Introdução

Schwannoma intralabiríntico é um tumor benigno, raro, que afeta as porções mais terminais dos nervos vestibular e coclear. Pode localizar-se no vestíbulo, cóclea ou canais semicirculares.¹ Os pacientes normalmente apresentam sintomas inespecíficos, inclusive perda auditiva, zumbido e vertigem.² Dentre os sintomas resultantes, o mais frequente é a perda auditiva, acomete 95% dos pacientes. Na maioria das vezes essa perda é lenta e progressiva, pode, no entanto, ser súbita ou flutuante. Sintomas menos frequentes incluem zumbido (51%), desequilíbrio (35%), vertigem (22%) e plenitude aural (2%), que podem estar presentes de forma isolada ou combinada. ^3,4

Em 1972, Karlan et al.⁵ relataram os primeiros achados intraoperatórios de schwannoma intralabiríntico, achados que foram complementados em 1979 com a descrição histopatológica de um osso temporal de um paciente com a mesma lesão.⁶ Porém, apenas a partir de 1987 foram publicados estudos que ressaltaram a importância da ressonância magnética (RM) no diagnóstico dessa doença.⁷ Atualmente, o exame considerado padrão-ouro para diagnóstico de schwannoma intralabiríntico é a RM de ossos temporais, que pode evidenciar realce do tumor nas imagens em T1 pós-gadolíneo e falha de preenchimento nas imagens em T2. ^5,6

O schwannoma intralabiríntico pode ser classificado de acordo com sua localização na orelha interna. Inicialmente, foram identificados sete subtipos por Kennedy et al. Posteriormente, em 2013, Van Abel et al., com o objetivo de adotar nomenclatura mais específica quanto à localização do tumor, acrescentaram mais três subtipos (tabela 1). ^7,8 Ainda existem controvérsias sobre qual subtipo do schwannoma intralabiríntico seria o mais comum; no entanto, a maioria dos estudos afirma que a localização intracoclear é a mais frequentemente encontrada, os canais semicirculares são mais raramente envolvidos.⁹

Para o nosso conhecimento, nenhum estudo prévio analisou criticamente as características da perda auditiva secundária ao schwannoma intralabiríntico e sua relação com o subtipo da lesão. Assim, o objetivo deste trabalho é fazer uma revisão abrangente das manifestações auditivas mais frequentes secundárias a schwannoma intralabiríntico, e descrever os possíveis mecanismos fisiopatológicos subjacentes. Paralelamente, relatamos o caso de um paciente com perda auditiva secundária ao schwannoma intralabiríntico subtipo intravestibular.

Métodos

Resultados

Descrição das buscas sistematizadas na literatura

A busca por artigos nas bases de dados identificou 330 artigos, dentre os quais 27 foram incluídos nesta revisão (fig. 1).

Figura 1 Fluxograma que demonstra o processo de seleção dos artigos. 

De acordo com a classificação do Oxford Centre for Evidence-Based Medicine sobre os níveis de evidência científica dos 27 artigos lidos na íntegra, cinco eram revisão sistemática (com homogeneidade) de estudos de coorte (nível 2 A), um de observação de resultados terapêuticos, estudo ecológico (nível 2 C), e 21 relatos de caso (nível 4).

Em relação à principal localização do tumor, houve consenso entre os estudos de que o subtipo intracoclear é o mais frequente. Na sequência, o mais frequente foi o intravestibular em todos os estudos, à exceção do publicado por Salzman et al., que encontrou o subtipo transmodiolar como segundo mais frequente (tabela 3).

Tabela 3 Principais subtipos dos schwannomas intralabirínticos 

Autor	Ano	N	Localização
Gosselin et al.	2015	66	50,9% Intracoclear
			38,2% Intravestibular
			10,9% Intravestibulococlear
Dubernard et al.	2014	110	50% Intracoclear
			19,2% Intravestibular
			14,5% Transmodiolar
			11,8% Intravestibulocolear
			2,7% Transmacular
			1,8% Timpanolabiríntico
Van Abel et al.	2013	234	51% Intracoclear
			29% Intravestibular
			9% Intravestibulococlear
			5% Transmodiolar
			1% Transmacular
			1% Translabiríntico
Salzman et al.	2012	45	31,11% Intracoclear
			28,88% Transmodiolar
			15,55% Intravestibular
			11,11% Intravestibulococlear
			8,88% Transmacular
			4,47% Transótico
Tieleman et al.	2008	52	80,7% Intracoclear
			13,5% Intravestibular
			5,8% Intravestibulococlear
Kennedy et al.	2004	28	32% Intracoclear
			21% Intravestibular
			32% Transmodiolar
			11% Transmacular
			4% Transótico

Quanto ao quadro clínico dos pacientes, as principais manifestações clínicas estão expressas na tabela 4 e figura 2 . Tem-se relato da conduta tomada em 486 pacientes. Em 276 pacientes (56%) optou-se por seguimento clínico com RM de forma seriada. Em 210 (44%) pacientes, optou-se pelo tratamento cirúrgico, por tratar-se, na maioria das vezes, de pacientes com perda de audição profunda e crescimento tumoral evidenciado em exame de imagem e/ou vertigem incapacitante sem melhoria com tratamento clínico. Dentre os 210 pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico, há relato sobre cirurgia de implante coclear simultaneamente ou sequencialmente à exérese do tumor em 11 pacientes.

Tabela 4 Principais manifestações dos schwannomas intralabirínticos 

Autor	Ano	N	Quadro clínico
Plontke et al.	2017	12	100% Perda auditiva
Covelli et al.	2017	1	Flutuação auditiva e vertigem
Fukushima et al.	2017	1	Perda auditiva súbita
Plontke et al.	2017	1	Perda auditiva súbita
Sabatino et al.	2017	1	Perda auditiva rapidamente progressiva e vertigem
Jerin et al.	2016	5	40% perda auditiva progressiva
			40% perda auditiva súbita
			20% vertigem
Shupak et al.	2016	7	95% perda auditiva progressiva
Gosselin et al.	2015	66	Não há descrição do caso clínico
Lee et al.	2015	1	Perda auditiva súbita e vertigem
Dubernard et al.	2014	110	94,5% perda auditiva progressiva
			59,1% vertigem
Bittencourt et al.	2014	1	Flutuação auditiva e tinnitus
Kim et al.	2013	1	Perda auditiva súbita
Schutt et al.	2013	1	Flutuação auditiva plenitude aural e vertigem
Van Abel et al.	2013	234	84% perda auditiva progressiva
			3% flutuação auditiva
			43% vertigem
Salzman et al.	2012	45	60% perda auditiva progressiva
			31,11% perda auditiva súbita
			8,89% flutuação auditiva
			35,56% vertigem
Gordts et al.	2011	1	Flutuação auditiva e tinnitus
Magliulo et al.	2009	1	Perda auditiva súbita e vertigem
Brozek-Madry et al.	2009	1	Perda auditiva súbita e vertigem
Tieleman et al.	2008	52	83,67% perda auditiva progressiva
			14,28% perda auditiva súbita
			19,23% vertigem
Jia et al.	2008	4	75% perda auditiva progressiva
			25% perda auditiva súbita
			75% vertigem
Nishimura et al.	2008	1	Perda auditiva súbita e tinnitus
Lella et al.	2007	7	71,42% perda auditiva progressiva
			28,5% perda auditiva súbita
			57,14% vertigem
Kennedy et al.	2004	28	61% perda auditiva progressiva
			32% perda auditiva súbita
			7% flutuação auditiva
			71% tinnitus
			29% vertigem
Green et al.	1999	4	75% perda auditiva progressiva
			25% perda auditiva súbita
			75% vertigem
Deux et al.	1998	3	Perda auditiva progressiva, tinnitus e vertigem
Weed et al.	1994	1	Perda auditiva progressiva e tinnitus
De Lozier et al.	1979	2	Perda auditiva progressiva e vertigem

Figura 2 Principais manifestações dos schwannomas intralabirínticos nos 27 artigos. 

Descrição da apresentação de um caso de schwannoma intralabiríntico intravestibular segundo a classificação de Kennedy modificada⁷

Paciente do sexo feminino, 38 anos, comparece em consulta ambulatorial com otorrinolaringologista por quadro de tontura tipo instabilidade havia três anos. Refere que cada episódio tinha duração fugaz (alguns segundos), sem quaisquer fatores desencadeantes ou de melhoria ou pioria dos sintomas. Os quadros eram de pequena intensidade, não atrapalhavam o desempenho de atividades do dia a dia. Após algumas semanas do início do quadro, a tontura se tornou rotatória, foi desencadeada por movimentação cefálica para esquerda. Essa tontura de nova característica tinha duração de minutos e também cessava espontaneamente. Quando perguntada, negou cefaleia, sintomas visuais ou auditivos associados à tontura. Também negou comorbidades ou ingestão contínua de medicamentos para qualquer doença.

O exame físico geral, a avaliação otorrinolaringológica e os testes neurológicos não evidenciaram alterações, assim como avaliação auditiva (audiometria e imitanciometria). A paciente também foi submetida a videoeletronistagmografia, que demonstrou hipofunção à esquerda na prova calórica. Considerando os resultados do exame físico, audiométrico e de função vestibular, introduziu-se terapia com β-histina, cuja dose foi aumentada gradativamente nos primeiros 60 dias até atingir a dose máxima recomendada (216 mg/dia), além de meclizina. Porém, a paciente não apresentou melhoria com o uso das medicações.

Quatro meses após a consulta inicial, a paciente percebeu pioria na frequência e intensidade da tontura rotatória quando exposta a sons específicos, como alarmes e sirenes; a tontura cessava tão logo o som causador da tontura era interrompido. Seis meses após o início do quadro, percebeu também plenitude aural em orelha esquerda associada à tinnitus tipo chiado, além de dificuldade de compreensão de sons nessa orelha.

Tais sintomas (plenitude, tinnitus e alterações de compreensão) eram flutuantes, com momentos de pioria e melhoria espontânea - nos momentos de pioria auditiva, percebia também pioria da tontura rotatória. Considerando a pioria dos sintomas, paciente fez novas audiometrias seriadas, que evidenciaram flutuação dos limiares auditivos compatíveis com a pioria clínica. Solicitou-se, então, RM de ossos temporais, que evidenciou lesão em vestíbulo esquerdo (fig. 3).

Figura 3 A) Audiometria que evidencia perda neurossensorial moderada em orelha esquerda. B) RM de ossos temporais T2, corte axial, com hipossinal em vestíbulo esquerdo. C) RM de ossos temporais, corte axial, T1 com contraste, lesão hipercaptante, em vestíbulo esquerdo. 

Ao fazer exame da função vestibular pela detecção de reflexo vestíbulo-ocular por teste do impulso cefálico nesse momento, evidenciou-se reflexo vestíbulo-ocular normal em todos os canais semicirculares direitos pesquisados. Em contrapartida, para os canais esquerdos, houve ganho de reflexo vestíbulo-ocular diminuído nos canais lateral e anterior, com sacadas corretivas cobertas e descobertas, porém ganho do reflexo vestíbulo-ocular do canal posterior esquerdo apresentou-se normal (fig. 4). Com base nesse exame concluiu-se hipofunção de função vestibular na topografia de nervo vestibular superior esquerdo.

Figura 4 Teste do impulso cefálico que evidencia hipofunção de função vestibular à esquerda. 

Por ser uma lesão milimétrica, com pouca repercussão do ponto de vista auditivo, optou-se por acompanhar paciente com repetição de RM e audiometria anualmente (fig. 5).

Figura 5 A) Audiometria que evidencia perda neurossensorial leve em orelha esquerda. B) RM de ossos temporais T2, corte axial, com hipossinal em vestíbulo esquerdo. C) RM de ossos temporais, corte axial, T1 com contraste, lesão hipercaptante, em vestíbulo esquerdo. 

No terceiro ano de seguimento a paciente apresentou perda súbita da audição à esquerda, sem pioria das queixas vestibulares. Nova audiometria evidenciou perda auditiva profunda em orelha esquerda, compatível com o diagnóstico de surdez súbita (fig. 5).

Nesse momento, iniciamos tratamento com prednisolona oral (1 mg/Kg/dia) por 21 dias em dose regressiva e solicitamos RM de ossos temporais (fig. 6). A RM evidenciou crescimento tumoral de cerca de 1 mm em comparação com último exame feito dois anos antes (fig. 5). Audiometria evidenciou pioria considerável dos limiares auditivos em orelha esquerda (fig. 6).

Figura 6 A) Audiometria que evidencia perda neurossensorial profunda em orelha esquerda. B) RM de ossos temporais T2, corte coronal, com hipossinal em vestíbulo esquerdo. C) RM de ossos temporais, corte axial, T1 com contraste, lesão hipercaptante, em vestíbulo esquerdo. 

Repetindo-se o exame da função vestibular pela detecção de reflexo vestíbulo-ocular por teste do impulso cefálico nesse momento, manteve-se a normalidade dos canais semicirculares direitos pesquisados. Notou-se diminuição importante do ganho à esquerda em todos os canais semicirculares pesquisados com sacadas compensatórias (fig. 7).

Figura 7 Teste do impulso cefálico que evidencia hipofunção de função vestibular à esquerda em todos os canais semicirculares pesquisados. 

Após os 21 dias de tratamento proposto, a paciente não apresentou melhoria do ponto de vista auditivo ou do equilíbrio corporal. Optou-se, portanto, por tratamento cirúrgico via translabiríntica, já que paciente não apresentava mais audição para ser preservada como anteriormente.

Discussão

Ainda é difícil estimar a real prevalência do schwannoma intralabiríntico, devido ao pequeno número de casos relatados e pela inespecificidade de suas manifestações clínicas, o que dificulta seu diagnóstico. Ainda, o quadro clínico pode sugerir outros diagnósticos mais frequentes, que incluem doença de Menière, neurite vestibular ou surdez súbita idiopática.¹⁰ Em nossa revisão, encontramos 526 casos relatados de schwannoma intralabiríntico. Em relação ao subtipo mais frequente, metanálises e revisões sistemáticas sugerem que o subtipo mais encontrado é o intracoclear, seguido consecutivamente pelo intravestibular e intravestibulococlear (tabela 3).

Outro tema ainda discutido em diversos estudos é a origem desse tumor. Apesar de alguns estudos sugerirem que não é possível identificar claramente a origem do tumor,¹¹ Neff et al.,¹² em uma revisão de 55 casos (23 intracocleares, 25 intravestibulares e sete que envolveram cóclea e vestíbulo), concluíram que não parece haver diferença entre a incidência da gênese do tumor no nervo coclear ou nervo vestibular.

Quanto ao quadro clínico dos pacientes com schwannoma intralabiríntico, ainda faltam estudos que consigam fazer correlação da localização do tumor com a queixa do paciente. Além disso, estudos que descrevem seguimento de longo prazo, alterações no quadro clínico ao longo da evolução e evolução radiológica do tumor são raros e com casuística limitada. Portanto, o nosso estudo parece ser o primeiro da literatura a correlacionar, baseado em relato de um caso, o subtipo do tumor com as manifestações clínicas, além de descrever a evolução clínica e resultados de exames auditivos e de imagem em seguimento de longo prazo.

Em nossa revisão, a principal manifestação clínica encontrada nos pacientes com schwannoma intralabiríntico, independentemente do subtipo, é perda auditiva, normalmente neurossensorial, progressiva, com baixa discriminação de fala.¹² Estima-se que 15% a 32% dos pacientes apresentem perda auditiva súbita como manifestação inicial do quadro, são raros os casos com perda auditiva flutuante. ^13,14 A segunda queixa mais frequente é vertigem, que pode ocorrer secundariamente a todos os subtipos de schwannoma intravestibular.

Apesar de ainda não haver consenso sobre a fisiopatologia da perda auditiva nesses casos, acredita-se que, no schwannoma intracoclear, a perda seja consequência a compressão ou destruição direta do nervo coclear. Nos tumores localizados no interior do vestíbulo, a perda auditiva pode ser explicada pela hidropsia hidrolinfática, que provocaria compressão das estruturas adjacentes.¹⁵ Em ambos os casos, o tumor pode causar, também, mudanças metabólicas nos líquidos da orelha interna e levar como consequência à perda da audição e ao desequilíbrio.¹⁶

Apesar de não ser exclusiva, a queixa de vertigem ocorre mais frequentemente no schwannoma intravestibular. ^17,18 Sobre o tratamento dos schwannomas intralabirínticos, na maioria dos casos relatados nos estudos selecionados optou-se por seguimento clínico e radiológico seriado, considerando a baixa porcentagem (15%) de pacientes que apresentam crescimento tumoral dentro de período de evolução de cinco anos.¹⁸ Em algumas situações, pode-se optar por excisão cirúrgica da lesão, as principais indicações são (1) há evidência de crescimento tumoral que leva a envolvimento do ângulo ponto cerebelar, meato acústico interno ou orelha média; (2) perda total da audição; (3) sintomas vestibulares que não melhoram com tratamento clínico; ou (4) dúvida diagnóstica.¹ Uma revisão publicada por Van Abel et al.² que incluiu 14 pacientes com diagnóstico de schwannoma labiríntico submetidos a seguimento clínico estimou que somente 3% necessitaram de tratamento cirúrgico. Considerando o alto risco de complicações da cirurgia para remoção do schwannoma intralabiríntico (inclusive surdez, tontura e paralisia facial) e o baixo potencial de crescimento desses tumores, os estudos sugerem que o seguimento clínico é a melhor forma de seguimento, reserva-se a cirurgia para situações específicas ou sinais de intratabilidade dos sintomas.

Conclusão

A principal manifestação clínica dos pacientes com schwannoma intralabiríntico é a perda auditiva, presente em aproximadamente 100% dos casos relatados. ^19,20 O tipo de perda auditiva mais frequente é neurossensorial, caracteristicamente progressiva; perdas súbitas ou flutuantes são menos frequentes. Apesar de haver quase 600 casos de schwannoma intralabiríntico relatados na literatura, descrições detalhadas da evolução clínica dos pacientes e as devidas correlações radiológicas são escassas. Os mecanismos embriológicos e fisiopatológicos envolvidos na gênese do tumor e sua consequente sequela auditiva ainda não estão completamente elucidados.