Resultados nas bases eletrônicas de dados

A somatória de trabalhos encontrados em cada busca foi de 209 artigos, sendo que a maior quantidade de artigos foi encontrada na base de dados Science Direct. Com o uso dos descritores em inglês, também foi possível encontrar maior número de artigos. Após excluir os títulos repetidos, foi obtido um total de 156 títulos publicados ( Tabela 1 ).

Considerando os critérios de inclusão, bem como a pergunta da pesquisa, foram lidos os títulos dos 156 artigos encontrados. A partir desta etapa, 119 artigos foram excluídos e foram lidos os resumos dos 37 artigos restantes. Após a leitura dos resumos, 18 artigos foram selecionados para leitura na íntegra, sendo que um total de 12 artigos contemplaram todos os critérios e foram considerados para análise na presente revisão ( Figura 1 ).

Figura 1 Fluxograma da seleção dos artigos para análise 

Considerando que cada estudo empregou diferentes tipos de procedimentos, para maior clareza dos estudos selecionados, optou-se por descrever inicialmente os principais critérios metodológicos de cada estudo ( Tabela 2 ). Os resultados de cada estudo serão descritos a seguir, analisando cada procedimento de interesse do presente estudo (Imitanciometria, Audiometria tonal, EOA e PEATE).

Análise dos estudos selecionados

O resultado do levantamento bibliográfico da presente pesquisa demonstrou que, embora não se tenha restringido o ano de publicação, os estudos de avaliação auditiva em pacientes com SW são recentes (menos de 20 anos de publicação), o que sugere que esta é uma área de estudo relativamente nova.

Observou-se que a maioria dos estudos se utilizaram de uma amostra com uma ampla faixa etária e que alguns estudos reuniram um número amostral grande. No entanto, nem todos os participantes realizaram todos os procedimentos, ou seja, dentro de um mesmo estudo, o número amostral para cada procedimento foi diferente, o que implica cautela na análise dos resultados.

Imitanciometria

Dentre os 12 artigos selecionados, seis deles apresentaram resultados da imitanciometria, sendo que quatro descreveram os achados do registro da curva timpanométrica ^(37-40) e dois apresentaram apenas os achados dos reflexos acústicos ^(20,41).

Dentre os quatro estudos que consideraram a análise da curva timpanométrica, a curva do tipo A foi predominante^(37-40), sendo que, em dois destes estudos, não foi observada a presença de curva timpanométrica do tipo B^(37,40). No primeiro estudo, foram observados resultados normais em 100% das crianças avaliadas (34 casos); quanto aos adultos, foi observado que sete, dentre os 32 avaliados, apresentaram outros tipos de curva timpanométrica que não a do tipo A: em cinco casos, a curva foi do tipo Ad; e, em dois casos, a curva foi do tipo C⁽³⁷⁾. No segundo estudo, a curva timpanométrica do tipo A foi observada em mais de 65% de todas as avaliações. A curva timpanométrica do tipo C foi registrada apenas nas duas primeiras avaliações, sendo observada em 20% dos casos na primeira avaliação e, em 8% a 12% dos casos na segunda avaliação. Neste estudo, os reflexos acústicos contralaterais estiveram presentes em todos os indivíduos com curva timpanométrica do tipo A⁽⁴⁰⁾.

Por outro lado, dois, dentre os quatro estudos, observaram presença da curva timpanométrica do tipo B em 23% dos casos^(38,39). Em um deles, observou-se também curva do tipo C em 8,1% dos casos e foram observados reflexos acústicos ausentes em mais de 50% dos casos que apresentaram condições normais de orelha média (curva timpanométrica do tipo A)⁽³⁸⁾. No outro estudo, a curva timpanométrica do tipo A foi observada em 76,5% dos pacientes, sendo que, contrariamente ao estudo anterior, em todos os indivíduos que apresentaram curva timpanométrica tipo A os reflexos acústicos contralaterais estiveram presentes⁽³⁹⁾.

Os dois estudos que analisaram somente a característica dos reflexos acústicos obtiveram maior porcentagem de ausência dos reflexos em indivíduos com SW. No primeiro estudo, foi observada uma maior porcentagem de ausência em indivíduos com a SW em comparação aos indivíduos com desenvolvimento típico ⁽²⁰⁾. No segundo estudo, a ausência dos reflexos foi observada em 62% a 86% dos pacientes avaliados, sendo que, nos pacientes que apresentaram reflexos presentes, o limiar deste foi maior do que em indivíduos com desenvolvimento típico ⁽⁴¹⁾. Em ambos os estudos, os autores associaram este achado à queixa de hiperacusia frequentemente observada nesta população, considerando que uma das funções do reflexo do músculo estapediano é proteger o sistema auditivo de sons intensos.

De maneira geral, observou-se que a curva do tipo A é predominante nesta população, o que sugere que as alterações de orelha média não parecem ser uma característica específica nesta síndrome.

Quanto aos reflexos acústicos, embora dois estudos não tenham confirmado esta observação^(39,40), três outros estudos referiram a ausência dos reflexos acústicos como uma característica muito comumente observada mesmo em pacientes sem comprometimentos de orelha média^(20,38,41). Cabe ressaltar que, em dois destes estudos, os autores concordaram em afirmar que esta possível deficiência na funcionalidade do músculo estapédio parece justificar a hiperacusia referida por estes pacientes^(20,41).

Audiometria tonal

No que diz respeito aos dados de limiares auditivos em indivíduos com SW, foram identificados nove estudos que descreveram este achado.

Em um estudo preliminar, foram detectados 16 dentre 20 pacientes avaliados que apresentaram perda auditiva, sendo que oito deles apresentaram perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado bilateral, um apresentou perda auditiva neurossensorial de grau leve unilateral em frequências altas, e três indivíduos apresentaram perda auditiva neurossensorial em frequências altas e baixas ou perda auditiva condutiva ⁽⁴²⁾. Por outro lado, outro estudo descreveu uma prevalência bem menor de perda auditiva, no qual foram observados seis pacientes com limiares auditivos normais e três pacientes com perda auditiva em frequências altas⁽⁴³⁾

Em um outro estudo, foram observados limiares auditivos maiores em indivíduos com SW em comparação a indivíduos com desenvolvimento típico para as frequências a partir de 3 kHz, sendo predominantemente observada perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado. Apresentaram perda auditiva condutiva nas frequências inferiores a 2 kHz 10% dos indivíduos e 60% apresentaram perda auditiva coclear em frequências mais altas (de 3 a 8 kHz), sendo que 75% das perdas auditivas foram bilaterais. O grau da perda auditiva nas frequências altas variou de 25 a 55 dB na orelha direita e de 25 a 110 dB na orelha esquerda⁽²⁰⁾.

Outro estudo também observou a presença de perda auditiva de grau leve na maior parte dos casos, sendo que apenas 11,3% dos casos apresentaram perda auditiva de grau moderado a profundo (limiar maior do que 40 dB), sendo as frequências altas (6 e 8 kHz) as mais afetadas. Quanto ao tipo da perda auditiva, foram observadas 26,1% dos casos do tipo neurossensorial, 21,6% mista e 9,1% dos casos, condutiva⁽³⁸⁾.

Em um outro estudo, também foi observada presença de perda auditiva de grau leve a moderadamente severa em 63% das crianças em idade escolar e em 92% dos adultos, sendo que, em pelo menos 50% dos casos, a perda auditiva foi do tipo neurossensorial. Um outro estudo com metodologia muito semelhante observou, dentre 13 pacientes com SW, perda auditiva bilateral de grau leve em oito indivíduos (61,6%), sendo: em um caso condutiva; em dois casos mista; e em cinco casos, neurossensorial⁽⁴⁴⁾.

Ainda, em um estudo que realizou uma triagem auditiva em 19 indivíduos, foi observado que 16 deles falharam no teste. Além desses, foram descritos oito casos de indivíduos que realizaram a audiometria tonal convencional, sendo que a perda auditiva neurossensorial foi observada em seis indivíduos⁽⁹⁾.

Com base nestes achados, foi notável a prevalência de perda auditiva em mais de 60% dos casos avaliados de indivíduos com SW; apenas um artigo descreveu ter observado perda auditiva em apenas cerca de 33% dos casos, podendo, no entanto, o pequeno número amostral ter influenciado esses resultados⁽⁴³⁾. Além desse, um outro artigo que avaliou crianças pequenas também observou uma porcentagem menor de perda auditiva⁽³⁹⁾. Dentre as 16 crianças avaliadas por meio da audiometria com reforço visual, apenas duas apresentaram perda auditiva, ambas condutivas, sendo uma de grau leve e uma de grau moderado. Dentre os pacientes avaliados por meio da audiometria tonal convencional (53 casos), foi observada perda auditiva nas frequências de até 2 kHz em 22,6% dos casos (9,4% condutiva e 13,2% neurossensorial) e nas frequências mais altas (média dos limiares obtidos em 4, 6 e 8 kHz) esta porcentagem aumentou para 30% dos casos⁽³⁹⁾.

Alguns estudos relacionaram a perda auditiva com a idade, sendo que esta parece ser de caráter progressivo em indivíduos com SW^{(39,40,43,44)} e que se inicia ainda no começo da adolescência⁽³⁹⁾ ou no início da vida adulta⁽⁴⁴⁾. Um estudo observou maior incidência de perda auditiva em indivíduos com mais de 15 anos de idade (46%) do que em indivíduos mais jovens (23%)⁽³⁹⁾. Um outro estudo destacou o aparecimento da perda auditiva nestes indivíduos por volta dos 25 anos de idade⁽⁴⁴⁾.

Considerando ainda o perfil progressivo da perda auditiva, um estudo realizou uma avaliação auditiva longitudinal dos pacientes (três avaliações ao longo de 10 anos de acompanhamento). Foi observada perda auditiva nas frequências mais baixas (média dos limiares obtidos em 0,5, 1 e 2 kHz) em 12,5%, 12,5% e 30% dos casos, respectivamente para a primeira, segunda e terceira avaliações, sendo essa predominantemente neurossensorial (apenas 4% de perda auditiva condutiva observada nas duas primeiras avaliações). Para as frequências mais altas (média dos limiares obtidos em 4, 6 e 8 kHz) foi observada predomínio de perda auditiva em 25%, 50% e 80% dos casos, respectivamente para as três avaliações⁽⁴⁰⁾.

Quanto ao tipo de perda auditiva, o tipo neurossensorial foi o mais destacado. Seis estudos observaram a presença de perda auditiva condutiva^{(20,38-40,42,44)}, no entanto o estudo que apresentou maior porcentagem deste tipo de perda foi de 10%⁽²⁰⁾. Quanto às perdas mistas, estas foram descritas em apenas dois artigos, sendo que estas foram observadas em cerca de 15%⁽⁴⁴⁾ e 21% dos casos⁽³⁸⁾. Desta forma, é possível observar que o comprometimento de orelha média não é um achado dominante em indivíduos com SW.

Ainda cabe ressaltar o que tange ao grau e configuração da perda auditiva. Foi possível observar a prevalência de perda auditiva de grau leve a moderada em todos os artigos que descreveram esta variável^{(20,38,39,42,44)}. A descrição quanto à configuração também foi bem similar entre os estudos; em todos que destacaram esta variável a configuração predominante foi a descendente, sendo que as principais frequências acometidas foram as altas^{(20,38-40,42,43)}, a partir de 3 kHz para alguns autores^(20,39,40) e em 6 e 8 kHz para outros⁽³⁸⁾.

Emissões Otoacústicas (EOA)

A análise das EOA foi observada em nove artigos, sendo que quatro deles avaliaram as Emissões Otoacústicas por Produto de Distorção (EOAPD) ^(19,20,45) e cinco deles avaliaram as Emissões Otoacústicas com estímulo Transiente (EOAT)^{(39-41,43,46)}.

Nos estudos com EOAPD, os resultados foram convergentes no sentido de observarem respostas de menor amplitude em indivíduos com SW em comparação à indivíduos normais^{(19,20,37,45)}, podendo diferir de 2 a 11 dB⁽⁴⁵⁾. Além disso, um dos estudos também observou ausência das EOAPD em 23% dos casos⁽²⁰⁾ e um outro também destacou maior acometimento nas frequências altas⁽³⁷⁾. Nestes quatro estudos, os autores concordaram em destacar uma disfunção coclear nesta população, principalmente para as frequências médias e altas e indicaram a avaliação das EOAPD como importante método para detectar achados subclínicos de danos nas células ciliadas da cóclea.

No que tange à avaliação por meio das EOAT, um dos estudos observou quatro pacientes que apresentaram limiares auditivos normais, porém EOAT ausentes ⁽⁴³⁾. Também, um outro estudo observou EOAT ausentes em 39% a 48% dos pacientes com audição normal e sem comprometimento de orelha média⁽³⁹⁾. Tais resultados demonstraram um prejuízo da função das células ciliadas da cóclea e a importância do monitoramento auditivo por meio das EOAT, considerando que esta medida parece ser útil para refletir algum comprometimento auditivo, mesmo quando os limiares auditivos ainda não estão alterados.

Um outro estudo verificou as medidas de EOAT por meio de três análises: energia extraída das EOAT de banda larga, energia extraída das EOAT em cada um dos componentes de frequência de banda estreita, e a latência extraída apenas dos componentes de frequência. Os autores observaram menor energia, tanto nas respostas das EOAT de banda larga em indivíduos com SW (23,5 dB NPS) em comparação a indivíduos com desenvolvimento típico (30,8 dB NPS), como para a energia por componentes de frequência (com diferença média entre os dois grupos de 5-9 dB NPS, distribuídas quase uniformemente em toda a faixa de frequência). Na análise da latência nos componentes de frequência, foi observada maior latência em indivíduos com SW em comparação à indivíduos com desenvolvimento típico, sendo que a diferença entre ambos os grupos foi de 0,6 a 1,5 ms⁽⁴⁶⁾.

Também, um dos estudos avaliou as EOAT com supressão. Os resultados mostraram um efeito de supressão das EOAT mais alto em indivíduos com SW do que indivíduos com desenvolvimento típico, o que, segundo os autores, sugeriu uma maior atividade do sistema eferente olivococlear medial, e que esta alteração funcional pode contribuir com a hiperacusia presente nesses pacientes⁽⁴¹⁾.

Ainda, um último estudo que monitorou as respostas das EOAT ao longo do tempo, observou também um perfil progressivo de perda das EOAT. Observou-se ausência das EOAT em cerca de 50%, 60% e 70% dos pacientes que apresentaram médias dos limiares em frequências baixas normais, respectivamente nas três avaliações. Segundo os autores, esses dados sugeriram uma fragilidade coclear em indivíduos com SW⁽⁴⁰⁾.

A análise das respostas das EOA descrita nestes nove artigos demonstrou achados muito semelhantes para ambos os estímulos acústicos empregados. Os resultados têm demonstrado ausência ou diminuição da amplitude das EOA na população com SW, mesmo em indivíduos com limiares auditivos normais. De maneira geral, os autores relataram que este achado demonstra uma fragilidade ou disfunção coclear nestes indivíduos e sugeriram que a avaliação das EOA é uma medida de extrema importância para esta população.

Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE)

No que diz respeito à análise dos PEATE, apenas dois estudos consideraram e descreveram estes achados.

O primeiro estudo, apesar de ter observado aumento nos valores de latência (em indivíduos com SW em comparação aos indivíduos com desenvolvimento típico) da onda I em 61,9% dos casos (média de 1,78 ms e 1,63 ms para ambos os grupos, respectivamente), da onda III em 42,9% dos casos (média de 3,98 ms e 3,7 ms para ambos os grupos, respectivamente) e da onda V em 23,8% dos casos avaliados (média de 5,9 ms e 5,52 ms para ambos os grupos, respectivamente), os intervalos interpicos mantiveram-se preservados e sem diferença entre os grupos. Desta forma, os autores destacaram que a alteração nas latências das ondas III e V foram decorrentes do atraso na latência da onda I, descartando comprometimento de condução neural⁽²⁰⁾.

No segundo estudo, o PEATE foi realizado em 14 pacientes. Os valores de latência observados em indivíduos com SW foram: entre 1,38 ms e 1,94 ms para a onda I, entre 3,44 ms e 4,16 ms para a onda III e entre 5,08 ms e 6,02 ms para a onda V. Quanto aos intervalos interpicos, os valores observados foram: entre 1,92 ms e 2,58 ms para o interpico I-III, entre 1,52 ms e 1,88 ms para o interpico III-V e entre 3,6 ms e 4,32 ms para o interpico I-V. Os autores consideraram tais resultados normais e sugeriram ausência de comprometimento retrococlear nesta população⁽³⁹⁾.

Apesar de ambos os estudos terem descartado comprometimento retrococlear nestes indivíduos, um deles⁽²⁰⁾ observou aumento nos valores de latência de todas as ondas, o que é um dado importante para se considerar na rotina clínica. Desta forma, os resultados de apenas dois artigos parecem ser insuficientes para determinar uma conclusão quanto aos valores de latência esperados em indivíduos com SW.

Assim, mais estudos avaliando os PEATE em amostras maiores desta população seriam úteis a fim de confirmar os resultados quanto à funcionalidade e integridade das vias auditivas centrais ao nível de tronco encefálico em indivíduos com SW.

Embora o fenótipo da SW seja tão instigante, observou-se, de maneira geral, convergência nos resultados dos estudos, evidenciando um notável comprometimento coclear nesta população.

Os dados de todas essas avaliações analisados em conjunto reforçam a necessidade de acompanhamento otorrinolaringológico rotineiro com monitoramento auditivo completo, incluindo vários testes auditivos, na população com SW. Tal acompanhamento deve-se iniciar desde o começo da vida, buscando o diagnóstico precoce e, consequentemente, a intervenção e a melhoria da qualidade de vida destes indivíduos.