificuldades de escolhas fonológicas(2). A dificuldade fonológica, o esforço atribuído ao acesso lexical e a inabilidade de repetição de sentenças parecem ser resultado de danos no giro temporal posterior esquerdo, ou, mais especificamente, de um afinamento desta área, característica da síndrome(7).

Ressalte-se que a fluência é entendida, nesses casos, como o resultado da produção de palavras por minuto. Neste sentido, a velocidade de busca e o acesso lexical mostram-se relevantes na classificação das variantes da APP, sendo a APPA, denominada, também, como APP Não Fluente (APPNF) e a APPS, como APP Fluente (APPF). Ou seja, produção de vocabulário por minutos (entendida como fluência) mostra-se consistentemente baixa nos subtipos Logopênica e Gramatical e alta, ou excessiva, no subtipo Semântico e a nomeação de objetos pode ser a dificuldade mais significante no exame neuropsicológico(4). Embora o subtipo Logopênica não esteja caracterizado como uma APPF, observa-se que a fluência, vista sob uma perspectiva discursiva, é um dos fatores relevantes para o diagnóstico da variante, uma vez que o discurso de pacientes com APPL é marcado por hesitações e pausas que interrompem "o fluxo da conversação e dão à fala uma qualidade não fluente"(7). Estudos longitudinais(8), principalmente em relação à variante logopênica de APP, podem contribuir para a compreensão da progressão da doença.

A fluência, portanto, é um aspecto da linguagem importante na caracterização e no diagnóstico da APP e tem sido concebida de maneira quantitativa, com foco na produção. Não há estudos que analisem a fluência na APP a partir de uma perspectiva dialógica e de forma qualitativa. Por esse motivo, este estudo, realizado a partir da neurolinguística enunciativo-discursiva(9), pode trazer aprofundamento teórico para a área, considerando que, nessa teoria, analisa-se o discurso dos sujeitos em contextos significativos de produção, assim como seu trabalho sobre a língua. Sendo assim, o objetivo desse trabalho foi analisar, longitudinalmente, a fluência de um sujeito com APPL.

APRESENTAÇÃO DO CASO CLÍNICO

Este estudo trata da análise qualitativa e longitudinal do caso de Roberta (nome fictício), funcionária contábil aposentada, com 61 anos de idade e nível escolar técnico. Roberta foi diagnosticada, inicialmente, com Demência de Alzheimer (DA), em 2011, e, apenas em março de 2012, recebeu o diagnóstico de APP. A paciente apresenta queixa de dificuldade para articular a fala e dificuldade de encontrar palavras.

Os resultados dos exames clínicos de RM (03/03/2011), EEG (06/07/2011) e SPECT (26/09/2011), indicaram, respectivamente: (1) "pequena imagem com baixo sinal em T2, localizada em situação justacortical no giro frontal médio do lado direito, relacionada à calcificação ou depósito crônico de hemossiderina"; (2) "irregularidade e desorganização do ritmo de base, com padrão misto de frequências e ampla variabilidade na amplitude, modulado por uma atividade teta, reativo à abertura ocular e fechamento dos olhos. A hiperventilação provocou resposta lenta bilateral, inespecífica"; (3) "hipoperfusão, grau acentuado, na projeção anterior do lobo temporal esquerdo e, em grau moderado, nas projeções do terço médio médio e posterior, ipsilateralmente; hipoperfusão, grau leve, na projeção do córtex occipital esquerdo".

A coleta de dados foi realizada de modo transversal, entre março de 2012 e março de 2014 e ocorreu no Hospital Universitário (HU) de uma universidade federal do Brasil. Os episódios destacados neste estudo são provenientes das gravações de sessões de fonoaudiologia clínica, realizadas a partir da perspectiva na Neurolinguística Enunciativo-Discursiva. Os dados, que compreendem quatro episódios de leitura e três episódios de fala espontânea, foram transcritos e analisados de forma qualitativa, apresentando, contudo, frequência de eventos que mostram suas ocorrências. Para transcrição dos dados, foram utilizadas as seguintes normas(10): (( )) para inserir comentários do investigador; + para marcar cada 0,5s de pausa; ( ) para informar a duração de pausas longas, maiores de 1,5s; ---- para silabação; :para marcar alongamento de vogal e ", para marcar interrogação.

Esta pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), sob parecer 21084913.6.0000.012. Tanto a paciente quanto seu responsável assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido.

Leitura

 Dado 1: Episódio 1L (5/4/2012). Contexto: Roberta realizou uma leitura em voz alta sobre uma manchete da revista Isto é. 

Turno Sigla Enunciado
1 R natação inglês e-qui-ta-ção tênis futebol é cada vez mais comum encontrar crianças quemal saí (+) malsaíram da escola e jácum cumprem agenda mini executiva com compromisso que se estende ao longo do dia tem algumas palavras que não consigo pronunciar
2 IV que não consegue pronunciar" qual que seria" vamos marcar aqui
3 R ((Roberta volta à leitura)) cum (+) cumprem agenda de mi-ni executivo com compromisso que se estende ao longo do dia a intenção dos pais é o submeter os filhos a essas rotinas é torná-los adultos superpreparados para o competitivo mundo (+) mundo moderno (....) a intenção dos pais a submeter os filhos a essas rotinas é orna-los adultossuper (+) super (+) preparados para o mundo competitivo mundo moderno o preço que se paga por tanto esforço porém pode ser alto ainda pequenos crianças (+) ainda pequenas essas crianças passam a apresentar um problema de gente grande o estresse é uma troca que não vale (+) a pena afirma opsico psicotera (+) terapeuta
4 IV os nomes maiores são mais difíceis"
5 R São

 Dado 2: Episódio 2L (20/9/2012) (5 meses depois). Contexto: Leitura em voz alta de uma reportagem sobre o vinho. 

Turno Sigla Enunciado
1 R ((lendo)) cientistas da universidade do Texas nos Estados Unidos observaram que esse an-ti-o-xi-dan-tees estimula o corpo a li liberar um hormônio muito bem-vindo a a-di-po-ne-c-ti-naproduzido pelas células de gor (+) gordura ele favorece a ação da insulina barrando o ganho o ganho de peso e as chances de sucesso do diabete tipo 2 é uma grande descoberta mas o desafio agora é estabelecer a dose ideal deres-ve-ra-trol para consumo e elevar seu aproveitamento pelo corpo já que ele é eliminado com facilidade diz o químico diz o químico André Souto da pon-ti-fí-cia universidade católica do Rio Grande do Sul assim continua a recomendação de duas taças de vinho por dia para homens e uma para mulheres interessante né"

 Dado 3: Episódio 3L (13/11/2013) – (1 ano e 7 meses depois). Contexto: Leitura em voz alta da crônica "A Princesa e o Sapo". 

Turno Sigla Enunciado
1 R era uma vez numa terra muito distante uma princesa linda, independente e cheia de auto auto-estimaela se deparou (+) ela se deparou com uma rã enquantocontem (+) contemplava a na natureza e pensava em como o como omaravilhoso (+) maravilhoso lago do seu castelo era era relaxante e ecológico(+) então a rã pulou para o seu colo e disse linda princesa eu já fui um príncipe muito bonito uma bruxa má lançou-me um encanto e transformei-me nesta rã asquerosa um beijo teu no entanto há de me transformar de novo numbe belopríncipe(5.0) transformar de novo num pelo príncipe e poderemos casar e construir (+) construir lar feliz no teu lindo castelo a tua mãe poderia vir morar conosco e tu poderias pre preparar o meu jantar lavar as (+) lavar as minhas roupas criar os nossos filhos e seríamos felizes para sempre naquela noite enquanto saboreava pernas de rã (3.0) saboreava pernas de rã e acompanhada de um cremoso molho acebolado e de um (+) e de um finíssimo vinho branco, a princesa sorria pensando consigo mesma eu hein" nem morta ((risos))

 Dado 4: Episódio 4L (15/3/2014) (2 anos depois). Contexto: Leitura do texto informativo "A água no mundo". 

Turno Sigla Enunciado
1 R a água no mundo a água é muito importante para a nossa vida ela está presente em muitas ati ati ati atividades do nosso dia-a-dia em nossa higiene diária quando tomamos banho lavamos as mãos antes das refeições esco escos (+) escos escovamos os dentes etc está presente também em nosso lazer quando nos refrescamos no rio nas praias ou nas piscinas a águatam também é fun-da-men-talpara a hidratação do nosso corpo quando bebemos (+) quando (+) quando bebemos água e outroslíqui líqui líquidos utilizamos tambémnas nas nas tarefas domésticas (+) dométicas como lavar roupas limpar pisos etc há muita coisa a respei respeito da água ela está presente nos meno (3.0) menores movimentos do nosso corpo como no piscar de olhos afinal somoscom-pos-tos basicamente de água em mais de 70% do nosso corpo a água é um elemento essencial para a nossa vida mas a água potável não está dispi disponível (+) infidi (+) infiniti in-fi-ni-ta-men-te é um recurto recurso limitado a água também se encontra ameaçada pela polu poluição pela contaminação e pelas alterações cli cli climáticas que o ser humano vem vem provocando trazendo grande perigo para a saúde e bem es (+) bem estar do homem por isso cada um de nós de-ve-mos usar a água com mais eco economia

Fala espontânea

 Dado 5: Episódio 1F (5/4/2012). Contexto: Conversa sobre a manchete lida, referente ao estresse que as crianças sofrem por sobrecarga de atividades. 

Turno Sigla Enunciado
1 IV o que as crianças fazem o dia todo" ? O que a Ana [neta] faz?
2 R vai para o colégio né" (...) daí não sei se tem criança cheia de atividades não conheço criança que tem
3 IV que atividades as crianças podem fazer além da escola"
  R a Ana chega da escola e tira o uniforme e vai andar de bicicleta até a noite
6 IV ela vai sozinha ou você fica lá olhando"
7 R não a gente fica (+) quando eu não fico a vizinha da frente fica cuidando... não, sozinha não dá né" mas a minha rua é uma tranquila passa pouco carro principalmente no final da tarde
8 IV você ajuda nas tarefas dela"
9 R a mãe dela que ajuda mais porque às vezes eu tento mas tem dias que eu não consigo
10 IV mas você estava ajudando ou parou agora"
11 R Ajudava.

 Dado 6: Episódio 2F (13/11/2013) (1 ano e 7 meses depois). Contexto: Conversa espontânea com as terapeutas, após um período de ausência na clínica. R fala como está no momento. 

Turno Sigla Enunciado
1 R é tá tá tá assim(3.0) meio (3.0) pra falar tá(+) tem dias que eu falo bem mas tem dias que (+) fica muito difícil
2 IV a senhora está fazendo a fono lá"
3 R não não estou falando (2.0) não não estou fazendo
4 IV2 parou"
5 R pa parei
6 IV2 ah pensei que a senhora ainda estava com a fono
7 R Não
8 IV2 está com a psicóloga?
9 R é com a psicóloga fono e a (3.0)como é que é" (4.0) eu esqueço o nome
10 IV2 a senhora fazia aula de pintura está fazendo ainda?
11 R Sim, tô
12 IV2 a senhora tinha uma psicóloca, neuropsicóloga, que trabalhava a memória
13 R é daí ela passou pra outra (+) pra outra (3.0)
14 IV2 pessoa"
15 R essa que eu tô indo é::: como é que é"(3.0)
16 IV2 terapeuta ocupacional"
17 R Isso
18 IV2 ah tá e a senhora tem lido ainda? Escrito... como é que tá?
19 R pra esquecer (+) escrever (+)tá támais difícil mas eu faço sempre

 Dado 7: Episódio 2F (15/3/2014) (2 anos depois). Contexto: Conversa espontânea. 

Turno Sigla Enunciado
1 IV e como é que a senhora está?
2 R é::: tem dias que tô melhor(+) tem dias que tá mais ou menos
3 IV Ahã.
4 R mas vai indo vai indo
5 IV a senhora continua indo na fono?
6 R tem a fono (+) tema:::terateu terateupa
7 IV Ahã
8 R e tem o piláques
9 IV ah tá achei que a senhora tinha parado de ir na terapeuta.
10 R não não (...) tem um aparelhoque::: (5.0) eu não sei dizer que aparelho que é (+)e::: (6.0) tem um aparelho que dá uns choque choquinho
11 IV hum a senhora comentou a outra vez e é bom"
12 R sim ahã ahã eu acho que tá bem(+) bem melhor com ela
13 IV e a dificuldade pra falar"
14 R é::: tem dias que eu consigofas falar bem, mas tem dias que::: é difícil
15 IV trava"
16 R trava hã::: (4.0) hã::: (5.0) hã::: (3.0) ((faz sinal de negativo com a cabeça)) trava e não:::
17 IV e é difícil?
18 R ahã é difícil (..) troço tro troca as palavras

DISCUSSÃO

Por meio da análise dos quatro episódios de leitura, observou-se que a leitura de Roberta foi marcada por repetições e silabações, que, embora não sejam previsíveis quanto à sua ocorrência, mostram certa sistematicidade. Analisando com mais detalhes as repetições, percebe-se que elas constituem-se como disfluências frequentes na leitura e apresentaram as seguintes características(11): a) Parte de palavras, como "cum cumprem", (episódio 1L T1), "li liberar", "gor (+) gordura", (episódio 2L, T8), "contem (+) contemplava", "na natureza", "be belo" (episódio 3L, T2), "tam também", "respei respeito", "meno (3.0) menores" (episódio 4L T2), dentre outras; b) Palavras inteiras, como "mundo (+) mundo" (episódio 1L, T1), "maravilhoso (+) maravilhoso", "era era", "construir (+) construir" (episódio 3L, T2), "vem vem" (episódio 4L, T2), dentre outras; c)Enunciados, como "diz o químico diz o químico" (episódio 2L, T8), "ela se deparou (+) ela se deparou", ", lavar as (+) lavar as" (episódio 3L, T2), "bem es (+) bem estar" (episódio 4L, T2), dentre outras.

As repetições de parte de palavra e palavra inteira foram as mais frequentes, com ocorrência ascendente, durante o curso de síndrome (Figura 1). Estes dois tipos de repetição são diretamente proporcionais ao tempo da APP, ou seja, quanto mais avançada é a síndrome, maior é ocorrência dessa disfluência.

Figura 1 Tipo de repetição em palavra 

O ritmo de leitura de Roberta permaneceu inalterado nos dados, mas sua velocidade de leitura mostrou-se, perceptualmente, mais lenta nos episódios 3 e 4, do que nos episódios anteriores. Em todos os episódios observou-se grande número de pausas.

Verificou-se, também, que, se em 2012 as disfluências em palavras complexas e/ou irregulares ou enunciados com palavras complexas e/ou irregulares constituíram mais de 50% das ocorrências de disfluências, em 2014 não chegaram a 20% (Figura 2).

Figura 2 Tipo de palavra repetida 

Em relação aos aspectos fonológicos, foi possível observar que as repetições ocorreram diante de fonemas com traço de anterioridade (+anterior), com predominância em fonemas de traço + consonantal, sonoro (Figura 3). Neste sentido, Roberta tendeu a apresentar maior dificuldade de elaboração em fonemas com esses traços, de maneira que, como veremos adiante, no discurso espontâneo, as ocorrências de parafasias também tenderam a ocorrer diante desse contexto fonológico.

Figura 3 Contexto fonológico de repetição 

Com relação à fala espontânea, Roberta apresentou fala inteligível, mostrando que sua linguagem oral ainda está preservada. Relatou, com precisão, as atividades de sua neta e demonstrou fala bastante fluente no episódio 5. Nos episódios 6 e 7, notou-se, diferente do episódio 5, que Roberta apresentou dificuldades com a manutenção da fluência de fala, de maneira que lançou mão de pausas mais longas e de repetições, para conseguir elaborar seu enunciado. Exceto quanto às repetições de parte de palavra, como em "pa parei", no episódio 6, T5, as disfluências de Roberta, incluindo as pausas, não pareceram relacionar-se a um tipo de palavra, mas mostraram-se estar mais relacionadas à uma funcionalidade enunciativa, como estratégias linguísticas. A literatura tem categorizado esses aspectos como reparos prospectivos e retrospectivos, que evidenciam o esforço do falante na elaboração do que será dito(12): Reparos prospectivos de falha de memória (anomia), com pausas, como em "(3.0) ela::: comprou (+) comprou um aparelho pra (+) choquinho assim (+); Reparos retrospectivos de correção de parafasias, como em "nãonão estou falando (2.0), não não estou fazendo"; "troço tro trocaas palavras". Observou-se, ainda que, para manutenção da fluência, Roberta apoiou-se no enunciado do outro para construção do seu próprio enunciado (episódio 7F, turnos 17-18): (IV: e é difícil? R: ahã é difícil), recorrendo, por vezes, ao seu interlocutor.

Outra observação do ponto de vista qualitativo, que parece apontar para um quadro de agravamento, são as alterações das repetições. Diferente de 2012 e 2013, em 2014 a participante passou a repetir mais vezes a mesma parte de palavra, palavra inteira e a parte de enunciado, como, por exemplo, "ati ati ati atividades", "esco escos (+) escos escovamos", "líqui líqui líquidos", "cli cli climáticas", "nas nas nas" e "quando bebemos (+) quando (+) quando bebemos" (episódio 4L, T1). Observou-se que as disfluências ocorreram tanto em palavras regulares, quanto em palavras complexas e irregulares. Porém, a ocorrência das disfluências em enunciados com palavras complexas e/ou irregulares foram mais representativas nos primeiros episódios, constituindo mais de 50% das ocorrências de disfluências.

A análise qualitativa das habilidades de leitura e fala espontânea e dialógica de Roberta revelaram características de uma APPL já na fase inicial da doença(4). Além da lesão apresentada na neuroimagem, que condiz com a localização descrita na literatura - lesões no giro angular e nas primeiras circunvoluções temporais esquerdas(13) -, Roberta exibiu fala com estrutura gramatical preservada, manutenção da compreensão de palavras isoladas e de frases preservadas, durante a conversação, na interação dialógica. Além disso, apresentou maior dificuldade em palavras longas, tanto na linguagem oral(7), quanto na leitura, preferindo ler sílaba a sílaba, ao invés da palavra inteira. Da mesma forma, palavras menos cotidianas foram listadas entre as repetições e dificuldades de leitura(7).

Os dados acima apontam que, a medida em que o quadro de Roberta avançava, durante os dois anos de diagnóstico, suas disfluências aumentaram e tenderam a ocorrer cada vez mais em palavras regulares, evidenciando uma degeneração progressiva do seu sistema linguístico, no que se refere à modalidade de leitura. Contudo, não podemos analisar a fala de Roberta apenas em termos de deficit. Acrescente-se, ainda, que as repetições e a silabação, ao mesmo tempo que evidenciaram essa deterioração da linguagem, revelaram um trabalho de Roberta sobre a língua. Neste sentido, ressaltamos o conceito de linguagem utilizado pela Neurolinguística Enunciativo-Discursiva(9), que entende a linguagem como um trabalho entre os interlocutores para que se possa construir e interpretar sentidos. Roberta realizou um trabalho epilinguístico sobre a língua(14), hesitando, reelaborando, negociando "gestos articulatórios" para a leitura e demonstrando, assim, a relação do sujeito com a própria linguagem. Roberta demonstrou manter a consciência de suas dificuldades, admitindo sua inabilidade em pronunciar algumas palavras. O aumento dessas dificuldades, contudo, não impediu que Roberta conseguisse compreender o texto, mas a colocou em um lugar de aprendiz, mas um aprendiz que "trabalha" sobre a língua, conforme suas próprias palavras: "parece que eu estou aprendendo a falar"(15). Desta forma, observa-se que as disfluências de Roberta na fala evidenciaram, também, a função estratégica enunciativo-discursiva e demonstraram, na verdade, o seu trabalho epilinguístico sobre a língua. Por meio das disfluências, Roberta manteve seu fluxo enunciativo, fazendo-se entender ao outro(11).

COMENTÁRIOS FINAIS

A análise longitudinal da Afasia Progressiva Logopênica, durante dois anos, permitiu observar modificação qualitativa e quantitativa nos sintomas, com aumento do número de repetições (na fala, escrita e leitura) e com alteração de sua forma de ocorrência (na leitura). Essas modificações parecem sugerir uma relação inversamente proporcional entre fluência de fala e avanço da doença, em que a fluência tende à deterioração. Esse cenário assume relevância na linguagem do sujeito, na medida que influencia na sua interação e seu papel social, pois quanto menos fluente é o discurso, mais essa condição afeta sua posição de falante.

Outro ponto que parece chamar mais a atenção nos deficits de linguagem são os aspectos relacionados à disfluência de fala. Essa disfluência manifesta-se por meio de repetições, anomias, pausas longas e frequentes e dificuldades de acesso lexical e fonológico (parafasias e permuta fonológica). Vista deste ângulo, a disfluência de fala, exprime mais do que uma baixa produtividade de palavras em espaço de tempo, revela um emaranhado de dificuldades e sintomas linguísticos que induzem o sujeito à uma fala disfluente e, ao mesmo tempo, revelam estratégias e condições para a continuidade da produção de fala, mesmo que com mais lentidão, já que ampliam o tempo de elaboração e reelaboração linguística. Neste sentido, esta pesquisa indica que entender a disfluência do sujeito com APPL pode ser primordial para a melhor compreensão da linguagem em funcionamento, sua avaliação e processo terapêutico.

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