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Amiloidose laríngea apresentando-se como abaulamento em prega vestibular: aspectos clínicos e terapêuticos

Amiloidose laríngea apresentando-se como abaulamento em prega vestibular: aspectos clínicos e terapêuticos

Autores:

José Caporrino Neto,
Neisa Santos Carvalho Alves,
Luiza de Almeida Gondra

ARTIGO ORIGINAL

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

versão impressa ISSN 1808-8694

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.81 no.2 São Paulo mar./abr. 2015

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.01.001

Introdução

A laringe é o principal sítio na amiloidose em via aerodigestiva alta. Predomina em homens na quinta década de vida1 , 2 e representa aproximadamente 1% dos tumores benignos deste órgão.1 A disfonia é o principal sintoma,3 , 4 e o diagnóstico histopatológico é o padrão ouro.

Neste estudo, é relatado um caso de amiloidose laríngea em paciente jovem, do sexo feminino, acompanhada em nosso serviço, de novembro/2011 a outubro/2013, que visa demonstrar a diversidade clínica da doença, bem como alertar para os diagnósticos diferenciais e seguimento.

Apresentação do caso

Mulher, 35 anos, negra, natural e procedente de São Paulo/SP, com queixa de odinofagia (pior à direita), pigarro, globus faríngeo e disfonia há quatro anos. Negava sintomas respiratórios, dispépticos ou nasais. Realizou tratamento com Omeprazol 40 mg/dia por tempo prolongado, porém não apresentou melhora dos sintomas. Negava tabagismo, etilismo ou antecedentes pessoais e familiares relevantes.

Apresentava-se com voz rugosa, oroscopia e rinoscopia anterior sem alterações. À telelaringoscopia evidenciava-se abaulamento submucoso em prega vestibular direita, sem alterações na sua mobilidade, e edema/hiperemia do espaço interaritenoídeo (fig. 1A).

Figura 1 A, Telelaringoscopia: abaulamento em prega vestibular direita, sem comprometimento glótico ou subglótico. B, Fragmento evidenciando epitélio tipo respiratório com discreto infiltrado linfomononuclear no estroma e aparente deposição de material amorfo eosinofílico à hematoxilina-eosina, no local delimitado (H&E, 3200). C, Mesma área mostrada em B, com aparência mais pálida que o restante da amostra, quando corada pelo vermelho-congo (Vermelho-congo, 3400). 

Aventada hipótese de cisto sacular e indicada exérese da lesão com fonoterapia pós-operatória, que foram realizadas sem intercorrências.

O resultado anatomopatológico apontou amiloidose laríngea (figs. 1B e C), tendo sido, então, solicitados exames de funções renal e hepática e eletrocardiograma - os quais estavam normais, e a paciente foi encaminhada para acompanhamento em conjunto no setor de Reumatologia.

A paciente não realizou seguimento otorrinolaringológico/reumatológico, comparecendo ao ambulatório um ano após a cirurgia, assintomática. Novas provas de funções renal, hepática e cardiovascular, além de telelaringoscopia rígida, foram realizados, e estes encontravam-se normais. Optou-se, então, por acompanhamento ambulatorial semestral e reencaminhamento à Reumatologia.

Discussão

O acometimento laríngeo geralmente é decorrente da forma localizada da amiloidose4 e, ao contrário do que ocorre em outros sítios da cabeça e pescoço, raramente é envolvida nos quadros sistêmicos da doença.3

A lesão ocorre principalmente em prega vestibular (55%), apresentando-se como edema subepitelial ou formação nodular.1 O diagnóstico é raramente suspeitado e muitas vezes só concluído após anatomopatológico - no qual é observada típica birrefringência positiva sob luz polarizada após coloração com vermelho-congo, adquirindo tonalidade esverdeada.5 No nosso caso, suspeitou-se de cisto sacular, doença caracterizada por obstrução/atresia do orifício sacular laríngeo com consequente retenção de muco e abaulamento submucoso. Sarcoidose, tumores metastáticos, pólipos, neoplasias malignas e tumores de glândulas salivares representam outros diagnósticos diferenciais possíveis.4 , 6

Alguns autores sugerem avaliação das funções hepática, renal, eletrocardiográfica e pesquisa endoscópica de amiloidose multifocal do trato respiratório na investigação inicial do envolvimento sistêmico.4 A normalidade dessas provas em nossa paciente, além do curso pós-operatório assintomático, sugere tratar-se de amiloidose localizada. Entretanto, vale salientar a importância da avaliação reumatológica completa nestes pacientes.

O tratamento varia desde observação à exérese da lesão.3 Imunossupressores e radioterapia mostraram-se ineficazes, podendo acelerar a deposição amiloide.5 Nos quadros laríngeos localizados e sintomáticos, a excisão cirúrgica endoscópica é o tratamento de escolha.3 Em contrapartida, nos quadros extensos, sem obstrução iminente da via aérea, pode-se optar por conduta expectante, visto o caráter lentamente progressivo da doença.2

O prognóstico é excelente e o seguimento em longo prazo deve ser realizado por pelo menos cinco a sete anos, pela possibilidade de recidiva tardia e envolvimento sistêmico.4 , 5

Comentários finais

A amiloidose laríngea é uma entidade nosológica de difícil suspeição diagnóstica, por sua diversidade clínica e mimetismo a outras doenças de maior relevância na população. O seu prognóstico é excelente; entretanto, deve ser realizado seguimento em longo prazo, devido à possibilidade de recidiva tardia da doença e acometimento sistêmico.

REFERÊNCIAS

1. Passerotti GH, Caniello AH, Hachiya A, Santoro PP, Imamura R, Tsuji DH. Amiloidose com múltiplos focos em trato aéreo- digestivo superior: relato de caso e revisão de literatura. Braz J Otorhinolaryngol. 2008;74:462-6.
2. Figueiredo RR, Azevedo AA. Amiloidose laríngea nodular isolada: relato de caso. Arq Int Otorrinolaringol. 2010;14:243-6.
3. Neuner GA, Badros AA, Meyer TK, Nanaji NM, Regine WF. Complete resolution of laryngeal amyloidosis with radiation treatment. Head Neck. 2012;34:748-52.
4. Friedman AD, Bhayani R, Memeo L, Kuriloff D. Localized laryngeal amyloidosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002:487-9.
5. Yiotakis I, Georgolios A, Charalabopoulos A, Hatzipantelis A, Golias C, Charalabopoulos K, et al. Primary localized laryn- geal amyloidosis presenting with hoarness and dysphagia: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9049.
6. Lee EJ, Yang YS, Kim JS, Hong KH. A ''boxer glove'' con- toured laryngeal amyloidosis. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2012;5: 240-2.