Angiofibroma extranasofaríngeo de septo nasal - apresentação rara de doença distinta

Angiofibroma extranasofaríngeo de septo nasal - apresentação rara de doença distinta

Autores:

Felipe Gustavo Correia,
Juliana Caminha Simões,
José Arruda Mendes-Neto,
Maria Teresa de Seixas-Alves,
Luis Carlos Gregório,
Eduardo Macoto Kosugi

ARTIGO ORIGINAL

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

versão impressa ISSN 1808-8694

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.79 no.5 São Paulo sept./out. 2013

http://dx.doi.org/10.5935/1808-8694.20130118

INTRODUÇÃO

O angiofibroma extranasofaríngeo (AEN) é um tumor histologicamente semelhante ao angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ), diferindo deste último em suas características clínicas e epidemiológicas1 - 3. Prevalência, gênero, idade, sítio acometido, etiopatogenia, apresentação clínico-tomográfica e recorrência são totalmente diferentes1 - 3, o que leva alguns autores a classificar o AEN como uma doença distinta do ANJ1.

Há menos de uma centena de casos de AEN descritos na literatura mundial, sendo o local mais acometido o seio maxilar, seguido do etmoidal, sendo raro em septo nasal1 - 3. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de AEN com apresentação rara em septo nasal.

APRESENTAÇÃO DO CASO

W.S.R., 10 anos e 11 meses, apresentava obstrução nasal bilateral havia seis meses, pior à direita, contínua, com hiposmia, roncos, sem epistaxe. Endoscopia nasal evidenciava lesão rosada, lisa, não friável, não ulcerada, aparentemente inserida em septo nasal, obstruindo fossa nasal direita (FND) em seu terço posterior até a coana, podendo ser vista pela outra fossa nasal. Meatos médios e recessos esfenoetmoidais livres. Tomografia computadorizada (TC) mostrava lesão com densidade de partes moles em FND (Figura 1A-B). Realizada abordagem endoscópica, com identificação de lesão inserida em septo nasal, dissecção subperiosteal e excisão com margem de sua inserção. Acompanhamento pós-operatório com 1 ano e 9 meses sem recorrência (Figura 1C). Estudo histopatológico evidenciou angiofibroma (Figura 1D).

Figura 1 Tomografia computadorizada axial pré-operatória mostrando a lesão, inserida em septo nasal e estendendo-se até coanas; B: Tomografia computadorizada axial pré-operatória mostrando fossa pterigopalatina sem acometimento; C: Tomografia computadorizada axial pós-operatória; D: Corte histológico em HE demonstra proliferação fusocelular com áreas de hialinização tendo de permeio vasos por vezes arqueados. 

DISCUSSÃO

O ANJ é a neoplasia benigna mais comum da nasofaringe, apesar de representar menos de 0,05% dos tumores de cabeça e pescoço1 , 2 , 4 , 5. Acomete quase exclusivamente o sexo masculino, entre 12 e 14 anos1 , 2 , 4 , 5. Já o AEN é bem mais raro, mais comum em mulheres, entre 17 e 22 anos, e seu sítio mais comum é o seio maxilar, seguido pelo etmoidal, sendo muito raro em septo nasal e conchas inferiores1 - 3. A origem do ANJ é na margem superior do forame esfenopalatino1 , 2 , 5 com etiologia controversa4. O AEN tem sua etiologia ligada ao erro de migração da fascia basalis 1, justificando sua presença em localizações variadas2. Nosso paciente apresentava idade, gênero e localização discrepante da maioria dos AEN, confirmando a raridade de apresentação deste caso.

O crescimento inicial do ANJ segue um padrão bem definido para fossa nasal, nasofaringe e fossa pterigopalatina4, levando à tríade obstrução nasal, epistaxe de repetição e tumor nasofaríngeo1 , 2 , 5. Radiologicamente, o ANJ apresenta sinais característicos: Holman-Miller (anteriorização da parede posterior do seio maxilar) e alargamento do forame esfenopalatino - fossa pterigopalatina1 , 2 , 4 , 5. Já o AEN pode evoluir com grande variedade de sintomas e sinais radiológicos, a depender do sítio de localização1 , 2. Nosso paciente relatava obstrução nasal, devido à localização rara em septo nasal.

Histologicamente, o AEN é semelhante ao ANJ, com estroma de tecido conectivo e matriz de vasos dilatados sem camada muscular2 , 3 , 5. Como diagnóstico diferencial, temos hemangioma e hemangiopericitoma3. Enquanto o ANJ pode ser suspeitado pelo quadro clínico e tomográfico característicos2 , 4 , 5, o exame histopatológico é essencial na confirmação diagnóstica do AEN1. O tratamento é cirúrgico em ambas as doenças2. Apesar do AEN, assim como o ANJ, ser irrigado pela artéria maxilar4, ele pode não apresentar epistaxes ou sangramento intraoperatório excessivo, devido ao predomínio de estroma fibroso, diferentemente do ANJ1 , 2. Embora seja benigno, ANJ é localmente agressivo, com taxas de recorrências de 6% a 27,5%2, devido à remoção incompleta do tumor5. AEN praticamente não apresenta recorrência, pois sua localização extranasofaríngea facilita a ressecção total1 - 3. Nosso paciente não se queixava de epistaxe, não apresentou sangramento intraoperatório excessivo e já está há 1 ano e 9 meses sem recorrência.

Portanto, apesar de histologicamente semelhantes, AEN e ANJ podem ser consideradas doenças distintas, devido à etiopatogenia, epidemiologia, apresentação clínico-tomográfica e evolução totalmente discrepantes1.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Apesar de raro, o AEN deve ser considerado no diagnóstico dos tumores vasculares de cabeça e pescoço. As características clínicas e epidemiológicas fazem do AEN uma entidade distinta do ANJ.

REFERÊNCIAS

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2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E, Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
3. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM. Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009
4. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
5. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
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