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Caso 6 / 2014 - Criança de Cinco Anos com Síndrome de Cimitarra e Sequestro Pulmonar do Lobo Inferior Direito

Caso 6 / 2014 - Criança de Cinco Anos com Síndrome de Cimitarra e Sequestro Pulmonar do Lobo Inferior Direito

Autores:

Edmar Atik

ARTIGO ORIGINAL

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

versão impressa ISSN 0066-782X

Arq. Bras. Cardiol. vol.103 no.4 São Paulo out. 2014

https://doi.org/10.5935/abc.20140141

Dados clínicos: Sopro cardíaco foi auscultado de rotina com dois anos de idade em criança do sexo feminino, que permaneceu assintomática e sem uso de medicação específica.

Exame físico: Eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 18,6 Kg, Altura: 109 cm, PA: 100/60 mmHg, FC: 90 bpm, saturação O2 = 99%. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas, mais audíveis na borda esternal direita, sendo a segunda bulha desdobrada constante e com sopro sistólico discreto, +/++ de intensidade, timbre rude, na área aórtica, irradiado para a borda esternal direita, maior que à esquerda. O fígado era palpado a 1 cm da reborda costal direita.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Mostrava ritmo sinusal e morfologia RS nas precordiais direitas e rs em V6 compatível com sobrecarga de ventrículo direito. A repolarização ventricular era normal. AP: +20º, AQRS: +250º, AT: +30º.

Radiografia de tórax: Mostra hipoplasia do pulmão direito com aumento da área cardíaca posicionada à direita e trama vascular pulmonar aumentada. Havia sinal de imagem vascular à direita na imagem retrocardíaca com contorno que lembrava uma cimitarra (Figura 1).

Figura 1 Radiografia de tórax mostra área cardíaca à direita aumentada com trama vascular pulmonar aumentada e vaso venoso no pulmão direito hipoplásico simulando a forma da cimitarra, na imagem retrocardíaca (setas). 

Ecocardiograma: Bi-Doppler mostrou aumento nítido das cavidades direitas, dilatação do tronco pulmonar e da artéria pulmonar esquerda. Comunicação interatrial ostium secundum de 5 mm com shunt da esquerda para a direita. As veias pulmonares à esquerda drenam normalmente no átrio esquerdo normal e as veias direitas na veia cava inferior dilatada, próximo ao átrio direito. As medidas eram: VD = 26, VE = 31, TP = 21, APD = 7, APE = 13, anel T = 22, anel M = 16, anel P = 15 anel Ao = 15 mm, PSVD = 37 mmHg, FEVE= 66%, (Figura 2).

Figura 2 Angiografia em veia pulmonar superior direita salienta a forma de Cimitarra da veia pulmonar comum direita (setas) em direção à veia cava inferior em A, a Veia Pulmonar Esquerda (VPE) no Átrio Esquerdo (AE) em continuidade ao Ventrículo Esquerdo (VE) e Aorta (Ao) em B e o vaso sistêmico-pulmonar da aorta descendente para o lobo inferior direito em C. Imagens ecocardiográficas mostram o aumento das cavidades direitas em corte apical de 4 câmaras em D, o grande aumento do ventrículo direito em corte transversal em E e o tronco pulmonar dilatado e artéria pulmonar esquerda em corte transversal em F. 

Cateterismo cardíaco: Confirmou o diagnóstico da síndrome de Cimitarra com drenagem anômala das veias pulmonares direitas em veia cava inferior e comunicação interatrial. Constatou-se por injeção de contraste na aorta descendente presença de vaso colateral sistêmico-pulmonar que se dirigia para o lobo inferior direito (sequestro pulmonar) que sofreu embolização através colocação de quatro molas (Figura 2). As pressões eram em: AD = 11, VD = 40/12, TP = 36/8-17, CP = 16, AE = 12, VE = 82/17, Ao = 90/60-70 mmHg.

Diagnóstico clínico: Síndrome de Cimitarra em hipoplasia do pulmão direito e comunicação interatrial, com shunt da esquerda para a direita, e sequestro pulmonar do lobo inferior direito, em criança assintomática.

Raciocínio clínico: Os elementos clínicos eram compatíveis com o diagnóstico de comunicação interatrial e drenagem anômala das veias pulmonares direitas na veia cava inferior em hipoplasia do pulmão direito, indicativos da síndrome de Cimitarra. O sequestro pulmonar à direita foi estabelecido pelo cateterismo cardíaco.

Diagnóstico diferencial: Os achados clínicos e de exames complementares, característicos da síndrome de Cimitarra, não encontram similares diferenciais com outras anomalias. Esses elementos devem sempre ser ressaltados e lembrados em presença da hipoplasia do pulmão direito. Nessa circunstância, o sequestro pulmonar associado também deve ser lembrado.

Conduta: A indicação operatória para redirecionamento das veias pulmonares direitas para o átrio esquerdo e fechamento da comunicação interatrial encontra respaldo na repercussão dos defeitos, dado o grande aumento das cavidades cardíacas direitas, motivado pelo shunt da esquerda para a direita a nível atrial.

Comentários: A síndrome de Cimitarra, publicada por Cooper1 em 1836, e assim denominada por Neill, dada a analogia morfológica com a espada curva turca em 19602, é associada sistematicamente à hipoplasia do pulmão homônimo à direita e por vezes com sequestros pulmonares, cardiopatias congênitas (mais comum a CIA) e outros defeitos conhecidos como "síndrome venolobar". O quadro clínico se assemelha ao de uma comunicação interatrial que se mostra de repercussão quando a hipoplasia pulmonar não for significativa. Caso contrário, quanto mais hipoplásico for o pulmão, o fluxo pulmonar à direita se torna mais reduzido e a manifestação clínica frustra, a ponto de não haver daí benefício na correção operatória. Em associação com sequestros pulmonares, recomenda-se sempre a embolização do vaso sistêmico-pulmonar a fim de se evitar complicações de hemorragia pulmonar e hipertensão pulmonar localizada além de infecção pulmonar.

REFERÊNCIAS

Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart. London Med Gas. 1836;18:600-1.
Neill CA, Ferenca C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous return, "Scimitar Syndrome". Bull Johns Hopkins Hosp. 1960;107:1-21.