Carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão diagnosticado a partir de múltiplas metástases cutâneas

Carcinoma neuroendócrino de grandes células do pulmão diagnosticado a partir de múltiplas metástases cutâneas

Autores:

Tiago Mestre,
Ana Maria Rodrigues,
Jorge Cardoso

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Brasileiro de Pneumologia

versão impressa ISSN 1806-3713versão On-line ISSN 1806-3756

J. bras. pneumol. vol.41 no.3 São Paulo maio/jun. 2015

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132015000004500

Ao Editor:

Descrevemos aqui o caso de um não fumante de 66 anos de idade com história de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão e dislipidemia. O paciente foi encaminhado ao nosso hospital após o surgimento de quatro nódulos eritematosos dolorosos na face, couro cabeludo e tronco ao longo de um período de três semanas (Figura 1). A pesquisa de marcadores tumorais mostrou níveis elevados de procalcitonina (30,83 ng/ml; valor de referência, < 0,5 ng/ml), antígeno carboidrato 19-9 (2.700 U/ml; valor de referência, < 37 U/ml) e desidrogenase lática (850 U/l; intervalo de referência, 313-618 U/l). O exame histopatológico dos dois nódulos revelou cordões e ninhos de grandes células pleomórficas com núcleos vesiculares e nucléolos proeminentes. Na análise imuno-histoquímica, as células tumorais mostraram-se positivas para cromogranina A, sinaptofisina e CD56 (Figura 2), e também para citoqueratina 7, enquanto foram negativas para CD20. A TC de tórax revelou uma massa de 4 cm no lobo inferior esquerdo (Figura 1). Os resultados da biópsia transbrônquica (por broncoscopia) confirmaram a hipótese diagnóstica de carcinoma neuroendócrino de grandes células (CNEGC) do pulmão. O paciente faleceu três meses após o diagnóstico.

Figura 1. Nódulos eritematosos dolorosos e eruptivos na face e couro cabeludo (fotografias à esquerda). A TC de tórax (à direita) revelou uma massa de 4 cm no lobo inferior esquerdo. Nota-se a presença de metástase na glândula suprarrenal esquerda (seta). 

Figura 2. Em cima, à esquerda, coloração histopatológica mostrando camadas de células tumorais pleomórficas com padrão de crescimento trabecular na derme (H & E; aumento, 100×). A coloração imuno-histoquímica para CD56 mostrou positividade para células tumorais em padrão citoplasmático (embaixo, à direita). As células tumorais foram focalmente positivas para cromogranina (embaixo, à esquerda) e sinaptofisina (em cima, à direita). 

As metástases cutâneas são um sinal de prognóstico ruim. Constituem o primeiro sinal de malignidade interna em apenas 0,8% dos casos. As neoplasias que se apresentam mais frequentemente como metástase cutânea são o câncer de mama em mulheres e o carcinoma de pulmão em homens. As metástases cutâneas podem ter uma multiplicidade de apresentações, sendo que os sítios mais frequentemente acometidos são o abdômen, o tórax, o couro cabeludo e a face.( 1 )

Apenas 0,3% de todos os cânceres de pulmão são CNEGC, os quais raramente se apresentam como metástase cutânea. O típico paciente com CNEGC é do sexo masculino, é fumante e se encontra na sétima década de vida.( 2 ) Esse tipo de carcinoma tem evolução agressiva e produz metástases rapidamente. Porém, o CNEGC raramente se apresenta como síndromes endócrinas, metástases cutâneas ou envolvimento das estruturas vizinhas. Pode ocorrer nos pulmões, mamas, colo uterino, vesícula biliar, bexiga urinária e ovários, e também (raramente) no cólon.( 3 , 4 ) Há relato de apenas quatro casos de CNEGC apresentando-se como metástase cutânea, e a origem primária da neoplasia (pulmão, bexiga e reto, respectivamente) foi identificada em três desses casos.( 3 - 5 ) O caso no qual a origem não pôde ser identificada foi o único em que ocorreram múltiplas metástases cutâneas. Até onde sabemos, o nosso é o primeiro relato de múltiplas metástases cutâneas como sinal de apresentação de CNEGC do pulmão. Quando não há envolvimento extracutâneo, a excisão de metástases cutâneas de CNEGC deve ser considerada, pois poderia aumentar a sobrevida. Se há metástases internas, a quimioterapia deve ser considerada o tratamento de primeira linha, embora se tenha demonstrado que a mesma produz uma resposta fraca. A sobrevida após metástase cutânea varia de dois a cinco meses.( 6 ) É importante distinguir as metástases cutâneas de CNEGC do carcinoma de células de Merkel, uma lesão rara observada principalmente em áreas da pele que foram expostas ao sol.( 3 ) Neste, as células são geralmente menores e são positivas para citoqueratina 20.( 3 )

O caso aqui apresentado ajuda a esclarecer o comportamento biológico e o perfil imuno-histoquímico do CNEGC do pulmão. Nossos achados também enfatizam a importância do reconhecimento precoce das metástases cutâneas para o diagnóstico preciso e o tratamento imediato e adequado.

REFERÊNCIAS

Ardavanis A, Orphanos G, Ioannidis G, Rigatos G. Skin metastases from primary lung cancer. Report of three cases and a brief review. In Vivo. 2006;20(5):671-3.
Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, Malfertheiner MV, Modlin IM. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer. 2008;113(1):5-21.
Shin MK, Choi CM, Oh YJ, Kim NI. CK20 Positive Large-cell Neuroendocrine Carcinoma Presenting with Skin Metastases. Ann Dermatol. 2011;23 Suppl 1:S20-4.
Yuan C, Keating B, Farricielli LA, Z Kuixing. Large-cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) without pulmonary symptoms diagnosed in a cutaneous metastasis. Am J Case Rep. 2014;15:97-102.
Lee WJ, Kim CH, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC, et al. Cutaneous metastasis from large-cell neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder expressing CK20 and TTF-1. Am J Dermatopathol. 2009;31(2):166-9.
Beachkofsky TM, Wisco OJ, Osswald SS, Osswald MB, Hodson DS. Pulmonary cutaneous metastasis: a case report and review of common cutaneous metastases. Cutis. 2009;84(6):315-22.
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