Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal - 2019

Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal - 2019

Autores:

Simone R. F. Fontes Pedra,
Paulo Zielinsky,
Cristiane Nogueira Binotto,
Cristiane Nunes Martins,
Eduardo Sérgio Valério Borges da Fonseca,
Isabel Cristina Britto Guimarães,
Izabele Vian da Silveira Corrêa,
Karla Luiza Matos Pedrosa,
Lilian Maria Lopes,
Luiz Henrique Soares Nicoloso,
Marcia Ferreira Alves Barberato,
Marina Maccagnano Zamith

ARTIGO ORIGINAL

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

versão impressa ISSN 0066-782Xversão On-line ISSN 1678-4170

Arq. Bras. Cardiol. vol.112 no.5 São Paulo maio 2019 Epub 06-Jun-2019

https://doi.org/10.5935/abc.20190075

Declarao de potencial conflito de interesses dos autores/colaboradores da Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal 2019
Se nos ltimos 3 anos o autor/colaborador das Diretrizes:
Nomes Integrantes da Diretriz Participou de estudos clnicos e/ou experimentais subvencionados pela indstria farmacutica ou de equipamentos relacionados diretriz em questo Foi palestrante em eventos ou atividades patrocinadas pela indstria relacionados diretriz em questo Foi () membro do conselho consultivo ou diretivo da indstria farmacutica ou de equipamentos Participou de comits normativos de estudos cientficos patrocinados pela indstria Recebeu auxlio pessoal ou institucional da indstria Elaborou textos cientficos em peridicos patrocinados pela indstria Tem aes da indstria
Cristiane Nogueira Binotto No No No No No No No
Cristiane Nunes Martins No No No No No No No
Eduardo Srgio Valrio Borges da Fonseca No No No No No No No
Isabel Cristina Britto Guimare No No No No No No No
Izabele Vian da Silveira Corra No No No No No No No
Karla Luiza Matos Pedrosa No No No No No No No
Lilian Maria Lopes No No No No No No No
Luiz Henrique Soares Nicoloso No No No No No No No
Marcia Ferreira Alves Barberato No No No No No No No
Marina Maccagnano Zamith No No No No No No No
Paulo Zielinsky No No No No No No No
Simone R. F. Fontes Pedra No No No No No No No

1. Introdução

Ao longo dos anos, temos observado a incorporação da Cardiologia Fetal na prática diária da Cardiologia Pediátrica. O que antes era restrito a poucos estudiosos do coração fetal lentamente incorporou-se aos serviços que lidam com cardiopatia congênita (CC). Além do conhecimento da fisiologia e da anatomia cardíaca fetal normais, a ecocardiografia fetal gerou amplo conhecimento da história natural e modificada das anomalias do coração intraútero. O benefício do diagnóstico fetal tornou-se inquestionável ao longo dos anos. Pioneiros na área trataram de desmistificar o exame do coração do feto e provar a importância do rastreamento das anomalias cardíacas em exames obstétricos. As taxas de detecção pré-natal cresceram e, com isso, o interesse da ecocardiografia fetal deixou de ser apenas um instrumento diagnóstico, passando a uma ferramenta importantíssima para auxiliar o tratamento medicamentoso e, progressivamente, intervencionista de anomalias específicas, que se apresentam na vida fetal.

Atualmente, vasta literatura sustenta a prática da Cardiologia Fetal. Além do diagnóstico da anomalia, diferentes particularidades anatômicas e funcionais podem ser identificadas intraútero, com implicações na condução pré-natal, no planejamento do parto e no manejo pós-natal. O diagnóstico pré-natal certamente implicou em um maior número de cardiopatias complexas nos hospitais de Cardiologia Pediátrica. Crianças com cardiopatias complexas, que anteriormente não sobreviviam ao período neonatal imediato e faleciam nas maternidades sem diagnóstico, hoje exigem um manejo cada vez mais cuidadoso e específico daqueles envolvidos com a Cardiologia Pediátrica, modificando a prática da Cardiologia neonatal.

Apesar da vasta literatura pertinente à Cardiologia Fetal, devido ao número restrito de casos, a bibliografia carece de estudos com grandes populações ou processos de comparação e randomização, sendo as informações muito baseadas em estudos observacionais e de descrição de amostras pequenas ou de casos clínicos. No entanto, o conhecimento acumulado já é suficiente para o desenvolvimento de declarações científicas ou diretrizes.

Em abril de 2014, a American Heart Association (AHA) lançou a primeira diretriz de Cardiologia Fetal, englobando todos os aspectos envolvendo a prática nesta área, incluindo rastreamento, diagnóstico, terapêutica medicamentosa e intervencionista, aconselhamento, programação do parto e tratamento neonatal. Diante deste documento extremamente completo e de grande utilidade, aceitamos o desafio de reunir profissionais que se dedicam à Cardiologia Fetal das diferentes regiões do Brasil para estabelecermos, juntos, algumas diretrizes adaptadas à nossa realidade, levando em consideração também o conhecimento gerado em nosso país.

Acreditamos que as informações reunidas neste documento sejam de grande utilidade para os profissionais que enfrentam, em sua prática diária, o desafio de lidar com as possíveis anormalidades que acometem o coração fetal.

2. Rastreamento e Diagnóstico das Cardiopatias Fetais

2.1. Introdução

Um dos grandes objetivos do diagnóstico pré-natal é a detecção das CC graves, cujo prognóstico depende, na maior parte das vezes, do planejamento do parto em centro de referência especializado.1-3 Embora a ecocardiografia fetal, tradicionalmente indicada para gestantes de alto risco, seja bastante acurada, a maioria dos recém-nascidos cardiopatas ainda nasce sem diagnóstico em todas as partes do mundo. Isto porque muitos casos de cardiopatias congênitas ocorrem em grupos de baixo risco e não são detectados pelo rastreamento no momento do ultrassonografia pré-natal.4,5

O conceito de rastreamento pré-natal das CC foi sugerido pela primeira vez em 1985, quando era recomendada a incorporação da projeção de quatro câmaras na rotina ultrassonográfica obstétrica.6 Há mais de 25 anos, países como França, Inglaterra e Espanha recomendam que o coração fetal seja examinado no momento da ultrassonografia obstétrica de rotina. No entanto, após tantos anos de investimento em programas educacionais de treinamento, ainda é grande a variação regional nas taxas de detecção pré-natal das cardiopatias. O clássico estudo de Garne et al.,7 realizado em 20 centros europeus, mostrou taxa de detecção global de cardiopatias fetais bastante baixa (25%), sendo a França o país com melhor desempenho (48%), seguida pela Espanha (45%), Alemanha (40%) e Inglaterra (35%). Muitos estudos mostraram que a taxa de detecção pré-natal de cardiopatias melhora significativamente com a expansão dos planos de corte para análise cardíaca, mas permanece bem abaixo de 50% e segue defasada em relação à detecção pré-natal de outras formas de malformações congênitas.8,9

Diante deste cenário, alguns advogam que a ecocardiografia fetal deva ser indicada para todas as gestantes, uma vez que, em mãos experientes, pode detectar próximo de 100% de todas as anomalias cardíacas na vida fetal, sendo considerada o padrão-ouro para diagnóstico cardíaco fetal.10-13

Embora seja quase intuitivo que a detecção pré-natal das cardiopatias melhore os resultados perinatais, não tem sido fácil provar cientificamente esta impressão, por conta da dificuldade de se compararem os grupos com diagnóstico pré e pós-natal, que apresentam características bastante peculiares e discrepantes. O grupo com diagnóstico pré-natal apresenta, muitas vezes, óbito fetal ou neonatal precoce antes da cirurgia, sendo o espectro das anormalidades cardíacas fetais muito mais grave, pela inabilidade do ultrassom obstétrico em rastrear cardiopatias mais simples, resultando em mortalidade global mais alta. Por outro lado, o grupo com diagnóstico pós-natal que sobreviveu ao período fetal e neonatal precoce, até chegar a um centro terciário para tratamento, já demonstra alguma vantagem constitucional para a sobrevivência.2

Estudo francês comparando evolução perinatal entre bebês com transposição das grandes artérias com e sem diagnóstico pré-natal provou, pela primeira vez, que o diagnóstico pré-natal diminuiu significativamente a mortalidade pré e pós-operatória.14 Outros estudos sugeriram melhores resultados para Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) e coartação da aorta, quando diagnosticadas na vida fetal.15,16

Esforços e recursos devem ser direcionados para a difusão de ensino e a propagação de treinamento necessárias para se alcançar um padrão melhor e mais uniforme de rastreamento pré-natal das CC pelo ultrassom obstétrico, uma vez que a realização da ecocardiografia fetal especializada em todas as gestantes é utópica e não adotada como política de saúde nos países desenvolvidos.11,13,17

Na tabela 2.1 estão dispostos os principais fatores de risco para cardiopatia fetal, divididos em risco absoluto ≥ 2% e < 2%.

Tabela 2.1 Condies clnicas que aumentam o risco para cardiopatia fetal, sendo consideradas as indicaes para a ecocardiografia fetal 

Risco absoluto ≥ 2% CR/NE
Diabetes melito materno pr-gestacional I/A
Diabetes melito materno diagnosticado no primeiro trimestre I/A
Fenilcetonria materna de difcil controle I/A
Anticorpos maternos anti-RO e anti-LA (SSA/SSB) IIa/B
Ingesto materna de medicaes IECA IIa/B
cido retinoico I/B
Anti-inflamatrios no hormonais no terceiro trimestre I/A
Rubola materna no primeiro trimestre I/C
Infeco materna com suspeita de miocardite fetal I/C
Gestao por reproduo assistida IIa/A
CC em parente de primeiro grau (me, pai ou irmo portador) I/B
Herana mendeliana associada CC em parente de primeiro ou segundo graus I/C
Suspeita de CC pelo ultrassom obsttrico/morfolgico I/B
Suspeita de anomalia extracardaca pelo ultrassom obsttrico/morfolgico I/B
Caritipo fetal anormal I/C
Ritmo cardaco fetal irregular, bradicardia ou taquicardia I/C
Translucncia nucal aumentada > 95% (≥ 3 mm) IIa/A
Gestao gemelar monocorinica I/A
Hidropisia fetal ou derrames I/B
Risco absoluto entre 1 e 2%
Ingesto materna de medicaes Anticonvulsivantes IIb/A
Ltio IIb/B
Vitamina A IIb/B
Inibidores seletivos da recaptao da serotonina (somente paroxetina) IIb/A
Anti-inflamatrios no hormonais em primeiro e segundo trimestre IIb/B
CC em parente de segundo grau IIb/B
Anormalidade fetal do cordo umbilical ou da placenta IIb/C
Anomalia venosa intra-abdominal fetal IIb/C
Risco absoluto ≤ 1%
Diabetes melito materno gestacional com HbA1c < 6% III/B
Ingesto materna de medicaes Inibidores seletivos da recaptao da serotonina (todos exceto paroxetina) III/A
Agonistas da vitamina K (varfarina) III/B
Infeco materna diferente da rubola com apenas soroconverso III/C
CC isolada em algum parente distante (sem ser de primeiro ou segundo graus) III/B

CC: cardiopatia congnita; CR: classe de recomendao; HbA1c: hemoglobina glicada; IECA: inibidores da enzima conversora de angiotensina; NE: nvel de evidncia. Fonte: Adaptado de Donofrio et al.17

2.2. Rastreamento do Coração Fetal ao Ultrassom Morfológico

Considerando todos estes aspectos, propomos uma metodologia de avaliação do coração fetal de forma muito simples, que vem sendo aplicada em vários países do mundo. A grande vantagem desta avaliação sistematizada do coração é que ela elimina a obtenção de projeções e cortes complexos, evitando manobras mais difíceis, que tomam tempo e desanimam o examinador − que negligencia esta parte importante do exame morfológico.

Nesta técnica, o exame do coração fetal se inicia a partir de um corte transverso do bebe, que parte do abdome fetal sem a necessidade da rotação do transdutor, apenas basculando-o da região infradiafragmática até o mediastino superior passando por seis andares, como demonstrado na figura 2.1.

Figura 2.1 Padronização do rastreamento do coração fetal fazendo-se uma varredura do coração fetal da região infradiafragmática em direção cranial. São 6 andares sendo o 1º da região abdominal para identificação do situs cardiovisceral; o 2º a projeção de 4 câmaras cardíacas; o 3º a via de saída do ventrículo esquerdo; o 4º a via de saída do ventrículo direito; o 5º a vista dos 3 vasos (3VV) e o 6º o plano dos 3 vasos e traqueia.AAo: arco aórtico; T: traqueia; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; Ao: Aorta; AO: aorta; AP: artéria pulmonar; Asc: ascendente; C: coluna vertebral; DA: ducto arterioso; E: estômago; VCI: veia cava inferior; VCS: veia cava superior; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; VSVD: via de saída do ventrículo direito. 

Portanto, para o adequado rastreamento das principais CC, recomenda-se que seis etapas sejam seguidas.

2.2.1. Etapa 1 - 1º Andar: Avaliação do Abdome para Determinar o Situs Cardiovisceral

Esta projeção é identificada por um corte transverso do abdome fetal, na região subdiafragmática, e permite determinar o situs abdominal. É necessário, inicialmente identificar os lados direito e esquerdo do feto; em seguida, deve-se confirmar que o estômago está no lado esquerdo fetal e o fígado, à direita. Além disto, deve-se observar que a aorta descendente encontra-se posterior e à esquerda, próxima ao corpo vertebral, e a veia cava inferior está anterior e à direita, dentro do parênquima hepático.

2.2.2. Etapa 2 - 2º Andar: Projeção de Quatro Câmaras

Esta projeção é obtida com um corte transversal do tórax fetal imediatamente acima do diafragma. Observa-se o coração ocupando um terço do tórax, e sua maior parte está situada no hemitórax esquerdo, com a ponta voltada para a esquerda. O septo interventricular deve fazer um ângulo de, aproximadamente, 45º com a linha média.

O primeiro passo para a análise cardíaca fetal é a identificação da coluna. Oposta à coluna, está a parede anterior do tórax ou esterno. Abaixo deste, está o ventrículo direito, que se caracteriza pela banda moderadora e pela valva tricúspide, implantada alguns milímetros mais próxima do ápice. Retornando à coluna, a aorta descendente é vista anteriormente como um círculo no mediastino e, à sua frente, está o átrio esquerdo (AE). A identificação do AE é feita pela proximidade com a coluna vertebral e a movimentação característica da válvula do forame oval. As outras estruturas intracardíacas então podem ser analisadas, como o átrio direito e o ventrículo esquerdo, que devem ter dimensões semelhantes às câmaras contralaterais. As valvas atrioventriculares devem ser analisadas em relação à dinâmica e ao tamanho dos anéis valvares.

Resumindo, devemos iniciar a análise da projeção de quatro câmaras pelos seguintes pontos de referência:

  • Coluna.

  • Aorta descendente em corte transverso.

  • AE, identificado como o mais próximo da aorta descendente, com a válvula do forame oval movimentando-se em seu interior.

  • Ventrículo à direita, com ponta "preenchida" por um músculo, que é a banda moderadora do ventrículo direito.

  • Existem dois átrios de tamanhos aproximadamente iguais.

  • Existem dois ventrículos de tamanhos, espessura e contratilidade aproximadamente iguais (o ventrículo direito pode parecer discretamente maior).

  • Os septos atrial e ventricular encontram as valvas atrioventriculares no centro do coração, lembrando a imagem de uma cruz − a "crux cordis".

  • O septo interventricular deve ter aspecto íntegro e fazer um ângulo de aproximadamente 45º com a linha média.

  • Duas valvas atrioventriculares com orifício de abertura iguais. A inserção do folheto septal da valva tricúspide é mais próxima do ápice cardíaco, resultando em uma diferença mínima no nível de implantação. Às vezes, esta diferença de implantação é bem difícil de ser observada, resultando em uma grande dificuldade de se excluir o diagnóstico de defeito do septo atrioventricular com valva única.

  • O septo interatrial pode ser visto com o forame oval e sua válvula, basculando dentro do AE.

  • A chegada das veias pulmonares no AE deve ser identificada pelo bidimensional e confirmada pelo Doppler colorido ou Power Doppler.

A falha na obtenção de uma projeção de quatro câmaras normal durante o ultrassom obstétrico é indicação absoluta de realizar o ecocardiograma fetal pelo especialista em Cardiologia Fetal. Embora a projeção de quatro câmaras tenha grande valor no rastreamento da normalidade ao evidenciar o tamanho proporcional entre as câmaras cardíacas, por não passar pela aorta e artéria pulmonar, ela não define cardiopatias do tipo transposição das grandes artérias, tetralogia de Fallot (T4F), tronco arterioso comum, entre outras. Nas tabelas 2.2 e 2.3, encontram-se dispostas as cardiopatias comumente associadas com a projeção de quatro câmaras normal e anormal, respectivamente.

Tabela 2.2 Cardiopatias comumente associadas com posio de quatro cmaras normal 

Tetralogia de Fallot
Transposio das grandes artrias
Tronco arterioso comum
Anomalias do arco artico
Estenose valvares artica e pulmonar leves
Comunicaes interventriculares perimembranosas

Tabela 2.3 Cardiopatias comumente associadas com posio de quatro cmaras anormal 

Atresias das valvas mitral e artica
Atresias das valvas tricspide e pulmonar
Anomalia de Ebstein/ displasia da valva tricspide
Defeito do septo atrioventricular
Comunicaes interventriculares grandes
Ventrculo nico
Estenoses das valvas artica e pulmonar graves
Coartao da aorta
Drenagem anmala total de veias pulmonares
Cardiomiopatias
Tumores cardacos

2.2.3. Etapa 3 - 3º Andar: Via de Saída do Ventrículo Esquerdo

As vias de saída com suas respectivas artérias são visualizadas a partir da projeção de quatro câmaras, basculando-se o transdutor em direção ao polo cefálico do feto. A primeira via de saída encontrada por esta manobra é a de saída do ventrículo esquerdo na projeção de cinco câmaras, que se posiciona à esquerda, com angulação de saída da aorta voltada para a direita, em direção ao ombro direito do feto. Este corte permite a visualização da continuidade do septo membranoso com a parede anterior da aorta, que é crucial para se afastar a possibilidade de cavalgamento da aorta, característicos da T4F, tronco arterioso comum entre outras anomalias complexas.

2.2.4. Etapa 4 - 4º Andar: Via de Saída do Ventrículo Direito

Após a demonstração da via de saída do ventrículo esquerdo, atingimos a segunda via de saída, que é a do ventrículo direito. A via de saída do ventrículo direito "abraça" a via de saída do ventrículo esquerdo e, ao dar origem à artéria pulmonar, tem angulação cruzada e dirige-se da direita para a esquerda. As grandes artérias são simétricas no início da gestação, sendo que, ao longo dos segundo e terceiro trimestres, a artéria pulmonar passa a ser discretamente maior que aorta.

2.2.5. Etapa 5 - 5º Andar: Projeção dos Três Vasos

Esta é uma forma especial de se analisar a artéria pulmonar emergindo do ventrículo direito e permite notar sua relação espacial com a aorta e a Veia Cava Superior (VCS). Continuando-se com imagens transversas do tórax fetal, esta projeção é ainda mais cefálica, sendo observada no plano do mediastino superior. Inicialmente, observamos os três vasos que, da direita para a esquerda, correspondem à VCS, à aorta e à artéria pulmonar. Além de observarmos a ordem dos vasos, deve-se avaliar também se eles se encontram de forma alinhada, sendo a VCS mais posterior e a artéria pulmonar mais anterior, com a aorta no centro. Outro aspecto muito importante desta projeção é que os vasos apresentam dimensões crescentes, isto é, aorta um pouco maior que a VCS e artéria pulmonar um pouco mais calibrosa que a aorta.19 Neste plano se observam os brônquios direito e esquerdo.

2.2.6. Etapa 6 - 6º Andar: Projeção dos Três Vasos e Traqueia (3Vt)

Em plano imediatamente acima, isto é, basculando-se mais um pouco o transdutor em direção cefálica, obtém-se a vista dos dois grandes arcos se conectando com a aorta torácica descendente. À esquerda seria o canal arterial saindo da artéria pulmonar e à direita, a aorta, ambos se conectando com a aorta descendente, o que faz uma figura que lembra o formato da letra "V". A traqueia aparece como uma estrutura anecoica circundada por uma linha hiperecoica que corresponde a cartilagem, estando situada à frente do corpo vertebral levemente mais à direita.

Nesta projeção, o arco aórtico se volta para a esquerda, sendo isto definido justamente pela relação deste com a traqueia. Se a traqueia se encontra à direita do arco aórtico, então ele está voltado para a esquerda e vice-versa. Ressalta-se que o uso do mapeamento de fluxo a cores deve ser utilizado em todas as etapas do rastreamento, mas tem particular importância nesta última projeção. Espera-se que ambos os arcos apresentem fluxo na mesma direção, e, por isto, tenham a mesma cor ao color, sempre direcionado do coração para a aorta torácica descendente (Figura 2.2).

Figura 2.2 A aorta e artéria pulmonar aparecem alongadas, direcionando-se para a aorta descendente. Ambas convergem para a aorta formando a impressão de uma letra "V". A traqueia se encontra à direita do arco aórtico, demonstrando que este desce à esquerda. Ao mapeamento de fluxo em cores se observa que o fluxo dos dois grandes arcos tem a mesma direção, isto é, saindo do coração em direção à aorta torácica descendente.AAo: arco aórtico; AD: arco ductal; T: traqueia; VCS: veia cava superior. 

2.3. Rastreamento das Cardiopatias Congênitas pelo Ultrassom Morfológico de Primeiro Trimestre

Sendo a Cardiopatia Congênita (CC) o defeito congênito grave mais comum e menos diagnosticado pelo ultrassom obstétrico de rotina, o desafio dos últimos anos tem sido descobrir um método de rastreamento precoce de cardiopata fetal, uma vez que a maioria dos fetos cardiopatas nasce de mães que não apresentam as indicações clássicas para a ecocardiografia fetal.

Estudos antigos mostraram uma sensibilidade de até 40% na detecção de cardiopatias congênitas em fetos com Translucência Nucal (TN) aumentada entre 11 e 14 semanas de gestação (acima do percentil 99). Enfocando fetos com TN aumentada e cariótipo normal, foi demonstrada incidência de cinco a sete vezes maior de cardiopatia neste grupo.20-22

A literatura mais recente mostra sensibilidade em torno de 13,5%, para detecção de anomalias cardíacas sendo que a medida da TN ≥ 3,5 mm deve ser considerada uma indicação para a ecocardiografia fetal.23-25

A análise Dopplerfluxométrica do sistema cardiovascular fetal também é aplicada para rastrear cardiopatias fetais, que podem ou não estar associadas a cromossomopatias. Vários trabalhos advogam que o fluxo alterado do ducto venoso, isto é, o aparecimento da onda reversa durante a contração atrial (onda "a") em fetos com TN ≥ 3,5 mm aumenta em três vezes a probabilidade de CC, enquanto que um padrão de fluxo normal diminui pela metade o risco de cardiopatia.21 A presença de insuficiência tricúspide no primeiro trimestre gestacional está altamente associada às trissomias. Quando presente em fetos cromossomicamente normais, observa-se aumento em oito vezes do risco de cardiopatia. A etiologia da insuficiência tricúspide de primeiro trimestre é incerta, sabendo-se apenas que desaparece concomitantemente com a normalização da espessura da nuca.24

2.4. Ecocardiografia Fetal

É muito importante que antes do início do ecocardiograma sejam obtidas informações a respeito da idade gestacional, da história obstétrica pregressa, de possíveis doenças maternas ou do uso de medicações de risco para cardiopatia fetal e a indicação do exame. Isso já orienta o cardiologista quanto ao risco para anomalias cardíacas.

O equipamento utilizado pode ser específico para ecocardiografia ou para ultrassonografia, desde que tenha um programa para coração fetal/ecocardiografia. Transdutores convexos (ultrassonografia) ou setoriais (ecocardiografia) permitem a obtenção de boas imagens, lembrando que a maioria dos transdutores convexos não dispõe de Doppler contínuo, que pode ser útil em casos de estenoses ou refluxos valvares. Os transdutores volumétricos permitem melhorar a imagem bidimensional em gestantes obesas e exames realizados no primeiro trimestre gestacional, mas não são imprescindíveis para a prática diária, sendo considerados tecnologia sofisticada e com aplicação restrita devido à sua indisponibilidade na maioria dos centros.

A partir de 18 semanas, todas as estruturas cardíacas podem ser analisadas pelo ecocardiograma. Esta é a idade gestacional inicial na qual o ecocardiograma deve ser realizado. As melhores imagens, no entanto, são obtidas entre 24 e 28 semanas, quando o coração já apresenta dimensões maiores, o feto ainda se movimenta bem e os ossos não constituem barreira significativa ao ultrassom. Vale ressaltar que a avaliação precoce do coração pode ser realizada seja pela via transvaginal como pela transabdominal (após a 14ª semana); geralmente está indicada em gestantes com alto risco para cardiopatia fetal, particularmente quando a triagem do primeiro trimestre é indicativa de anomalia cardíaca.24

É fundamental que o cardiologista fetal tenha conhecimento dos conceitos de ultrassonografia básica, particularmente no que se refere à situação e à posição fetal. Antes de iniciar a avaliação do coração, deve-se determinar a apresentação do feto, identificando seus lados direito e esquerdo. O principal marcador do lado esquerdo do feto é o estômago. Em situações de situs inversus ou ambíguos, ele pode estar mal posicionado, não podendo ser usado como marcador do lado esquerdo fetal.

A melhor imagem do coração é obtida a partir do abdome, escorregando-se o transdutor discretamente em direção ao tórax. Embora também seja possível a obtenção de imagens através do tórax ou dorso, visto que os pulmões fetais são preenchidos por líquido e não oferecem barreira à passagem do ultrassom, são imagens de qualidade inferior, principalmente no final da gestação, quando a ossificação das costelas e coluna representa importante barreira à passagem do ultrassom. Nesta situação, para melhorar a qualidade da imagem, muitas vezes é necessário solicitar que a gestante fique em decúbito lateral esquerdo ou direito.

Dificuldades podem ocorrer na presença de polidrâmnio e obesidade materna. O polidrâmnio é uma situação que pode dificultar ou até mesmo impossibilitar a realização da ecocardiografia, pois o feto se posiciona mais distante do transdutor e tende a se movimentar muito, dificultando a realização de medidas e o posicionamento da amostra volume de Doppler para obtenção dos traçados habituais. Nesta situação, o feto pode ser trazido mais próximo do transdutor, colocando-se a gestante em posição de quatro apoios em seus joelhos e cotovelos. A obesidade materna também dificulta a qualidade técnica da ecocardiografia e, muitas vezes, a obtenção da imagem cardíaca é possível apenas pelo uso de uma compressão mais vigorosa do transdutor, ou pela utilização de transdutores setoriais de baixa frequência, como os usados para a ecocardiografia de adultos.

Uma vez que o coração fetal foi localizado, são necessários apenas pequenos movimentos do transdutor, para que todas as estruturas cardíacas sejam analisadas, pois o coração fetal se encontra relativamente distante do transdutor e pequenos movimentos significam grandes mudanças de ângulo. Considera-se uma ecocardiografia fetal completa quando o coração pôde ser examinado da direita para a esquerda e de uma extremidade à outra, em planos similares ao da ecocardiografia convencional pós-natal.

Diferentemente do que se preconiza para o rastreamento obstétrico de malformações cardíacas, a ecocardiografia fetal deve constar de todas as projeções possíveis − e não apenas dos planos transversais como dos longitudinais do feto, permitindo diferentes visões das mesmas estruturas, para que todos os detalhes anatômicos possam ser examinados.18 Neste sentido devem ser incluídas, no exame, as projeções de eixo longo dos arcos aórtico e ductal (Figuras 2.3 e 2.4), eixo das veias cavas (Figura 2.5) e eixo curto dos ventrículos e dos vasos da base (Figuras 2.6 e 2.7).

Figura 2.3 Corte longitudinal estrito do feto mostrando um eixo longo do arco aórtico. O formato do arco aórtico é semelhante ao de uma bengala. 

Figura 2.4 Plano longitudinal direcionado levemente mais anterior e para o lado esquerdo do feto, mostrando o eixo longo do arco ductal. O arco ductal tem uma angulação diferente do aórtico e se assemelha a um taco de golf.AP: artéria pulmonar; APE: átrio esquerdo. 

Figura 2.5 Plano longitudinal fetal com inclinação mais posterior mostrando o eixo das cavas.AD: átrio direito; VCI: veia cava inferior; VCS: veia cava superior. 

Figura 2.6 Projeção de eixo curto ou transversal dos ventrículos. Este plano permite analisar o número e a posição dos músculos papilares dos ventrículos direito e esquerdo. Tem grande utilidade também para detecção de formas mais sutis de defeito do septo atrioventricular quando se apresenta com dois orifícios valvares.A: anterior; E: estômago; P: posterior; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. 

Figura 2.7 Projeção eixo curto dos vasos da base. Este plano mostra bem a relação das grandes artérias, estando a aorta no centro do coração e a via de saída do ventrículo direito (VD) circundando a aorta. Esta é uma excelente projeção para identificação de CIVs perimembranosas e de obstruções pulmonares devido ao desvio anterior do septo infundibular observado na tetralogia de Fallot.Ao: artéria pulmonar; AoD: aorta descendente; AP: artéria pulmonar; APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda. 

2.5. Ecocardiografia Fetal e Técnicas de Imagem a Serem usadas

Profissionais experientes na área de imagem, como ultrasssonografistas, radiologistas ou ecocardiografistas podem avaliar o coração fetal com alto grau de precisão diagnóstica. A determinação de quem deve ou pode realizar um ecocardiograma fetal transcende as normas éticas do bom convívio profissional, sendo praticamente impossível impedir um médico não cardiologista de estudar e tornar-se competente na realização da ecocardiografia fetal, apenas por não ser cardiologista. Por isso, as sociedades médicas internacionais de ecocardiografia e ultrassonografia fizeram um consenso sobre o que seria a ecocardiografia fetal e qual o tipo de análise deve englobar, diferenciando-a de um rastreamento estendido.

Baseados na diretriz da AHA publicada em 2014, quanto ao ecocardiograma fetal, dividimos em elementos obrigatórios (Classe de Recomendação I), aqueles cuja inclusão no exame é opcional, sendo razoável sua inclusão (Classe de Recomendação IIa) ou que talvez seja razoável podendo ser incluídos (Classe de Recomendação IIb) (Tabela 2.4).17

Tabela 2.4 Ecocardiograma fetal obrigatrio, opcional ou com realizao recomendada 

Elementos essenciais e obrigatrios (Classe I)
Anatomia cardiovascular ao bidimensional Situs cardiovisceral
Posio cardaca
Derrame pericrdico
Conexes venosas sistmica e pulmonar
Morfologia atrial
Morfologia do septo atrial
Conexo atrioventricular
Morfologia dos ventrculos, dimenso e anlise comparativa das dimenses
Conexo ventriculoarterial
Morfologia das valvas atrioventriculares, dimenso e anlise comparativa das dimenses
Morfologia das valvas semilunares, dimenso e anlise comparativa das dimenses
Morfologia do septo interventricular
Anatomia das grandes artrias, dimenso e anlise comparativa das dimenses
Projeo de 3 vasos e 3VT
Morfologia do arco artico
Morfologia do arco ductal
Artrias pulmonares proximais
Mapeamento de fluxo a cores Veias cavas superior e inferior
Forame oval
Valvas atrioventriculares e vias de entrada dos ventrculos
Septo interventricular
Valvas semilunares e vias de sada dos ventrculos
Ducto venoso
Veias pulmonares
Grandes artrias
Artrias pulmonares direita e esquerda
Arcos artico e ductal
Doppler pulstil Valvas atrioventriculares e vias de entrada dos ventrculos
Vlvulas semilunares e vias de sada dos ventrculos
Ducto venoso
Veia umbilical
Artria umbilical
Veias pulmonares
Grandes artrias
Arco ductal
Medida da frequncia cardaca e avaliaao do ritmo cardaco
Elementos opcionais (classe IIa e IIb)
Biometria cardaca geral ndice cardiotorcico
Dimenses atriais
Dimenses ventriculares
Dimetros das valvas atrioventriculares
Dimetros das valvas semilunares
Dimetro da aorta ascendente e tronco da artria pulmonar
Dimetro do arco artico e ductal
Dimetro das artrias pulmonares
Biometria fetal
Mapeamento de fluxo a cores Artrias e veias umbilicais
Doppler pulstil Veia cava superior e inferior
Ramos pulmonares
Artria cerebral mdia
Outras modalidades de Doppler Doppler contnuo
Doppler tecidual
ndices de funo cardaca adicionais Frao de encurtamento ventricular
ndice de desempenho miocrdico
Clculo do dbito cardaco

3. Estratificação dos Serviços que Trabalham com Cardiologia Fetal e seus Potenciais Terapêuticos

As cardiopatias congênitas são as malformações mais frequentemente relacionadas com a morbimortalidade na infância, principalmente no período neonatal.26 Sua incidência tem sido estimada em 6 a 12 por 1.000 nascidos vivos. Na vida fetal, estima-se que esta incidência seja até cinco vezes mais elevada, sendo esta diferença justificada pelos óbitos fetais.27-29 Aproximadamente 50% dos casos apresentam repercussão hemodinâmica precoce, com necessidade de tratamento intervencionista ou correção cirúrgica no primeiro ano de vida.17 A associação com malformações extracardíacas pode ser observada em até 50% dos acometidos, aumentando ainda mais as morbimortalidades pré e pós-operatória.30 Vale ressaltar que o tratamento de cardiopatias congênitas é considerado o maior custo hospitalar por doenças congênitas em países de primeiro mundo.31

A realização da ultrassonografia precoce do primeiro trimestre e a maior utilização da ecocardiografia fetal nos últimos anos têm contribuído para um aumento do diagnóstico intraútero de cardiopatias congênitas, com consequente melhor evolução perinatal delas. No entanto, a ecocardiografia fetal ainda não se encontra universalmente disponível em nosso país, havendo maior concentração de profissionais com formação em Cardiologia Fetal nas Regiões Sul e Sudeste, e um número mais restrito nas Regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste, sendo que, nos Estados destas últimas regiões, a disponibilidade desta ferramenta fica principalmente restrita às capitais e pouco disponível no Sistema Único de Saúde (SUS).32-34

Temos observado uma tendência de declínio da taxa de mortalidade infantil no Brasil nos últimos anos, com redução de 77% em 22 anos, caindo de 62 mortes por 1.000 nascidos vivos, em 1990, para 14 por 1.000, em 2012.35 As mortes no primeiro ano de vida representam 90% da mortalidade no grupo etário de zero a 4 anos, com 68% ocorrendo no período de zero a 28 dias. As anomalias cardíacas congênitas são identificadas como responsáveis por grande parte destes índices, particularmente no período neonatal.35

Estima-se que, no Brasil, ocorram aproximadamente 25.700 novos casos de cardiopatias congênitas por ano, distribuídos da seguinte forma pelas diferentes regiões: Norte 2.758; Nordeste 7.570; Sudeste 10.112; Sul 3.329 e Centro-Oeste 1.987.36 Em 2010, foram notificados ao Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC), do Ministério da Saúde, 1.377 casos de nascidos com CC, o que representa apenas 5,3% do estimado.36 Atualmente, existem cerca de 40 serviços credenciados junto ao Ministério da Saúde que realizam cirurgia cardíaca pediátrica, sendo a distribuição bastante heterogênea, com maior concentração dos serviços nas Regiões Sul e Sudeste (62%). De acordo com os dados do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS) de 2002, o défice de cirurgia cardíaca em CC nas Regiões Norte e Nordeste é de 93,5% e 77,4%, respectivamente.32,33 Como a implantação da Cardiologia Fetal está diretamente relacionada aos serviços de cirurgia cardíaca pediátrica, a situação atual no país, no que tange ao diagnóstico fetal, ainda é bastante heterogênea.34

Os serviços que trabalham com Cardiologia Fetal podem ser estratificados em três níveis:

  • Nível 1: serviços que fazem o diagnóstico de anomalias cardíacas estruturais e funcionais fetais, acompanham o feto cardiopata e orientam quanto ao nascimento.

  • Nível 2: serviços que, além do diagnóstico das anomalias cardíacas estruturais e funcionais fetais, têm equipe multidisciplinar composta por obstetra, cardiologista pediátrico, cardiologista intervencionista e cirurgião cardíaco pediátrico, e conduzem a terapêutica ao nascimento.

  • Nível 3: serviços que, além do diagnóstico e do seguimento do feto cardiopata, têm equipe multidisciplinar composta por obstetra, cardiologista pediátrico, cardiologista intervencionista e cirurgião cardíaco pediátrico, permitindo que sejam realizadas intervenções invasivas intraútero.

Atualmente, a maioria dos centros de Cardiologia Pediátrica no Brasil que contam com Cardiologia Fetal encontram-se nos níveis 1 e 2. As intervenções intraútero são restritas a um número muito pequeno de fetos que apresentam patologias e particularidades anatômicas bastante específicas para que se beneficiem da terapêutica fetal. Por isto, não se justifica mais que um ou dois serviços com estas características no nosso país.

É fato que será necessária a criação de novos serviços de Cardiologia Pediátrica e fetal, assim como a ampliação do número de cirurgias cardíacas e de intervenções percutâneas realizadas para o tratamento de tantos cardiopatas congênitos. Porém, por diversas questões de âmbito político e econômico, sabemos que estas mudanças só ocorrerão a médio e longo prazo.

Visando maximizar o encaminhamento de fetos cardiopatas para os centros de referência já existentes e tendo em vista que a suspeita de CC estrutural pode ser feita por obstetras durante o ultrassom morfológico, parece interessante que os profissionais envolvidos na assistência de gestantes participem como figuras importantes na dinâmica da Cardiologia Fetal, no papel de rastreador e encaminhador para o ecocardiografista fetal.37,38 Caso a cardiopatia tenha sido rastreada em cidade que não disponha de serviço especializado, a gestante cujo feto apresente cardiopatia de repercussão neonatal deve ser "regulada" pelas centrais de regulação do SUS (estadual ou federal). Com isso, é possível solicitar o Tratamento Fora de Domicílio (TFD), para o centro especializado mais próximo, sendo este processo regulado via Central Nacional de Regulação de Alta Complexidade (CNRAC), determinado pela portaria 1.020 do Ministério da Saúde, publicada em maio de 2013, que instituiu as diretrizes para a organização da Atenção à Saúde na Gestação de Alto Risco. Cabe salientar que a Gestação de Alto Risco é "aquela na qual a vida ou a saúde da mãe, do feto ou do recém-nascido têm maiores chances de serem atingidas que as da média da população considerada".39

O cardiologista fetal deverá, então, definir se a cardiopatia diagnosticada intraútero necessita e preenche critérios que justifiquem o manejo por intervenção intrauterina, ou se a terapêutica deve ser instituída no período pós-natal imediato, definindo também se o caso necessita ser encaminhado para centros de referência nível 2 ou 3 disponíveis no nosso país. Ressalta-se ainda que nem todos os centros considerados nível 2 conseguem resolver todos os tipos de anomalias neonatais. Por isso, o profissional que referencia a gestante para a central de regulação deve especificar muito claramente que tipo de anomalia está encaminhando e de qual o tipo de atendimento especializado o caso necessitará. Sabe-se que a SHCE e suas variantes, por exemplo, têm altíssima incidência fetal e apenas poucos centros no nosso país dispõem de resultados operatórios satisfatórios para tal anomalia.

Com o intuito de facilitar a visualização do fluxo das gestantes quanto as suas necessidades de atendimento cardiológico especializado, desenvolvemos um fluxograma, que se encontra na figura 3.1.

Figura 3.1 Fluxo de atendimento na Cardiologia Fetal.US: ultrassonografia. 

4. Classificação e Hierarquização da Gravidade das Cardiopatias Fetais

Com o surgimento da medicina fetal como especialidade e os recentes avanços observados na aquisição da imagem ultrassonográfica, a detecção de fetos com malformações congênitas tem sido cada vez mais frequente, possibilitando o tratamento mais precoce e reduzindo, de forma significativa, a mortalidade fetal e neonatal.40 No contexto da Cardiologia Fetal, o diagnóstico antenatal permite o acompanhamento das patologias, com potencial de descompensação hemodinâmica intraútero, além de auxiliar na programação dos casos cujas cardiopatias apresentarão repercussão hemodinâmica no período neonatal imediato. Levando em consideração o comportamento das alterações cardíacas na fase fetal, é particularmente importante saber quais alterações cardíacas podem evoluir com repercussão hemodinâmica ainda no período intraútero e quais irão necessitar de alguma conduta antes do nascimento, quer seja por administração de medicação, por intervenção intrauterina ou até antecipação do nascimento.41

Podemos classificar as alterações cardíacas no feto em estruturais e funcionais. A maioria das cardiopatias estruturais não apresenta comprometimento hemodinâmico na fase intrauterina devido à fisiologia da circulação fetal. A repercussão clínica ocorrerá após o nascimento com o fechamento fisiológico dos shunts intracardíacos. Corações anatomicamente normais também podem apresentar comprometimento de sua função, seja por acometimento miocárdico, alterações do débito ou ritmo cardíacos ou modificações do fluxo nos shunts intracardíacos. Estas condições tendem a apresentar repercussão hemodinâmica no feto e podem necessitar de tratamento antes do nascimento.

É importante ressaltar a importância do acompanhamento multidisciplinar diante do feto cardiopata, considerando a possibilidade de associação com síndromes genéticas ou malformações extracardíacas graves, o que eleva significamente a mortalidade pós-natal.

Desta forma, classificamos as cardiopatias fetais em três grupos, conforme seu potencial de evolução, repercussão hemodinâmica intraútero e origem estrutural ou funcional (Tabela 4.1).

Tabela 4.1 Classificao das anomalias fetais quanto ao comportamento intratero 

Grupo Apresentao fetal
I Cardiopatias sem repercusso hemodinmica no feto
A. Estruturais
B. Funcionais
II Cardiopatias com repercusso hemodinamica no feto
A. Estruturais
B. Funcionais
III Cardiopatias fetais com prognstico ps-natal reservado

4.1. Grupo I − Cardiopatias sem Repercusão Hemodinâmica Fetal

4.1.1. Estruturais

Deste grupo fazem parte os defeitos cardíacos simples ou complexos que habitualmente não apresentam progressão ou descompensação hemodinâmicas na fase fetal, não necessitam de tratamento no período gestacional e não alteram a conduta obstétrica. Os principais exemplos de cardiopatias deste grupo são as cardiopatias de shunt esquerdo-direito (Comunicação Interatrial, Comunicação Interventricular, Defeito do Septo Atrioventricular e janela aortopulmonar); cardiopatias com obstrução leve das vias de saída direita ou esquerda, como Estenose Pulmonar Valvar, Estenose Aórtica e Coartação de Aorta discreta; e cardiopatias congênitas complexas como T4F com obstrução leve ao fluxo pulmomar, Transposição Corrigida das Grandes Artérias, Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito,corações univentriculares sem obstruções ou com obstruções leves aos fluxos sistêmico e pulmonar.

4.1.2. Não Estruturais

Neste grupo, são incluídas as alterações do ritmo cardíaco tipo extrassístoles supraventriculares isoladas e refluxo da valva tricúspide discreto isolado.

4.2. Grupo II − Cardiopatias com Repercussão Hemodinâmica no Feto

4.2.1. Estruturais

Deste grupo, fazem parte os defeitos cardíacos que podem comprometer o desenvolvimento das estruturas cardíacas ao longo da gestação, como as obstruções críticas ou total dos fluxos de saída dos ventrículos,42,43 os defeitos com potencial de desencadear insuficiência cardíaca devido a presença de insuficiências valvares graves,44 e as anomalias que necessariamente precisam do forame oval patente para desvio de fluxo de uma câmara à outra (atresia ou obstrução grave no plano das valvas atrioventriculares), sendo os principais exemplos a SHCE e a Atresia Tricúspide (AT).45 Este grupo merece especial atenção, pois, eventualmente, pode apresentar evolução mais favorável, caso sofra uma intervenção invasiva ainda na fase fetal (vide Capítulo de Intervenções Fetais).44

4.2.2. Funcionais

As disfunções primárias miocárdicas no feto têm etiologias variadas. Podem ser causadas por miocardites (geralmente virais), alterações estruturais das fibras miocárdicas (miocárdio não compactado, doenças de depósito como mucopolissacaridoses ou glicogenoses), serem secundária ao diabetes melito materno e a algumas condições genéticas.46,47 As arritmias cardíacas graves (taquiarritmias sustentadas e bloqueio atrioventricular total − BAVT) levam a dilatação das câmaras cardíacas, refluxos das valvas atrioventriculares e disfunção miocárdica.48 As taquiarritmias são consideradas condições emergenciais em Cardiologia Fetal devido ao risco de hidropisia e óbito fetal, sendo a maior parte delas passível de tratamento medicamentoso.49

Os tumores cardíacos são raros. Dentre eles, o rabdomioma é o mais prevalente na vida fetal. Podem ser únicos ou múltiplos, e aumentarem suas dimensões durante a vida fetal.50 Ecocardiogramas seriados estão indicados pelo risco de desencadearem arritmias, obstruções das vias de entrada e saída ventriculares ou compressão de estruturas cardíacas. Alterações funcionais dos shunts intracardíacos causam desequilíbrio na redistribuição do fluxo sanguíneo fetal. A constrição do canal arterial é a mais frequente e será discutida detalhadamente em capítulo adiante.51 A restrição do fluxo, através do forame oval, e a agenesia do ducto venoso são condições raras. Ambas evoluem com dilatação das câmaras direitas, podendo levar à insuficiência cardíaca fetal.52,53 Fístulas de alto débito podem levar à dilatação e à disfunção das câmaras cardíacas e hidropisia fetal. As mais frequentes são aneurisma da veia de Galeno, hemangio-hepatoblastoma, malformação arteriovenosa pulmonar, tumores vascularizados como o teratoma sacrococcígeo ou cervical e o feto receptor na síndrome de transfusão feto-fetal.54,55 Anemias graves decorrentes de infeções virais ou incompatibilidades sanguíneas podem levar à insuficiência cardíaca. A hemodinâmica fetal também pode ser comprometida por compressões extrínsecas ao coração fetal, como hérnia diafragmática, malformação adenomatosa cística pulmonar e tumores pericárdicos. A monitorização ecocardiográfica nesse grupo de alterações funcionais deve ser seriada, habitualmente quinzenal, podendo este intervalo ser mais curto se houver agravamento da descompensação hemodinâmica. O prognóstico das cardiopatias fetais com risco de insuficiência cardíaca pode ser avaliado utilizando-se o escore cardiovascular publicado por Huhta.56

4.3. Grupo III − Cardiopatias em Fetos com Prognóstico Pós-Natal Reservado

Este grupo corresponde a cardiopatias muito graves em que qualquer tentativa de tratamento termina em quase 100% de óbito. Estão incluídos: as formas graves de isomerismo atrial esquerdo que cursam com BAVT associado a obstruções das vias de saída e hipertrofia miocárdica, as malformações osbtrutivas críticas associadas a miocárdio não compactado, os piores espectros da anomalia de Ebstein ou displasia da valva tricúspide associados a hipoplasia pulmonar, aneurismas do ventrículo esquerdo com insuficiência cardíaca congestiva fetal e cardiopatias associadas a síndromes cromossômicas com prognóstico reservado (trissomias do 13 e 18). Neste grupo, o acompanhameto multidisciplinar, incluindo suporte psicológico ao casal, deve ser priorizado, mas o nascimento pode ser em hospital com suporte básico (Tabela 4.2).

Tabela 4.2 Distribuio das cardiopatias fetais, de acordo com a classificao.  

Grupo Anomalias cardacas
IA Cardiopatia congnita de shunt: CIA, CIV, DSAV e janela Ao-P
Cardiopatias congnitas obstrutivas leves: EP, EAo e CoAo
Cardiopatias congnitas complexas sem obstrues aos fluxos sistmico ou pulmonar: T4F, TGA complexa, DVSVD, coraes univentriculares e TCGA
IB Extrassstoles isoladas; IT leve isolada
IIA Cardiopatias com obstruo crtica aos fluxos sistmico ou pulmonar: APSI, EPVC, EAoC e SHCE
Cardiopatias dependentes de shunt no plano atrial: SHCE e variantes, TGA e AT
Cardiopatias com insuficincias valvares graves: anomalia de Ebstein e displasia da valva tricspide, agenesia da valva pulmonar, IM grave primria ou secundria, IT secundria e insuficincia da valva truncal
IIB Miocardiopatias e miocardites, arritmias, tumores obstrutivos, compresses extrnsecas (HDC e MACP), constrio ductal, forame oval restritivo, agenesia de ducto venoso, MAVs, STFF e gestao gemelar com 1 feto acrdico
III Cromossomopatias incompatveis com a vida, malformaes mltiplas, associaes de defeitos cardacos que so incompatveis com correo, anomalia de Ebstein/displasia tricspide de formas muito graves com hipoplasia pulmonar, aneurismas ou divertculos de VE associados hidropisia fetal

APSI: atresia pulmonar com septo interventricular ntegro; AT: atresia tricspide; CIA: comunicao interatrial; CIV: comunicao interventricular; CoAo: coarctao de aorta; DSAV: defeito do septo atrioventricular; DVSVD: dupla via de sada do ventrculo direito; EAo: estenose artica; EAoC: estenose artica valvar crtica; EP: Estenose pulmonar; EPVC: estenose pulmonar valvar crtica; HDC: hnia diafragmtica congnita; IM: insuficincia mitral; IT: insuficincia tricspide; Janela Ao-P: janela aortopulmonar; MACP: malformao adenomatosa cstica pulmonar; MAVs: malformaes arteriovenosas; SHCE: sndrome de hipoplasia do corao esquerdo; STFF: sndrome de transfuso feto-fetal; T4F: tetralogia de Fallot; TCGA: transposio corrigida das grandes artrias; TGA: transposio das grandes artrias; VE: ventrculo esquerdo.

5. Condutas nas Principais Cardiopatias Fetais

Um dos grandes desafios para o médico rastreador e cardiologista pediátrico é saber exatamente o que fazer diante de uma gestante cujo feto apresenta CC. A fisiologia fetal tem características próprias e permite uma evolução intraútero benigna para a maioria das anomalias cardíacas. Entretanto, ao nascimento, o comportamento destas cardiopatias pode ser rapidamente devastador, necessitando, por vezes, da atuação imediata após o clampeamento do cordão umbilical. Por outro lado, pequenas anormalidades cardíacas fetais podem ser supervalorizadas e levar a verdadeiros transtornos na condução final da gestação e do parto, pela dificuldade de se saber o que cada anomalia pode realmente impactar na saúde do bebê após o nascimento. Embora o diagnóstico pré-natal venha sendo possível há mais de 40 anos, o entendimento do comportamento destas anomalias nos períodos pré e pós-natal vem tornando-se mais claro nos últimos anos, graças à melhoria da acurácia diagnóstica e à introdução de terapias fetais, levando ao progressivo conhecimento de sua história natural. Por estes motivos, nos propusemos a separar as cardiopatias fetais de acordo com as suas evoluções intraútero e após o nascimento, para que sirva como guia quanto à necessidade de encaminhamento para parto em local especializado ou atendimento no próprio local do diagnóstico (Tabela 5.1 a 5.8). Dividimos as CC em subgrupos com e sem repercussão hemodinâmica fetal, com e sem progressão intraútero e a possível evolução pós-natal.

Tabela 5.1 Grupo IA. Cardiopatias fetais estruturais sem repercusso hemodinmica intratero e sem necessidade de atendimento neonatal imediato. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IB.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
CIV
DSAV
CIA
Janela Ao-P
Estvel Aconselha-se repetir o exame algumas semanas antes do nascimento Via de parto de acordo com a indicao obsttrica Centro nvel 1 Avaliao cardiolgica na maternidade ou em consultrio, aps a alta hospitalar

Ao-P: aortopulmonar; CIA: comunicao interatrial; CIV: comunicao interventricular; DSAV: defeito do septo atrioventricular.

Tabela 5.2 Grupo IA. Cardiopatias fetais estruturais sem repercusso hemodinmica intratero, mas que podem progredir na vida fetal, podendo ou no necessitar de atendimento neonatal imediato. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IB.17,41,57-59  

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
T4F
DVSVD
TGA complexa
TCGA
AT
Podem progredir para restrio significativa aos fluxos sistmico ou pulmonar Aps o diagnstico repetir o e exame a cada 4 a 6 semanas, sendo muito recomendado um novo exame poucas semanas antes do nascimento Via de parto de acordo com a indicao obsttrica Centro nvel 1 ou em centros nvel 2 ou 3, caso se observe evoluo para piora da condio hemodinmica intratero ou que precipite descompensao neonatal imediata (obstrues significativas aos fluxos sistmico e pulmonar) Em todos os casos, h necessidade de avaliao cardiolgica associada a ecocardiograma, antes da alta hospitalar

AT: atresia tricspide; DVSVD: dupla via de sada do ventrculo direito; T4F: tetralogia de Fallot; TCGA: transposio corrigida das grandes artrias; TGA: transposio das grandes artrias.

Tabela 5.3 Grupo IB. Cardiopatias fetais funcionais sem repercusso hemodinmica intratero e sem necessidade de atendimento neonatal imediato. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IB.17,41,57-59  

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
Extrassstoles IT leve Estvel Aconselha-se repetir o exame algumas semanas antes do nascimento Via de parto de acordo com a indicao obsttrica Centro nvel 1 Avaliao cardiolgica na maternidade ou em consultrio aps a alta hospitalar

IT: insuficincia tricspide.

Tabela 5.4 Grupo IIA. Cardiopatias fetais estruturais com probabilidade de repercusso hemodinmica intratero, possibilidade de tratamento fetal e necessidade de atendimento neonatal imediato. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IB.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
EPVM
APSI
EAo
Ebstein
Risco de hipoplasia ventricular
Risco de disfuno ventricular e hidropisia fetal
Risco de shunt circular
Risco de arritmia fetal
Aconselha-se repetir o exame periodicamente (2 a 4 semanas)
Diante de sinais de evoluo intratero, considerar interveno fetal entre 22 e 32 semanas
Em caso de shunt circular, considerar induo da constrio ductal
Sem hidropisia, parto normal induzido ou cesariano programado
Com hidropisia, parto cesariano programado
Centros nvel 2 e 3
Avaliao cardiolgica imediata APSI necessita tratamento neonatal
EPV e EAo podem necessitar tratamento neonatal nas formas graves
Anomalia de Ebstein depende de atresia pulmonar funcional ou no e da hipoplasia pulmonar

APSI: atresia pulmonar com septo ntegro; EAo: estenose artica; EPV: estenose pulmonar valvar.

Tabela 5.5 Grupo IIA. Cardiopatias fetais estruturais que necessitam inexoravelmente de tratamento neonatal. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IB.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
TGA simples
SHCE
IAAo
CoAo crtica
DATVP
TAC
Cardiopatias complexas com restrio significativa aos fluxos sistmico ou pulmonar
A CIA pode ser restritiva durante a gestao
Embora sejam cardiopatias complexas, tendem a se manter estveis e sem repercusso hemodinmica ao longo da gestao
Aconselha-se repetir o exame periodicamente (a cada 4 a 6 semanas).
Para SHCE ou variantes com CIA significativamente restritiva, deve-se considerar interveno fetal
Realizar uma nova avaliao poucas semanas antes do parto
Parto normal induzido (programado) ou cesariano programado
Centros nvel 2 e 3
Avaliao cardiolgica neonatal imediata A maioria cardiopatia dependente de canal arterial e necessita de infuso contnua de prostaglandina, e tratamento intervencionista ou cirrgico dentro da primeira semana de vida
DATVP e TAC so cardiopatias que cursam com ICC e HP precoces e, por isso, necessitam de tratamento dentro das primeiras semanas de vida, mesmo no sendo dependentes do canal arterial patente

CIA: comunicao interatrial; CoAo: coarctao de aorta; DATVP: drenagem anmala total de veias pulmonares; HP: hipertenso pulmonar; IAAo: interrupo de arco artico; ICC: insuficincia cardaca congestiva; SHCE: sndrome de hipoplasia do corao esquerdo; TAC: tronco arterioso comum; TGA: transposio das grandes artrias.

Tabela 5.6 Grupo IIB. Cardiopatias fetais funcionais com repercusso hemodinmica. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IIbC.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
Restrio do FO
Restrio do DA
Derrame pericrdico
Compresses extrnsecas
Anemia
Fstula arteriovenosa de alto dbito
STFF
Podem evoluir com disfuno ventricular e hidropisia fetal Controle com ecocardiograma seriado a cada 4-6 semanas Interveno no perodo fetal, se necessria Com hidropisia, parto cesariano programado Sem hidropisia parto normal induzido ou cesariano programado.
Centros nvel 2 e 3 Avaliar a necessidade de antecipao parto
Avaliao cardiolgica neonatal imediata
Podem necessitar de interveno clnica, intervencionista ou cirrgica logo aps o nascimento

DA: ducto arterioso; FO: forame oval; STFF: sndrome de transfuso feto-fetal.

Tabela 5.7 Grupo IIB. Cardiopatias fetais no estruturais que podem evoluir com repercusso hemodinmica. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: I C.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
Cardiomiopatias
Arritmias
Tumores
Podem evoluir com hidropisia fetal
Podem necessitar tratamento medicamentoso
Seguimento frequente (semanal ou a cada 15 dias), a depender do diagnstico e da repercusso hemodinmica das mesmas Parto normal em centro nvel 1 em caso de taquiarritmias totalmente controladas ou cardiomiopatias sem repercusso hemodinmica fetal.
Parto cesariano programado em centros nveis 2 e 3 nos casos de arritmias e hidropisia no resolvidas intratero
Conduta cardiolgica de acordo com o diagnstico
O tratamento geralmente medicamentoso com exceo de alguns tumores, que necessitam ser retirados devido ao seu carter obstrutivo ou compressivo, com comprometimento hemodinmico

DA: ducto arterioso; FO: forame oval; STFF: sndrome de transfuso feto-fetal.

Tabela 5.8 Grupo III. Cardiopatias fetais associadas a sndromes genticas ou malformaes extracardacas. Classe de Recomendao/Nvel de Evidncia: IIb C.17,41,57-59 

Cardiopatia Evoluo intratero Seguimento intratero Parto Avaliao ps-natal
Malformaes mltiplas
Sndromes associativas
Trissomias
Triploidias
Outras anomalias genticas
Podem evoluir com hidropisia fetal a depender da anomalia gentica ou extracardaca A depender da viabilidade fetal ou neonatal e do prognstico das anomalias extracardcas Fetos ou neonatos inviveis podem nascer em centro nvel 1, preferencialmente de parto vaginal espontneo
Fetos ou neonatos viveis podem ter parto normal induzido ou cesariano programado em centros nvel 2 e 3 Considerar suporte de equipes de cuidados paliativos
Conduta cardiolgica guiada de acordo com o prognstico das anomalias ou cromossomopatias associadas

DA: ducto arterioso; FO: forame oval; STFF: sndrome de transfuso feto-fetal.

6. Constrição Ductal Fetal: Tratamento e Prevenção

A circulação fetal tem características específicas, sendo morfológica e funcionalmente diferente da extrauterina. Anatomicamente, o ducto arterioso é parte da via de saída do ventrículo direito, desempenhando papel fundamental ao direcionar o fluxo sanguíneo para porções inferiores fetais. Basicamente, o ducto arterioso conduz 80 a 85% do débito ventricular direito para a aorta descendente.60 Sua estrutura histológica é composta por uma camada muscular espessa, que aumenta com o avanço gestacional. Seu mecanismo constritivo é facilitado pela orientação circunferencial das fibras musculares, especialmente da camada externa.61 Devido a estas características histológicas, sua patência é mediada por múltiplos fatores. Tais alterações luminais são capazes de causar complicações fetais e neonatais graves, como insuficiência cardíaca, hidropisia, hipertensão pulmonar persistente neonatal e até mesmo óbito.62-64

Classicamente, o uso materno de indometacina e/ou outros medicamentos anti-inflamatórios interfere no metabolismo das Prostaglandinas (PG), causando constrição ductal.65-67 No entanto, muitos casos de constrição ductal e hipertensão pulmonar neonatal não estão relacionados com o uso de tais substâncias, sendo taxados como idiopáticos.68

Recentemente, um número crescente de evidências mostrou que ervas, frutas, castanhas e uma vasta diversidade de substâncias comumente utilizadas na dieta diária possui efeitos na cascata da inflamação, culminando com a redução da síntese de PG.69,70 Esta ação anti-inflamatória, especialmente dos polifenóis, quando ingerida no terceiro trimestre gestacional, influencia na dinâmica do ducto arterioso fetal.71-78

6.1. Prevalência, Diagnóstico, Repercussão e Prognóstico da Constrição do Ducto Arterioso Fetal

A prevalência da constrição ductal detectada em uma amostra de conveniência de 16.079 registros de ecocardiogramas fetais, no terceiro trimestre gestacional, em um período de 11 anos, excluindo-se quaisquer outras anormalidades concomitantes, no município de Porto Alegre (RS), foi de 2,7% (435 casos). Neste período, ocorreram 207.323 nascimentos vivos, sendo a amostra representativa de 7,75% dos nascimentos.79

Estudos experimentais mostram que a constrição ductal fetal resulta em aumento da camada média da artéria pulmonar, o que gera aumento secundário da resistência vascular pulmonar intrauterina.80 Assim, a maioria dos estudos sobre hipertensão pulmonar persistente do neonato baseia-se no modelo experimental de constrição ductal fetal induzida pela administração de indometacina.81 Constrições ductais moderadas ou crônicas levam à hipertensão pulmonar por aumento da camada média e pela consequente constrição arterial pulmonar. O aumento sustentado da pós-carga ventricular direita é capaz de levar a alterações morfológicas, funcionais e histológicas no miocárdio do ventrículo direito.82 A disfunção ventricular de casos relacionados ao uso materno de medicamentos pode ser completamente revertida após sua suspensão. No entanto, a persistência da disfunção pode até mesmo conduzir a isquemia miocárdica com disfunção papilar.80,83,84 A disfunção cardíaca fetal é descrita como uma das características do fechamento ductal fetal e, em casos graves, interrupção da gestação por antecipação do parto deve ser considerada, quando já atingida a maturidade fetal.85 A evolução clínica pós-natal depende da severidade da insuficiência ventricular direita intrauterina e da resposta ao aumento da resistência vascular pulmonar.86

O prognóstico a longo prazo é incerto, porém, em casos de evolução favorável inicial, geralmente não existem complicações crônicas. Todavia, após a ocorrência de insuficiência cardíaca fetal, as alterações funcionais podem persistir durante todo o período neonatal, até mesmo nos casos de evolução benigna.

O diagnóstico ecocardiográfico de constrição ductal fetal é baseado na presença de fluxo turbulento no ducto, com aumento da velocidade sistólica (> 1,4 m/s), aumento da velocidade diastólica (> 0,3 m/s) e redução do índice de pulsatilidade (IP) (< 2,2). Na primeira publicação, o ponto de corte do IP era 1,9,87 porém estudos recentes têm considerado um limiar maior.78,88 Com o aumento da pós-carga secundária à constrição ductal, o coração apresenta sinais de crescimento em estágios mais precoces, resposta hipertrófica, com hiperplasia (sendo substituída por apoptose), aumento da proporção das câmaras direitas, aumento da relação entre a artéria pulmonar e a aorta, e abaulamento do septo interventricular para o ventrículo esquerdo.89,90 É importante salientar que o diagnóstico de constrição ductal e a avaliação de sua gravidade não podem ser estabelecidos unicamente em termos de variáveis categóricas, tipo "sim" ou "não", mas baseiam-se em variáveis contínuas, com um espectro de repercussão (leve, moderada ou grave) que pode ser sumarizado na tabela 6.1.

Tabela 6.1 Critrios diagnsticos e classificao segundo a gravidade da constrio ductal 

Critrios 1 ponto cada 2 pontos cada 3 pontos cada
Velocidade sistlica, m/s* 1,40-1,69 1,70-1,99 ≥ 2,00
Velocidade diastlica, m/s* 0,30-0,34 0,35-0,39 ≥ 0,40
ndice de pulsatilidade* 2,2-2,1 2,0-1,9 ≤ 1,8
Relao VD/VE 1,30-1,59 1,60-1,79 ≥ 1,80
Relao AP/AO 1,30-1,59 1,60-1,79 ≥ 1,80
Abaulamento septal para a esquerda 0- +/4 ++/4 +++/4 - ++++/4
Regurgitao tricspide 0 - +/4 ++/4 +++/4 - ++++/4

AO: aorta; AP: artria pulmonar; VD: ventrculo direito; VE: ventrculo esquerdo.

Sendo assim considera-se:

Constrição leve: 3 a 7 pontos, sendo obrigatórios os três primeiros.

Constrição moderada: 8 a 14 pontos, sendo obrigatórios os três primeiros Constrição grave: > 15 pontos, sendo obrigatórios os três primeiros

Como o efeito vasoconstritor do ducto arterioso é dose-dependente,91 são comuns o desaparecimento das alterações hemodinâmicas e o não desenvolvimento de disfunção cardíaca fetal/neonatal após a suspensão das substâncias constritoras.89,92-95 Até mesmo em casos severos de constrição ductal após uso de drogas inibidoras das PG, sua suspensão reduz as velocidades siatólica e diastólica ductais, com melhora das alterações hemodinâmicas.89 Não está relatada reversão espontânea da constrição ductal importante, sem a retirada do fator causal.

Em casos mais graves, a antecipação do parto pode ser necessária, com medidas de ressuscitação cardiopulmonar neonatal imediata. Embora ainda não esteja definida a relação entre a duração do quadro pré-natal de constrição ductal e a prevalência e gravidade da hipertensão pulmonar neonatal, o ideal é que seja a menor possível. Assim, o momento da antecipação do parto leva em conta a maturidade pulmonar fetal, a severidade das manifestações de constrição ductal e a presença ou não de características progressivas em sua evolução.62 É obviamente importante remover imediatamente a causa para permitir uma recuperação e uma resolução precoce do processo.

6.2. Papel das Substâncias Anti-Inflamatórias na Gênese da Constrição Ductal Fetal

A ação dos Anti-inflamatórios Não Esteroides (AINES) resulta da inibição da síntese de PG ocasionada pela inativação das enzimas Ciclo-Oxigenase 1 (COX-1) e 2 (COX-2).96 Este efeito inibitório reduz a formação de PGG2 e, consequentemente, das PGs e PGF2.97,98 O uso desta classe de medicamentos para tratamento de trabalho de parto prematuro, pré-eclâmpsia e crescimento intrauterino restrito permitiu avaliar seus efeitos sobre as COXs e a constrição ductal.

A indometacina é a droga mais estudada, sendo seu efeito sobre a COXs reversível após sua excreção.99,100 Ela atravessa livremente a barreira placentária, a partir do segundo trimestre gestacional.101 No entanto, a resposta fetal à indometacina é individual, variando em estudos com fetos gemelares.102 Os relatos de constrições antes da 27ª semana gestacional são raros, porém ocorrem até mesmo com 22 semanas.83 Outros medicamentos inibidores da síntese de PG estão envolvidos na constrição ductal fetal, com efeitos dose-dependentes bem documentados, como, por exemplo, a dipirona, a escopolamina, a fluoxetina e a sertralina.66,91,103-111

Os glicocorticoides também agem sobre a patência ductal. Seus efeitos ocorrem pela redução da formação de PG e da sensibilidade ductal à PGE2, com efeitos dose-dependentes.112,113 O uso concomitante com indometacina possui efeito sinérgico e duplica a incidência de constrição ductal fetal.114

6.3. Ações Anti-Inflamatórias e Antioxidantes dos Polifenóis

Os compostos fenólicos ou polifenóis estão descritos na literatura como desempenhando ação principal como anti-inflamatórios e antioxidantes, demonstrando efeitos positivos na saúde cardiovascular, cancro, diabetes e doenças neurodegenerativas.115-117

A capacidade antioxidante destes compostos é fundamental ao organismo, para neutralizar a ação das espécies reativas de oxigênio,118 que, quando produzidas em excesso e não destruídas pelas defesas antioxidantes endógenas, podem interagir com o DNA, as proteínas e os lipídeos, culminando no desenvolvimento de doenças como câncer, por exemplo.119,120

Os polifenóis também desempenham papel importante na inibição da cascata inflamatória, com ação semelhante aos AINES, podendo interferir na síntese das PGs. A cascata inflamatória é iniciada pela ativação da Fosfolipase A2 (PLA2), estimulada, por exemplo, por compostos como trombina, bradicinina ou epinefrina, ao se ligarem aos receptores de membrana. A PLA2 ativada hidroliza o Ácido Araquidônico (AA) − ou outros ácidos graxos poli-insaturados semelhantes − dos fosfolípides da membrana. O AA, por sua vez, por ação da enzima COX-2, dá início à cascata de formação de PG e Tromboxano (TX). Alguns AINEs, como a indometacina, por exemplo, inibem a cascata inflamatória por ação inibitória sobre a COX-2, mecanismo que vem sendo estudado para explicar o efeito semelhante dos polifenóis neste processo.

Os polifenóis exercem seus efeitos anti-inflamatórios por uma variedade de alvos moleculares, que podem ser divididos em duas vias: dependente e independente do AA. COX, lipoxigenase e PLA2 são mediadores inflamatórios da via dependente de AA. A ativação destas proteínas leva à liberação de AA (um ponto de partida para a resposta inflamatória geral) e promove a liberação de moléculas pró-inflamatórias.114 Por outro lado, Óxido Nítrico Sintase (NOS), Fator Nuclear Kappa B (NF-kB) e Receptor Ativado por Proliferador de Peroxissoma (PPAR) promovem a inflamação por meio de vias independentes do AA.

6.4. Resumo das Evidências para ó Manejo da Constrição Ductal

O tratamento e a prevenção da constrição ductal na vida fetal tem como pedra angular a redução da exposição do concepto a agentes que determinem interferência na biossíntese das PGs E1 e E2.

A cadeia metabólica da produção de PGs pode ser inibida em diversos níveis, como na diminuição da produção de AA a partir dos fosfolipídios, pela inibição da PLA2, como ocorre com os corticosteroides, na redução da transformação do AA em PGG2, mediada pela inibição da COX-1 e COX-2, pelo uso materno de AINES farmacológicos ou naturais (alimentos ricos em polifenóis) e pela inibição da isomerase, responsável pela síntese de PG, TX e prostaciclina.

O efeito inibitório dos AINES sobre a biossíntese das PGs já foi amplamente demonstrado. Metanálise conduzida a partir de uma revisão sistemática de 25 ensaios clínicos randomizados, que avaliaram o risco de constrição ductal fetal em gestantes expostas e não expostas a AINEs, concluiu que o risco de constrição ductal é 15 vezes maior em fetos agudamente expostos a estes do que em não expostos.66

Múltiplos ensaios clínicos randomizados, revisões sistemáticas e metanálises já estabeleceram que os polifenóis, em suas diversas formas de apresentação e presentes na alimentação, têm definida ação anti-inflamatória e antioxidante, que culmina com a inibição das PG circulantes, com diversificados desfechos clínicos.

A International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) publicou, em 2015, as recomendações oficiais para nutrição na gestação, e no item "Substâncias a serem evitadas", diz, textualmente:

"No terceiro trimestre da gestação, as gestantes devem evitar o consumo de alimentos com altas concentrações de polifenóis, pelo seu efeito sobre o fluxo no ducto arterioso, causado pela inibição da síntese de prostaglandinas." (grifo nosso)106

Especificamente com relação aos desfechos "alteração do fluxo ductal e constrição ductal", em fetos expostos à dieta materna rica em polifenóis, os estudos desenvolvidos no Brasil ao longo da pirâmide de evidências, desde os trabalhos experimentais e caso-controles, até os ensaios clínicos, demonstraram, de forma inequívoca, que:

  • O consumo de chá verde, erva mate e suco de uva, alimentos com altas concentrações de polifenóis, causa constrição ductal em modelo experimental de fetos de ovelha no terço final da gestação.121

  • Existe relação de causa e efeito entre o consumo experimental materno de chá verde e a constrição ductal no final da gestação, em modelo experimental de fetos de ovelhas.74

  • O consumo materno elevado de polifenóis induz constrição ductal fetal em ovelhas, com aumento da excreção urinária de polifenóis totais e alterações nos biomarcadores de estresse oxidativo, caracterizando as ações anti-inflamatória e antioxidante dos polifenóis.122

  • A administração experimental de dose única de cacau a ratas no terceiro terço da gestação causa constrição ductal equivalente à causada pela indometacina.123

  • Fetos humanos normais no terceiro trimestre, expostos ao consumo materno de polifenóis acima do percentil 75 da média populacional, apresentam pior dinâmica do fluxo no ducto arterioso e aumento das relações de diâmetro ventricular direito-esquerdo (maiores velocidades de fluxo e maior diâmetro do ventrículo direito), do que os expostos ao consumo materno de polifenóis abaixo do percentil 25.76

  • Fetos humanos normais submetidos à intervenção nutricional dirigida (restrição de alimentos ricos em polifenóis) no terceiro trimestre mostram, após 2 semanas, diminuição das velocidades sistólica e diastólica ductais, aumento do índice de pulsatilidade e diminuição das relações ventrículo direiro/ventrículo esquerdo e artéria pulmonar/aorta, não ocorrendo modificação desses parâmetros no mesmo período em fetos controles não submetidos à intervenção.77

  • Fetos humanos com constrição ductal no terceiro trimestre mostram, em mais de 95% dos casos, reversão dos sinais ecocardiográficos desta condição, assim como de sua repercussão hemodinâmica, após 3 semanas de dieta restrita em polifenóis, não ocorrendo mudanças nos parâmetros avaliados em fetos controles na mesma idade gestacional, em que a intervenção nutricional de restrição da ingesta materna de polifenóis não seja realizada.78

  • A suplementação de cápsulas com polifenóis inibe o aumento fisiológico da PGE2 e outros marcadores de inflamação e estado redox em mulheres em idade fértil em uso de anticoncepcionais hormonais combinados.124

  • A intervenção dietética para retirada materna dos alimentos ricos em polifenóis no terceiro trimestre, em fetos com constrição ductal, é acompanhada pelo aumento dos níveis plasmáticos de PGE2, com melhora desta condição.125

  • Um questionário de frequência alimentar com 52 itens já validado, após avaliação de sua reprodutibilidade, para quantificar o consumo de alimentos ricos em polifenóis em gestantes da Região Sul do Brasil, pode ser utilizado na prática clínica.71

6.5. Conclusões

6.5.1. Recomendações para o Tratamento da Constrição Ductal

Diante do diagnóstico ecocardiográfico fetal de constrição ductal, devem ser recomendadas a suspensão completa de fármacos com ação anti-inflamatória (AINEs) e a restrição de alimentos ricos em polifenóis na dieta materna, constituídos por produtos com concentração ≥ 30 mg/100 g de alimento, conforme recomendações da tabela 6.2, com o propósito de manter um cardápio balanceado, com as necessidades de micronutrientes adequadas para esta fase gestacional, porém com concentração reduzida de polifenóis totais, abaixo de 125 mg ao dia, ou seja, do percentil 25 de consumo78 (Classe de Recomendação: I; Nível de Evidência: A). Se possível, na eventualidade de consumo materno de outros medicamentos com possível ação anti-inflamatória (corticosteroides,108 aspirina,107 dipirona,105,110 fluoxetina,109,126 paroxetina, sertralina,109,111 isoxsuprina107 e nafazolina),107 sua suspensão pode ser considerada (Classe de Recomendação: IIa; Nível de Evidência: C). Nos casos em que não houver reversão da constrição ductal e suas consequências após a instituição do tratamento, a antecipação do parto pode ser considerada, desde que estabelecida a maturidade pulmonar fetal (Classe de Recomendação: IIb; Nível de Evidência: C).

Tabela 6.2 Recomendaes para restrio de alimentos ricos em polifenis aps 28 semanas de gestao para tratamento da constrio ductal 

Alimento a ser restrito Opes de substitutos
Beterraba crua: consumir, no mximo, 2 colheres de sopa ao dia Beterraba e cenoura cozidas
Alface: consumir, no mximo, 10 folhas mdias ao dia O ideal consumir menos
Ameixa preta/vermelha com pele: consumir, no mximo, 1 unidade pequena ao dia Abacaxi, pra e ma vermelha sem casca
Amora: consumir, no mximo, meia xcara ao dia Abacaxi, acerola e limo
Ma vermelha com casca: no consumir com casca Ma verde e ma vermelha sem casca
Laranja/suco: no consumir Abacaxi, acerola, limo e tangerina*
Mamo: consumir, no mximo, 1 fatia de formosa ao dia Goiaba, acerola, limo e tangerina*
Morango: consumir, no mximo, 2 unidades grandes ao dia Abacaxi, acerola, limo e tangerina*
Uvas preta/vermelha/rosa/suco: no consumir Uva verde, pra e ma vermelha sem casca
Ch verde: no consumir Chs de frutas (sach)
Ch preto: no consumir Chs de frutas (sach)
Ch de boldo: no consumir Chs de frutas (sach)
Caf: no consumir ---
Chimarro: no consumir ---
Chocolate preto/ ao leito / amargo: no consumir Chocolate branco
Achocolatado em p: no consumir
Azeite de oliva: no consumir leo de canola
Tempero verde: consumir, no mximo, 12 colheres de ch ao dia Outros temperos naturais

*Consumir com moderao. Ao optar por consumir algum alimento da tabela restrita, consumir apenas uma vez ao dia, nas quantidades descritas no quadro. Fonte: Adaptada de Arnt et al.127

6.5.2. Recomendações para a Prevenção da Constrição Ductal

Para a prevenção da constrição ductal fetal, as gestantes devem ser recomendadas a não utilizarem AINEs no terceiro trimestre da gestação independentemente da via de administração (Classe de Recomendação: I; Nível de Evidência: A). Também pode ser considerada a recomendação de evitar a utilização de outros medicamentos com possível ação anti-inflamatória (corticosteroides,108 aspirina,107 dipirona, fluoxetina,107 paroxetina, sertralina,109,111 isoxsuprina107 e nafazolina107) (Classe de Recomendação: IIa; Nível de Evidência: C). É adequada a recomendação de um consumo materno moderado de alimentos ricos em polifenóis, no terceiro trimestre da gestação, ou seja, abaixo do percentil 75 de consumo,76 ou limitando o consumo dos alimentos com concentração acima de 30 mg por 100 g, conforme ilustrado na pirâmide alimentar da Figura 6.1. Esta redução do consumo diário de polifenóis abaixo de 1.089 mg (percentil 75) mantém um cardápio adequado para as necessidades nutricionais deste período gestacional (Classe de Recomendação: IIa; Nível de Evidência: C). Nas figuras 6.2 e 6.3, encontram-se as recomendações para tratamento e prevenção da constrição ductal respectivamente.

Figura 6.1 Pirâmide alimentar. 

Figura 6.2 Recomendação para tratamento de constrição ductal no terceiro trimestre gestacional.Na ausência de reversão da constrição e suas consequências, após o tratamento, a antecipação do parto pode ser considerada se a maturidade pulmonar fetal estiver estiver estabelecida → Grau de Recomendação IIb; Nível de Evidência C. 

Figura 6.3 Recomendações para prevenção da constrição ductal no terceiro trimestre gestacional. 

7. Arritmias Cardíacas no Feto: Diagnóstico e Tratamento

Os programas de rastreamento para detecção pré-natal de anormalidades cardíacas desenvolvidos nas últimas 3 décadas, a partir da ecocardiografia fetal, possibilitaram o melhor entendimento das alterações do ritmo cardíaco que ocorrem neste período da vida. As arritmias cardíacas no feto podem comprometer a evolução da gestação, sendo de fundamental importância sua identificação precoce, o reconhecimento de seu mecanismo, suas consequências hemodinâmicas e a morfologia cardíaca fetal para o planejamento terapêutico perinatal.

As irregularidades do ritmo cardíaco fetal acometem aproximadamente 0,5 a 2% das gestações, e são responsáveis por 10 a 20% dos encaminhamentos para avaliação cardíaca intrauterina. A alteração do ritmo cardíaco fetal mais prevalente é a extrassistolia, que é benigna e cuja importância relaciona-se ao seu potencial em desencadear Taquicardia Supraventricular (TSV) sustentada, naqueles casos em que se apresentam bloqueadas. No entanto, algumas arritmias cardíacas fetais são consideradas emergência em Cardiologia Fetal, necessitando de diagnóstico e tratamento precoces, para modificar sua história natural, determinando impacto na morbimortalidade perinatal. BAVT, Flutter Atrial (FA) e TSV são aquelas que podem determinar consequências mais graves para o concepto.128

7.1. Avaliação do ritmo cardíaco fetal e diagnóstico das arritmias cardíacas no feto

No ecocardiograma fetal, a análise da frequência e do ritmo cardíaco é realizada a partir da avaliação simultânea da sístole atrial e ventricular. Para isto, utilizam-se tanto os modos unidimensional (modo M), bidimensional e o Doppler pulsátil, associados ou não ao mapeamento de fluxo em cores. Considera-se ritmo cardíaco normal quando a relação entre as contrações atriais e ventriculares for 1:1, com frequência cardíaca variando entre 120 e 180 bpm.48,129-131

O modo M permite a avaliação do movimento da parede atrial posterior (sístole atrial ou onda A), concomitantemente com a abertura da valva aórtica (sístole ventricular ou onda V). Este traçado é obtido a partir da imagem bidimensional longitudinal do coração, com o cursor posicionado de forma que atravesse o ventrículo direito, a valva aórtica e o Átrio Esquerdo (AE). O ritmo sinusal é identificado quando, para cada movimento da parede atrial esquerda (onda A), corresponder um movimento de abertura da valva aórtica (onda V), ou seja, uma condução atrioventricular (A:V) 1:1. Outra forma que pode ser utilizada é posicionando-se o cursor simultaneamente sobre a parede atrial (onda A) e ventricular (onda V). O acréscimo do modo M colorido facilita a identificação do fluxo aórtico durante a sístole ventricular, bem como pode ser utilizado para identificação da atividade atrial esquerda, a partir do fluxo mitral.

O Doppler pulsado também pode ser utilizado para avaliação da sequência atrioventricular, permitindo a demonstração concomitante da relação entre as ondas atriais e ventriculares. Habitualmente, posiciona-se a amostra-volume entre as vias de entrada e de saída do ventrículo esquerdo, registrando-se, assim, os fluxos mitral (onda A) e aórtico (onda V). Além disso, o corte dos três vasos pode ser utilizado, colocando-se a amostra-volume entre a VCS e a aorta, avaliando-se os fluxos destes vasos. A onda A reversa do fluxo da VCS representa a contração atrial (onda A) e o traçado do fluxo aórtico, a sístole ventricular (onda V). Além disso, o Doppler pode ser utilizado para análise do ritmo cardíaco fetal, a partir dos fluxos da veia e da artéria pulmonar. A amostra-volume é colocada sobre o parênquima pulmonar, obtendo-se o fluxo destes vasos, sendo a onda A representada pelo fluxo pré-sistólico na veia pulmonar e a onda V, pelo fluxo sistólico da artéria pulmonar.48,129-138

7.2. Extrassistolia

Extrassístoles ocorrem em 1 a 3% das gestações e, habitualmente, são benignas, sem determinar repercussões para o feto. Algumas vezes, quando há bigeminismo, trigeminismo ou são muito frequentes (um para cada três a cinco batimentos cardíacos fetais), o diagnóstico diferencial com extrassístoles ventriculares, síndrome do QT longo e BAV de segundo grau pode ser difícil. A presença de bigeminismo bloqueado aumenta o risco de desencadeamento de TSV.139-141

7.2.1. Extrassístoles Supraventriculares Isoladas

O diagnóstico é feito a partir da identificação de uma atividade atrial (onda A) precoce, com ou sem atividade ventricular, ou seja, conduzidas ou bloqueadas, respectivamente. Podem ocorrer bi e trigeminismo, pausas compensatórias e em salvas. São consideradas arritmias benignas e não necessitam de tratamento. Quando conduzidas, cerca de 1% pode ser precursora de taquiarritmias.48

7.2.2. Extrassístoles Ventriculares

Identificadas na presença de um batimento ectópico ventricular, sem relação com a condução atrial.

Na tabela 7.1, encontra-se um resumo do manejo intrauterino do ritmo irregular.

Tabela 7.1 Manejo intrauterino do ritmo irregular 

Diagnstico Causa Manejo intrauterino CR/NE Comentrios
BAV de segundo grau Autoimune Dexametasona IIb/B Pode parar progresso para BAVT
CC estrutural Seguimento semanal I/C Se disponvel, MCGf para excluir SQTL
Canalopatia Seguimento semanal I/C
ESV ou ESSV frequentes Idioptico Observao com avaliao FC fetal em intervalos semanais pelo obstetra at a resoluo da arritmia (bigeminismo, trigeminismo ou ES a cada 3-5 batimentos) I/A 2% tambm tm BAV de primeiro ou segundo graus
Aneurisma da fossa oval Quando ESSV, 0,5-1% risco de desenvolver TSV
Quando ESV, risco de TV desconhecido
A maioria dos episdios de curta durao e benigna
Avaliar causas secundrias
Causas secundrias
ESV ou ESSV frequentes Miocardite Observao com avaliao da FC fetal em intervalos semanais I/C
Avaliao frequente (intervalos de 1-2 semanas) da funo cardaca e outros parmetros de ICC fetal
Tumores cardacos Observao com avaliao da FC fetal em intervalos semanais pelo obstetra I/C
Aneurisma ou divertculo ventricular ou atrial Observao com avaliao FC fetal em intervalos semanais pelo obstetra I/C
Estimulantes maternos Observao com avaliao FC fetal I/C

AO: aorta; AP: artria pulmonar; VD: ventrculo direito; VE: ventrculo esquerdo.

7.3. Bradicardia Fetal

Considera-se bradicardia fetal quando frequência cardíaca fetal < 110 bpm. A identificação da causa e de seu mecanismo determina o tratamento, quando necessário.

7.3.1. Bradicardia Sinusal

O ritmo cardíaco apresenta condução A:V 1:1 e frequência cardíaca abaixo de 110 bpm. Frequentemente é associada à resposta do tônus vagal secundária à hipóxia ou à compressão do cordão umbilical pelo transdutor. Algumas vezes, podem ser secundárias a doenças maternas. Quando transitórias, geralmente são benignas, não necessitando de tratamento. No entanto, aquelas persistentes significam sinal de anormalidade fetal e devem ter sua causa tratada.48,129,134,137,141

7.3.2. Ritmo Atrial Baixo

Os principais mecanismos do ritmo atrial baixo incluem deslocamento congênito da ativação atrial, dano adquirido do nó sinoatrial, canalopatia e supressão secundária da frequência do nó sinusal. Podem ocorrer nos isomerismos atriais direito ou esquerdo, com frequência cardíaca fetal variando de 80 a 130 bpm. Situações que determinam fibrose do nó sinusal, como presença de anticorpos maternos anti-Ro/anti-LA ou na de miocardite viral, podem cursar com evolução progressiva para o óbito fetal. Além disso, o uso materno de medicações, como sedativos e betabloqueadores, pode diminuir a frequência do nó sinusal. O ritmo atrial baixo não necessita de tratamento.137

7.3.3. Extrassístole Supraventricular Bigeminada Bloqueada

As extrassístoles supraventriculares bloqueadas apresentam condução A:V 2:1 e frequência ventricular que varia de 75 a 110 bpm. Não requerem tratamento. No entanto, sabe-se que aproximadamente 10 a 13% podem evoluir para TSV, sendo recomendada avaliação semanal dos batimentos cardíacos do feto pelo ecocardiograma ou sonar.137,142

7.3.4. Bloqueio Atrioventricular Total

No BAVT, identifica-se uma dissociação completa entre a atividade atrial e a ventricular, com frequência ventricular usualmente abaixo de 60 bpm. Em 50 a 55% dos casos, ocorre malformação do sistema de condução, consequente a cardiopatias estruturais, como transposição congenitamente corrigida dos grandes vasos e isomerismo esquerdo.141,143-146 Em 40%, está associado a doença autoimmune materna, com presença de anticorpos anti-SSA/SSB ou anti-Ro/LA.142-147

Apesar de não disponível no Brasil até o momento, o risco aumenta quando houver a presença de anticorpo anti-Ro Kd-52 (sequência p200).147-153 Menos frequentemente, pode ser de etiologia indeterminada. Os fetos não hidrópicos e, com frequência cardíaca, acima de 55 bpm têm bom prognóstico. Nos fetos imaturos, com hidropisia muito precoce e frequência abaixo de 50 bpm, o prognóstico é mais reservado. Os fetos com BAVT e cardiopatia estrutural, como isomerismo esquerdo, têm mau prognóstico.145

Em pacientes com doença autoimune, recomenda-se a dosagem de anticorpos maternos anti-SSA/RO. Quando forem positivos, com ritmo cardíaco sinusal, recomenda-se a medida do intervalo AV (PR mecânico) semanalmente, da 18ª a 26ª semana. Esta medida deve ser realizada a partir do Doppler pulsado, avaliando-se simultaneamente os fluxos mitral e aórtico, desde o início da onda A mitral ("A") até o início da sístole ventricular ("V").142 A função miocárdica deve ser monitorada a cada 4 semanas, até o nascimento - CR I NE C, (figura 7.1).154

Figura 7.1 Abordagem sugerida para gestantes portadoras de anticorpos positivos sem BAVT instalado no feto.BAVT: bloqueio atrioventricular total; ms: milissegundos. 

Nos casos em que intervalo AV > 150 milissegundos ou aumentar progressivamente, apesar de controverso, é possível iniciar dexametasona na dose de 4 a 8 mg por via oral. Quando os anticorpos forem positivos e o BAVT já estiver instalado, alguns estudos demonstram que pode haver benefícios com a administração oral materna de dexametasona (mesma dose acima) e/ou infusão endovenosa de gamaglobulina.149-158 Os estudos que demonstram o uso de dexametasona evidenciaram diminuição da inflamacão, reversão ou estabilização do BAV de primeiro e segundo graus, com melhora ou regressão da hidropisia e/ou da fibroelastose endocárdica.145-151

No entanto, deve ser considerado que o uso de corticosteroides pode estar associado a complicações, como constricção ductal, diabetes materno, restrição de crescimento e oligodrâmnio.149-161 Apesar de a eficácia do uso de corticoides não estar estabelecida e mesmo na possibilidade de eventuais efeitos colaterais, a dexametasona pode ser usada nos BAV de primeiro e segundo graus, associados com sinais de inflamação miocárdica (hiperecogenecidade miocárdica, regurgitação valvar, disfunção cardíaca e derrame pericárdico), como prevenção para sua progressão para BAVT.140 Em fetos com BAVT sem repercussão funcional, pode ser também usada a dexametasona, para reduzir a prevalência de cardiomiopatia dilatada.152,162 Sempre que ocorrer efeitos colaterais importantes na mãe ou no feto, a medicação deve ser suspensa. O uso de imunoglobulina intravenosa associada à dexametasona pode melhorar a sobrevida naqueles fetos com fibroelastose endocárdica ou disfunção sistólica.149 No entanto, não se sabe o momento ideal para sua administração nem os intervalos entre as doses. Não há recomendação para uso profilático de imunoglobulinas no início da gestação de mães com anticorpos positivos.160

O uso de salbutamol, terbutalina ou isoprenalina está indicado quando frequência cardíaca < 55 bpm e/ou na presença de insuficiência cardíaca fetal e hidropisia.142,146,157 Normalmente, estas medicações são bem toleradas, podendo aparecer extrassistolia e taquicardia sinusal materna.161 Ocorre aumento da frequência cardíaca fetal em aproximadamente 10 a 15% da frequência basal e, apesar de pequeno, pode prolongar a gestação ao termo ou próxima dele. Não existem estudos demonstrando que o uso destas medicações pode modificar a sobrevida destes fetos. Naqueles fetos hidrópicos e imaturos, com frequência cardíaca muito baixa, pode-se considerar o implante intrauterino de marca-passo, o qual permanece com limitações técnicas e ainda está em estudos experimentais.

A indicação para o momento do parto deve ser avaliada conforme o grau das manifestações. Em fetos com hidropisia importante, com frequência ventricular < 50 bpm e com maturidade pulmonar (acima de 34 semanas de gestação), deve ser considerado o nascimento, com implante de marca-passo pós-natal imediato.163 Em fetos < 26 semanas de gestação, com frequência cardíaca < 45 bpm e hidrópicos, o implante de marca-passo intrauterino, ainda em fase experimental, pode ser um caminho terapêutico.164-168 Em fetos entre 26 e 34 semanas de gestação, deve-se ponderar entre o risco da prematuridade e as manifestações do BAVT. A abordagem sugerida para fetos com BAVT está no na figura 7.2.

Figura 7.2 Abordagem sugerida para fetos com BAVT.AC: anticorpos; BAVT: bloqueio atrioventricular total; FV: frequência ventricular. 

7.4. Taquicardia Fetal

O diagnóstico de taquicardia no feto é realizado quando frequência cardíaca fetal > 180 bpm. O tratamento intrauterino depende da idade gestacional, de sua etiologia, do grau de repercussão hemodinâmica (presença de hidropisia), da condição clínica da mãe e do potencial risco materno para o tratamento do feto. A decisão terapêutica deve ser baseada a partir da avaliação do risco fetal vs. materno. O tratamento medicamentoso está indicado para fetos com taquicardia sustentada ou para aqueles com taquicardia intermitente com hidropisia e/ou disfunção ventricular, exceto se a gestação estiver próxima do termo, com maturidade pulmonar minimizando os riscos para antecipação do parto.17,129,131-133,136,140,142,169,170

As tabelas 7.3 e 7.4 demonstram, respectivamente, o manejo das taquiarritmias e as drogas antiarrítmicas.17 A abordagem sugerida para o manejo das taquicardias fetais encontra-se nas figuras 7.3, 7.4 e 7.5.

Tabela 7.2 Manejo intrauterino de bradicardias 

Diagnstico Causas primrias Manejo intrauterino CR/NE Comentrios
Bradicardia sinusal Marcapasso atrial ectpico Descartar sofrimento fetal como causa da bradicardia I/A Pode ser visto nos isomerismos atriais
Disfuno do n sinusal (incluindo as decorrentes por infeco ou anticorpos) Observao at resoluo da bradicardia I/A Checar na me Anti-Ro/LA e IgG/IgM para TORCH e parvovrus
Causas secundrias: medicaes e hipotireoidismo materno, sofrimento ou anomalias do SNC fetal Tratar causa subjacente da bradicardia I/A
Bigeminismo atrial bloqueado Extrassstoles atriais Observar/reduzir estimulantes maternos I/A 10% de risco de TSV fetal Ausculta semanal da FC fetal at arritmia resolver
BAV Agresso dos anticorpos maternos Anti-Ro/La Observao I/A Corao estruturalmente normal
Dexametasona
Para BAV de 2 grau ou de 1 grau com sinais de inflamao cardaca IIb/B Fibroelastose endocrdica, disfuno valvar ou miocrdica associadas
Para BAVT como preveno do bito ou cardiomiopatia IIb/B 4 a 8 mg/dia
IG endoovenosa (a IG endovenosa no recomendada como profilaxia) IIa/C
Simpaticomimticos para FC < 55 bpm ou em frequncias maiores quando associado a hidropisia fetal Ib/C
BAVT no relacionado a anticorpos Observao I/A Associado a defeitos estruturais como TCGA, isomerismo atrial esquerdo
BAVT relacionado a canalopatias Observao I/A
Evitar medicaes que prolonguem o intervalo QT

BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; CR: classe recomendao; FC: frequncia cardaca; FC: frequncia cardaca; IG: imunoglobulina; mg: miligramas; NE: nvel de evidncia; SNC: sistema nervoso central; TCGA: transposio corrigida das grandes artrias; TORCH: toxoplasmose, outras, rubola, citomegalovrus e herpes; TSV: taquicardia supraventricular. Fonte: adaptado de Donofrio et al.17

Tabela 7.3 Manejo intrauterino das taquicardias 

Diagnstico Tratamento intrauterino CR/NE Comentrios
Taquicardia intermitente
TSV ou FA Observar I/B Controle frequente da FC fetal
TV ≥ 200 bpm Antiarrtmicos IIa/C
Taquicardia sustentada
TSV ou FA com hidropisia ou disfuno ventricular Drogas de primeira ou segunda linha (transplacentrio) Ver tabela 7.4, para dosagens e recomendaes
Digoxina I/B
Sotalol I/B
Combinao de drogas (transplancentrio) IIb/B Os tratamentos combinados so usados para casos graves, refratrios a drogas. Considerar antecipao do parto se prximo do termo
Terceira linha (transplacentrio):
Amiodarona I/B
Contraindicado: verapamil III/A
Contraindicado: procainamida III/B
Tratamento direto do feto:
Digoxina IM IIa/B
Digoxina no cordo IIb/B
Contraindicado: adenosina no cordo III/B
TSV ≥ 200 bpm sem hidropisia ou disfuno ventricular (em geral a TSV tem FC ≥ 220 bpm; considerar outras causas se FC < 220 bpm). Primeira ou segunda linhas: Ver tabela 7.4, para dosagens e recomendaes de monitoramento
Digoxina I/B
Sotalol I/B
Terceira linha:
Amiodarona IIb/B
Contraindicado: verapamil IIb/A
Contraindicado: procainamida III/B
TSV < 200 bpm sem hidropisia ou disfuno ventricular Observar I/B
FA Sotalol I/B Digoxina aumenta o BAV e diminui a resposta ventricular. Considerar antecipao do parto, se prximo ao termo
Digoxina I/B
Amiodarona IIb/B
Contraindicado: procainamida III/B
TV ± hidropisia Magnsio EV I/C MCGf (se disponvel) para medir intervalo QTc. Iniciar com magnsio EV e depois lidocana em blus + manuteno. Magnsio EV na me no deve ser usado por > 48 horas. Considerar antecipao do parto, se prximo ao termo
Tratamento de primeira linha Lidocana EV I/C
Propranolol (oral) I/C
Mexiletina (oral) I/C
Tratamento de segunda linha Sotalol I/C

CR: classe de recomendao; EV: via endovenosa; FA: flutter atrial; FC: frequncia cardaca; IM: via intramuscular; MCGf: magnetocardiografia fetal; NE: nvel de evidncia; TSV: taquicardia supraventricular; TV: taquicardia ventricular. Fonte: Adaptado de Donofrio MT et al.17

Tabela 7.4 Drogas antiarrtmicas 

Droga Dose teraputica Nvel srico teraputico e efeito Toxicidade
Digoxina Ataque: 0,5 mg (2 cp) a cada 8 horas por 48 horas - 1,5 mg/dia por 2 dias 0,7-2,0 ng/mL Nusea/vmitos, bradiarritmia sinusal ou BAV, pr-arritmia
Manuteno: 0,25 a 0,75 mg ao dia Dose IM fetal: 88 µg/kg cada 12 horas, repetir duas vezes Nusea, fadiga, perda de apetite, bradicardia sinusal, BAV de primeiro grau, BAV tipo Wenckebach noturno (raro) IM fetal: leso do nervo citico ou lacerao da pele devido injeo
Sotalol 160-480 mg/dia a cada 8-12 horas (VO) Nveis no monitorados Nusea/vmitos, tontura, QTc ≥ 0,48 s, fadiga, BCR, pr-arritmia materna ou fetal
Bradicardia, BAV de primeiro grau, alargamento de P e QRS, QTc ≤ 0,48 ms
Amiodarona Ataque: 1800 a 2400 mg/dia divididos a cada 6 horas (VO) 0,7-2,0 µg/ml Nusea/vmitos, disfuno de tireoide, rash por fotossensibilidade, trombocitopenia, BCR, QTc ≥ 0,48 s, pr-arritmia materna e fetal, torsades com SQTL, bcio fetal, problemas do desenvolvimento neurolgico
Manuteno: 200-600 mg/dia (VO) Bradicardia sinusal materna e fetal, perda de apetite, BAV de primeiro grau, alargamento de P e QRS, QTc ≤ 0,48 s
Descontinuar a droga e fazer transio para outro agente quando o ritmo for convertido ou a hidropisia estiver resolvida
Propranolol 60-320 mg/dia divididos a cada 6 horas (VO) 25-140 ng/mL Fadiga, bradicardia, hipotenso, BAV, restrio do crescimento fetal, aumento do tnus uterino
BAV de primeiro grau, bradicardia, aumento do tnus uterino
Lidocana Ataque: 1-1,5 mg/kg EV seguido de 1-4 mg/minuto EV contnuo 1,5-5 µg/mL Nusea/vmitos, sintomas neurolgicos e pr-arritmia
Mexiletina 600 a 900 mg/d divididos a cada 8 horas (VO) 0,5-2 µg/mL Nusea/vmitos, sintomas neurolgicos e pr-arritmia.
Sulfato de magnsio Ataque: 2-6 g EV por 20 minutos seguido de 1-2 g/hora < 6 mEq/L Fadiga, sintomas neurolgicos Se perda do reflexo patelar e/ou nveis > 6 mEq/L interromper a infuso
No se recomenda tratamento por mais que 48 horas. Nova dosagem pode ser considerada, se houver recorrncia da TV Monitorar reflexo patelar Nveis > 5 mEq/L associados com alteraes no ECG materno e pr-arritmia

BAV: bloqueio atrioventricular; BCR: bloqueio completo de ramo; cp: comprimido; ECG: eletrocardiograma; EV: via endovenosa; IM: via intramuscular; SQTL: sndrome do QT longo; TV: taquicardia ventricular; VO: via oral. Fonte: Adaptado de Donofrio et al.17

Figura 7.3 Conduta na taquicardia sinusal. 

Figura 7.4 Fluxograma de tratamento das taquicardias ventricularesEV: endovenosa; VO: via oral. 

Figura 7.5 Fluxograma de tratamento das taquicardias supraventricularesCVE: cardioversão elétrica; EV: endovenoso. 

7.4.1. Taquicardias Intermitentes

Taquicardia intermitente é definida quando presente em período < 50% do tempo de realização do exame, propondo-se um período mínimo de observação de 30 minutos. A taquicardia sinusal é determinada por ativação atrial e ventricular com condução A:V 1:1 e frequência cardíaca acima de 160 bpm e, geralmente, abaixo de 180 bpm. Frequentemente está associada à condição fetal ou materna anormal subjacente, como febre, estresse ou uso de medicamentos e cuja causa deve ser tratada. Quando for um achado isolado, não tem significado clínico e não necessita de tratamento.137,138,141

A taquicardia ventricular intermitente, com frequência ventricular acima de 200 bpm é extremamente rara e pode evoluir para comprometimento hemodinâmico importante e hidropisia; por isto, tem indicação de tratamento.

Outras taquicardias intermitentes normalmente não apresentam sinais de comprometimento hemodinâmico cardíaco e não têm indicação de tratamento.171 Em casos isolados pode evoluir para taquicardia sustentada, sendo importante o acompanhamento destes fetos.

7.4.2. Taquicardias Sustentadas

Neste grupo de arritmias no feto, identificadas em um periodo > 50% do tempo de exame, estão as taquicardias supraventriculares, o FA e as taquicardias ventriculares. O objetivo da terapêutica é levar a gestação a termo, com melhora de suas manifestações secundárias. O prognóstico é bom quando há reversão intraútero, sendo reservado para os fetos hidrópicos e imaturos, nos quais não se consegue reverter a arritmia. Deve-se considerar um prognóstico favorável para os fetos que permanecem em taquiarritmia, porém com frequência cardíaca mais baixa e melhora da hidropisia.

7.4.2.1. Diagnóstico

A taquicardia atrial sustentada caracteriza-se por um ritmo cardíaco com condução A:V 1:1 e frequência cardíaca superior a 180 bpm, usualmente acima de 220 bpm.17,137,138,141 É importante o reconhecimento do mecanismo etiológico desta arritmia, que pode ser realizado como descrito anteriomente, utilizando-se a avaliação simultânea da atividade atrial e ventricular. A partir do traçado destes fluxos, medem-se os intervalos AV (átrio?ventriculo) e VA (ventrículo?átrio), que correspondem, em analogia, respectivamente, aos intervalos PR e RP do eletrocardiograma. Quando intervalo VA < AV, o diagnóstico mais provável é uma taquicardia por reentrada (95%); quando intervalo VA > AV, a possibilidade diagnóstica é uma taquicardia por foco ectópico atrial ou juncional reciprocante.132,133,136

O FA apresenta uma frequência atrial acima de 400 bpm, com variabilidade da condução atrioventricular (2:1;3:1,4:1) e, consequentemente, da frequência ventricular (de 200 a 250 bpm).17,137,138,141,169

Na taquicardia ventricular identifica-se dissociação atrioventricular, com frequência atrial menor que a ventricular, que varia de 100 e 400 bpm. Quando alternada com períodos de bradicardia possivelmente se trate de uma síndrome do QT longo, que pode apresentar taquicardia ventricular monomórfica, torsade de pointes, disfunção ventricular, insuficiência valvar atrioventricular e hidropisia fetal.138,172

7.4.2.2. Tratamento

A droga de primeira escolha para tratamento das taquicardias supraventriculares na maioria dos centros permanece a digoxina via transplacentária, uma vez que é uma medicação segura e muito utilizada durante a gestação.17,137,138,141,173,174 As doses usadas devem ser elevadas porque somente 50 a 70% ultrapassam a barreira placentária. A dose de ataque recomendada é de 3,0 mg nas primeiras 48 horas de tratamento, ou seja, 0,50 mg a cada 8 horas. A dose de manutenção é de 0,25 a 0,75 mg/dia, podendo variar conforme experiência isolada de cada serviço e de acordo com seu nível sérico. Controle diário da digoxina sérica é necessário, sendo mantida entre 1 a 2 ng/mL. Além disso, na impossibilidade de administração via oral, pode ser usado o lanatosídeo C intravenoso como alternativa. Se, após 5 dias, não ocorrer reversão da arritmia, inicia-se o sotalol via oral como droga de segunda escolha.175-177 Este pode ser usado na dose inicial de 80 mg a cada 12 horas, aumentado gradualmente 40 a 80 mg a cada 3 a 5 dias, até a reversão da arritmia ou atingir dose máxima de 480 mg/dia. Neste caso, a gestante deve permanecer internada e monitorada com controles diários de eletrocardiograma para mensuração do intervalo QT corrigido, pelo risco de seu prolongamento, além de dosagem sérica de digoxina. Em fetos com hidropisia importante e taquicardia sustentada com frequência cardíaca elevada, pode-se iniciar o sotalol concomitantemente à digoxina. A terapêutica combinada apresenta maior risco de complicações maternas e fetais. Não havendo resposta terapêutica e em fetos muito comprometidos, pode-se, ainda, utilizar a amiodarona de 800 a 1.200 mg ao dia como droga de terceira escolha.178-179 No entanto, esta medicação apresenta perfil de toxicidade significativo tanto para a gestante quanto para o feto.180

Permanecendo o feto em taquiarritmia, com comprometimento hemodinâmico importante e hidropisia severa, pode ser necessária terapêutica fetal direta, por cordocentese ou via intramuscular direta, uma vez que, nesta situação, há significativa diminuição da passagem transplacentária das medicações.171,181,182 Devem-se sempre ponderar os riscos e benefícios individualmente para cada situação. Pode ser administrado digital (dose de 0,03mg/\kg) ou amiodarona (dose de 15mg/kg). A adenosina não se mostrou efetiva na manutenção do ritmo sinusal, bem como não é recomendada no FA.

Alguns centros utilizam o flecainide (não comercializado no Brasil) ou o sotalol como droga de primeira escolha.130,177,183,184 Após o nascimento, o tratamento deve ser baseado na terapêutica utilizada no útero e no mecanismo da taquicardia, sendo recomendada manutenção do tratamento por 6 meses a 1 ano, conforme a evolução. Cerca de 50% dos casos de TSV fetal não apresentam recorrência após o nascimento.185

No FA, a medicação preconizada para início do tratamento pode ser a digoxina e/ou o sotalol.185 O sotalol também é uma droga segura e eficaz, com taxa de reversão para ritmo sinusal em 50 a 80% dos casos e sem mortalidade.177

As doses e formas de administração são as mesmas descritas anteriormente para as taquicardias supraventriculares. Após o nascimento, indica-se cardioversão sincronizada, quando não houver reversão. O FA, após o nascimento, usualmente não recorre após sua reversão, não sendo classicamente recomendado a manutenção do tratamento.

A taquicardia ventricular sustentada com frequência ventricular < 200 bpm geralmente é bem tolerada e quando acima deste valor, o uso de magnésio transplacentário é o recomendado, não devendo ultrapassar 48 horas de infusão.172,186,187 Se houver recorrência da taquicardia ventricular, nova dose de magnésio pode ser utilizada, desde que seus níveis séricos maternos < 6 mEq/L e não existam sinais de toxicidade. Como opção terapêutica para o tratamento farmacológico das taquicardias ventriculares sustentadas, podem ser utilizados amiodarona, propranolol ou mexiletina por via oral ou a lidocaína por via endovenosa materna. Amiodarona, sotalol e flecainida não podem ser usadas quando houver síndrome do QT longo.186,187 Quando a taquicardia ventricular for secundária à miocardite ou aos autoanticorpos maternos, podem ser administradas à gestante dexamentasona e imunoglobina intravenosa. O tratamento deve ser continuado após o nascimento.

Deve-se considerar que o tratamento das taquicardias sustentadas no concepto é lento e tem como objetivo levar a gestação ao termo. A reversão total da arritmia e da hidropisia podem ocorrer várias semanas após o início das medicações. Uma avaliação Doppler-ultrassonográfica concomitante, realizada pelo obstetra, é fundamental para a decisão da indicação de interrupção da gestação. No entanto, a interrupção deve ser limitada àqueles fetos com risco iminente de óbito intraútero. Se houver permanência de taquicardia sustentada, em fetos com hidropisia importante e maturidade pulmonar comprovada (acima de 34 semanas de gestação), está indicada a interrupção da gestação para tratamento pós-natal imediato.

8. Intervenções Cardíacas Fetais

Os potenciais benefícios das intervenções cardíacas fetais foram salientados há vários anos. No ano 2000, Kohl et al.188 publicaram a experiência mundial com a valvoplastia aórtica fetal, que constava, na época, de 12 casos, com 7 sucessos técnicos e apenas 1 sobrevivente. Desde então, o grupo do Boston Children's Hospital iniciou um programa de terapêutica cardíaca invasiva intraútero, estimulando um enorme progresso neste campo e disseminando a aplicação da técnica para vários outros centros ao redor do mundo.189,190

A principal justificativa do procedimento invasivo na vida fetal é melhorar a evolução e o prognóstico pós-natal, seja por que o feto se encontra em risco de não sobreviver, ou a evolução pós-natal é muito desfavorável. A terapêutica precoce das cardiopatias congênitas pode melhorar as chances de remodelamento miocárdico e vascular, e oferecer mais chances de adaptar a oferta sanguínea para o miocárdio em desenvolvimento. Assim, tendo-se a técnica bem estabelecida, o equipamento apropriado e, principalmente, a equipe médica com treinamento nas áreas de cirurgia fetal, intervenções pediátricas e Cardiologia Fetal, as intervenções percutâneas fetais correspondem a mais uma modalidade terapêutica no campo da Cardiologia Pediátrica.189

As principais cardiopatias que se beneficiam da intervenção intraútero são a SHCE, com grave restrição ao fluxo por meio do septo interatrial, a estenose valvar aórtica crítica, com sinais de potencial evolução para a hipoplasia ventricular esquerda e a Atresia Pulmonar com Septo Íntegro (APSI) ou estenose pulmonar crítica com mínimo fluxo pulmonar anterógrado, evoluindo com hipodesenvolvimento do ventrículo direito.191

8.1. Indicações

As principais indicações das intervenções cardíacas fetais estão resumidas na tabela 8.1 e subsequentemente descritas.

Tabela 8.1 Principais indicaes das intervenes cardacas fetais 

Valvoplastia artica Idade gestacional entre 22 e 30 semanas
Estenose artica crtica com sinais de evoluo para SHCE Valva artica espessa e com pouca mobilidade
Mnimo ou nenhum fluxo artico antergrado
Fluxo reverso no arco transverso
Inverso de shunt no plano atrial (E®D)
Enchimento do VE monofsico (onda E nica e de curta durao)
Disfuno sistlica do VE moderada ou grave (anlise subjetiva)
Estenose artica crtica com AE gigante Mesmos critrios anteriores
A funo do VE pode no ser to alterada devido presena da insuficincia mitral macia
AE gigante
Valvoplastia pulmonar Idade gestacional entre 22 e 30 semanas
Atresia pulmonar com septo ntegro/estenose pulmonar crtica Valva pulmonar espessa e com pouca ou nenhuma mobilidade
Mnimo ou nenhum fluxo pulmonar antergrado
Inverso de fluxo no ducto arterioso, isto , aorta®pulmonar
Enchimento monofsico do VD (onda E nica e de curta durao)
Algum grau de hipoplasia do VD ou ausncia de crescimento do mesmo em 2 a 4 semanas de observao
Atriosseptostomia Idade gestacional entre 28 e 33 semanas
SHCE ou variante com septo interatrial ntegro ou orifcio mnimo Mnimo ou nenhum fluxo no plano atrial
AE e veias pulmonares dilatadas
Fluxo bidirecional e bifsico observado ao traado de Doppler da veia pulmonar

AE: trio esquerdo; D: direito; E: esquerdo; SHCE: sndrome de hipoplasia do corao esquerdo; VD: ventrculo direito; VE: ventrculo esquerdo.

8.1.1. Estenose aórtica crítica com sinais indicativos de evolução para a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo

Estenose aórtica é definida como as seguintes características morfológicas e funcionais: valva espessada, com mobilidade muito reduzida e com fluxo turbulento através ou nenhum fluxo anterógrado avaliado pelas técnicas de Doppler. O gradiente de Doppler do ventrículo esquerdo para a aorta não deve ser utilizado para caracterização do grau de estenose, devido à frequente associação de fibroelastose endocárdica e disfunção miocárdica grave. Os principais parâmetros funcionais que sugerem a possível evolução para a SHCE são o fluxo reverso no arco transverso, isto é, vindo da aorta descendente para a aorta ascendente, fluxo invertido no plano atrial, direcionado do AE para o átrio direito, enchimento ventricular esquerdo monofásico (traçado de Doppler pela valva mitral mostrando onda de enchimento única, denotando aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo) e disfunção do ventrículo esquerdo moderada ou grave.192-195 Idealmente, o comprimento do ventrículo esquerdo (eixo longo) deve estar acima do valor mínimo para a idade gestacional (escore Z > -2), o que significa que o ventrículo esquerdo não é hipoplásico ainda. Ocasionalmente, pode-se realizar a valvoplastia aórtica em casos cujo ventrículo esquerdo já se encontra com algum grau de hipoplasia (escore Z > -4 < -2) com o intuito de permitir algum fluxo aórtico anterógrado melhorando o crescimento da aorta ascendente, e os fluxos coronário e encefálico, mesmo sabendo que as chances de recuperação completa do ventrículo esquerdo são pequenas.192-195

8.1.2. Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo Com Septo Interatrial Íntegro ou Comunicação Interatrial/Forame Oval Significativamente Restritivos

Esta situação é caracterizada pela ausência ou pelo mínimo fluxo de alta velocidade através do septo interatrial e fluxo bidirecional, na veia pulmonar, com desaparecimento do padrão trifásico clássico e fluxo reverso proeminente.196,197

8.1.3. Atresia Pulmonar com Septo Íntegro ou Estenose Valvar Pulmonar Crítica com Sinais de Evolução para Hipoplasia do Coração Direito

Atresia pulmonar membranosa com folhetos pulmonares identificáveis com septo interventricular íntegro, associada a mínimo ou nenhum fluxo pulmonar anterógrado; inversão de fluxo no ducto arterioso, isto é, proveniente da aorta descendente para o tronco pulmonar; algum grau de hipoplasia do coração direito, com um diâmetro do anel valvar tricúspide hipoplásico (escore Z < -2) ou evidência de não crescimento da cavidade ventricular direita em um período de observação de 2 a 4 semanas. Casos com o diagnóstico de fístulas coronárias significativas para o ventrículo direito devem ser excluídos.198-200

8.1.4. Estenose Aórtica Crítica com Insuficiência Mitral Maciça e Átrio Esquerdo Gigante

Este é um grupo específico de fetos que foi caracterizado como um subgrupo da estenose valvar aórtica crítica apenas recentemente. Estes casos cursam com dilatação do ventrículo esquerdo, fluxo reverso no arco transverso e algum grau de disfunção ventricular esquerda, sendo a maioria associada à hidropisia fetal. Seus portadores podem se beneficiar da valvoplastia aórtica isolada ou associada à atriosseptostomia, com o objetivo de diminuir o risco de óbito fetal ou neonatal imediato, devido à grave hidropisia que costumam apresentar.44,201

8.2. Aspectos Técnicos

O preparo da mãe deve constar de jejum pré-anestésico e profilaxia tocolítica. A nifidipina, utilizada na dose de 20 mg por via oral iniciada 4 a 8 horas antes do procedimento, tem sido a medicação de escolha para este fim, com poucos efeitos colaterais e altamente efetiva.189 A intervenção é realizada sob bloqueio regional materno, preferencialmente a raquianestesia. A anestesia geral também pode ser utilizada, mas com a desvantagem de dificultar o apropriado posicionamento fetal, uma vez que a anestesia geral materna também anestesia o feto.

O passo seguinte é a procura da posição ideal do feto, para que se possa atingir, de forma percutânea, a estrutura cardíaca-alvo. Caso a posição fetal não esteja adequada, antes de sua anestesia, o especialista fetal faz manobras manuais com o auxílio do transdutor de ultrassom, de modo a rodar o feto, que, normalmente, precisa estar com o dorso posterior e, prefencialmente, em apresentação pélvica, para que a punção seja realizada mais próxima do fundo uterino.189

A anestesia fetal pode ser realizada por via intramuscular ou intravenosa − neste último caso, por meio da punção do cordão umbilical. Utiliza-se uma mistura de opioide (fentanil), bloqueador muscular (pancurônio) e atropina nas doses de 15 µg, 0,2 mg e 0,02 mg por quilo de peso fetal, respectivamente. Esta medicação é administrada com agulha Chiba de 20 G.189,190,194

O acesso ao coração também é realizado com agulha fina tipo Chiba com calibres variando de 17 a 19 G, sempre com 15 cm de comprimento. Todo o procedimento é monitorado pelo ultrassom, que pode ser operado pelo cirurgião ou cardiologista fetal. A punção é realizada no abdome materno, idealmente o mais próximo do fundo uterino, evitando-se lesões vasculares maternas. Passando a parede abdominal, a agulha atinge a cavidade amniótica e o tórax fetal.194 A estrutura-alvo (valva aórtica, pulmonar ou septo interatrial) é alcançada por punção direta do coração.

No passo principal do procedimento, após a extremidade distal da agulha chegar à estrutura cardíaca desejada, um cateter-balão de angioplastia coronária pré-montado é avançado através da agulha, até que o balão seja posicionado na estrutura a ser dilatada. O balão é insuflado sob pressões variáveis, considerando-se seu diâmetro e o da estrutura-alvo de tratamento. No caso da abertura das valvas semilunares, o ideal é que a relação balão/anel seja de 1,1 a 1,2.193 Após total esvaziamento do balão, todo o conjunto (balão, cateter e agulha de punção) é retirado de uma só vez.

No final do processo de dilatação valvar e após a retirada de todo o sistema, frequentemente ocorrem bradicardia e hemopericárdio.190 Derrames volumosos devem ser rapidamente esvaziados, por meio de nova punção com agulha de 20 G.194 Geralmente, a retirada de 1 a 2 mL de sangue do pericárdio é suficiente para reversão do quadro, não ocasionando anemia fetal na maioria dos casos.

Os procedimentos não são isentos de riscos que envolvem a gestante e/ou o feto, sendo os riscos maternos extremamente baixos e, atualmente, minimizados, graças à experiência crescente da cirurgia fetal para anomalias não cardíacas. Estas complicações envolvem rotura prematura de membranas, infecção, hemorragia, descolamento placentário, trabalho de parto prematuro, anemia, bradicardia e óbito fetal.202

Ainda persistem dúvidas quanto ao momento ideal para se realizar a intervenção cardíaca fetal. Devido ao número reduzido de candidatos e à variabilidade morfológica que cada uma das patologias pode apresentar, é difícil estabelecer quando considerar tarde demais para intervir.203 Parece razoável que a intervenção seja realizada o mais precocemente possível, após sua detecção. Entretanto, do ponto de vista técnico, é muito difícil atuar antes da 20ª semana gestacional devido às pequenas dimensões do coração fetal. Intervenções realizadas muito cedo podem resultar em fechamento de orifícios e valvas abertas, antes que o feto atinja o termo.203 Por outro lado, intervenções realizadas tardiamente não evitam a hipoplasia ventricular ou o dano vascular definitivo da circulação pulmonar. Parece consenso que o período adequado seja entre a 22ª e a 30ª semanas gestacionais.190

8.3. Valvoplastia Aórtica

A valvoplastia aórtica tem como objetivo mudar a história natural da estenose valvar aórtica crítica, permitindo a manutenção da função e das dimensões do ventrículo esquerdo adequadas para a fisiologia biventricular ao nascimento ou após seu processo de reabilitação. A principal hipótese que suporta a iniciativa deste procedimento é a de que, aliviando-se a via de saída do ventrículo esquerdo, reduz-se o processo evolutivo do dano miocárdico que vinha se estabelecendo, facilitando o crescimento desta câmara e melhorando sua função miocárdica. Esta hipótese foi baseada em estudos animais, em que se observaram o impacto das alterações de carga e as condições de fluxo sobre o miocárdio em desenvolvimento, o que leva a condições anormais do crescimento e da função cardiovascular.204-209 Segundo trabalho publicado por McElhinney et al.,195 existem aspectos anatomofuncionais preditivos de sucesso técnico e evolução para circulação biventricular pós-natal baseados na experiência de 70 valvoplastias aórticas fetais realizadas por seu grupo.8 Estes critérios estão expostos na tabela 8.2.

Tabela 8.2 Critrios para sucesso tcnico (critrios iniciais) e que indicam potencial evoluo para correo biventricular ps-natal (critrios modificados) 

Critrios iniciais (todos devem estar presentes) Critrios modificados*
Escore Z do VE (eixo longo) > -2 Estenose ou atresia artica (obrigatrio)
Disfuno sistlica do VE capaz de gerar gradiente por meio da valva ≥ 10 mmHg ou ≥ 15 mmHg pelo jato de insuficincia mitral Escore Z do eixo longo do VE > -2 (obrigatrio)
Escore Z do anel mitral > -3 Associar pelo menos, 4 dos 5 seguintes parmetros:
• escore Z do eixo longo do VE > 0;
• escore Z do eixo curto do VE > 0;
• escore Z do anel artico > -3,5;
• escore Z do anel mitral > -2;
• gradiente sistlico atravs da valva artica ou VE-AE pela insuficincia mitral ≥ 20 mmHg

AE: trio esquerdo; VE: ventrculo esquerdo.

*Fonte: Modificado de McElhinney et al.195

Há evidências de que a transição de um ventrículo esquerdo normal para a SHCE no feto com EAo crítica quase sempre ocorra no segundo ou terceiro trimestre de gestação.210

Um aspecto interessante observado pelos autores é que o crescimento progressivo das estruturas esquerdas durante a vida fetal e primeira infância pode resultar, eventualmente, em correção biventricular ainda no primeiro ano de vida, aplicando-se estratégia que se inicia com a valvoplastia aórtica fetal, continua-se com o procedimento híbrido neonatal, associado ou não a nova abertura da valva aórtica com balão ou operação de Norwood, com manutenção de um forame oval parcialmente restritivo e comissurotomia aórtica. Este manejo tem como objetivo funcionar como uma ponte para correção biventricular após o processo denominado reabilitação do VE.189,201,211,212 Embora alterações da função diastólica possam ser um problema neste grupo de pacientes, acredita-se que seja melhor do que a morbidade e a mortalidade inerentes à correção univentricular a médio e longo prazo.213

8.4. Estenose Aórtica Crítica com Átrio Esquerdo Gigante

Trata-se de um grupo cuja apresentação clínica da EAo crítica é bem particular e grave, em que, além da obstrução na via de saída do VE, existe significativo comprometimento da valva mitral, com dilatação do seu anel, resultando em insuficiência mitral e dilatação gigante do AE. Geralmente, o forame oval é bastante restritivo ou o septo interatrial é intacto, e existe fibroelastose endocárdica do VE, que compromete também o aparelho subvalvar mitral. A maioria dos fetos com esta apresentação anatômica encontra-se com algum grau de hidropisia fetal, com alto risco de óbito intraútero ou desencadeamento de trabalho de parto prematuro com óbito neonatal imediato. Esta doença parece ser o pior espectro da valva mitral em arcada, em que as cordas tendíneas se apresentam fusionadas e encurtadas.

Acredita-se que este complexo anatômico tenha comprometimento primário das valvas mitral e aórtica, associado à fibroelastose endocárdica, levando à dilatação das câmaras esquerdas. A restrição ao fluxo esquerdo-direito no plano atrial contribui para o aumento importante do AE, que comprime as câmaras direitas e aumenta a pressão venosa central. Parece ser esta fisiopatologia da hidropisia fetal, nesta entidade, presente em 70 a 80% dos casos, sendo observado polidrâmnio em 100% dos casos descritos por Vogel et al.44

A abertura da valva aórtica, nestes casos, pode reduzir o grau de insuficiência mitral e a pressão do AE, podendo tratar ou melhorar a hidropisia fetal e levar a gestação até mais próximo do termo.201 Pode-se considerar a abertura do septo atrial no mesmo procedimento, potencializando os efeitos da valvoplastia aórtica. Apesar da intervenção, deve-se levar em conta a alta gravidade clínica em que estes fetos se encontram, o que tem impacto significativo na mortalidade fetal e neonatal.

8.5. Valvoplastia Pulmonar Fetal

A APSI se associa à hipoplasia variável do VD, da valva tricúspide e da via de saída do VD. No espectro mais grave da doença, existe atresia fibromuscular do infundíbulo e da valva pulmonar, com hipoplasia importante da cavidade ventricular direita e da valva tricúspide, associadas a anomalias da circulação coronária. Em contraste, no espectro mais favorável, a atresia da valva pulmonar é membranosa, com diâmetro do anel da valva tricúspide e volume do ventrículo direito próximos ao normal, além de ausência de anormalidades das artérias coronárias. Alguns casos de estenose pulmonar crítica observados na vida fetal podem evoluir para total interrupção do fluxo entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, e consequente hipoplasia da câmara ventricular direita. Estes casos se comportam de forma semelhante à APSI com hipoplasia discreta a moderada do ventrículo direito.214

A intervenção fetal na APSI e na estenose pulmonar crítica tem o objetivo de promover o crescimento e o desenvolvimento funcional do VD, e aumentar as chances de circulação biventricular no período pós-natal. A identificação dos potenciais candidatos ao procedimento deve ser baseada nos riscos de o feto evoluir para circulação univentricular, sem a intervenção fetal e na possibilidade de alterar tal progressão.198 A seleção dos candidatos para a intervenção deve seguir os critérios previamente descritos na sessão indicações. Outro critério importante na decisão é a presença de sinais de insuficiência cardíaca fetal caracterizada pela onda "a" reversa no traçado de fluxo do ducto venoso, o que denota aumento da pressão no átrio direito e possível evolução para hidropisia fetal. Esta condição hemodinâmica é obsevada em fetos que têm insuficiência tricúspide importante e ventrículo direito com complacência muito reduzida.215

Do ponto de vista técnico, esta intervenção é mais difícil e desafiadora do que a valvoplastia aórtica. Devido às dimensões reduzidas e hipertrofia do ventrículo direito, associadas às suas características anatômicas (via de saída localizada anteriormente e longe da via de entrada), o posicionamento da agulha abaixo da valva pulmonar requer grande habilidade e experiência do cirurgião fetal. A punção deve ser realizada o mais distante possível da via de saída. No caso da atresia valvar pulmonar, o ideal é que o guia utilizado tenha a ponta um pouco mais firme, para que o intervencionista perfure a valva.201 Alguns autores preferem introduzir uma agulha mais fina através da primeira para furar a valva.200 O guia, então, é posicionado em uma das artérias pulmonares, ou no ducto arterioso, para dar o suporte para o balão. Nesta intervenção, normalmente, segue-se a mesma relação entre anel e balão que na valvoplastia fetal aórtica. O resultado da intervenção é avaliado pela observação da passagem de fluxo anterógrado pela valva pulmonar, a redução do fluxo reverso pelo canal arterial e a presença de insuficiência pulmonar. A insuficiência pulmonar é um marcador de sucesso técnico e diminui com o avançar da gestação. A reestenose ainda na vida fetal é comumente observada, sendo que a maioria dos fetos necessitará de uma nova valvoplastia no período neonatal.200,216,217

Muitas vezes, a recuperação total do ventrículo direito não ocorre ao nascimento, havendo a necessidade de fluxo pulmonar acessório, seja pelo implante de um stent no canal arterial ou pela confecção cirúrgica de um shunt sistêmico-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig modificada).201

8.6. Atriosseptostomia Fetal

Embora a sobrevida do neonato portador de SHCE continue a melhorar na maioria dos serviços internacionais e, lentamente, em nosso meio, alguns aspectos anatomofuncionais são fatores de risco para má evolução clínica e óbito neonatal ou pós-operatório.218 A presença de septo interatrial intacto ou gravemente restritivo constitui um dos piores fatores de risco para mortalidade neonatal, sendo responsável por hipoxemia profunda após o nascimento e a hipertensão pulmonar venocapilar desencadeada pela arterialização das veias pulmonares.218

Nesta condição, as manobras de ressuscitação são, geralmente, ineficazes. Alguns serviços preconizam a realização da operação de Norwood de forma emergencial, com mortalidade chegando a 83% dos pacientes até o sexto mês de vida. Mesmo aqueles que conseguem ser submetidos a procedimentos intervencionistas neonatais imediatos para abertura do septo interatrial, a mortalidade ultrapassa 48%.218,219 Esta mortalidade, geralmente, não se relaciona diretamente ao procedimento e acaba acontecendo após a primeira semana de vida.196 Acredita-se que, além da hipoxemia profunda neonatal, as alterações anatômicas pulmonares intraparenquimatosas secundárias à hipertensão venocapilar pulmonar intraútero sejam uma das causas. Estudos anatomopatológicos demonstraram, nestes casos, um processo de arterialização das veias pulmonares associado à dilatação dos vasos linfáticos.219-221 A incidência de septo interatrial gravemente restritiva ou intacto associada à SHCE é estimada em 6% dos casos, com algum grau de restrição acometendo, ao menos, 22% de seus portadores.219 A descompressão atrial esquerda ainda na vida fetal parece ser essencial para prevenir a má apresentação clínica neonatal imediata e o remodelamento do leito vascular pulmonar.196 O principal marcador ecocardiográfico de restrição significativa do forame oval na vida fetal é a presença de fluxo reverso de alta velocidade no traçado de Doppler na veia pulmonar, que apresenta padrão bidirecional.45 Este achado reflete o retorno sanguíneo para o pulmão durante a contração atrial, já que o AE não consegue se esvaziar para o ventrículo esquerdo e nem para o átrio direito.189 Atualmente, considera-se indispensável o exame de pelo menos uma veia pulmonar pelo Doppler pulsado durante o ecocardiograma de um feto com SHCE.222 O ecocardiografista deve ter em mente que esta informação pode mudar significativamente a evolução e o manejo pré e pós-natal destes pacientes. Além do traçado de Doppler da veia pulmonar, outros aspectos observados no ecocardiograma de fetos com esta condição são: dilatação das veias pulmonares, AE dilatado com o septo atrial abaulando para o átrio direito; e ausência ou mínima passagem de fluxo de alta velocidade através do septo interatrial.189

O momento ideal para realizar a atriosseptostomia fetal ainda é uma questão a ser discutida.196,223 Pensando em prevenir o dano definitivo da circulação pulmonar, o ideal é que a intervenção seja realizada imediatamente após o diagnóstico. Entretanto, do ponto de vista técnico, parece bastante difícil criar um orifício no septo interatrial que perdure por várias semanas e seja efetivo para prevenir a hipoxemia neonatal grave. Parece consenso que o momento ideal seja entre 28 e 33 semanas gestacionais, quando o feto já apresenta maiores dimensões. Neste período, é factível o emprego de balões maiores capazes de abrir orifícios mais amplos no septo interatrial.190,197

O emprego de stents no septo interatrial, para que o orifício criado se mantenha aberto até o nascimento, também vem sendo preconizado por alguns autores.224,225 Este procedimento parece mais desafiador do que a atriosseptostomia, principalmente devido à dificuldade do ótimo posicionamento do stent no septo. Um dos principais problemas é visualizar o stent dentro da agulha metálica pelo ultrassom. O implante do stent é particularmente interessante quando o septo interatrial é muito espesso e, por este motivo, não permite a abertura de um orifício suficientemente grande, para aliviar a pressão do AE. Devido ao perfil das agulhas disponíveis para as intervenções fetais, o maior stent empregado é o de 3 mm, podendo, em alguns casos, chegar a um diâmetro interno de 3,5 mm.39,40 A taxa de mal posicionamento e embolização é alta, segundo recentes publicações. Nos casos de embolização, o dispositivo fica sepultado no átrio, sem maiores complicações, e o procedimento pode ser completado por uma atriosseptostomia.224,225

8.7. Considerações Sobre as Intervenções Cardíacas Fetais

Uma série de princípios importantes vem sendo reconhecida conforme as intervenções cardíacas fetais se desenvolvem. O sucesso técnico do procedimento nem sempre se traduz em sucesso clínico após o nascimento. O entendimento da história natural da malformação e o refino constante na habilidade de seleção dos pacientes são absolutamente críticos quando se pensa em iniciar um programa de procedimentos invasivos e potencialmente arriscados. É importante reconhecer que a maioria das cardiopatias congênitas não é letal e o tratamento clássico paliativo no período neonatal também é uma opção na maioria das situações. Entretanto, para algumas anomalias em que a mudança da história natural para melhor é possível, ou para aquelas com um prognóstico extremamente sombrio, a intervenção fetal pode ser uma opção terapêutica. A tabela 8.3 indica a Classe de Recomendação e o Nível de Evidência das diferentes intervenções cardíacas fetais adaptada da diretriz de Cardiologia Fetal publicada pela AHA em 2014.17

Tabela 8.3 Objetivos e efeitos das intervenes fetais 

Anomalia Objetivo da interveno Efeito CR/NE
EAoC com sinais de evoluo para a SHCE Abertura da valva Ao para promover fluxo antergrado, estimular o crescimento das estruturas esquerdas e criar possibilidade de correo biventricular Modifica a doena IIb/B
SHCE com SIA intacto ou FO restritivo Abertura do SIA para alvio da hipertenso atrial esquerda; preveno da vasculopatia pulmonar, melhora da oxigenao ao nascimento Salva vida IIb/C
EAoC com insuficincia mitral importante e AE gigante Abertura da valva Ao e/ou do SIA, alvio da hipertenso atrial esquerda e preveno da vasculopatia pulmonar, melhora da oxigenao ao nascimento Salva vida IIb/C
APSI ou EPVC evoluindo com hipoplasia do VD Abertura da valva pulmonar para encorajar o crescimento das estruturas direitas e criar possibilidade de reparo biventricular ou tratar hidropisia fetal em caso de regurgitao tricspide grave Modifica a doena e/ou salva vida IIb/C

AE: trio esquerdo; Ao: artica; APSI: atresia pulmonar com septo ntegro; CR: classe de recomendao; EAoC: estenose artica crtica; EPVC: estenose pulmonar valvar crtica; FO: forame oval; NE: nvel de evidncia; SHCE: sndrome de hioplasia do corao esquerdo; SIA: septo interatrial; VD: ventrculo direito. Fonte: Modificado de Donofrio et al.17

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