Carcinoma mucoepidermoide intraósseo maxilar: um raro relato de caso

Carcinoma mucoepidermoide intraósseo maxilar: um raro relato de caso

Autores:

Everton F. Morais,
Leorik P. Silva,
Antônio Bruno G. Mororó,
Edilson P. Pinto,
Adalberto M. Taylor,
Leão P. Pinto,
Lélia B. Souza

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial

versão impressa ISSN 1676-2444versão On-line ISSN 1678-4774

J. Bras. Patol. Med. Lab. vol.55 no.5 Rio de Janeiro set./out. 2019 Epub 11-Nov-2019

http://dx.doi.org/10.5935/1676-2444.20190050

INTRODUÇÃO

O carcinoma mucoepidermoide (CME) é a malignidade mais frequentemente diagnosticada nas glândulas salivares. Esse tumor caracteriza-se por um comportamento biológico variável e é com frequência encontrado nas glândulas salivares maiores, especialmente na parótida. O envolvimento dos ossos gnáticos é extremamente raro, com maior incidência na mandíbula posterior(1-3). O CME acomete pacientes entre a segunda e a sétima décadas de vida, com uma leve predileção pelo sexo feminino. Não se descreveu nenhuma predisposição racial(4,5).

Ao microscópio, o CME caracteriza-se pela proliferação de três tipos principais de células: epidermoides, mucosas e intermediárias. A classificação histopatológica geralmente considera o arranjo celular do tumor, o grau de diferenciação, a anaplasia celular e a inter-relação dos três tipos de célula para classificar o tumor como de malignidade baixa, intermediária ou alta(1,3,5,6). O tratamento varia de simples excisão cirúrgica, no caso de tumores de baixo grau, a excisão larga associada à drenagem dos linfonodos cervicais e radioterapia adjuvante. Fatores relacionados com o prognóstico de CME incluem o tamanho do tumor primário no momento do diagnóstico, o grau histológico e a presença de metástases(4).

Em uma tentativa de aumentar nosso conhecimento das características clínicas e patológicas do CME intraósseo, este estudo relata o caso de uma paciente jovem com CME intraósseo na maxila.

RELATO DE CASO

Uma paciente branca de 22 anos foi encaminhada ao Serviço de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) com diagnóstico de cisto dentígero quatro anos atrás. A paciente se submeteu a cirurgia para retirada do dente 28 e enucleação cística associada.

O exame clínico mostrou ausência de alterações faciais e linfadenopatias cervicais. O exame intraoral revelou um inchaço na maxila posterior esquerda e dor à palpação (Figura 1). A tomografia computadorizada (TC) mostrou presença de lesão hipodensa na área do dente 28 expandindo-se para o seio maxilar, sem destruição da cortical óssea (Figura 2).

FIGURA 1 Exame intraoral: lesão expansiva no palato posterior à esquerda 

FIGURA 2 Tomografia computadorizadaA) corte coronal; B) corte axial; C) corte sagital. 

Foi feita uma biópsia incisional, e a histopatologia revelou um neoplasma formado principalmente de sólidas ilhas de células epidermoides, intermediárias e claras, que exibiam diferentes graus de pleomorfismo (Figura 3).

FIGURA 3 O exame histológico do espécime revelou um neoplasma composto sobretudo de ninhos de células epidermoides com diferenciação intermediária num estroma fibroso 

A coloração histoquímica com azul de alciano-acido periódico de Schiff (PAS) e mucicarmim foi positiva, confirmando a natureza mucoide do tecido examinado (Figura 4). A coloração imuno-histoquímica foi positiva para pan-citoqueratina (AE1/AE3) e citoqueratina (CK) 7 e 19 (Figura 5) e negativa para alfa- -actina de músculo liso. Com base nesses resultados, o diagnóstico final foi CME localizado na maxila esquerda.

FIGURA 4 HistoquímicaA) azul de alciano-PAS; B) mucicarmim.PAS: ácido periódico de Schiff. 

FIGURA 5 Imuno-histoquímicaA) AE1/AE3; B) CK7; CK19.CK: citoqueratina. 

A ressecção cirúrgica completa do tumor foi realizada, e uma prótese obturadora provisória foi colocada na maxila para reabilitação (Figura 6). A paciente encontra-se sob acompanhamento clínico e radiográfico e está livre da doença há quatro anos.

FIGURA 6 O paciente está sob seguimento clínico e radiológico e se encontra há dois anos livre de doençaA) fez-se ressecção cirúrgica completa do tumor; B) colocou-se prótese obturadora provisória na maxila para reabilitação. 

DISCUSSÃO

O CME é a malignidade mais comum das glândulas salivares: representa de 12% a 30% de todos os tumores de glândulas salivares, afetando especialmente a glândula parótida(7,8). Embora as características clínicas e histopatológicas do CME sejam bem conhecidas, um diagnóstico diferencial com cistos e tumores malignos ou benignos, especialmente aqueles de origem odontogênica, é necessário quando esses tumores ocorrem em ossos gnáticos. Nesse sentido, marcadores imuno-histoquímicos e histoquímicos são fundamentais para um diagnóstico preciso(4,9-11). No presente caso, o diagnóstico inicial foi cisto dentígero. Apesar da suspeita clínica e radiográfica de tumor odontogênico, os achados morfológicos e a imunoexpressão da pan-citoqueratina (AE1/AE3) e CKs 7 e 19, além da coloração positiva para azul de alciano-PAS e mucicarmim, confirmaram a natureza glandular do tumor.

Tendo em conta a raridade do CME intraósseo, poucos relatos estão disponíveis na literatura. O primeiro caso foi descrito na mandíbula de uma paciente de mais de 60 anos(12). O CME intraósseo mostra predileção pelo sexo feminino e compromete sobretudo a mandíbula posterior. O tumor afeta diferentes faixas etárias, com a maioria dos casos ocorrendo entre a quarta e a quinta décadas de vida(4,10).

Como visto na Tabela, 10 casos de CME intraósseo na maxila foram descritos nos últimos 13 anos(11,13-23). O tumor acometeu principalmente pacientes do sexo masculino, e os sintomas podem estar presentes, de acordo com as características do presente caso. Os pacientes estavam, em média, na quarta década de vida. Entretanto, o presente caso foi incomumente diagnosticado em uma paciente mais jovem (22 anos), o que está de acordo com alguns estudos citados na Tabela, enquanto a maioria dos casos foi diagnosticada em pacientes mais velhos.

TABELA Características dos carcinomas mucoepidermoides intraósseos da maxila citados na base de dados PubMed/Medline (2005-2018) z 

Autor Ano Idade Sexo Sintomas Características radiográficas Hipótese de diagnóstico clínico Tratamento
Namin et al.(13) 2005 11 F Dor Radiolúcida multilocular Lesão infecciosa Hemimaxilectomia esquerda
Raut, Khedkar(14) 2009 40 M Dor Radiolúcida unilocular CO, cisto no duto nasopalatino Maxilectomia direita com dissecção cervical
Sherin et al.(15) 2011 29 F Assintomática Radiolúcida multilocular Lesão fibro-óssea, tumor benigno da glândula salivar e lesão vascular Ressecção radical e radioterapia adjuvante
Takano et al.(16) 2012 18 M Assintomática Radiolúcida multilocular CO Maxilectomia direita com dissecção cervical
Lakouichmi et al.(17) 2013 42 F Pain Radiolúcida multilocular Lesão cística NI
Chan et al.(18) 2013 51 F Assintomática Multilocular/mista NI NI
Chan et al.(18) 2013 42 M Assintomática Radiolúcida multilocular NI NI
Rathore et al.(19) 2014 18 M Dor Radiolúcida unilocular Lesão cística Maxilectomia direita com dissecção cervical
Suresh et al.(20) 2014 52 M Assintomática Multilocular/mista Osteossarcoma e tumor metastático NI
Nallamilli et al.(11) 2015 36 M Dor Radiolúcida unilocular TO NI
Martins et al.(21) 2016 17 M Assintomática Imagem hipodensa com
contornos bem definidos envolvendo o ápice dental dos elementos 13, 14 e 15
CO Maxilectomia direita com dissecção cervical
Purohit et al.(22) 2016 28 M Assintomática Lesão radiolúcida radiopaca mista CO Hemimaxilectomia esquerda
Razavi et al.(23) 2017 43 F NI Radiolúcida unilocular CO e tumor odontogênico adenomatoide Hemimaxilectomia esquerda
Presente caso 2018 22 F Dor Radiolúcida unilocular CO Hemimaxilectomia esquerda

F: feminino; M: masculino; TO: tumor odontogênico; CO: cisto odontogênico; NI: não informado.

Os sintomas principais do CME intraósseo são inchaço, dor, trismo e parestesia, dependendo do tamanho do tumor(10,20). No presente estudo, a paciente tinha um edema doloroso na maxila posterior. A tomografia computadorizada detectou uma lesão unilocular hipodensa expandindo-se para a cortical óssea do seio maxilar, mas não se observou nenhuma destruição óssea. Esses achados de imagem levaram ao diagnóstico clínico de lesões odontogênicas, considerando sua maior incidência nessa região(1,4,24,25). Contudo, uma biópsia incisional é importante no caso de lesões osteolíticas para análises imuno-histoquímicas, histológicas e histopatológicas que estabelecerão o diagnóstico correto.

Além das características histopatológicas usuais, o diagnóstico definitivo do CME intraósseo é feito com base na coloração positiva para mucicarmim, azul de alciano-PAS e citoqueratinas (que confirmam diferenciação glandular), assim como a ausência de destruição da cortical óssea e exclusão histopatológica e clínica de metástases e/ou lesões odontogênicas(4,19). No presente caso, o diagnóstico final foi estabelecido com base nesses critérios.

O estadiamento clínico do tumor é realizado de acordo com o sistema tumor-linfonodo-metástase (TNM) para guiar o tratamento adequado em cada caso(20-24). No presente estudo, a paciente foi classificada como estádio II, não mostrando metástases regionais. O tratamento de escolha foi a ressecção cirúrgica da parte posterior da maxila e o seio maxilar esquerdo. De acordo com a literatura, a taxa de recorrência dos tumores estádios I e II varia entre 13% e 15%(25-27). A nossa paciente está há dois anos sem doença, fato que confirma o bom prognóstico de tumores de baixo grau e estágio inicial.

O objetivo principal da prótese obturadora palatina é a reabilitação de pacientes com comunicações oronasais ou orossinusais(26). Os objetivos da reabilitação prostética em pacientes com comunicação orossinusal após ressecção cirúrgica incluem remodelação e reconstrução do contorno palatino e restauração da estética, mastigação, deglutição, respiração e fonação. No presente caso, a reabilitação consistiu de colocação de prótese obturadora palatina. Caso não ocorra recidiva do tumor depois de um seguimento de cinco anos, a reconstrução usando osso e enxerto de tecidos moles será executada(26,27).

Dentro do contexto da terapia oncológica, a ressecção cirúrgica é sem dúvida o objetivo principal do tratamento. Entretanto, a reabilitação de pacientes mutilados é objeto de grande interesse, já que o conceito de saúde inclui o bem-estar físico, psicológico e social de um indivíduo. Desse modo, a mutilação oromaxilofacial após tratamento antineoplásico necessita ser minimizada para restaurar a saúde dos pacientes e permitir sua integração digna na sociedade depois do tratamento.

CONCLUSÃO

Embora raro, o CME intraósseo deveria ser incluído no diagnóstico diferencial de lesões osteolíticas e proliferativas dos ossos gnáticos, mesmo quando os achados clínicos ou radiológicos não sugerem malignidade. Diagnóstico precoce, tratamento adequado e acompanhamento sistemático por uma equipe multiprofissional são importantes para um prognóstico favorável.

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