Caso 5/2019 - Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade

Caso 5/2019 - Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade

Autores:

Edmar Atik,
Maria Angélica Binotto,
Alessandra Costa Barreto

ARTIGO ORIGINAL

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

versão impressa ISSN 0066-782Xversão On-line ISSN 1678-4170

Arq. Bras. Cardiol. vol.113 no.3 São Paulo set. 2019 Epub 10-Out-2019

https://doi.org/10.5935/abc.20190158

Dados clínicos

Paciente declara ter apresentado 3 episódios de taquicardias paroxísticas com duração de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, que necessitou de reversão elétrica. Nesta ocasião, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com sucesso. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem sintomas desde então, com vida normal e sem medicação.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O2 = 94%.

Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal com distúrbio de condução pelo ramo direito, com complexos QRS polifásicos em V1 e ondas S espessadas de V4 a V6. A repolarização ventricular é normal. AP =+ 60(o), AQRS = -10(o), AT+ + 60(o). (Figura 1).

Figura 1 Radiografia de tórax salienta a área cardíaca e trama vascular pulmonar dentro de limites normais. O arco médio é retificado e eletrocardiograma com sinais de discreto distúrbio final de condução pelo ramo direito. 

Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (ICT = 0,44) e trama vascular pulmonar também normal. O arco médio é retificado e o botão aórtico pouco saliente (Figura 1).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal com a valva tricúspide apresentando implantação apical das suas válvulas septal e posterior, induzindo atrialização de parte do VD. Havia discreta regurgitação dessa valva e as cavidades cardíacas se mostravam de tamanhos normais. Aorta = 16, AE = 29, VD = 22, VE = 42, septo = parede posterior = 8 mm, FEVE = 60% (Figura 2).

Figura 2 Ecocardiograma mostra em corte subcostal de 4 câmaras as válvulas septal e posterior com implantação abaixo do plano valvar atrioventricular, mas com boa coaptação em A, B, e C e a discreta regurgitação valvar tricúspide em D. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. 

Ressonância nuclear magnética: As cavidades cardíacas eram normais. Implantação baixa da válvula septal da tricúspide distando 25 mm do plano do anel mitral com atrialização de parte da cavidade de VD. O volume diastólico do VD era de 53,5 ml. A função do VD era preservada (45%) como também do ventrículo esquerdo (73%). Não havia realce tardio.

Holter: Extrassístoles supraventriculares (3% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares.

Ergoespirometria: Consumo máximo de oxigênio de 40,1 ml/kg/min.

Diagnóstico clínico: Anomalia de Ebstein com acolamento pronunciado da válvula septal e posterior, mas com mínima insuficiência da valva tricúspide, em paciente adulto assintomático, com ablação prévia de via anômala posterior direita e de foco ventricular.

Raciocínio clínico: Não havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da anomalia de Ebstein dada a ausência de elementos característicos, principalmente representados pela insuficiência tricúspide. As válvulas septal e posterior deslocadas se mostravam bem acopladas a ponto de impedirem regurgitação para o átrio direito e daí a discreta repercussão do defeito congênito. O único elemento diagnóstico retrospectivo de orientação diagnóstica era a via anômala posterior direita, comum na anomalia de Ebstein, responsável em muitos casos de fenômenos de taquicardia paroxística supraventricular. O diagnóstico foi bem estabelecido pelo ecocardiograma e pela ressonância nuclear magnética.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias de discreta repercussão também podem se mostrar dessa mesma maneira. Daí a dificuldade diagnóstica em cardiopatias acianogênicas tipo comunicação interatrial e persistência do canal arterial sem sopros cardíacos e com exames complementares usuais sem alterações. A comunicação interventricular usualmente se mostra com sopro sistólico característico na borda esternal esquerda, assim como os defeitos obstrutivos tipo estenoses pulmonar e aórtica, e a coartação da aorta.

Conduta: Em face da repercussão clínica se mostrar discreta e sem danos ao bom funcionamento ventricular, sem desvios sanguíneos, com bom balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, com ausência de sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a conduta expectante clínica.

Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos favoráveis, em boas condições clínicas e hemodinâmicas, exceto pela presença de feixes anômalos que puderam ser eliminados pela ablação. Não havia caracteres adquiridos decorrentes da anomalia de Ebstein, tão usuais nesta anomalia, decorrido o tempo evolutivo até a idade adulta. Deve-se tal fato neste paciente por não haver regurgitação tricúspide significativa, em decorrência de um ajuste perfeito das válvulas septal e posterior da tricúspide, embora nitidamente com implantação baixa na cavidade do VD. Como não se espera deterioração a mais tempo, a conduta expectante sem dúvida é a mais apreciada.

Casos raros semelhantes têm sido descritos, um com flutter atrial com 56 anos revertido com fármacos;1 outro com taquicardia paroxística e controlada com fármacos com 36 anos;2 outro com 87 anos revertido após ablação de vias acessórias.3 Ainda outro paciente assintomático com 62 anos, mesmo com alterações anatômicas.4 Outro de grande longevida descrito na literatura, que descompensou com insuficiência tricúspide manifestada com 79 anos de idade.5

Este nosso caso peculiar e raro em face da boa evolução clínica, apesar da nítida anomalia congênita, faz-nos pensar na conduta cirúrgica adotada em casos semelhantes e em idades mais precoces, e que poderiam evoluir da mesma maneira.

REFERÊNCIAS

1 Mach J, Grézl M. Ebstein's anomalia em uma mulher de 66 anos de idade. Vnitr Lek. 1994;40(3):190-1.
2 Al Tawil D, Talirevic M, Naser N, Arslanagic A, Talirevic E. LILACS-Anomalia de Ebstein com forame oval patente e taquicardia paroxística supraventricular. Med Arh. 2000;54(3):163-4.
3 Hennebry TA, Calkins HG, Chandra-Strobos N. Tratamento intervencional bem sucedido de um octogenário com síncope e anomalia de Ebstein da valva tricúspide.J Invas Cardiol. 2002;14(1):44-7.
4 Guérios EE, Souza AM, Cunha CL, Oliveira PF. Anomalia de Ebstein em idosos Arq Bras Cardiol. 1997;68(1):39-42.
5 Seward JB, Tajik AJ, Feist DJ, Smith HC. Anomalia de Ebstein em um homem de 85 anos. Mayo Clin Proc. 1979;54(3):193-6.