Adenoma neuroendócrino de orelha média confundido com colesteatoma congênito

Adenoma neuroendócrino de orelha média confundido com colesteatoma congênito

Autores:

Yee Hyuk Kim,
Sang Heun Lee,
Da Jung Jung

ARTIGO ORIGINAL

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

versão impressa ISSN 1808-8694

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.80 no.2 São Paulo mar./abr. 2014

http://dx.doi.org/10.5935/1808-8694.20140036

Introdução

Adenomas neuroendócrinos de orelha média (ANEOM) são tumores raros.1-4 Enquanto as células neuroendócrinas são comumente encontradas nos pulmões e no trato gastrointestinal, elas não são normalmente encontradas na mucosa da orelha média (OM).1-6 Apesar de, inicialmente, terem a sua origem creditada ao sistema de células neuroendócrinas, sabe-se, atualmente, que os tumores neuroendócrinos podem originar-se de tecido que não possui essas células, como a mucosa da OM, já que esses tumores surgem das células-tronco pluripotentes com capacidade de diferenciação neuroendócrina.1,5

Apresentação de caso

Paciente do sexo feminino de 27 anos com um histórico de três meses de plenitude auricular direita. A paciente procurou um hospital local, e sua doença foi diagnosticada como um colesteatoma congênito, e encaminhada ao nosso hospital. Após otoscopia, constatou-se que a membrana timpânica (MT) direita estava abaulada em decorrência de uma massa esbranquiçada no interior da orelha média (fig. 1A). A audiometria tonal liminar revelou limiares aéreo e ósseo de 20 e 12,5dB HL, respectivamente, no lado direito. Contudo, os limiares em 4 kHz e 8 kHz se encontravam aumentados. A tomografia computadorizada (TC) mostrou densidade de partes moles na cavidade da OM, com evidências de destruição óssea (fig. 1B).

Figura 1 - A, O achado otoscópico pré-operatório mostra uma massa esbranquiçada atrás da membrana timpânica. B, O corte axial pré-operatório da TC do osso temporal mostra densidade de partes moles na cavidade da orelha média. C, O tumor é trabecular, alinhado por várias camadas de células pequenas e monótonas, com uma secreção intraluminal eosinofílica (H& E stain ×200). D, A coloração imuno-histoquímica para cromogranina mostra forte positividade nas células tumorais (cromogranina × 400). E, A coloração imuno-histoquímica para sinaptofisina mostra forte positividade nas células tumorais (synaptophysin ×400). 

Foi realizada uma timpanomastoidectomia simples. Durante a cirurgia, uma massa mole, esbranquiçada e bem encapsulada foi encontrada preenchendo a caixa timpânica e envolvendo o estribo. A bigorna e o estribo foram removidos para possibilitar uma completa ressecção do tumor. A platina do estribo foi reposicionada e a bigorna remoldada, para, então, ser posicionada na platina do estribo. As amostras do material retirado eram moles, mas relativamente mais resistentes que o colesteatoma, e sem a presença de queratina.

Os resultados histopatológicos revelaram uma neoplasia neuroendócrina bem diferenciada. A microscopia óptica de rotina revelou uma proliferação de pequenas células monótonas dispostas em trabéculas. Não foram encontradas áreas de necrose, atipia nuclear e mitose (fig. 1C). As colorações imuno-histoquímicas foram positivas para cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina, CD 56 e citoqueratina (fig. 1D-E).

O diagnóstico final foi revisto, passando de colesteatoma congênito à ANEOM. A paciente não apresentou nenhum sintoma relacionado à síndrome carcinoide. Foram realizadas TCs de tórax e abdominal e avaliação das catecolaminas urinárias e seus metabólitos para pesquisar metástases à distância e tumor carcinoide simultâneo em outros órgãos. As catecolaminas e seus metabólitos estavam em seus limiares normais, e as TCs de tórax e abdominal não revelaram nenhuma lesão tumoral. A paciente foi acompanhada por 30 meses, sem evidências de recorrência.

Discussão

ANEOM pode ser confundido com glomus timpânico e colesteatoma congênito, como é o caso da nossa paciente. É difícil considerar a possibilidade de ANEOM antes do exame histológico final, pois as manifestações clínicas e os achados radiológicos não são específicos.

O diagnóstico histopatológico de ANEOM é feito principalmente com base na microscopia óptica com coloração hematoxilina-eosina, e é confirmado por investigação imuno-histoquímica.1,2 Na coloração imuno-histoquímica, os marcadores epiteliais incluem citoqueratinas, e os marcadores neuroendócrinos, cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina e CD56.5 Angouridakis et al. sugeriram que o ANEOM seja positivo para os marcadores epiteliais e neuroendócrinos, e o tumor carcinoide da OM negativo para marcadores epiteliais e positivo para os marcadores neuroendócrinos.6 Saliba et al. relataram que ANEOM foi positivo para imuno-histoquímica, e que não houve evidências de metástase, e que o tumor carcinoide da OM foi positivo para imuno-histoquímica, sem evidências de metástase ou síndrome carcinoide.5 No caso apresentado, as células tumorais foram positivas para o marcador epitelial e para os marcadores neuroendócrinos. Não houve diagnóstico de metástase e síndrome carcinoide. Portanto, neste caso, o tumor é melhor descrito pelo termoANEOM.5,6

Considerações finais

ANEOMs não são comuns, e seu diagnóstico é feito pela presença ou ausência de marcadores imuno-histoquímicos, metástase e síndrome carcinoide.

REFERÊNCIAS

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