INTRODUÇÃO

A Doença ou Síndrome de Behçet (DB) é uma doença inflamatória sistêmica caracterizada por úlceras urogenitais e orais recorrentes, uveítes e lesões cutâneas¹. O envolvimento arterial ocorre em torno de 8% dos casos, sendo mais comuns as degenerações aneurismáticas do que as doenças oclusivas^2,3. Foram relatados aneurismas em várias localizações arteriais, como: arco aórtico e artéria pulmonar⁴, tronco celíaco^5,6, artéria mesentérica superior⁷, carótidas⁸, tronco braquiocefálico⁹, aorta abdominal^10-12, artéria ilíaca¹³, artéria femoral profunda¹⁴ e artéria poplítea¹⁵. O acometimento aneurismático do segmento aórtico toracoabdominal foi pouco descrito^11,13,16, assim como os pseudoaneurismas aórticos^2,16. Assim, descrevemos o presente caso que foi tratado por meio da técnica endovascular com sucesso.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 36 anos de idade, negra, em tratamento de DB com reumatologista havia 20 anos e em uso contínuo de prednisona 20 mg/dia. Apresentava ainda hipertensão arterial sistêmica controlada, negava tabagismo, diabetes mellitus, infecções e traumas. Os sinais e sintomas apresentados pela paciente, característicos da DB, eram o histórico de úlceras orais dolorosas e úlceras e pústulas genitais recorrentes. Negava uveíte ou lesões cutâneas. Chegou ao Hospital referindo dor abdominal em região entre o mesogástrio e o epigástrio, iniciada havia cerca de dois meses, com piora progressiva ao longo do tempo. Quatro dias antes da internação, passou por atendimento médico em sua cidade, sendo submetida à Tomografia Computadorizada (TC) sem contraste, que mostrou a presença de um aneurisma toracoabdominal. Foi, então, encaminhada ao nosso Serviço.

No exame físico de admissão, apresentava-se hemodinamicamente estável, mucosa corada, com pressão arterial de 180/100 mmHg em ambos os membros superiores, com todos os pulsos periféricos simétricos. Ausculta cardíaca com bulhas normofonéticas e ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. Não apresentava nenhum déficit neurológico. Exames laboratoriais de rotina, sem alterações. Foi realizada a angioTC contrastada, que evidenciou três dilatações saculares com 0,9 cm de diâmetro na porção proximal da aorta torácica (2,0 cm), aorta torácica descendente (1,0 cm) e aorta abdominal (1,0 cm). Apresentava também um pseudoaneurisma iniciando-se na transição toracoabdominal e chegando até 1,0 cm acima do tronco celíaco, com 7,0 × 7,8 cm de diâmetro, trombo mural e luz arterial comprimida (0,9 cm de diâmetro) (Figuras 1, 2 e 3).

Figura 1 Reconstrução 3D de angiotomografia mostrando pseudoaneurisma toracoabdominal. 

Figura 2 Corte de angiotomografia computadorizada mostrando pseudoaneurisma aórtico toracoabdominal. 

Figura 3 Corte angiotomográfico mostrando imagens de aneurismas saculares pequenos em porção inicial da aorta torácica. 

Diante da dor abdominal importante com irradiação lombar e de um quadro de pseudoaneurisma aórtico espontâneo sintomático, foi indicado tratamento em regime de urgência. Havia opção de tratamento cirúrgico aberto ou endovascular, com uma endoprótese de aorta disponível no Serviço.

Com o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido devidamente preenchido, a paciente foi submetida à correção endovascular do pseudoaneurisma de aorta. Por meio de acesso cirúrgico da artéria femoral comum direita e da artéria braquial esquerda, foi realizada aortografia com cateter de pigtail centimetrado (acesso femoral). Outro cateter pigtail foi introduzido na aorta torácica descendente pelo acesso braquial. Foi implantada a endoprótese disponível no Serviço ‒ extensão proximal tubular abdominal AFX 95X25MM – ENDOLOGIX®. A arteriografia de controle mostrou sucesso no implante da endoprótese, sem vazamentos. A paciente foi encaminhada à UTI, permanecendo sob cuidados intensivos por dois dias. Ao longo deste período, foi extubada precocemente, não necessitou de drogas vasoativas e não apresentou déficit neurológico. Recebeu alta hospitalar seis dias após o procedimento cirúrgico, com imagem de angioTC evidenciando sucesso na correção endovascular do pseudoaneurisma (Figuras 4 e 5). Em seguimento de 24 meses, a paciente foi acompanhada por meio de consultas ambulatoriais de rotina e TC de tórax, sem intercorrências.

Figura 4 Reconstrução 3D angiotomográfica mostrando a endoprótese corrigindo o pseudoaneurisma aórtico. 

Figura 5 Corte angiotomográfico mostrando a endoprótese corrigindo o pseudoaneurisma aórtico. 

DISCUSSÃO

O diagnóstico de DB é feito pelos sintomas clínicos¹, segundo os critérios estabelecidos pelo Grupo Internacional de Estudos da DB (Tabela 1). Esta paciente tinha diagnóstico e tratamento estabelecidos por reumatologista, e apresentava, como critérios diagnósticos, apenas as ulcerações orais e genitais recorrentes (um critério maior + um critério menor). As imagens dos aneurismas saculares múltiplos, em angioTC de nosso Serviço, reforçaram esse diagnóstico.

O envolvimento vascular na DB é estimado entre 7 e 29% dos casos, podendo acometer tanto o território arterial quanto venoso^17,18. A artéria mais comumente acometida na DB é a aorta, seguida pelas artérias femorais e pulmonares⁴, sendo 65% por degenerações aneurismáticas e 35% por doenças oclusivas¹⁹. A aorta abdominal é o segmento aórtico mais acometido, sendo os aneurismas do tipo sacular os mais frequentes nos pacientes com DB²⁰. A fisiopatologia do envolvimento vascular está relacionada com uma vasculite que determina oclusão da vasa vasorum e necrose da parede vascular, provocando seu enfraquecimento, que podem levar a sua dilatação ou oclusão²¹. Estudos imuno-histoquímicos confirmam presença de complemento e de imunoglobulinas nas camadas média e íntima das artérias¹⁰. A oclusão da vasa vasorum e/ou o hematoma intramural seriam os principais fatores apontados neste tipo de alteração aórtica²². O pseudoaneurisma do presente caso foi, possivelmente, formado por rotura de pequeno aneurisma sacular local, com o extravasamento sanguíneo contido. Na literatura, são raros os relatos de pseudoaneurismas espontâneos de aorta², sendo mais comuns os anastomóticos após reconstruções aórticas abertas²³. O tratamento clínico da DB consiste na terapia com corticoides e/ou imunossupressores, que podem proteger o paciente da agressão arterial inflamatória. No entanto, a paciente desenvolveu complicações vasculares a despeito de tratamento prolongado com corticoides. Com o desenvolvimento da cirurgia endovascular, esta passou a ser preferencial no tratamento cirúrgico nos casos de aneurismas arteriais, incluindo-se os relacionados com a DB^2,10,24. Entretanto, não há consenso na literatura sobre esta indicação. A presença de sintomas importantes, que não tiveram remissão com tratamento clínico, e o risco de ruptura foram determinantes para indicação de tratamento em regime de urgência. Neste caso, foi utilizada extensão longa tubular proximal de endoprótese abdominal devido à falta de dimensões adequadas de endopróteses torácicas disponíveis no momento do tratamento. O principal inconveniente deste seria o comprimento mais curto do sistema de entrega destas extensões proximais abdominais, o qual não foi determinante, neste caso, devido ao fato de a paciente ser brevilínea. O comprimento deste sistema de entrega foi adequado e a endoprótese adaptou-se bem à aorta toracoabdominal, uma vez que o seu comprimento e o diâmetro estavam de acordo com a necessidade.

Rotineiramente, antiplaquetários devem ser prescritos após o tratamento endovascular dos aneurismas aórticos²⁵. Por outro lado, o controle clínico da DB dependerá do grau de atividade da doença de base e da adequação nas doses dos corticoides e imunossupressores. Alguns autores sugerem manutenção rotineira de imunossupressão para se evitar a recorrência de pseudoaneurismas nas extremidades das endopróteses^2,23.

CONCLUSÃO

As alterações aneurismáticas e pseudoaneurismáticas arteriais, como parte da DB, não são frequentes, mas, com base nos relatos da literatura, o tratamento endovascular tende a ser uma opção cada vez mais utilizada. O tratamento endovascular foi, neste caso, uma opção adequada e eficaz.