Baço acessório intrapancreático

Baço acessório intrapancreático

Autores:

Marcelo Protásio dos Santos,
Aline Pacheco de Rezende,
Paulo Vicente dos Santos Filho,
José Eduardo Gonçalves,
Fernando Bray Beraldo,
Adriano Pereira Sampaio

ARTIGO ORIGINAL

Einstein (São Paulo)

versão impressa ISSN 1679-4508versão On-line ISSN 2317-6385

Einstein (São Paulo) vol.15 no.3 São Paulo jul./set. 2017 Epub 12-Jun-2017

http://dx.doi.org/10.1590/s1679-45082017rc3942

INTRODUÇÃO

O baço acessório é uma alteração congênita causada por uma falha no desenvolvimento embriológico do tecido esplênico, com incidência aproximada de 10% na população em geral. Em 16% dos casos, este tecido localiza-se no segmento caudal do pâncreas.(1)

O baço acessório intrapancreático é uma afecção benigna e raramente causa sintomas. Sua grande importância resulta no fato de ser um diagnóstico diferencial de tumores neuroendócrinos pancreáticos, mas com terapias e prognóstico completamente distintos.(2)

O presente caso descreveu um achado incidental de exame radiológico, que mimetizou tumor pancreático neuroendócrino.

RELATO DE CASO

Mulher de 79 anos, assintomática, em seguimento de hepatite C crônica, ao realizar ultrassonografia de abdome de rotina apresentou achado incidental de nódulo hipoecoico de 10mm de diâmetro em cauda pancreática. Exame físico sem alterações e exames laboratoriais dentro da normalidade, inclusive CA19.9.

A ressonância magnética de abdome confirmou o achado de lesão nodular de 12mm em cauda pancreática, hipointenso em T1, hiperintenso em T2 e com realce após a infusão de contraste (Figura 1).

Figura 1 Ressonância magnética de abdome (T1 e T2) 

Baseado nestes achados, suspeitou-se de tumor neuroendócrino pancreático não funcionante. Foi realizada pancreatectomia distal com preservação esplênica (Figura 2). O procedimento cirúrgico foi realizado sem intercorrências por acesso videolaparoscópico, e a secção pancreática foi realizada com grampeador linear 60mm (EndoGIA®) carga amarela. A paciente evoluiu com fístula pancreática no quinto dia pós-operatório, sem necessidade de nova abordagem cirúrgica, recebendo alta hospitalar no 16º dia pós-operatório.

Figura 2 Intraoperatório com pâncreas reparado e isolado dos vasos esplênicos 

Aos cortes macroscópicos o espécime cirúrgico revelou área nodular com 12x7x7mm, de aspecto liso e coloração acastanhada, circundada por tecido pancreático. O diagnóstico de baço acessório intrapancreático foi confirmado pelo estudo anatomopatológico (Figura 3).

Figura 3 Peça cirúrgica de pancreatectomia distal com baço ectópico intrapancreático 

DISCUSSÃO

O baço acessório é uma anormalidade congênita com incidência de aproximadamente 10% em estudos de necrópsias.(1) Seu desenvolvimento resulta de uma alteração durante a diferenciação das células mesenquimais na formação do tecido esplênico ao longo do trajeto dos vasos esplênicos.(2) Geralmente baços ectópicos (em torno de 80%) localizam-se próximo ao hilo esplênico, e 16% estão localizados na cauda pancreática.(3)

Em geral, o baço acessório intrapancreático é uma lesão assintomática e sem indicação de terapia cirúrgica. No entanto, na maioria dos casos descritos, o diagnóstico foi firmado após ressecção cirúrgica, devido à dificuldade no diagnóstico diferencial pré-operatório com tumores neuroendócrinos pancreáticos.(4)

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos são neoplasias neuroendócrinas raras, com incidência anual estimada de <1/100 mil em estudos populacionais e correspondem a menos de 2% de todos os tumores pancreáticos.(5,6) São classificados em funcionantes e não funcionantes, de acordo com a secreção hormonal e a sintomatologia decorrente, mas, infelizmente, ainda não há um consenso mundial para tal definição. A maioria dos tumores neuroendócrinos pancreáticos é não funcionante, e estes são em sua maioria malignos.(6) A ressecção cirúrgica primária se mostrou um fator associado ao aumento de sobrevida a longo prazo nestes tumores, principalmente nas lesões acima de 20mm. A terapia conservadora é preferida em casos de tumores menores que 10mm.(7)

A grande importância em se diferenciar baço acessório intrapancreático de tumores neuroendócrinos pancreáticos no pré-operatório reside no fato de que este necessita de intervenção cirúrgica enquanto o primeiro deve preferencialmente ser manejado de forma conservadora. A dificuldade consiste em fazer tal diagnóstico diferencial, visto que, até o presente momento, não existem exames laboratoriais ou radiológicos capazes de confirmar ou excluir o diagnóstico de baço acessório intrapancreático.(4)

Os exames de imagem podem ser úteis na diferenciação entre as duas lesões. Entretanto, a tomografia computadorizada com contraste e a ressonância magnética convencional são limitadas nesta avaliação, principalmente nas lesões menores que 10mm.(8)

A ressonância magnética em combinação com a fase de difusão ponderada revelou-se um método de alta acurácia no diagnóstico e na diferenciação entre baço ectópico intrapancreático e pequenos tumores pancreáticos sólidos. O baço ectópico intrapancreático normalmente apresenta-se na ressonância magnética de difusão ponderada hiperintenso em T2 e hipointenso em T1, em comparação ao tecido pancreático normal.(8) O ultrassom endoscópico com biópsia aspirativa, além das imagens, fornece o diagnóstico definitivo por meio do anatomopatológico, mas se trata de um exame que depende do investigador e da localização da lesão, além de ser um método invasivo.(9)

A 68Ga-DOTA-TOC PET/CT é um método de alta especificidade para o diagnóstico de tumores neuroendócrinos pancreáticos, pois nela existe uma expressão importante de receptores de somatostatina nos linfócitos. Assim, sempre há um acúmulo fisiológico de 68Ga-DOTA-TOC no tecido esplênico.(10)

A cintilografia com hemácias marcadas com tecnécio 99 é um dos métodos de maior especificidade para o diagnóstico de baço ectópico intrapancreático, pois, ao injetar as hemácias marcadas com o radiofármaco, mais de 90% do material é captado pelo tecido esplênico, o que contribui de maneira importante para a detecção de tecido esplênico intrapancreático e o diferencia dos tumores pancreáticos neuroendócrinos e, principalmente, evita um procedimento cirúrgico desnecessário ao paciente.(11)

CONCLUSÃO

O baço ectópico intrapancreático é uma afecção rara que, em pacientes assintomáticos, não tem indicação de intervenção cirúrgica. Este diagnóstico diferencial deve ser considerado no pré-operatório de lesões sólidas pancreáticas sugestivas de neoplasias neuroendócrinas, a fim de evitar ressecções pancreáticas desnecessárias.

REFERÊNCIAS

1. Halpert B, Gyorkey F. Lesions observed in accessory spleens of 311 patients. Am J Clin Pathol. 1959;32(2):165-8.
2. Octavio A, Castillo C, Pizzi Pl. Aberrant spleen simulating an adrenal mass. Rev Chil Cir. 2013;65(2):162-5.
3. Halpert B, Alden ZA. Accessory spleens in or at the tail of the pancreas. A survey of 2,700 additional necropsies. Arch Pathol. 1964;77:652-4.
4. Zhu HX, Lou WH, Kuang TT, Wang DS. Post-splenectomy intrapancreatic accessory spleen mimicking endocrine tumor of the pancreas. Int J Surg Case Rep. 2014;5(12):1151-3.
5. Lam KY, Lo CY. Pancreatic endocrine tumour: a 22-year clinico-pathological experience with morphological, immunohistochemical observation and a review of literature. Eur J Surg Oncol. 1997;23(1):36-42. Review.
6. Halfdanarson TR, Rabe KG, Rubin J, Petersen GM. Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs): incidence, prognosis and recent trend toward improved survival. Ann Oncol. 2008;19(10):1727-33.
7. Chung JC, Choi DW, Jo SH, Heo JS, Choi SH, Kim YI. Malignant nonfunctioning endocrine tumors of the pancreas: predictive factors for survival after surgical treatment. World J Surg. 2007;31(3):579-85.
8. Jang KM, Kim SH, Lee SJ, Park MJ, Lee MH, Choi D. Differenciation of an intrapancreatic acessory spleen from a small (<3-cm) solid pancreatic tumor: value of diffusion-wighted MR imaging. Radiology. 2013;266(1):159-67.
9. Bastidas AB, Holloman D, Lankarani A, Nieto JM. Endoscopic ultrasound-guided needle-based probe confocal laser endomicroscopy (nCLE) of intrapancreatic ectopic spleen. ACG Case Rep J. 2016;3(3):196-8.
10. Fülber I, Wurster C, Librizzi D, Röbler M, Gallmeier E, Bartsch DK. Intrapancreatic acessory spleen: a diferencial diagnosis to neuroendocrine tumors of the pancreas on Ga-68- DOTATOC PET/TC. JOP J Pancreas. 2016;17(4):427-30.
11. Kim SH, Lee JM, Han JK, Lee JY, Kim KW, Cho KC, et al. Intrapancreatic accessory spleen: findings on MR imaging, CT, US and scintigraphy, and the pathologic analysis. Korean J Radiol. 2008;9(2):162-74. Review.
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