INTRODUÇÃO

Diversas anomalias genitais congênitas acometem o sexo masculino. Dentre elas, a criptorquidia é a mais comum.¹ Outras patologias, apesar de raras, são o escroto ectópico e o pênis ectópico, sendo este último mais relatado em casos de transposição peno-escrotal.² Relatamos aqui uma abordagem cirúrgica inédita para um caso de extrema raridade, devido à associação entre pênis ectópico, escroto ectópico e criptorquidia bilateral.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 10 anos, com pênis e escroto ectópicos (Figura 1), na região perineal, sem transposição peno-escrotal e com criptorquidia bilateral. Em associação, apresentava deformidade esquelética do tipo diáfise púbica com anquilose dos joelhos, e nenhuma associação com anomalias do trato urinário. Anteriormente, a criança fora submetida a uma orquidopexia esquerda, sem sucesso, devido à localização ectópica do escroto, sendo o testículo, então, posicionado na base do pênis. Iniciou-se a cirurgia com incisão inguinal à direita, objetivando a mobilização do testículo direito, que, entretanto, só foi possível até a posição anatômica do escroto, no púbis, e não à ectópica, na região perineal. Prosseguiu-se com a correção cirúrgica do pênis e escroto ectópicos, iniciada por uma incisão em Y invertido e complementada inferiormente para separar o pênis do escroto (Figura 2). Em seguida, o pênis foi mobilizado do períneo até sua posição anatômica, no púbis, onde foi fixado. Da pele escrotal perineal, foi mobilizado um retalho para configuração da bolsa testicular, adjacente e inferiormente ao pênis, com formação da rafe mediana e de duas hemibolsas testiculares. Prosseguiu-se com a orquidopexia, iniciada pelo posicionamento do testículo direito na hemibolsa testicular direita (Figura 3) e continuada pela abordagem do testículo esquerdo até sua disposição na hemibolsa esquerda. Ao final, realizou-se uma postectomia.

Figura 1 Pênis e escroto ectópicos localizados na região perinea 

Figura 2 Incisão em Y invertido complementada inferiormente para separar o pênis do escroto 

Figura 3 Posicionamento do testículo direito na hemibolsa testicular direita formada a partir da pele escrotal perineal 

No pós-operatório imediato (Figura 4A), pôde-se observar a disposição do pênis e do escroto em suas posições anatômicas, com os testículos acomodados em suas respectivas hemibolsas. A pele perineal apresentou-se livre de tensão, devido à retirada não excessiva de pele escroto-perineal. Após 8 meses de cirurgia (Figura 4B), observou-se boa cicatrização, permanência da pele perineal livre de tensão, e manutenção de todas as estruturas em suas posições tópicas, com preservação de suas funcionalidades e ausência de complicações.

Figura 4 Pós-operatório imediato (A) e retorno após 8 meses (B) revelam o sucesso da cirurgia 

DISCUSSÃO

O pênis ectópico é uma anomalia que geralmente ocorre associada à transposição peno-escrotal. Isoladamente, representa menos de 20 casos na literatura.³ Já o escroto ectópico é a mais rara anomalia escrotal.⁴ No paciente deste caso, pênis e escroto ectópicos representavam uma associação ainda não descrita na literatura, com a manutenção da posição relativa entre tais estruturas, apesar da ectopia, não caracterizando uma transposição peno-escrotal.⁵ A anomalia deste paciente provavelmente é decorrente da malformação óssea ao nível da diáfise púbica. A raridade da associação e a ausência de relatos justificam a realização tardia da correção cirúrgica da ectopia, essencial para o tratamento da criptorquidia do caso, como demonstrado pela tentativa malsucedida de orquidopexia antes da correção das posições ectópicas. Além de permitir a orquidopexia, o procedimento cirúrgico promoveu ganho na autoimagem do paciente.