1.1 Crianças com coração estruturalmente normal

Em crianças com corações normais, a incidência e o mecanismo das arritmias variam de acordo com idade, sexo e etnia.

Estudo realizado na Inglaterra durante 20 anos, de base populacional com mais de 600 mil nascimentos, identificou as arritmias clinicamente significativas e diagnosticadas pelo Eletrocardiograma (ECG) em recém-nascidos. A incidência de arritmias foi de 24,4 para cada 100 mil nascidos vivos, sendo as arritmias mais comuns a Taquicardia por Reentrada Atrioventricular (TRAV) com 16,3/100 mil, o Bloqueio Atrioventricular (BAV) completo com 2,1/100 mil e o flutter atrial com 2,1/100 mil.²

Em outro grande estudo, com mais de 150 mil crianças de duas faixas etárias diferentes (5 a 6 e 12 a 13 anos), a prevalência de distúrbios do ritmo cardíaco foi de 1,25% para as crianças do primeiro grupo e de 2,32% para o segundo grupo.³ Em geral, a prevalência foi maior para o sexo masculino (2%) quando comparado ao feminino (1,38%), mas as prevalências de extrassístoles atriais (0,12%) ou ventriculares (0,53%) e do prolongamento do intervalo QT (0,03%) foram significativamente maiores nas meninas do que nos meninos (respectivamente, 0,09%, 0,50% e 0,02%).³

As vias acessórias, os focos atriais ectópicos e a reentrada Atrioventricular (AV) representam os mecanismos da maioria das taquiarritmias. Os dois primeiros mecanismos são mais frequentes em crianças pequenas, enquanto o último ganha importância nos adolescentes, especialmente do sexo feminino.^4-6 Em registros americanos, a população caucasiana apresenta maior frequência de taquiarritmias, porém é importante considerar o subregistro nas demais etnias.⁴

Em relação à síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), estudo com 446 pacientes acompanhados de forma longitudinal demonstrou que a média de idade ao diagnóstico foi de 7 anos, sendo que 64% dos pacientes apresentavam sintomas no momento da apresentação, e 20% os desenvolveram ao longo do acompanhamento.⁷ Menos de 10% dos pacientes apresentavam doença cardíaca estrutural.⁷ Ao longo de todo o estudo, 54% dos indivíduos apresentaram taquicardia supraventricular, e a incidência de morte súbita foi de 1,1/1.000 pacientes-ano em crianças com coração estruturalmente normal e de 27/1.000 pacientes-ano em crianças com cardiopatias estruturais.⁷ Em crianças assintomáticas, o risco de morte súbita foi de 1,93 (Intervalo de Confiança de 95% − IC 95% de 0,57-4,1)/1.000 pacientes-ano e o de taquicardia supraventricular foi de 20 (IC 95% de 12-31)/1.000 pacientes-ano em uma metanálise que reuniu 20 estudos e 1.869 pacientes assintomáticos com anormalidades eletrocardiográficas.⁸

As arritmias ventriculares são raras em crianças. Em séries de crianças que chegam a ser submetidas a Estudo Eletrofisiológico (EEF), a Taquicardia Ventricular (TV) compreende cerca de 1,8% dos casos.⁹

As bradiarritmias também são raras em crianças, sendo os mecanismos mais comuns a depressão da função de marca-passo do nó sinusal e os bloqueios do sistema de condução. Causas de bradicardia em crianças incluem estimulação vagal, hipoxemia, acidose e elevação da pressão intracraniana.¹⁰

Relata-se, em estudos de base populacional com rastreamento de ECG, que a frequência de bradicardia sinusal é de cerca de 0,025%.¹¹ Dentre os indivíduos identificados, cerca de um terço é atleta.¹¹ Em um estudo com acompanhamento de 10 anos desses pacientes, não houve nenhum evento adverso grave associado à bradiarritmia, com exceção de episódios sincopais autolimitados.¹¹

A principal bradiarritmia de significância é o BAV completo, cuja frequencia descrita é de um caso para cada 25 mil nascidos vivos.¹² Crianças de coração normal em geral têm etiologia congênita, algumas vezes ligada à presença de lúpus eritematoso materno.¹²

1.2. Crianças com cardiopatias congênitas

Crianças portadoras de cardiopatias congênitas podem apresentar arritmias secundárias a anormalidades estruturais, à intervenção cirúrgica ou a repercussões hemodinâmicas crônicas.⁶

Logo após a cirurgia, as arritmias mais frequentes são a taquicardia supraventricular, a Taquicardia Juncional Ectópica (TJE), o BAV completo, a TV e a Fibrilação Atrial (FA).¹³ No período pós-operatório tardio, a incidência de arrtimais depende da complexidade do procedimento, do número de intervenções, da presença de sequelas e resíduos, e do comprometimento hemodinâmico prévio à cirurgia, ou logo após a mesma. Observam-se frequentemente taquiarrtimias atriais, que podem surgir meses a anos após a cirurgia, principalemnte após as correções de Fontan, Mustard, Senning e para tetralogia de Fallot. Nesses casos, muitas vezes, ocorrem mecanismos de reentrada em torno das cicatrizes cirúrgicas. A presença de materiais prostéticos e a alteração da arquitetura atrial são fatores associados.^6,14

A TJE é uma arritmia observada quase que exclusivamente em crianças após a cirurgia cardíaca. Em recém-nascidos, a incidência de TJE após cirurgia cardíaca chega a ser relatada em 14,3%. Assim, os fatores de risco incluem idade menor de 1 ano, correção de tetralogia de Fallot, defeito do septo átrio-ventricular (DSAV) ou TJE, maior tempo de clampeamento aórtico e história de insuficiência cardíaca. Os pacientes com TJE apresentam um pior prognóstico, com maior tempo de internação em unidades de tratamento intensivo, intubação e ventilação mecânica prolongadas.^6,15

Após a cirurgia de Fontan, a maior incidência de arritmias nos primeiros 30 dias é de flutter atrial. No período pós-operatório tardio, são mais comuns as taquicardias atriais por mecanismo de reentrada (flutter e FA, taquicardia reentrante intra-atrial). A presença de condutos, longas linhas de sutura ou tecido cicatricial favorece a reentrada. Os principais fatores de risco para essas arritmias são o aumento e sobrecarga do átrio direito, a elevação da pressão no átrio direito e na artéria pulmonar, a dispersão da refratariedade atrial, a disfunção do nodo sinusal, a baixa saturação de oxigênio, a maior idade, as arritmias pré-operatórias e o tempo desde a cirurgia. O aperfeiçoamento da técnica cirúrgica contribui para a redução das arritmias,¹⁶ embora as coortes que relatem essas modificações na técnica ainda tenham menor tempo de acompanhamento. Como o tempo é um importante fator de risco para arritmias, é importante manter a vigilância sobre esses pacientes. Em uma coorte dinamarquesa, a prevalência de arritmias após 20 anos de acompanhamento chegou a 32%.¹⁷

2.1. Morfologia do sistema de condução normal

No coração normal, a iniciação do estímulo elétrico cardíaco, seu retardo e a condução nos ventrículos são feitos por meio de estruturas e células especializadas, cuja morfologia e topografia são descritas a seguir.

2.2. Nó sinusal ou sinoatrial

O nó sinusal é o marca-passo intrínseco do coração. Tem forma oval ou fusiforme, e situa-se junto à desembocadura da veia cava superior no átrio morfologicamente direito, na face lateral, sobre o sulco terminal, que é a projeção epicárdica da crista terminal da aurícula. Localiza-se a menos de 1 mm abaixo do epicárdio. A irrigação sanguínea se faz por ramos iniciais da artéria coronária direita ou do tronco da coronária esquerda (proporção aproximada de 50% para cada uma delas). Histologicamente, é constituído por um aglomerado de células especializadas, com morfologia de cardiomiócitos modificados. Tais células dispõem-se em feixes sem nenhuma característica particular, porém imersos em tecido conjuntivo denso. Existe grande interação das células nodais com fibras nervosas parassimpáticas provenientes dos plexos e dos gânglios epicárdicos.

2.3. Condução interatrial e internodal do estímulo elétrico

A propagação do estímulo elétrico iniciado nas células do nó sinusal é realizada pelas células atriais contráteis. Existem vias preferenciais de condução nos átrios, que são células contráteis dispostas em feixes, nos quais a distribuição celular é mais ordenada, como na crista terminal e ao redor da fossa oval.¹⁸ Já a propagação do impulso elétrico para o átrio esquerdo se dá por bandas musculares situadas anterossuperiormente e na superfície inferior das paredes atriais. O feixe anterossuperior é conhecido como feixe de Bachmann e conecta os dois apêndices atriais. É reconhecido com uma via rápida da condução interatrial. Já as conexões interatriais inferiores situam-se nas proximidades do Seio Coronário (SC) e das veias pulmonares direitas.

2.4. Morfologia das estruturas da transição atrioventricular

O triângulo de Koch (Figura 1), situado na transição AV das câmaras cardíacas morfologicamente direitas, é a referência da posição do nó AV. É definido a partir de linhas traçadas pela inserção da cúspide septal da valva tricúspide e do tendão de Todaro, que corresponde à continuação da veia de Eustáquio da veia cava inferior. Na base desse triângulo, encontram-se a abertura do SC e, no seu ápice, o Septo Membranoso (SM), com os componentes atriovenricular e interventricular. O nó AV é responsável pelo retardo na condução AV.

Figura 1 Detalhe da transição atrioventricular direita em posição anatômica, sendo possível observar os limites do triângulo se Koch (linhas tracejadas). Um dos lados corresponde à linha de inserção da cúspide septal da valva tricúspide e o outro, à continuação do tendão de Todaro do átrio direito. No vértice do triângulo, nota-se o septo membranoso (SM, transiluminado nesta figura). Na base do triângulo, está localizado o orifício do seio coronário (SC). 

Existe isolamento elétrico entre o miocárdio atrial e ventricular, promovido não apenas pela presença dos anéis fibrosos das valvas AV e do corpo fibroso central, mas também pela presença do tecido adiposo do sulco AV. A única conexão entre câmaras atriais e ventriculares se faz pelo feixe de condução.

Definem-se ainda, na área do triângulo de Koch, istmos anatômicos, o cavo-tricuspídeo e o septal. O primeiro, situado junto à base do triângulo, representa a musculatura atrial identificada como o local da gênese do flutter atrial. O istmo septal situa-se entre a abertura do SC e a valva tricúspide.¹⁹ Lesões nessa região bloqueiam a via lenta de condução para o nó AV.

2.5. Nó atrioventricular

As células que compõem o nó AV agrupam-se em região próxima do vértice do triângulo de Koch, posicionando-se no subendocárdio do átrio direito. São cardiomiócitos especializados, com menor diâmetro e menor quantidade de miofilamentos que os contráteis.

2.6. Feixe de His e seus ramos

Mais anteriormente, o nó compacto progressivamente se interioriza em direção ao corpo fibroso central, até que se torna o feixe penetrante, completamente circundado pelo tecido conjuntivo dessa parte do esqueleto fibroso do coração, atravessando a transição AV em direção aos ventrículos.¹⁸ O primeiro ramo é o esquerdo, situado no subendocárdio da face esquerda do septo ventricular, também completamente envolto por tecido conjuntivo fibroso, que aqui também tem função isolante. O ramo direito é a continuação direta do feixe ramificante após a completa emergência do ramo esquerdo. Como em geral o feixe está situado mais à esquerda, o ramo direito penetra na espessura do septo, circundado por tecido conjuntivo, emergindo no subendocárdio do Ventrículo Direito (VD), junto à base da trabécula septomarginal, com trajeto no comprimento da banda moderadora.

2.7. Condução intraventricular

Chegando ao ápice ventricular esquerdo, os fascículos perdem a bainha fibrosa e ramificam-se extensamente, estabelecendo contato direto com os cardiomiócitos contráteis. As fibras terminais de condução são conhecidas como células de Purkinje.

2.8. Suprimento arterial do nó atrioventricular, feixe e ramos

O nó AV recebe irrigação arterial da artéria que se origina na crux cordis, a partir da artéria coronária dominante, que, na maioria das vezes, é a coronária direita. Há variação anatômica considerável no suprimento do feixe penetrante e ramificante. Usualmente, a artéria originada na crux cordis penetra no corpo fibroso e irriga não apenas o feixe de His, mas também as ramificações mais posteroinferiores do ramo esquerdo.¹⁸ As ramificações anteriores e o ramo direito são, em geral, supridos pelos primeiros ramos perfurantes da coronária interventricular anterior.

2.9. Anomalias congênitas do sistema de condução

Todas as estruturas especializadas da condução do estímulo elétrico podem apresentar anomalias, sejam elas intrínsecas desses tecidos, ou dependentes e associadas a alterações na estrutura cardíaca, como nas cardiopatias congênitas.

2.10. Morfologia das conexões acessórias atrioventriculares

O estímulo elétrico que despolariza normalmente os tecidos do coração, desde o nó sinusal até as fibras de Purkinje, deve ser conduzido apenas pelo chamado sistema especializado de condução do estímulo cardíaco, que compreende o próprio nó sinusal, os tratos intranodais, o feixe de Bachmann, o nó AV, o feixe de His, os ramos direito e esquerdo com seus fascículos, e as fibras de Purkinje. Quando há falha no isolamento elétrico na região AV, ocorre condução por outro local, além do sistema especializado de condução, por feixes acessórios, e a despolarização ventricular pode se tornar pré-excitada.

A síndrome de WPW resulta da presença de via acessória que conecta eletricamente o miocárdio atrial ao miocárdio ventricular. Essas conexões podem estar localizadas em diferentes regiões ao longo do anel AV, e são mais comuns em pacientes jovens e sem doença cardíaca estrutural.²⁰

Entre os pacientes com WPW, a taquicardia supraventricular reentrante é a arritmia mais comum, mas a FA pode ocorrer e ser conduzida anterogradamente pela via acessória, causando arritmia potencialmente maligna, com degeneração para FA.

As vias acessórias (Figura 2) podem ser AV, atriofasciculares, fasciculoventriculares, intranodais, ou nodoventriculares, sendo as primeiras as mais comuns. A condução por um feixe AV pode ser anterógrada, retrógrada ou em ambos os sentidos. Vias acessórias capazes de conduzir apenas retrogradamente são chamadas ocultas e aquelas com condução anterógrada, manifestas, demonstrando pré-excitação no ECG.

Figura 2 Esquema dos tipos de conexões anômalas atrioventriculares. Em A, notam-se duas conexões atrioventriculares à direita. A seta larga mostra a via acessória atrioventricular tipo Mahaim, considerada uma duplicação do sistema de condução normal, com ponto de inserção atrial no anel da valva tricúspide e inserção distal em um fascículo do ramo direito. A outra é uma conexão atrioventricular simples. Em B, notam-se conexões atrioventriculares septais, 18 conexão nodoventricular,¹⁹ atriofascicular²⁰ e as fascículo-ventriculares.²² Em C, está demonstrada uma conexão atrioventricular simples à esquerda. Coron: artéria coronária. 

A maioria dos pacientes com WPW tem corações estruturalmente normais, mas alguns têm Cardiopatia Congênita (CC) associada. Aproximadamente 10% dos pacientes com anomalia de Ebstein têm WPW. Outras cardiopatias congênitas associadas incluem defeitos septais atriais e ventriculares, além de transposição corrigida de grandes vasos.²¹ Assim, a síndrome de WPW é um defeito embrionário do processo de isolamento elétrico entre o miocárdio atrial e ventricular.

2.12. Vias acessórias fisiologicamente distintas

Algumas vias acessórias podem ter localização típica no anel AV, porém demonstrar propriedades fisiológicas não usuais, como condução decremental ou perda de resposta típica, durante a estimulação atrial. Elas são conhecidas como fibras de Mahaim, feixes de condução decremental retrógrada exclusiva, feixes nodoventriculares e nodofasciculares, e tratos fasciculoventriculares.

2.13. Fibras de Mahaim

As fibras de Mahaim são vias acessórias verdadeiras, que conectam a parede livre do átrio direito ao miocárdio ventricular, ou ao sistema de condução infra-hissiano. De modo diverso de um feixe típico, têm características eletrofisiológicas semelhantes às do nó AV. Geralmente, localizam-se na região posterior do anel tricúspide, conectando o miocárdio atrial e o ventricular por meio de um fascículo similar ao feixe de His ou ao ramo direito.²⁶

Essas vias acessórias, quando ocorrem em crianças com condução AV nodal relativamente rápida, podem ser difíceis de serem reconhecidas como feixes acessórios. Estes são caracterizados pela ausência de condução retrógrada e pela ativação ventricular precoce, em região próxima do ramo direito. Tais feixes podem se inserir diretamente no ramo direito ou na banda moderadora. As ausências de condução retrógada e de fisiologia de dupla condução AV nodal distinguem essas estruturas da duplicação verdadeira do nó AV, que é uma entidade rara.

2.14. Vias acessórias de condução decremental retrógada

Vias acessórias que conduzem exclusivamente de maneira retrógada são responsáveis por uma síndrome chamada taquicardia juncional permanente reciprocante.²⁷ Essas vias são diferenciadas das fibras de Mahaim, por terem inserções ventriculares e atriais perto do ânulo tricúspide, e por conduzirem retrogadamente. Não existe relação anatômica entre esses feixes e o sistema normal de condução AV. Geralmente, são encontrados na região do triângulo de Koch, perto do óstio do SC.²⁸ São associados com anomalia de Ebstein, provavelmente por conta do longo curso através do miocárdio ventricular atrializado, com longos tempos de condução e propriedades decrementais.

2.15. Vias acessórias nodoventriculares - nodofasciculares

As vias acessórias nodofasciculares ou nodoventriculares conectam o nó AV compacto ao sistema fascicular (ramo direito ou esquerdo) ou ao miocárdio ventricular. Para esses feixes participarem da taquicardia, é necessária alguma forma de dissociação na condução do nó AV, isto é, condução anterógrada através do nó AV e, após, caudalmente, pelo feixe nodoventricular/fascicular e retrogadamente para o tecido nodal AV.^29-31 Embora as delineações anatômicas desses feixes não estejam completamente estabelecidas na literatura, alguns pacientes apresentam pré-excitação com condução através do nó AV.

2.16. Vias acessórias fasciculoventriculares

Normalmente, há uma bainha fibrosa de isolamento do feixe de His e dos ramos direito e esquerdo, até sua conexão com o miocárdio. Em alguns pacientes, ocorre falha nesse isolamento, e a excitação ventricular se dá mais perto do septo basal, diretamente do feixe de His ou da região proximal dos ramos. Essa situação é conhecida como feixe fasciculoventricular. Ela não representa via acessória AV verdadeira, já que anatomicamente não há conexão direta do miocárdio atrial com o ventricular. Nesses casos, quando ocorre bloqueio na condução do nó AV, não há pré-excitação ventricular, e a condução decremental progressiva nodal não é associada com progressão da pré-excitação como visto tipicamente nos feixes AV. Tais vias acessórias fasciculoventriculares não são associadas com taquiarritmias e não devem ser ablacionadas.²⁵

2.17. Morfologia do bloqueio atrioventricular congênito

A maioria dos pacientes com CC e vias acessórias tem anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Entretanto, uma proporção significativa tem anatomia mais complexa, com conexão AV discordante. Feixes acessórios múltiplos são comuns nesse grupo de pacientes, ocorrendo em 30 a 80% dos casos, comparados com 5 a 10% daqueles sem CC.. Como nos casos de malformação de Ebstein, aqueles com discordância AV têm seus feixes acessórios associados com a valva tricúspide, independentemente do situs atrial, da relação AV ou da função valvar. Este achado contrasta com a localização mais randomicamente distribuída das vias acessórias registradas em pacientes sem CC.

As cardiopatias congênitas mais associadas ao BAV congênito são a Transposição das Grandes Artérias (TGA) corrigida e o isomerismo atrial esquerdo - este é geralmente associado a defeitos do septo AV.³² No coração estruturalmente normal, estudos sugerem que a principal causa do BAV congênito é o resultado de uma resposta inflamatória desencadeada por autoanticorpos maternos, que atravessam a placenta e entram na circulação fetal. Essa resposta inflamatória ocasiona injúria tecidual, fibrose e cicatrização do sistema de condução.^33-38

Do ponto de vista morfológico, o BAV congênito em coração estruturalmente normal resulta da falha na comunicação entre os tecidos atrial e ventricular, como consequência da degeneração ou da ausência de determinadas estruturas do sistema de condução AV.^39,40 Nesse sentido, esse padrão patológico pode ocorrer de três formas distintas (Figura 3): descontinuidade do eixo atrial, descontinuidade nodoventricular ou descontinuidade intraventricular - sendo esta última extremamente rara^39-42.

Figura 3 Esquema dos tipos de descontinuidade atrioventricular (AV) do sistema de condução, o substrato anatômico do bloqueio AV congênito. Em A, o sistema AV normal com nó AV, feixe de His e ramos direito (D) e esquerdo (E). Em B, descontinuidade entre o nó AV e o feixe de His. Em C, descontinuidade entre os tecidos atriais e o eixo de condução e, em D, há descontinuidade intraventricular. 

O BAV congênito é um distúrbio raro devido às alterações patológicas do sistema de condução AV associadas ou não a cardiopatias congênitas. Nos casos de coração estruturalmente normal, o BAV congênito decorre por degenerações ou ausência completa de determinadas regiões do sistema de condução AV de padrão variável. O local de desconexão AV mais frequente ocorre entre o tecido atrial e o nó AV, e a descontinuidade intraventricular isolada é raramente encontrada. Essas alterações geralmente decorrem de uma resposta inflamatória desencadeada por autoanticorpos maternos provenientes de doenças do tecido conjuntivo.

2.18. O sistema de condução nas cardiopatias congênitas

Os corações malformados, por apresentarem orifícios nos septos ou conexões anômalas entre câmaras, podem apresentar anormalidade na posição e no curso dos tecidos de condução do estímulo elétrico.⁴³

É preciso conhecer a anatomia normal e a morfologia dos defeitos, a fim de entender os possíveis desvios dos feixes e nós. Tais noções são de extrema importância, não apenas para cirurgiões, nas correções sob visão direta, como também para eletrofisiologistas, nos procedimentos invasivos.

3.1. Pacientes sem cardiopatias

3.1.1. Taquiarritmias supraventriculares

3.1.1.1. Sem documentação eletrocardiográfica

História clínica⁵¹

Os sintomas relacionados às Taquiarritmias Supraventriculares (TSV) incluem palpitação, fadiga, desconforto e/ou dor torácica, dispneia, escotomas cintilantes, pré-síncope e síncope. As extrassístoles são os gatilhos disparadores das TSV; em geral assintomáticas, podem apresentar sintomas como: irregularidade do ritmo, descompasso, tosse, pancada do coração (relaciona-se à pausa pós-extrassistólica), e, menos comumente, pré-síncope, falta de ar, cansaço e poliúria. A dor retroesternal ocorre em 100% das crianças menores de 10 anos de idade com TSV. Alguns sintomas podem direcionar o diagnóstico com maior precisão, como batimento em fúrcula esternal na Taquicardia por Reentrada Nodal (TRN) AV, sensação de irregularidade do ritmo na Taquicardia Atrial (TA) multifocal ou FA, aumento progressivo da aceleração do coração na TA e taquicardia sinusal.

A TSV pode ter um comportamento incessante (mais de 80% do dia em taquicardia) e provocar a disfunção ventricular, caracterizando a taquicardiomiopatia (insuficiência cardíaca secundária à taquiarritmia, como, por exemplo: TA, TJE e taquicardia de Coumel).

A TSV pode não apresentar queixas clínicas, e o diagnóstico ser feito durante avaliação pediátrica, ou diante de estado febril em atendimento emergencial. Em crianças com idade inferior a 3 anos, o familiar mais próximo é a pessoa que observa o coração acelerado ou o comportamento diferente da criança, como dificuldade de mamar ou deglutir, inquietude inicial progredindo para quietude, com olhos vidrados, seguindo para o agravamento do quadro, com respiração ofegante, sudorese intensa, sonolência, palidez e cianose labial.

Exame físico

Em geral, fora da crise de arritmia, o exame físico é normal, exceto na associação de CC. Nesta situação, o ecocardiograma é o exame complementar fundamental.

Avaliação diagnóstica

Eletrocardiograma

O ECG em repouso pode evidenciar pré-excitação ventricular manifesta caracterizando a possibilidade de TRAV como causa dos sintomas. Em crianças com idade inferior a 2 anos de idade, a pré-excitação ventricular pode passar desapercebida, pois o complexo QRS não é tão alargado, mas o intervalo PR é muito curto (menor ou igual a 80 ms). Das TSV em lactentes (idade inferior a 2 anos), as mais frequentes são a mediada por uma via acessória (TRAV) em até 70% dos casos, e a TA em até 30% dos casos. À medida que a criança cresce (idade entre 5 e 10 anos), a TRN representa até 10% das TSV, chegando a 15% entre 10 e 18 anos, com franco predomínio do sexo feminino (até 80%).

Holter

A análise eletrocardiográfica ambulatorial (Holter) pode ser feita durante 24 a 48 horas. Esse método é bem utilizado nos pacientes com sintomas diários ou para controle da eficácia terapêutica em taquicardias incessantes. Entretanto, em pacientes com sintomas de palpitação taquicárdica, cujo ECG não é esclarecedor, o Holter, incomumente, pode sugerir a causa da taquicardia na presença de excitação ventricular intermitente. A presença de dois intervalos PR com diferença mínima de 100 ms entre si, caracterizando a presença da dupla via nodal anterógrada, aponta para a hipótese de TRN.

Em casos de sintomas esparsos, o monitor de eventos tem capacidade de documentação de 1 a 2 semanas. Nessa mesma linha, sistemas mais novos, acoplados até ao telefone celular, tornam-se ferramentas ótimas para os casos de sintomas muito esparsos e podem ser usados em substituição ao loop implantável (dispositivo implantado no subcutâneo do paciente com capacidade de fazer registro eletrocardiográfico contínuo por até 2 anos).

Teste ergométrico

O teste ergométrico é útil em casos bem caracterizados de arritmias desencadeadas pelo esforço físico, sejam extrassístoles ou taquiarritmias, como TA, flutter atrial, desencadeadas durante o esforço físico. Em alguns casos incomuns, a TRN ou TRAV podem ser desencadeada na fase de recuperação.

3.1.1.2. Com documentação eletrocardiográfica⁵²

Na chegada de um paciente à emergência com taquiarritmia, o tratamento somente deve ser instituído após o registro do ECG padrão das 12 derivações, pois este pode ser o único momento de registro da crise de arritmia. No caso de instabilidade hemodinâmica, tal registro do ECG fica comprometido em prol da segurança do paciente, situação na qual a cardioversão imediata é imperiosa.

Uma vez tendo-se o registro eletrocardiográfico e caracterizada a taquicardia de complexo QRS estreito, alguns passos são seguidos para o diagnóstico mais provável do mecanismo dessa TSV (Figura 4).

Figura 4 Fluxograma do diagnóstico diferencial das taquiarritmias supraventriculares. AV: atrioventricular; TJE: taquicardia juncional ectópica; TRN: taquicardia por reentrada nodal; TA: taquicardia atrial; TRAV Coumel: taquicardia reentrante atrioventricular mediada por via acessória de condução ventrículo-atrial lenta; TRN incomum: taquicardia por reentrada nodal atrioventricular inversa à taquicardia por reentrada nodal; TRAV: taquicardia por reentrada atrioventricular. 

Algumas outras características podem ser úteis na identificação e localização da taquicardia

a) Sequência da ativação atrial

A sequência da ativação atrial durante a taquicardia é a análise da polaridade e o cálculo do eixo elétrico da onda P´. Ela é capaz apontar o ponto inicial da ativação atrial. Onda P´ positiva em D2 somente é possível na TA, visto que a ativação atrial faz-se de forma craniocaudal (de cima para baixo). Já a onda P´ negativa em D2 demonstra a condução caudocranial (de baixo para cima). TRAV mediada por via acessória lateral ou anterolateral esquerda apresenta onda P´ positiva em D3.

b) Resposta à manobra vagal ou adenosina

Em recém-natos e lactentes com menos de 1 ano de idade, o uso de água gelada na face apresenta alto índice de reversão de taquicardia reentrante - a água gelada na face gera aumento da pressão arterial com distensão do arco aórtico, causando um reflexo vagal. Esta reação vagal age no nó AV, culminado na reversão de taquiarritmias reentrantes, que usam o nó AV em seu circuito, como a TRAV, e, no caso de TA, ocorre aumento de bloqueio da condução AV, sem reversão da taquicardia, mas facilitando o diagnóstico.

A manobra vagal eficiente em crianças maiores de 2 anos de idade ocorre com compressão do seio carotídeo, associado ou não a flexão dos membros inferiores no tórax. A deglutição de água gelada tem tido resultado positivo na reversão de taquicardias em crianças > 5 anos de idade. A massagem ocular deve ser evitada, pois, além de ineficaz, pode ocasionar descolamento de retina.

No caso de insucesso da manobra vagal, a adenosina (0,2 mg/kg/dose) é o fármaco de escolha, sendo obtidos três tipos de resposta: (1) não reversão com bloqueio AV transitório - TA e flutter atrial; (2) alentecimento gradual - taquicardia sinusal, TA focal e taquicardia juncional; (3) reversão súbita - TRAV, TRN e TA.

No caso de não resposta da adenosina, duas situações devem ser aventadas: a dose inadequada aplicada e a presença de TV − o complexo QRS em criança não é tão alargado quanto o do adulto (duração do complexo QRS ≥ 90 ms em crianças com ≤ 2 anos de idade e QRS > 100 ms em crianças com idade ≥ 3 anos de idade).

c) Presença de bloqueio de ramo funcional

A presença ocasional de bloqueio de ramo funcional durante a taquicardia pode facilitar o diagnóstico da TSV. A TRAV mediada por via acessória lateral esquerda, ao apresentar bloqueio de ramo esquerdo (bloqueio de ramo homolateral à via acessória), leva ao alentecimento da frequência da taquicardia, já que o caminho da circunvolução da taquicardia aumenta (aumento do ciclo da taquicardia). No caso de TRAV mediada por via acessória lateral direita apresentar bloqueio de ramo direito (bloqueio de ramo homolateral a via acessória), leva ao alentecimento da frequência e ao aumento do ciclo da taquicardia.

d) Alternância elétrica do complexo QRS

A alternância elétrica é caracterizada pela mudança de amplitude do complexo QRS (onda R), sem mudança do eixo elétrico, analisada em D2, e se deve ao redirecionamento das forças elétricas ventriculares, causado por um bloqueio 2:1 de parte da rede de Purkinje. Pode ocorrer em qualquer TSV em que houve alta freqoência ventricular, sendo mais comum na TRVA.

3.2. Pacientes com cardiopatia congênita

A maior parte das cardiopatias congênitas apresenta risco de evento arrítmico moderado na vida adulta. Estima-se que arritmias malignas e morte súbita ocorram em aproximadamente 1% de pacientes com CC em seguimento de 10 anos. Em pacientes com lesões complexas, esse risco pode atingir 10% em uma década, sendo a disfunção ventricular um marcador importante de arritmias ventriculares malignas. As patologias de maior risco são a transposição de grandes artérias e VD sistêmico após correção cirúrgica, obstruções ao VE (estenose aórtica ou coarctação aórtica) e tetralogia de Fallot. A estratificação do risco desses pacientes é feita com dados de trabalhos menores, na ausência de grandes ensaios clínicos.^53-56

A anamnese e o exame físico podem indicar risco aumentado, como na presença de palpitações rápidas, sintomas de insuficiência cardíaca e, especialmente, síncope inexplicada. Ao exame físico, a presença de arritmia cardíaca, o desenvolvimento de sopro cardíaco ou sinais de insuficiência cardíaca indicam pior prognóstico.

As arritmias cardíacas são a principal causa de hospitalização em pacientes adultos com CC. Podem ser sinal de descompensação hemodinâmica, assim como podem ser muito mal toleradas, devido à condição cardíaca prévia. A presença de arritmias documentadas aumenta o risco de morte súbita, sendo isso especialmente verdadeiro na presença de flutter/FA em pacientes com transposição de grandes vasos e tetralogia de Fallot.

Além da anamnese, exames complementares poderão ser solicitados de acordo com a hipótese diagnóstica, e poderão trazer informações prognósticas.

4.1. Avaliação de ritmo cardíaco fetal

O ecocardiograma fetal completo deve sempre incluir a avaliação da frequência e do ritmo cardíaco. Várias técnicas são utilizadas para tal, incluindo os modos uni e bidimensional, e o Doppler pulsado.⁵⁸ O princípio da avaliação ecocardiográfica do ritmo cardíaco fetal é o estabelecimento da relação entre as contrações atrial e ventricular, sabendo-se que o normal é que esta seja de 1:1, com uma Frequência Cardíaca (FC) entre 110 e 180 bpm. Por meio do Doppler, procura-se identificar simultaneamente traçados que correspondam às contrações atrial e ventricular. Identificam-se a onda "A" do fluxo transmitral e a onda referente à ejeção ventricular esquerda. A obtenção concomitantemente de traçados da veia cava superior e aorta, assim como de veia e artéria pulmonares, também é utilizada para este fim. Já o modo unidimensional pode mostrar a movimentação miocárdica durante o ciclo cardíaco do feto, identificando-se as contrações atriais e ventriculares no mesmo traçado.^59,60

4.2. Bradicardia fetal

A causa e o mecanismo da bradicardia fetal determinam a estratégia de tratamento. Muitas vezes, este se restringe à observação cuidadosa dos sinais de comprometimento ou sofrimento do feto. As decisões a respeito de adiantar o parto, correndo os riscos das complicações secundárias à prematuridade, devem ser avaliadas e comparadas com as terapias disponíveis, sua eficácia e os riscos do uso de drogas ou implante de dispositivos para mãe e feto.

O Quadro 2 apresenta um resumo das bradicardias, incluindo indicações para o tratamento.

4.3. Bradicardia sinusal ou ritmo atrial baixo

Os mecanismos básicos do ritmo atrial baixo incluem deslocamento congênito da ativação atrial, dano adquirido do nó sinoatrial, canalopatia e supressão secundária da frequência do nó sinusal. Os isomerismos atriais direito ou esquerdo podem causar bradicardia como resultado de ritmo atrial baixo ou nós sinoatriais duplos. Nestes casos, a FCdo feto pode variar de 90 a 130 bpm. Na miocardite viral ou na presença de anticorpos anti-Ro e/ou anti-LA, pode-se observar fibrose do nó sinusal. A bradicardia sinusal pode ser observada em situações de evolução progressiva para o óbito fetal (feto em condição terminal) ou decorrente do uso materno de algumas medicações, incluindo betabloqueadores e alguns sedativos, que podem suprimir a frequência do nó sinusal do feto. Estas arritmias não requerem tratamento.

4.4. Síndrome do QT longo e outras canalopatias

A bradicardia fetal persistente e assintomática, isto é, quando a FC fetal é mantida abaixo do percentil 3⁶¹ é uma das apresentações mais consistentes da SQTL.^62,63 O manejo do feto com suspeita de SQTL inclui observação atenta, avaliação pós-natal e medida do intervalo QT Corrigido (QTc) por Magnetocardiografia fetal (MCGf) ou eletrocardiografia, se estas técnicas estiverem disponíveis.⁶⁴ A bradicardia fetal decorrente da SQTL não deve ser tratada, mas o torsades de pointes, se presente, deve receber terapêutica medicamentosa (Quadros 3 e 4).⁶³ Sempre que possível, deve-se evitar anormalidades eletrolíticas maternas, especialmente hipomagnesemia e hipocalcemia, bem como o uso de drogas e agentes anestésicos que prolongam o intervalo QT.

4.5. Bigeminismo atrial bloqueado

O bigeminismo atrial bloqueado produz FC entre 75 e 95 bpm quando a condução AV encontra-se em padrão do tipo 2:1.⁶⁵ Essa anormalidade pode ser confundida com BAV de 2º grau. O manejo do bigeminismo atrial bloqueado é idêntico ao da extrassistolia atrial isolada, sem necessidade de tratamento. A evolução para taquicardia supraventricular pode ocorrer em aproximadamente 10% dos casos; por este motivo, recomenda-se realizar o ecocardiograma fetal, para avaliar a anatomia e a função cardíacas de base, e fazer seguimento do feto semanalmente, seja pelo ultrassom ou pelo ecocardiograma fetal.

4.6. Bloqueio atrioventricular total

Foram descritos três tipos de Bloqueio Atrioventricular Total (BAVT) fetal. Em 50% dos casos, ele ocorre por malformação do sistema de condução e se associa a doenças estruturais, sendo as mais frequentes o isomerismo atrial esquerdo e a transposição corrigida das grandes artérias. O BAVT autoimune, associado aos anticorpos maternos anti-Ro e Anti-La, representa aproximadamente 40% dos casos. O terceiro grupo, menos frequente, tem etiologia indeterminada. A indicação do tratamento do BAVT depende da etiologia, da frequência ventricular e da presença e grau de repercussão hemodinâmica. O uso de betassimpaticomiméticos, como terbutalina, salbutamol ou isoprenalina, pode elevar a FC fetal, quando esta se encontra abaixo de 55 bpm, na presença de sinais de insuficiência cardíaca ou hidropsia fetal (mesmo que a FC esteja acima desse número).⁶⁶ A terbutalina parece ser bem tolerada, embora seja comum o aparecimento de extrassístoles benignas e de taquicardia sinusal materna.⁶³ Mesmo elevando a FC fetal e, com isso, prolongando a gestação, não existem estudos que demonstrem o impacto do uso dos simpaticomiméticos na sobrevida. O uso do marca-passo fetal apresenta importante limitações técnicas, sendo ainda considerado experimental.⁶⁴ O BAVT de origem imunológica pode se beneficiar do tratamento medicamentoso com corticoides, da infusão endovenosa de gamaglobulina ou da associação de ambos.^67-70 Os relatos que descrevem os benefícios da dexametasona, na dose de 4 a 8 mg/dia, evidenciam redução da inflamação,⁶⁷ reversão ou estabilização do BAV incompleto (primeiro e segundo graus), e melhora ou resolução da hidropsia e da fibroelastose endocárdica.^67-72 Entretanto, o uso de corticoides pode estar associado a complicações importantes como restrição de crescimento, oligoâmnio, constrição ductal (que também pode ser causada pela própria doença), diabetes melito materno e efeitos adversos sobre o Sistema Nervoso Central (SNC) fetal.^70-73 Apesar dessas possíveis complicações, quando existe BAV de primeiro ou segundo graus associado a sinais de inflamação miocárdica, tais quais ecogenicidade endomiocárdica aumentada, regurgitação valvar, disfunção cardíaca, derrame pericárdico, entre outros, a dexametasona poderá ser utilizada para prevenir progressão para BAVT, mesmo que sua eficácia ainda não esteja bem estabelecida. Nos fetos com BAVT instalado e sem insuficiência cardíaca, a dexametasona também pode ser considerada e tem como objetivo reduzir a incidência de cardiomiopatia dilatada.^73-75 O medicamento deve ser descontinuado ser houver efeitos colaterais importantes na mãe ou no feto. A imunoglobulina endovenosa administrada com a dexametasona constitui outra opção terapêutica. Estudo multicêntrico retrospectivo demonstrou melhora da sobrevida com essa associação quando existe fibroelastose endocárdica ou disfunção sistólica.⁶⁸ O momento ótimo da administração e os intervalos entre as doses ainda não são conhecidos. Apesar deste estudo, não há recomendação para o uso de imunoglobulinas profiláticas no início da gravidez de portadoras de tais anticorpos.⁷² Os principais riscos do tratamento com imunoglobulinas são a exposição a produtos de sangue e as reações alérgicas.

4.7. Outras doenças associadas ao bloqueio atrioventricular

O BAVT idiopático tem melhor prognóstico do que as outras formas e pode ser manejado sem tratamento do feto. Canalopatias como NKX2.5, Herg (QTL2), mutações SCN5A (QTL3, síndrome de Brugada) e QTL8 podem se manifestar como BAV. O diagnóstico dessas síndromes pode ser confirmado por exames genéticos após o nascimento.

4.8. Taquicardia fetal

A taquicardia fetal é uma causa rara e importante de hidropsia intrauterina, parto prematuro e morbimortalidade perinatal. O tratamento intrauterino depende da etiologia. Em geral, o objetivo do tratamento não é a conversão total para ritmo sinusal, mas o estabelecimento de ritmo sinusal por tempo suficiente para permitir a resolução da hidropsia ou da disfunção ventricular. O manejo da taquicardia fetal depende da idade gestacional na apresentação, da presença e grau de comprometimento do feto, da presença de hidropsia ou outros fatores de risco, da condição clínica da mãe e do potencial risco materno para o tratamento do feto. Nesses casos, as decisões sobre antecipação do parto, assumindo as complicações da prematuridade, devem ser balanceadas e comparadas com as terapias disponíveis, sua efetividade e os riscos maternos e fetais. No caso das taquicardias persistentes, que são aquelas observadas em mais de 50% do período de observação fetal, as decisões sobre o tratamento dependem da análise do risco fetal versus o materno. Já na taquicardia intermitente, faz-se a observação do caso de forma cuidadosa, pois, na maioria dos casos, o risco do tratamento é maior do que seus benefícios. Todos os fetos com taquicardia persistente e aqueles com taquicardia intermitente, mas com disfunção ventricular e/ou hidropsia fetal, devem receber tratamento farmacológico, a menos que a gestação esteja perto do termo, o que determina baixo risco para antecipação do parto.

4.9. Taquiarritmias intermitentes

A maioria das taquicardias intermitentes permanece como tal durante a vida fetal, sem sinais de comprometimento cardíaco. Estes fetos não precisam ser tratados.⁷⁶ No entanto, é necessário um acompanhamento cuidadoso, pois em raras situações a taquicardia pode se tornar persistente. A exceção é a TV com frequência > 200 bpm que, mesmo intermitente, apresenta risco de rápida progressão para hidropsia fetal.

Os ritmos ventriculares acelerados são um pouco mais rápidos do que a frequência sinusal e constituem uma forma benigna de TV. Em geral, são vistos no final da gestação e não necessitam de tratamento antes ou depois do parto.

4.10. Taquicardias sustentadas

A taquicardia supraventricular sustentada, cuja FC, em geral, é ≥ 220 bpm, inclui taquicardia supraventricular por reentrada, o flutter atrial e outras taquiarritmias mais raras. O tratamento fetal está recomendado se o risco do parto for maior que o do uso da medicação. A terapêutica combinada, isto é, com a associação de drogas apresenta um risco maior de complicações maternas e fetais do que a monoterapia. Nas crise por perda de fôlego, a maioria dos centros usa a digoxina como droga de primeira escolha. Por ser segura, ter longa história de uso na gestação e ser bastante familiar aos profissionais de saúde, a digoxina pode ser utilizada tanto por Via Oral (VO) como endovenosa. Alguns centros utilizam o sotalol como tratamento de primeira linha.^59-79 A amiodarona tem perfil de toxicidade mais significativo para a gestante e o feto⁸⁰ do que as outras drogas e deve ser reservada como de terceira linha de tratamento das taquiarritmias que causam risco de vida fetal. Por isso, quando usada, deve ser descontinuada assim que a hidropsia estiver resolvida. Devido ao risco de pró-arritmia, o verapamil e a procainamida não são mais utilizados para o tratamento das taquiarritmias fetais.

Na vigência de hidropsia fetal, a transferência transplacentária de medicações fica significativamente reduzida. Com o intuito de restaurar o ritmo sinusal o mais rapidamente possível, o tratamento com infusão fetal direta, seja venosa (pelo cordão umbilical) ou Intramuscular (IM), pode ser realizado concomitantemente com a administração materna da droga.^76,81,82 A adenosina intracordal não se mostrou eficaz na manutenção do ritmo sinusal em fetos com taquicardia supraventricular, não sendo por isso recomendada. O tratamento após o nascimento deve ser analisado individualmente, de acordo com a terapêutica utilizada intraútero e o mecanismo da taquicardia. Aproximadamente 50% dos casos de taquicardia supraventricular fetal não apresentam recorrência pós-natal.⁸³

4.11. Flutter atrial

O flutter atrial é responsável por aproximadamente 30% das taquiarritmias fetais,⁸⁴ podendo ser observado também em fetos com miocardite, cardiopatias estruturais e na vigência de autoanticorpos maternos anti-Ro e anti-La. Em algumas situações, o flutter pode ser decorrente da associação de via acessória e mecanismos de reentrada.⁸³ Nesses casos, recomenda-se o uso de sotalol, que tem se mostrado eficaz e seguro, com taxa de conversão de 50 a 80% para ritmo sinusal e sem mortalidade.⁷⁹ Outras drogas utilizadas são a digoxina e a amiodarona.⁸⁰ A procainamida, entretanto, está contraindicada. Após o nascimento, a estimulação transesofágica ou a cardioversão sincronizada são as melhores opções para restaurar o ritmo sinusal. Durante essas manobras, é importante que se esteja preparado com marca-passo de estimulação externa, pois há risco de supressão do nó sinusal, devido à terapêutica utilizada intraútero. O tratamento após o nascimento deve ser particularizado. A tendência do flutter fetal é de não se repetir, após sua reversão.

4.12. Taquicardias raras

A TA caótica ou multifocal é rara e geralmente vista durante as últimas semanas de gravidez. Ela pode estar associada com a síndrome de Costello.⁸⁵ A TA ectópica apresenta frequência atrial variável entre 180 e 220 bpm, com condução 1:1, semelhante à taquicardia juncional persistente, cuja frequência também varia. Essas taquicardias são de difícil tratamento e frequentemente ocorrem no final do segundo trimestre ou no terceiro trimestre gestacional. Recomenda-se tratamento quando FC média > 200 bpm, ou > 160 e < 200 bpm, mas com disfunção cardíaca associada. A TJE é comumente associada à presença de anticorpos anti-Ro no feto e tem sido observada associada ou não ao BAVT.^86,87 A digoxina é a medicação sugerida para o tratamento da TA multifocal, ou TA ectópica sem hidropsia, ou disfunção ventricular. A droga mais recomendada para o tratamento da taquicardia juncional persistente ou atrial ectópica rápida é o sotalol. Na vigência de anticorpos anti-Ro e anti-La maternos, a administração da dexametasona pode ser considerada. Após o parto, o tratamento geralmente deve ser continuado. A taquicardia causada por anticorpos antitireoide pode ser confundida com TA ectópica ou juncional persistente, mas, nesses casos, é muito incomum o aparecimento de disfunção ventricular.²⁹ Frequências cardíacas entre 180 e 190 bpm podem ser decorrentes de anemia, uso de medicamentos, trauma ou hipertireoidismo materno. Por isso, recomenda-se o tratamento da causa subjacente.

4.13. Taquicardia ventricular sustentada

A TV sustentada pode ser observada em associação com BAVT, tumores cardíacos, miocardite aguda e canalopatias hereditárias. A coexistência de taquiarritmias e bradiarritmias sugere SQTL.⁸⁸ Esta pode cursar também com TV monomórfica, torsade de pointes, disfunção ventricular importante, insuficiência das valvas AV e hidropsia fetal.⁸⁴ O diagnóstico pode ser confirmado com MCGf, o que auxilia ma seleção da droga antiarrítmica a ser empregada. Se a taquicardia está relacionada a autoanticorpos maternos ou miocardite, a dexametasona e a imunoglobulina endovenosa podem ser empregadas.^76,89 O uso de magnésio materno está recomendado como tratamento de primeira linha para TV fetal com FC > 200 bpm, não devendo exceder 48 horas de infusão.^62,88,90 A administração de nova dose pode ser considerada nos casos de TV recorrente, desde que os níveis de magnésio maternos sejam < 6 mEq /L⁹¹ e não haja sinais de toxicidade materna. Além de magnésio de curta duração, o tratamento inclui lidocaína intravenosa ou propranolol oral, principalmente se houver hidropsia associada. Sotalol e amiodarona podem interromper a taquicardia, mas só devem ser empregados quando excluído o diagnóstico de SQTL.^62,89 Após o nascimento, o tratamento da TV deve ser continuado.

4.14. Ritmo irregular

A extrassistolia fetal ocorre em 1 a 3% de todas as gestações e, geralmente, é uma alteração cardíaca bastante benigna. Como as extrassístoles atriais podem ser difíceis de serem diferenciadas das ventriculares ou de outros tipos de arritmias mais significativas (SQTL, BAV de 2º grau), os fetos com extrassístoles frequentes (bigeminismo, trigeminismo ou mais do que um a cada três a cinco batimentos em média) devem fazer o ecocardiograma fetal inicial. Para avaliar as estruturas cardíacas e determinar o mecanismo da arritmia. As extrassístoles atriais são dez vezes mais comuns do que as ventriculares. O risco de desencadeamento de taquicardia fetal é de 0,5 a 1%. O bigeminismo atrial bloqueado aumenta o risco de taquicardia supraventricular. O tratamento clínico não está indicado, mas recomenda-se ausculta semanal da FC fetal pelo obstetra, nos casos de Extrassístoles Ventriculares (ESV) ou atriais frequentes, até a resolução da arritmia. O quadro 5 mostra um resumo do tratamento do ritmo fetal irregular.

4.15. Medicamentos antiarrítmicos

Devido ao aumento do volume sanguíneo circulante materno e à elevada taxa de filtração glomerular nos segundo e terceiro trimestres gestacionais, a maioria dos antiarrítmicos deve ser usada em doses relativamente altas. A base do tratamento é o uso de antiarrítmicos por VO, administrados em ambiente hospitalar. Eventualmente, utilizam-se ataques de digoxina endovenosa, magnésio por curto período de tempo e lidocaína. O tratamento direto do feto, seja Endovenoso (EV) (intracordal) ou IM, pode restaurar mais rapidamente o ritmo sinusal no feto hidrópico. Entretanto, a experiência com esta abordagem terapêutica é limitada. A via intracordal tem risco de óbito mais elevado. Na maioria dos casos, o tratamento da arritmia fetal é mantido até o parto. Há informações limitadas sobre a transferência materno-fetal desses agentes em seres humanos. Na hidropsia fetal, a maioria das drogas apresenta taxa de transferência transplacentária reduzida, com exceção do sotalol, que apresenta maior concentração no líquido amniótico do que no feto.⁹²

Os efeitos adversos graves na mãe são raros e, na maioria das séries relatadas, foram resolvidos com a descontinuação do tratamento.⁵⁸ Avaliação cuidadosa de níveis séricos de cálcio, magnésio, eletrólitos e vitamina D deve ser feita durante o tratamento, para reduzir a possibilidade de pró-arritmia na mãe ou no feto. Deve-se pesquisar sobre história de SQTL ou torsades de pointes induzidas por drogas na paciente, ou em membro próximo da família, antes do tratamento com medicações que prolongam o intervalo QT, sendo importante o monitoramento atento do prolongamento de QTc acima de 500 ms. Também é muito importante o monitoramento dos níveis séricos das drogas e do ECG materno, para avaliar reduzir o risco de toxicidade, especialmente quando houver aumento de dose. Não há ensaios clínicos randomizados e multicêntricos sobre o uso de antiarrítmicos nas taquiarritmias fetais e, portanto, os protocolos de tratamento permanecem específicos para cada local de tratamento.

O quadro 3 apresenta um resumo das taquicardias, incluindo indicação do tratamento. As medicações usadas no tratamento transplacentário (administrados por VO ou endovenosa à mãe) e no tratamento fetal direto, incluindo doses sugeridas, estão relacionados no quadro 4.

4.16. Algumas considerações sobre o tratamento clínico fetal

O tratamento medicamentoso deve ser oferecido a fetos com TV ou supraventricular persistente, incluindo TA multifocal, TA ectópica, taquicardia juncional reciprocante persistente ou TJE, com frequências médias > 200 bpm, se o feto não estiver próximo do termo. A taquiarritmia associada à hidropsia fetal tem alto risco de óbito fetal (Classe de Recomendação I; Nível de Evidência A).

5.1. Etiologia

Para fins práticos, podemos separar as causas da síncope em dois grupos distintos: síncope neurocardiogênica e síncope cardíaca (Quadro 8). A causa neurocardiogênica inclui a síncope vasovagal, hipotensão ortostática e síncope situacional, sendo responsável pela maioria dos casos de síncope. Já a síncope cardíaca na infância pode estar relacionada à doença estrutural cardíaca, como as cardiopatias congênitas complexas, cardiomiopatia hipertrófica e até estágios avançados de miocardiopatias, que levam a arritmias ventriculares com alto risco de morte súbita, ou a síncopes puramente arrítmicas, sem a presença de cardiopatia estrutural (síndrome de WPW e canalopatias).

Com essa ampla variedade etiológica, abrangendo desde situações benignas até quadros com risco potencial de morte súbita, torna-se de extrema importância o esclarecimento da causa. Com esse intuito, é importante estar alerta para outras causas não sincopais de perda de consciência, como epilepsia, intoxicações e pseudossíncope psicogênica, que também devem ser consideradas no diagnóstico diferencial desses pacientes (Quadro 9).

A crise por perda de fôlego, típica da infância, principalmente em crianças de 6 a 18 meses de idade, caracteriza-se por eventos provocados por estímulo emocional, como raiva, frustração, medo súbito ou trauma leve. A criança chora vigorosamente, seguido de apneia no final da expiração, levando à palidez ou cianose, e à perda da consciência associada ocasionalmente aos movimentos convulsivos. Raramente é descrita em crianças com menos de 6 meses, e o pico de incidência ocorre aos 2 anos de idade, com resolução espontânea geralmente ao redor dos 5 anos. Existem duas formas da síndrome da perda de fôlego: a forma pálida (ou crise sincopal infantil reflexa) e a cianótica (ou perda de consciência por hipóxia ou apneia), sendo a última a mais comum (54 a 62%). A prevalência estimada é de 4,6 a 4,7%, com relação menino/menina de 3:1. A forma pálida resulta de resposta vagal cardioinibitória exacerbada, levando à hipoperfusão cerebral. É frequente a história familiar positiva para síncope neurocardiogênica nesses pacientes. A fisiopatologia da forma cianótica ainda não é muito clara. Desregulação autonômica, distúrbios da quimiossensibilidade ventilatória e shunt intrapulmonar são teorias postuladas. A síndrome é geralmente benigna, apesar da apresentação preocupante para os familiares. Casos de assistolia com Parada Cardiorrespiratória (PCR) foram descritos, porém os casos de morte geralmente têm outros distúrbios clínicos associados. O diagnóstico diferencial entre a síndrome de perda de fôlego e a epilepsia é fundamental, já que a administração diária de anticonvulsivantes não está indicada nessas situações. Características clínicas podem diferenciar a síndrome de perda de fôlego cianótica da epilepsia. O eletroencefalograma pode ajudar em crises prolongadas ou em casos de histórico inconclusivo. O diagnóstico pode ser confirmado pela detecção de bradiarritmia durante as crises, por meio de monitorização ambulatorial do ECG. História familiar positiva para síndrome da perda de fôlego pode ajudar no diagnóstico, uma vez que ela é observada em 23 a 38% dos pacientes com o distúrbio.⁹⁸

A síncope neurocardiogênica apresenta-se clinicamente, na maioria das vezes com sintomas prodrômicos típicos, como calor, sudorese fria, palpitações e náuseas, desencadeada por postura ortostática ou sentada. É muito frequente em adolescentes com coração normal; na maior parte dos casos, o diagnóstico é clínico e identificado somente pela anamnese. No entanto, pode se manifestar de forma atípica. Nesse caso, a realização do teste de inclinação é importante para determinação da suscetibilidade do indivíduo à síncope e para confirmação diagnóstica.

A síncope vasovagal, especialmente a forma cardioinibitória, pode estar acompanhada de movimentos convulsivos, gerando confusão diagnóstica com epilepsia. O diagnóstico diferencial entre síncope convulsiva e epilepsia, na maioria das vezes, é estabelecido pela anamnese e, se possível, pela descrição do evento por uma testemunha visual. A síncope convulsiva manifesta-se geralmente com movimentos tônicos, que ocorrem após a perda de consciência, decorrentes da desinibição de neurônios excitatórios musculares devido à interrupção do fluxo cerebral. Pequenos abalos musculares nas extremidades, desvio do globo ocular e até liberação esfincteriana podem ocorrer. Acompanha-se de palidez, náuseas e sudorese. Por fim, os sintomas pós-sincopais, como cansaço e sonolência, são frequentes, mas não são prolongados, como na convulsão epiléptica. O teste de inclinação é um importante auxílio no diagnóstico diferencial.

A síndrome postural ortostática taquicardizante, definida por aumento da FC > 35 a 40 bpm (crianças e adolescentes) ou acima de 120 bpm durante os primeiros 10 minutos iniciais no teste de inclinação, associada aos sintomas de intolerância ortostática, frequentemente é acompanhada de síncopes na apresentação com sintomas crônicos de intolerância ortostática. Trata-se de uma condição multissistêmica, com fisiopatologia e características clínicas heterogêneas rara em crianças.⁹⁹

A síncope cardíac, é mais rara (5 a 6%), porém pode significar, em muitos casos, risco potencial de morte súbita. Assim, a avaliação inicial é crucial no diagnóstico diferencial e tratamento. A morte súbita é um evento raro em jovens e em atletas, mas, quando ocorre nessas populações, é uma situação extremamente dramática, e a síncope pode ser um indicador de risco. Estudos epidemiológicos que avaliaram as possíveis causas de morte súbita em jovens atletas demonstraram que quase a metade dos casos tinha referência a síncopes ou pré-síncopes previamente ao evento fatal.^100-103

Estudo que avaliou o resultado de necrópsias de 273 jovens, cujos corações eram aparentemente normais e que apresentaram morte súbita inexplicada, demonstrou a presença de cardiopatia macroscopicamente visível em 72% dos casos. A maioria apresentara síncope relacionada ao exercício antes do evento fatal.¹⁰⁴

A síncope que ocorre durante o esforço físico é um fator preditor de causa cardíaca, com especificidade de 96%. No entanto, caso o sintoma ocorra logo após o término do exercício, a causa é quase invariavelmente vasovagal.^105,106 As causas mais frequentes de síncope durante exercício são coronária anômala, arritmias ventriculares, cardiomiopatia hipertrófica, displasia arritmogênica do VD, síndrome de WPW, miocardite e as canalopatias. Dentre as canalopatias, a SQTL e a TV polimórfica catecolaminérgica são causa de síncope recorrente relacionada ao esforço físico e estresse emocional, manifestando-se frequentemente já na infância e na adolescência, e levando à morte súbita em grande parte dos casos não identificados e não tratados adequadamente.¹⁰⁷ Na SQTL tipo I, existe predisposição à ocorrência de eventos durante natação e mergulho. Já na SQTL tipo II, eventos podem ser desencadeados por barulhos súbitos, como despertadores e estouro de fogos de artifício.¹⁰⁸ Na síndrome de Brugada, existe uma prevalência de ocorrência de TV polimórfica durante a noite, muitas vezes com o paciente dormindo, o que dificulta sua identificação e seu diagnóstico.¹⁰⁹

Por ser um quadro transitório, na maioria das vezes o paciente não apresenta sinais ou sintomas na avaliação após o evento. Assim, a anamnese, com histórico da síncope detalhado, é vital para o diagnóstico diferencial, evitando a realização de consultas multidisciplinares e exames desnecessários, demorados, com custos elevados e resultados frustrantes. A história clínica detalhada deve ser sempre o ponto inicial e, se não for suficiente para o diagnóstico, deverá direcionar os passos seguintes (Figura 5).

Figura 5 Algoritmo de avaliação do paciente com perda da consciência. PA: pressão arterial; RMC: ressonância magnética cardíaca. 

Questões sobre história familiar, como morte súbita (principalmente em indivíduos abaixo de 35 anos), infarto do miocárdio precoce e arritmias, devem ser sempre lembradas, devido à possibilidade de doenças genéticas. Dados sugestivos de síncope cardíaca, como antecedentes pessoais de arritmia, doença cardíaca já diagnosticada, palpitações e dor precordial, como pródromo, síncope durante a atividade física ou estresse, e síncope sem sintomas premonitórios, devem sempre desencadear avaliação cardiológica com exames específicos (Quadro 10).

O ECG deve ser realizado em todos os pacientes com síncope. Apesar da baixa sensibilidade, é útil na triagem para detecção de síncopes cardíacas além de ser um exame de baixo custo e de fácil execução. Comumente, também pode apontar um tipo específico de doença estrutural. Muitos pacientes com canalopatias ou doenças genéticas não apresentam alterações no exame físico, sendo o ECG a única forma de obter diagnóstico. No entanto, é importante conhecer as limitações do método. Um ECG normal não afasta arritmia como causa da síncope e também não é capaz de, por si só, descartar ou confirmar a presença de doença cardíaca estrutural. A maioria dos achados de ECG só são diagnósticos quando é comprovada a relação temporal entre a presença dos sintomas e as alterações observadas. Entretanto, o achado de intervalo QTc prolongado (≥ 500 ms) em paciente com síncope e coração estruturalmente normal praticamente fecha o diagnóstico de SQTL. O mesmo ocorre no paciente com síncope e ECG característico de Brugada.¹¹⁰

A acurácia diagnóstica de outros testes disponíveis para avaliação da síncope é, em geral, baixa. Vários estudos têm demostrado a pouca utilidade desses testes na avaliação quando aplicados de forma inespecífica.^111,112 Portanto, eles devem ser indicados somente quando existirem indícios de sua utilidade em caso específico, na maioria das vezes guiada por achados suspeitos na história clínica ou triagem com ECG.

O ecocardiograma deve ser realizado em todos os pacientes com suspeita de cardiopatia estrutural ou quadro clínico sugestivo de causas cardíacas. No caso da miocardiopatia hipertrófica, o ecocardiograma pode confirmar o diagnóstico e, na Displasia Arritmogênica de Ventrículo Direito (DAVD), pode encontrar alterações que justifiquem investigação com exames mais específicos.

Pacientes com síncopes, ou outros sintomas sugestivos de arritmias durante ou após o esforço físico, ou ainda com história de dor torácica associada devem ser submetidos a testes provocativos, como teste ergométrico, para afastar isquemia miocárdica causada por coronária anômala ou reproduzir eventuais taquicardias ou bradiarritmias (BAV do sistema His-Purkinje), que expliquem a ocorrência dos sintomas. Mesmo nos casos de síncope neurocardiogênica, que ocorrem logo após o término do esforço, o teste ergométrico pode ser útil se reproduzir o sintoma.

Em pacientes com palpitações, associadas ao quadro sincopal, os métodos para monitoramento de ritmo podem ser utilizados. Menos de 5% dos pacientes desenvolvem a arritmia concomitante com síncope ou pré-síncope durante o exame, e 15% apresentam os sintomas sem alterações arrítmicas. Entretanto, a atividade ectópica ventricular repetitiva e complexa, a pré-excitação ventricular que tenha passado desapercebida ao ECG, ou a ocorrência de pausas ventriculares importantes na vigília, e o diagnóstico de bloqueio AV Mobitz II são achados fortemente sugestivos de etiologia arrítmica. Em pacientes com episódios de síncopes pouco frequentes, deve ser considerada a indicação de monitorização prolongada externa (loop recorder), ou, naqueles pacientes com síncopes muito infrequentes, ocorrendo apenas uma a duas vezes por ano, de sistema de monitoração implantável, quando não se conseguiram identificar fatores que sugerissem alto risco ao paciente. Apesar de ser um teste custo-efetivo, o monitor de eventos sintomáticos externo apresentou baixo poder diagnóstico, ao analisar a relação custo-efetividade nos exames aplicados na avaliação diagnóstica da síncope em 169 crianças. O fato pode ser atribuído à baixa incidência de doenças cardíacas nessa população, à intolerância à monitorização prolongada e à inabilidade ao manejo adequado para registro apropriado dos eventos próprios da idade.¹¹³

O EEF tem indicação restrita a situações específicas. Normalmente, deve ser indicado quando houver suspeita de síncope por arritmia cardíaca em que a investigação permanece inconclusiva, após a avaliação com testes não invasivos. No entanto, as chances de reprodutibilidade da arritmia clínica variam entre as diferentes patologias e arritmias envolvidas, de maneira a alterar muito a sensibilidade e a especificidade do método nas diferentes situações clínicas. Por exemplo, o EEF parece útil na tetralogia de Fallot e pode auxiliar não só no diagnóstico da síncope, mas também na estratificação de risco.¹¹⁴ Já na cardiomiopatia hipertrófica, não deve ser indicado, pois não tem boa sensibilidade e especificidade, nem para reprodução de possível arritmia clínica, nem para a estratificação de risco de morte súbita. Nos casos de forte suspeita ou diagnóstico prévio de arritmias que possam ser tratadas com ablação por cateter, esse exame é primordial e frequentemente indicado precocemente.

O teste de inclinação, ou tilt table test, tornou possível o estudo dos mecanismos fisiopatológicos relacionados à síncope neurocardiogênica, além da possibilidade de reprodução clínica do quadro na avalição diagnóstica. A postura ortostática é reconhecidamente um estímulo para o desencadeamento da resposta vasovagal, por meio da combinação da diminuição do volume intracavitário, com o aumento do tono simpático sobre o coração. A dilatação dos vasos de resistência é o componente mais importante da hipotensão que leva à síncope. O teste de inclinação pode ser útil para definir o diagnóstico de síncope neuromediada, como reforço positivo para o reconhecimento do pródromo e dos sintomas associados. Também, para os familiares e os que convivem com a criança em seu dia a dia, o diagnóstico de uma causa benigna e, na maioria das vezes, controlável, pode minimizar a ansiedade gerada pelo quadro em geral. Apesar das altas taxas de falso-positivos e falso-negativos, pode ajudar na definição diagnóstica em pacientes com apresentação atípica ou duvidosa, aqueles com síncopes recorrentes que não responderam de forma positiva as medidas terapêuticas iniciais e pacientes com síncopes convulsivas.

Foi reportado um índice de positividade em crianças de 41,6% e de 50% em adolescentes. O padrão de resposta hemodinâmica positiva predominante em ambos os grupos foi o misto. A média do tempo para a positivação do teste foi menor nas crianças 11,0 ± 7,23 minutos em relação aos adolescentes, com 18,44 ± 7,83 minutos. Em nenhum caso, observou-se dificuldade técnica ou complicação. Os resultados demostraram que o teste de inclinação é um método útil para avaliação da síncope de origem indeterminada em crianças e adolescentes.^115,116

Em pacientes com síncope convulsiva, o teste de inclinação tem sido útil na diferenciação entre a síncope vasovagal e a epilepsia. Em estudo em 40 pacientes com diagnóstico prévio de epilepsia, que foram submetidos a teste de inclinação para revalidar o diagnóstico, este foi definido como síncope vasovagal em 60% dos pacientes, com teste de inclinação positivo, além de quadro clínico sugestivo de síncope vasovagal na reavaliação. A anamnese inadequada foi apontada como um dos erros principais no diagnóstico prévio e concluiu-se que o teste de inclinação deve ser realizado principalmente quando existe dúvida diagnóstica entre síncope e epilepsia.¹¹⁷

O critério de positividade do teste de inclinação é a reprodução de sintomas clínicos associada ao colapso hemodinâmico. O fato de o paciente experimentar os sintomas durante o teste é um ponto fundamental para confirmação diagnóstica, para restabelecer sua autoconfiança e para a diminuição da recorrência, pois o reconhecimento dos sintomas iniciais possibilita ao paciente realizar manobras que impeçam sua evolução para a síncope. As respostas ao teste de inclinação (Figura 5) classificam-se em:

1. Resposta vasovagal clássica

§ Tipo I - resposta mista:

Queda da pressão arterial associada à queda da FC.

§ Tipo II - resposta cardioinibitória:

A - Queda da pressão arterial associada à queda da FC a níveis inferiores a 40 bpm persistente por mais de 10 segundos.

B - Pausa sinusal maior que 3 segundos (ou, mais raramente, BAV transitório) associada à queda da pressão arterial.

§ Tipo III - resposta vasodepressora:

Queda da pressão arterial sem alterações significativas da FC.

2. Resposta disautonômica

Hipotensão postural mantida durante todo o período de exposição ortostática, ou queda gradual e progressiva da pressão arterial, acompanhada ou não de aumento da FC.

3. Resposta postural ortostática taquicardizante

Incremento de mais 35 a 40 batimentos (crianças e adolescentes) na FC basal imediatamente ao se assumir a postura ortostática ou um aumento da FC maior que 120 bpm durante os primeiros 10 minutos de inclinação, com ou sem sintomas de intolerância à postura.

5.2. Tratamento

O tratamento da síndrome da perda de fôlego consiste na orientação sobre a benignidade do quadro, sem consequências sobre o desenvolvimento físico e intelectual, e na educação. Para reduzir hipóxia cerebral, as crianças devem ser colocadas em posição de decúbito lateral esquerda durante as crises. Anticolinérgicos, como atropina e escopolamina, têm sido utilizados para antagonizar a hiperatividade vagal e sua consequente cardioinibição. Em casos extremos de bradicardia/assistolia, com crises frequentes e refratárias ao tratamento farmacológico, o marca-passo cardíaca artificial tem sido indicado para controle.

A maioria das crianças e adolescentes com síncope neurocardiogênica apresenta remissão dos sintomas na evolução, com ou sem tratamento. Reeducação, com medidas dietéticas e comportamentais, pode prevenir recorrências na maioria dos casos, sendo considerada como recomendação Classe I no tratamento das síncopes neuromediadas, resguardando tratamento farmacológico para pacientes refratários a intervenções não farmacológicas.

Pacientes e familiares devem ser aconselhados a evitarem fatores predisponentes, como permanência em ambientes quentes e fechados, depleções volêmicas, permanência por tempo prolongado em postura ortostática, e a reconhecerem os sintomas prodrômicos, como tontura, náuseas, dor abdominal, sudorese, zumbido e escurecimento visual, o que permite alertá-los a tomar medidas para abortar crises sincopais, sentando, deitando ou fazendo manobras de contrapressão e, assim, evitando quedas e traumas.

O aumento na ingesta diária de líquidos é uma das medidas fundamentais no manejo da síncope neucardiogênica. Muitas crianças não tomam líquido suficiente durante o dia, levando à hipovolemia e ao aumentando da predisposição ao reflexo vasovagal. Os supostos mecanismos pelos quais a água atua beneficamente são a expansão aguda do volume plasmático e o aumento da atividade simpática eferente sobre o sistema cardiovascular. Outra medida é a suplementação de sal, benéfica para pacientes normotensos com síncope neurocardiogênica e naqueles com excreção de sódio pela urina inferior a 170 mmol/dia. Estudos têm demonstrado melhora da tolerância ortostática nestes pacientes. Também foi evidenciado que manobras isométricas de contrapressão das pernas (cruzamento das pernas com tensionamento da musculatura das panturrilhas) ou dos membros superiores (aperto das mãos e tensionamento dos braços) são capazes de elevar a pressão sanguínea durante a fase de pródromos da síncope neurocardiogênica, o que permite aos pacientes abortarem ou retardarem a perda da consciência na maioria dos casos. Manobras de contrapressão podem ser úteis a crianças maiores ou adolescentes, por serem uma medida proativa, que depende da compreensão do paciente.^118,119

Em caso de refrataridade, o paciente pode ser orientado a realizar treinamento postural como opção terapêutica, com uma ou duas sessões diárias de 30 a 40 minutos, sendo recomendado que apoie o dorso sobre uma parede vertical, com os pés a 15 a 20 cm de distância da parede e, de preferência, sob a observação de algum familiar.^120,121

Dados disponíveis apontam para benefício do exercício físico moderado em relação à recorrência dos sintomas, melhora dos volumes plasmático e sanguíneo total e, consequentemente, da tolerância ortostática.¹²² Isso pode ser útil em crianças e adolescentes mais resistentes e pouco aderentes ao uso de medicamentos.

Uma variedade de agentes farmacológicos foi proposta para prevenir a recorrência de síncope neurocardiogênica. Os betabloqueadores, por exemplo, muito utilizados no passado, podem exacerbar a bradicardia das síncopes cardioinibitória. Atualmente, não têm indicação no tratamento das síncopes neurocardiogênicas.¹²³ Outras alternativas são os agentes agonistas alfa-adrenérgicos, por meio de vasoconstrição de arteríolas e veias, com redução de represamento venoso em ortostase, evitando, assim, a ocorrência de síncopes. A midodrine (2,5 a 10 mg, três vezes ao dia) tem poucos efeitos adversos e, segundo alguns estudos de controlados, é bastante eficaz no controle de sintomas. Seu uso em crianças demonstrou menor recorrência da síncope. Não foram observadas alterações significativas na pressão arterial, FC e nem efeitos colaterais significativos.¹²⁴

Outra opção no tratamento é a fludrocortisona (0,1 a 0,3 mg/dia), um mineralocorticoide que promove aumento da retenção de sódio e expansão da volemia, além de provocar sensibilização de receptores alfaperiféricos. Estudos demonstram tendência a menor recorrência de sintomas com o uso da medicação.¹²⁵ O mesmo padrão de resposta não foi obtido em estudo randomizado e duplo-cego realizado por Salim e Di Sessa¹²⁶ com 32 crianças portadoras de síncope vasovagal. O uso de fludrocortisona foi ineficaz na prevenção da recorrência da síncope (44%) em comparação ao grupo placebo (64,2%) em 1 ano de seguimento. Assim, apesar do provável efeito benéfico teórico, ainda não existem dados conclusivos de seu uso na população pediátrica.¹²⁶

A serotonina desempenha um papel importante na regulação da FC e da pressão arterial no SNC. Inibidores da recaptação de serotonina têm sido utilizados por promoverem uma diminuição da sensibilidade dos receptores pós-sinápticos, reduzindo os efeitos da serotonina na mediação da diminuição da atividade simpática. Inibidores de serotonina podem ser úteis, principalmente naqueles pacientes com doença psiquiátrica associada, como ansiedade ou pânico.^127,128

O implante de marca-passo na síncope vasovagal cardioinibitória atualmente é indicado para pacientes com síncope recorrente (> 6 episódios), refratária ao tratamento não farmacológico e farmacológico, associada a traumatismos físicos ou acidente (sem pródromos), em idade acima de 40 anos e assistolia registrada durante evento espontâneo.

6.1. Epidemiologia e fisiopatologia das arritmias em pacientes com cardiopatia congênita

6.2. Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é responsável por 10% das cardiopatias congênitas e a forma mais comum de doença cardíaca cianogênica além da infância.¹⁴¹ Apesar de apresentar atualmente excelente prognóstico após correção total, arritmias ventriculares podem surgir décadas após a cirurgia, e a morte súbita é a causa de morte mais comum tardiamente, após a cirurgia.^143,144 O reconhecimento de que a morte súbita era consequência tardia e devastadora pós-correção cirúrgica se deu já em 1975.¹⁴⁵Até hoje, a prevenção de morte súbita permanece um grande desafio. A complexidade se deve em identificar de forma confiável pacientes em alto risco dentro de uma população com baixa incidência de morte súbita, estimada em 0,15% ao ano.¹⁴⁴ Na última década, avançou-se bastante. Grandes estudos multicêntricos identificaram fatores de risco invasivos¹⁴⁶ e não invasivos¹⁴⁷ para TV e morte súbita. Com o refinamento dos algoritmos e o aumento da idade dos pacientes com tetralogia de Fallot, um número maior de pacientes considerados de risco tem recebido CDI para prevenção primária. Recente estudo multicêntrico comprovou o papel da terapia com CDI na profilaxia da morte súbita em pacientes de alto risco com tetralogia de Fallot.¹⁴⁸ O CDI se mostrou confiável, tanto na detecção, quanto na interrupção de taquiarritmias ventriculares. Choques apropriados ocorreram em 31% de 121 pacientes em um acompanhamento médio de 3,7 anos. Taxas de choques apropriados foram elevadas tanto na profilaxia primária (7,7% por ano) quanto na secundária (9,8% por ano). Choques apropriados não são marcadores ideais para morte súbita e provavelmente superestimam o risco.¹⁴⁹ Sabe-se que alguns pacientes com tetralogia de Fallot podem ter TV monomórfica sem comprometimento hemodinâmico a despeito de frequências elevadas.

A busca por sinais clínicos/complementares preditivos de morte súbita identificou um número de fatores não invasivos preditores de morte súbita, mas, individualmente, eles não mostraram poder preditivo suficiente para identificar, de forma confiável, subgrupos de risco e guiar decisão clínica visando à prevenção primária. A estimulação ventricular programada já foi proposta como método invasivo para a estratificação de risco nessa população. Pelo menos um estudo multicêntrico demonstrou que a indução de TV é preditor independente de arritmia ventricular espontânea e morte súbita.¹⁵⁰ Não obstante, o assunto ainda permanece controverso^151,152.

Preditores não invasivos de morte súbita poderiam ser utilizados para um rastreamento inicial. Por exemplo: complexo QRS com duração maior que 180 ms está associado com risco de morte súbita 2,3 vezes maior.¹⁵³ Isolado, ele é insuficiente para justificar a realização de estimulação ventricular programada. No entanto, uma combinação de fatores de risco não invasivos estático e dinâmicos, como idade, implante de patch transanular, TV não sustentada, síncope, informações do ecocardiograma e hemodinâmica, pode identificar um subgrupo que justificasse a indicação da estimulação ventricular programada.

6.3. Transposição das grandes artérias

O acompanhamento no pós-operatório a longo prazo de crianças com essa cardiopatia operadas mostrou maior incidência de morte súbita dentre todas as cardiopatias congênitas com indicação de correção cirúrgica.^142,154 Estudo populacional encontrou incidência de 4,9 por 1.000 pacientes/ano, atrás apenas da estenose aórtica (5,3 por 1.000) e mais de três vezes a incidência de morte súbita na tetralogia de Fallot.¹⁵⁵ A busca por fatores de risco e dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos no desencadeamento da morte súbita nesses pacientes tem sido pouco frutífera. Os fatores de risco identificados estão restritos àqueles pacientes com sintomas de arritmia e à documentação de taquiarritmias atriais.¹⁵⁶

A experiência com CDI em pacientes com TGA é limitada e geralmente indicada ao se documentar TV sustentada ou morte súbita abortada, ou diante de perfil clínico considerado de alto risco na ausência de um evento potencialmente fatal. Ao contrário do que foi observado em outros defeitos congênitos nos quais o risco de morte súbita só é percebido muitos anos após a cirurgia,¹⁴⁵ a propensão para morte súbita em crianças com D-TGA receptores de Mustard/Senning surge precocemente.¹⁵⁷ O risco permance relativamente estável ao longo dos anos, estimando-se as taxas de sobrevida livre de morte súbita em 96%, em 10 anos, e 91%, aos 20 anos. Recentemente Khairy e cols.¹⁵⁵ publicaram os resultados de estudo multicêntrico retrospectivo com o objetivo de determinar as taxas atuariais de choques apropriados e inapropriados por CDI em pacientes com D-TGA, identificando eventuais fatores de risco, bem como caracterizar as complicações relacionadas ao implante do CDI. O estudo incluiu 37 pacientes de sete centros. A prevenção foi primária em 23 (62%) pacientes e secundária em 14 (38%). Registraram-se 139 terapias em 12 pacientes em um período de 3,6 anos. Nos casos de prevenção secundária, observou-se elevada incidência (29%) de choques apropriados ao contrário da baixa taxa (4,3%) na prevenção primária, com taxas atuariais anualizadas de 6 e 0,5%, respectivamente (p = 0,03). Apenas um paciente, de 33 anos, do grupo de prevenção primária, teve uma terapia apropriada. Ele era portador de um conduto tipo Mustard, com grave disfunção do VD, fração de ejeção de 12%, insuficiência tricúspide moderada e TV não sustentada. Dos 18 choques apropriados, identificou-se uma TSV precedendo ou coexistindo com uma taquiarritmia ventricular em nove pacientes (50%).

Em contrapartida, nove pacientes (24%) receberam 92 choques inapropriados (cinco no grupo prevenção primária e quatro no de secundária). O uso de betabloqueadores se associou a uma redução na incidência de choques apropriados. Assim, não se justifica CDI profilático para indicações como disfunção do VD sistêmico, TV não sustentada, síncope ou TV indutível ao EEF. Por outro lado, a taxa de choques apropriados no grupo de prevenção secundária foi elevada. Este estudo trouxe uma grande contribuição ao entendimento da fisiopatologia da morte súbita neste contexto, pelo achado de TSV precedendo ou coexistindo com arritmia ventricular em pelo menos 50% dos choques apropriados, sugerindo um relação causa-efeito. Possivelmente medidas terapêuticas voltadas para a supressão dessas taquiarritmias atriais possam impactar a incidência de morte súbita.¹⁵⁶

6.4. Taquicardia atrial macrorreentrante

Em adultos com VD sistêmico, a cirurgia de troca atrial (Mustard ou Senning) tem extensas regiões de fibrose atrial, além de alta incidência de taquiarritmias.¹⁴² Após 20 anos de cirurgia, a prevalência de taquiarritmias atriais é de cerca de 25%, mas continua aumentando com o tempo, sendo semelhante entre pacientes pós-Mustard e pós-Senning. A taquicardia por macrorreentrada intra-atrial é a arritmia mais frequente, seguida de TA focal e TRN.¹⁴²

6.5. Tromboprofilaxia

Poucos estudos exploraram a associação entre TA ou FA e complicações tromboembólicas na CC.^158-160 Em uma série com 19 pacientes com CC submetidos a ecocardiograma transesofágico (ETE) antecedendo cardioversão elétrica de taquiarritmia atrial, trombo atrial foi encontrado em 37%.¹⁵⁹ Nessa série pequena, uma estratégia de anticoagulação com valores de INR > 2 por no mínimo 4 semanas antes da cardioversão, com ETE reservado a casos de alto risco (CC complexa, válvulas mecânicas, tromboembolismo prévio, hipertensão sistêmica, CC e disfunção ventricular), foi associada à baixa incidência de tromboembolismo.¹⁵⁹

Deve-se adotar a abordagem padrão pré-cardioversão elétrica para flutter ou FA não valvular, ou seja, mínimo de 3 semanas de anticoagulação sistêmica antes da cardioversão e 4 semanas após para uma arritmia ≥ 48 horas ou de duração desconhecida, a despeito de qual método escolhido para a cardioversão (químico ou elétrico). Uma alternativa às 3 semanas de anticoagulação prévia à cardioversão seria a realização de ETE para a pesquisa de trombo intracardíaco.^159,160 Durante as primeiras 48 horas, a necessidade de anticoagulação pode ser baseada no risco individual de tromboembolismo.^159,160 Arritmias hemodinamicamente instáveis devem ser cardiovertidas, a despeito do tempo de evolução. A anticoagulação a longo prazo deve ser estratificada de acordo com o risco de tromboembolismo e sangramento. Recomenda-se a utilização dos escores CHADS2-VASC¹⁶¹ e HAS-BLED.¹⁶² Anticoagulação com os novos anticoagulantes, sejam eles inibidores do fator Xa (rivaroxabana, apixabana e edoxabana) ou da trombina (dabigatrana), pode ser feita conforme as diretrizes para FA não valvular, pois não há estudos específicos na população de pacientes com formas simples de CHD, mas não é possível recomendá-los para pacientes com formas moderadas a complexas de CHD, para os quais, com frequência, ocorrem graus de disfunção hepática e de coagulação.

7.1. Taquicardia juncional ectópica

Os distúrbios de ritmo encontrados são as alterações do nó sinusal, taquicardia supraventricular, TJE, extrasssistolia supra e ventricular, TV e BAV.

Trata-se de uma arritmia automática, autolimitada e caracterizada por QRS estreito e com onda P dissociada. A onda P pode aparecer antes, no meio ou após QRS, sendo a arritmia mais frequente no pós-operatório, acarretando comprometimento hemodinâmico importante nos primeiros dias de pós-operatório. Apresenta incidência de 2,7 a 14%, variando de acordo com o serviço e o tipo de cirurgia; por exemplo, na correção da tetralogia de Fallot, a incidência é de aproximadamente 22%.^164-166 A etiologia permanece ainda desconhecida, mas é possível determinar alguns fatores de risco para o desenvolvimento dessa arritmia.

Os fatores de risco para desenvolvimento de TJE são:

O diagnóstico de TJE é feito utilizando ECG, com frequência de 170 a 260 bpm, dissociação AV e complexo QRS estreito. É importante ressaltar que, após correcão de tetralogia de Fallot, pode-se ter QRS alargado como imagem de bloqueio ou distúrbio de condução do ramo direito. Se houver dificuldade no diagnóstico, é possível administrar adenosina sem que haja alteração na frequência do QRS.

A terapêutica consiste em medidas gerais e para reversão ou controle da FC. O objetivo do tratamento é a dimimuição da FC e controle do baixo débito, uma vez que se trata de arritmia autolimitada. Medidas gerais consistem na correção dos distúrbios metabólicos especialmente realacionados ao potássio e ao magnésio, na adequação da volemia, na sedação e na diminuição dos inotrópicos.

As principais medidas para reversão ou controle da frequência cardíaca são:

Outras alternativas medicamentosas para o tratamento da arritmia são a procainamida e o esmolol. A utilização de dexmetomedina tem se demonstrado útil no controle da arritmia, como efeito sedativo e diminuição da frequência pelo bloqueio alfa-adrenérgico.^164,168-171

7.2. Arritmia ventricular

A extrassistolia e a TV não sustentada são as as arritmias mais frequentes, sendo, em geral, relacionadas a distúrbios metabólicos, como hipopotassemia e hipocalcemia, com incidência de 15,2%. A TV sustentada não é comum no pós-operatório imediato, e a presença dessa arritmia está relacionada à disfunção ventricular e à arritmia pré-operatória ou à isquemia miocárdica no pós-operatório, apresentando incidência de 2%. O tratamento consiste em correção dos distúrbios metabólicos e da causa de base. Em relação a medicamentos, pode-se utilizar amiodarona ou lidocaína.¹⁶³

8.1. Síndrome do QT longo

Esta síndrome, com prevalência descrita de 1:2.000 a 1:5.000 nascidos vivos, caracteriza-se por prolongamento do intervalo QTc (QTc > 440 ms, em homens e QTc > 460 ms, em mulheres), sem causa identificada, associado aos sinais clínicos da doença: antecedente familiar de morte súbita ou de SQTL, síncope, arritmias ventriculares ou parada cardíaca recuperada.¹⁷⁵ Os critérios de Schwartz (Quadro 12), validados em população adulta e pediátrica, são também recomendados para o diagnóstico de SQTL.¹⁷³

É recomendado que o intervalo QT seja mensurado nas derivações D2 e V5.^176-179 O intervalo QT deve ser corrigido pela FC, utilizando a fórmula de Bazett (QTc = QT/√RR). O intervalo QTc deve ser usado com cautela, quando a FC for maior que 100 bpm, sendo importante a correlação com outros dados clínicos, além de ECG seriado.

Na presença de arritmia sinusal, deve ser medido o intervalo QT no menor ciclo de RR.¹⁸⁰ Em menores de 1 ano de idade, o intervalo QTc pode permanecer prolongado, sem correlação com a doença, mas, quando acima de 600 ms, reflete maior é o risco de arritmias e morte súbita.^181,182

São reconhecidos três fenótipos mais prevalentes de SQTL, que se diferenciam pelo canal afetado, pelo formato da onda T, pelo comportamento do intervalo QT ao esforço físico (avaliado no quarto minuto da recuperação), pelos fatores desencadeantes de arritmias, pela resposta ao tratamento com betabloqueador e pelo gene mutado (Quadro 13).¹⁷⁵

O Holter de 24 horas também pode demonstrar a variação circadiana do intervalo QT, mas o exame seriado não é custo-efetivo para diagnóstico e tratamento, devendo ser indicado individualmente.^183-185

Em alguns casos, há suspeita clínica de SQTL, porém o ECG seriado não revela intervalo QT prolongado. Se o paciente tiver contraindicação para esforço físico, o teste provocativo com epinefrina pode ser realizado para diagnóstico e avaliação fenotípica.^185-187

A medida do intervalo QT e o reconhecimento do ECG com a repolarização alterada são pontos fundamentais no diagnóstico e na determinação do prognóstico dos pacientes com síndrome do QT longo.¹⁸⁸

A síndrome do QT longo apresenta padrão de hereditariedade autossômico, que pode ser dominante (síndrome de Romano-Ward) ou recessivo (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen), o último mais raro, sendo acompanhado de surdez neurossensorial. Até o momento, foram identificados 15 genes e mais de 600 mutações responsáveis pela SQTL.^189,190

A genotipagem, pouco disponível comercialmente e de alto custo, pode ter contribuição no diagnóstico e, em algumas situações específicas, no tratamento e no prognóstico. Pacientes com probabilidade intermediária de diagnóstico (escore de Schwartz de 3) podem ter a doença confirmada, se apresentarem mutação causadora de SQTL. Por outro lado, a ausência de mutação não exclui o diagnóstico, já que a chance do teste genético ser positivo é de cerca de 60%.

A investigação e o rastreamento familiar são algumas das principais aplicações dos testes genéticos. Quando o genótipo é conhecido no probando, os familiares podem ser identificados com mais precisão, tendo em vista que 35% destes são carreadores silenciosos da mutação, ou seja, apresentam intervalo QTc normal.¹⁹¹ Apesar disso, podem ter evento arrítmico, se não houver orientação comportamental adequada e, principalmente, transmitir a doença aos descendentes, que devem ser estratificados. O uso dos critérios de Schwartz para rastreamento familiar tem baixa sensibilidade, sendo todos os familiares de primeiro grau com QTc acima de 450 ms e acima de 470 ms, em menores de 1 ano, recomendados para acompanhamento clínico e orientação sobre a doença.^174,192

As crianças com probabilidade intermediária e alta de SQTL devem ser orientadas a evitar situações sabidamente de maior risco de evento cardíaco, conforme o fenótipo suspeito. Os deflagradores conhecidos para a SQTL tipo I são exercício, especialmente a natação; para a SQTL tipo II, são alarmes e toque de telefone. Para todos os subtipos, esportes competitivos devem ser evitados, eletrólitos (potássio e magnésio) devem ser monitorizados periodicamente e as medicações que podem agravar a doença devem ser lembradas.

O bloqueio beta-adrenérgico representa a primeira linha de tratamento. Os betabloqueadores mais estudados são o propranolol e o nadolol, que mais comprovadamente reduzem eventos cardíacos e alteram mortalidade. A dose alvo de propranolol é 2 a 3 mg/kg, podendo ser aumentada conforme sintomas ou terapias apropriadas pelo CDI em casos mais malignos. O metoprolol é comprovadamente menos efetivo e seu uso esteve relacionado a eventos fatais.¹⁹³ O tratamento farmacológico confere melhor proteção em pacientes com SQTL tipo I, entretanto também reduz eventos nas SQTL tipos 2 e 3.

A denervação simpática cardíaca esquerda requer o isolamento dos três ou quatro primeiros gânglios torácicos, preservando a porção cefálica do gânglio estrelado, para evitar a síndrome de Horner. A técnica cirúrgica deve ser escolhida conforme a experiência local, de cada centro de atendimento, podendo ser por meio de toracotomia, com abordagem extrapleural, ou da toracoscopia. Para crianças pequenas, recomenda-se a abertura no terceiro espaço intercostal, onde há visualização adequada da cadeia simpática e do gânglio estrelado.¹⁹⁴

Mexiletina, flecainida e ranolazina são bloqueadores dos canais de sódio, com indicação restrita em pacientes com SQTL tipo 3, de alto risco, refratários ao propranolol e/ou simpatectomia ou ainda com terapias apropriadas pelo CDI.^195,196

A decisão de implante de CDI para profilaxia primária é peculiar na criança, devido ao risco maior de complicações, de terapias inapropriadas e pelo maior impacto psicológico. Por outro lado, quanto mais precoce o aparecimento dos sintomas, pior deve ser o prognóstico da doença. A programação do CDI visa reduzir choques apropriados e inapropriados, pois a descarga da terapia provoca hiperatividade adrenérgica, que aumenta a recorrência de arritmia, levando à tempestade elétrica. É adequado programar tempo maior para detecção da arritmia, tendo em vista a natureza autolimitada do torsades de pointes, bem como uma FC elevada em zona de FV. É possivel indicar CDI AV para usar a estimulação antibradicardia, com fração de ejeção mínima de 70 bpm naqueles pacientes bradicárdicos ou de alto risco.¹⁹⁷

8.2. Síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é rara em crianças, sendo a maior série multicêntrica publicada por Probst e cols. em 2007, com 30 pacientes menores de 16 anos.¹⁹⁸ O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e eletrocardiográficos, semelhante aos critérios nos adultos. Não há dados específicos para a posição dos eletrodos nas crianças, apesar do formato e do tamanho diferentes da caixa torácica, conforme faixa etária. Os pacientes podem ser assintomáticos; apresentar síncope, respiração agônica noturna, palpitações (por TV não sustentada ou arritmias atriais) e PCR recuperada. Em geral, os eventos arrítmicos ocorrem na quarta década de vida, sendo um diagnóstico pouco comum na faixa etária pediátrica. A característica eletrocardiográfica clássica é o supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1 e V2), porém, se houver padrão característico em pelo menos uma derivação precordial direita, com as derivações precordiais dispostas na posição paraesteral e superior, este critério também é considerado de alta suspeição diagnóstica.¹⁹⁹

Há três padrões eletrocardiográficos reconhecidos: tipo I, supradesnivelamento do segmento ST maior que 2 mm, seguido de onda T descendente e negativa; tipos II e III, supradesnivelamento do segmento ST com onda T ascendente e positiva, respectivamente com 2 mm e menor que 2 mm. Apenas o tipo I define síndrome de Brugada; os tipos II e III sugerem a presença da canalopatia, porém necessitam de investigação adicional.²⁰⁰

É importante a diferenciação com fenocópias do ECG de Brugada como bloqueios atípicos do ramo direito, pectus excavatum, hipertrofia ventricular esquerda, dissecção de aorta, distrofia muscular de Duchenne, hipercalemia, hipercalcemia, isquemia aguda de VD, hipotermia, pericardite e repolarização precoce.²⁰¹

Um dos problemas do ECG na síndrome de Brugada reside no fato do mesmo ter um padrão dinâmico. Assim, na suspeita clínica ou no rastreamento familiar, o ECG deve ser realizado de modo seriado. Quando os sintomas são sugestivos da arritmia ventricular, com deflagradores típicos da síndrome de Brugada (ocorrência noturna, pós-prandial, durante febre ou outras situações vagais) e o ECG que não é tipo I, há dados de segurança para realização de teste provocativo (ajmalina, flecainida ou procainamida) na população pediátrica, seguindo o mesmo protocolo, respectivamente, com doses de 1 mg/kg, 2 mg/kg e 1 mg/kg em 10 minutos de infusão contínua ou em bólus.²⁰¹

O aumento de temperatura corporal, como ocorre em estados febris, pode expor o fenótipo eletrocardiográfico ou, ainda, deflagrar arritmias, pois a temperatura elevada abrevia o fechamento dos canais de sódio. Dada a prevalência de convulsão febril benigna na infância, especula-se a influência da canalopatia na fisiopatologia da convulsão, mas não há avaliação cardiológica específica nessas crianças.

A herança genética da síndrome de Brugada tem um padrão autossômico dominante, atualmente com mais de 250 mutações descritas em 14 genes. O primeiro gene associado à síndrome de Brugada foi o SCN5A, que está presente em 20 a 25% dos pacientes.^202,203

Após o diagnóstico clínico, o próximo passo é a estratificação de risco. Entre pacientes assintomáticos, o risco de arritmias fatais ou potencialmente fatais varia entre as séries publicadas: Probst e cols.²⁰³ falam em 1,5% em 31 meses; Brugada e cols.²⁰⁴ revelaram 8% em 33 ± 39 meses de acompanhamento; Priori e cols.²⁰⁵ 6% em 34 ± 44 meses; Gehi e cols.²⁰⁶, 1% após 40 ± 50 meses.

A maioria dos estudos demonstra que o padrão tipo I espontâneo, a presença de síncope ou a PCR recuperada estão relacionados a maior chance de ocorrência de eventos arrítmicos durante a evolução.^205-208 Em metanálise publicada em 2006, o sexo masculino também foi considerado como de maior risco.²⁰⁷ Em pré-púberes, essa prevalência de sintomas no sexo masculino não foi comprovada, reforçando a hipótese da influência hormonal androgênica na dinâmica dos canais iônicos. A história familiar de morte súbita e a identificação de mutação genética no SCN5A não predizem maior risco de eventos fatais. Novamente, deve ser ressaltado que a estratificação de risco na população pediátrica ainda carece de maiores dados robustos, em virtude da raridade do achado eletrocardiográfico nessa faixa etária, bem como da baixa ocorrência de eventos fatais.

O estimulação ventricular programada falhou em predizer eventos arrítmicos de forma consensual. Estudos apontam que a FV induzida no EEF é preditor independente de eventos arrítmicos.^204,207,209 Por outro lado, em todas as demais séries, esse método não demonstrou adequado valor na estratificação de risco, sendo um exame dispensável para alguns autores.^203,206,208

Como orientação terapêutica, devem-se evitar os fatores relacionados com exacerbação do defeito do canal, como hipertermia e uso de drogas antiarrítmicas da classe IC. Não se recomendam esportes competitivos, mas atividades recreativas não são desencorajadas.¹⁷⁴

O tratamento medicamentoso se restringe ao uso de isoproterenol na tempestade elétrica e de quinidina para tratamento de arritmias supraventriculares concomitantes, ou ainda choques apropriados pelo desfibrilador (CDI).¹⁷⁴ Entretanto, um dos problemas atuais da quinidina é sua baixa disponibilidade no mercado.²¹⁰ Seu uso é sugerido como ponte para crianças com indicação de CDI ou, ainda, como alternativa terapêutica, caso haja contraindicação para CDI.

O CDI ainda é a única opção terapêutica disponível, mas seus efeitos adversos são ainda menos tolerados na população pediátrica: jovens ativos, inúmeras trocas de gerador, infecção e choques inapropriados. Algumas séries revelaram menor taxa de choques apropriados (8 a 15% em média de 47 meses de seguimento) e um risco maior de complicações (20 a 36% de choques inapropriados).^211,212 Além disso, crianças com CDI apresentaram maior risco de depressão. Desde modo, a indicação de CDI, devido à escassez de dados e à raridade de ocorrência na população pediátrica, deve ser individualizada e compartilhada com os responsáveis.

A ablação por cateter pode ser eficiente em portadores de CDI com terapia apropriada, por meio da qual se identifica uma extrassístole deflagradoda da FV, que seja mapeável pelo EEF. Essa abordagem ainda não foi descrita em crianças, devendo ser considerada medida individualizada e discutida em centros de atendimento especializado na síndrome de Brugada.²¹³

8.3. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

A TV polimórfica catecolaminérgica é classicamente uma arritmia da população pediátrica^213,214. Trata-se de uma síndrome arrítmica herdada geralmente por um padrão autossômico dominante e, mais raramente, recessivo. Está relacionada à alta mortalidade, em torno de 30 a 50%, entre 20 e 30 anos de idade, e tem prevalência estimada em 1:10 mil indivíduos.^215,216 Caracteriza-se por síncopes recorrentes ou morte súbita em crianças e jovens, especialmente relacionadas ao esforço físico e ao estresse emocional. Manifesta-se de modo clássico como TV polimórfica bidirecional, TV polimórfica ou FV, na ausência de cardiopatia estrutural. No ECG de repouso, observam-se tendência à bradicardia sinusal e intervalo QTc limítrofe.^217,218

Recentemente, tem sido descrita em casos de overlaping clínico com SQTL, especialmente em famílias com manifestações fenotípicas características, como paralisia periódica e anormalidades no desenvolvimento (micrognatia, baixa implantação de orelhas, hipertelorismo, escoliose, baixa estatura etc.), conhecida como síndrome de Andersen-Tawil. Essa síndrome é atualmente considerada uma SQTL tipo 7, com duas definições genotípicas. A tipo I, que corresponde a cerca de 60% dos casos, está relacionada à mutações no gene KCNJ2, com implicações terapêuticas específicas, pela alta letalidade da doença. Já a tipo II corresponde aos casos fenotípicos ainda sem mutações definidas.^219,220

Até o momento, há poucos dados para uma estratificação de risco eficiente. Quanto menor a idade de aparecimento dos sintomas, pior o prognóstico.²¹⁷ A recorrência de síncope, apesar do betabloqueador, também está relacionada à maior malignidade.¹⁹¹

Alterações cromossômicas podem ser identificadas em aproximadamente 50% dos casos, e sua presença não implica necessariamente um prognóstico pior.

A avaliação genética familiar pode ser considerada para identificar portadores assintomáticos que se beneficiariam de terapia com betabloqueador mais precocemente.

As crianças com TV polmórfica catecolaminérgica devem ser orientadas a evitar situações com mais risco de eventos, como exercício físico e emoções. Para todos os subtipos, devem ser evitados esportes competitivos e também deve ser reforçada a importância da aderência ao tratamento, evitando riscos de eventos sérios, como síncopes com trauma e tempestade elétrica pelo CDI.

A terapêutica atual baseia-se no uso de betabloqueador (propranolol ou nadolol) e, nos casos não responsivos (30 a 59%), na associação com o CDI − este último sempre indicado com cautela, devido ao risco potencial de choques e tempestade elétrica.

Podem ser tentadas terapias adjuvantes para controle da arritmia em pacientes que apresentam contraindicação ao CDI ou naqueles com recorrência de terapia apropriada. Dois estudos mostraram benefício na associação de propranolol e verapamil, porém o seguimento clínico foi curto e realizado somente em pacientes com mutação do gene CASQ2. A flecainida tem uma forte associação fisiopatológica com a TV polmórfica catecolaminérgica por inibir a liberação de cálcio pelo receptor de rianodina em estudos animais.²²¹ Entretanto, quando a flecainida é prescrita, deve ser mantido o uso do betabloqueador, que ainda é a melhor terapia padrão disponível. Nos casos em que houve confirmação da síndrome de Andersen-Tawil, pela mutação do KCNJ2, os pacientes podem ser tratados com flecainida, porém ela não se encontra disponível no Brasil.²²⁰ Neste caso, a propafenona pode ser uma opção, tendo em vista sua ação de classe.

A denervação simpática por toracoscopia tem evidência crescente e deve ser considerada em situações específicas. Pacientes com indicação de CDI, que negam o implante do mesmo, pacientes com contraindicação ao betabloqueador ou com terapias apropriadas, apesar da dose máxima de betabloqueador tolerada, podem ter a terapia antiadrenérgica otimizada com a simpatectomia esquerda.¹⁹⁴

As terapias adjuvantes ainda não demonstraram redução de mortalidade e, portanto, devem ser consideradas em associação com betabloqueador e CDI.

As indicações de CDI devem ser feitas com muita cautela, já que, devido à natureza adrenérgica dessa doença, a possibilidade de tempestades elétricas é muito alta, principalmente em se tratando de crianças e adolescentes. No entanto, nos casos de prevenção secundária, principalmente quando houver refratariedade aos betabloqueadores, recomenda-se a proteção desses pacientes com o CDI.

8.4. Síndrome do QT curto

A síndrome do QT curto resulta da mutação de canais iônicos de cálcio e potássio, e é determinada geneticamente de forma autossômica dominante, podendo causar TV e morte súbita. O ganho de função dos canais de potássio Ikr, Iks e Ik1 (genes KCNH2, KCNQ1, e KCNJ2), ou a perda de função dos canais lentos de cálcio (genes CACNA1C, CACNB2b e CACNA2D1) encurta o potencial de ação e, consequentemente, a repolarização e o intervalo QT.²²²

O diagnóstico é ainda controverso, porque a medida que define o intervalo QT curto é duvidosa. Além disso, não há correlação direta entre a magnitude do QT curto e o risco de arritmias ventriculares e atriais. Estima-se que a prevalência do intervalo QT curto na população geral seja de 0,4 a 2%j considerando intervalo QT < 360 ms.²²³ Causas adquiridas para o intervalo QT curto, como hipercalemia, hipercalcemia, acidose, hipertermia, digitálicos e aumento do tônus vagal, devem ser afastadas.

A síndrome do QT curto é diagnosticada na presença de QT ≤ 330 mseg ou de QT < 360 ms, associadas a pelo menos um dos seguintes dados: genótipo positivo, história familiar de síndrome do QT curto, história familiar de morte súbita com ≤ 40 anos de idade, sobrevivente de morte súbita por taquicardia ou FV sem cardiopatia aparente (critérios de Goolob).²²⁴ A apresentação clínica dos pacientes correlaciona-se com o genótipo, variando de pacientes assintomáticos até os que apresentam palpitações, síncope, FA ou morte súbita.²²⁵ Relatos de caso no grupo pediátrico são raros, o que dificulta uma padronização de conduta.

Nenhuma terapêutica é necessária para os pacientes com intervalo QT curto, assintomáticos, sem história familiar ou genótipo positivo. Os pacientes com síndrome do QT curto, que apresentaram TV ou FV, devem realizar implante de CDI. Parentes de primeiro grau devem realizar avaliação clínica associada a ECG e teste genético.

A terapia farmacológica, com antiarrítmicos que prolongam o intervalo QT, é recomendada aos pacientes com terapia apropriada e frequente do CDI. A quinidina tem melhor resultado nos portadores da mutação KCNH2 - síndrome do QT curto tipo I, enquanto outras drogas da classe III, como sotalol e amiodarona, parecem ser mais efetivas em outros genótipos.

Nos pacientes com síndrome do QT curto assintomáticos e com história familiar de morte súbita, a quinidina e o sotalol podem ser usados na prevenção primária, sem confirmação de eficácia a longo prazo.^174,226-228

8.5. Fibrilação ventricular idiopática

A FV é considerada idiopática quando o paciente apresenta parada cardíaca recuperada, preferencialmente com FV documentada ou ritmo passível de choque, pela leitura do cardiodesfibrilador externo, sem causa aparente após investigação para cardiopatia estrutural e para canalopatia.

A anamnese detalhada deve buscar a identificação de deflagradores do evento cardíaco, do tipo de atendimento no pronto-socorro (intubação, massagem e desfibrilação) e da história familiar de morte súbita. Os exames complementares recomendados são ECG, ECG de alta resolução, ecocardiograma, angiotomografia de coronária ou cineangiocoronariografia, ressonância magnética nuclear e os testes provocativos.²²⁹ Os testes provocativos são o ergométrico e o farmacológico (bloqueadores dos canais de sódio e epinefrina). O esforço físico pode ser realizado em crianças acima de 5 anos, em centros com experiência nessa faixa etária. A ajmalina e a procainamida são usadas para desmascarar o padrão eletrocardiográfico de Brugada. A epinefrina pode induzir arritmias ou prolongamento do intervalo QTc, tal como o estresse físico.²³⁰

Em 1992, com a descoberta da base genética das canalopatias, alguns pacientes, antes classificados como FV idiopática, passaram a ter diagnóstico molecular definido.²³¹ Ademais, outras entidades, como repolarização precoce e Torsades por extrassístole de acomplamento ultracurto, foram descritas, reduzindo consequentemente o diagnóstico de FV idiopática, com o avanço do entendimento da fisiopatologia das doenças.

O tratamento é o implante de CDI.¹⁷⁴ Algumas medicações foram usadas para reduzir o número de terapias pelo dispositivo, como a quinidina. Em outros pacientes, a extrassístole monomórfica deflagradora da FV traz a possibilidade de ablação por cateter, apesar de a doença estar geralmente associada a defeitos dos canais, e não a um substrato anatômico.

8.6. Repolarização precoce

A repolarização precoce é um padrão eletrocardiográfico comum, que ocorre em cerca de 5% da população, caracterizada por elevação do ponto J e do segmento ST em duas ou mais derivações contíguas. Quando ocorre em derivações precordiais, é considerada um fenômeno benigno, mas, em derivações inferiores ou quando ambas estão acometidas, esteve pelo menos cinco vezes mais relacionada a FV idiopática em estudos caso-controle.

Na faixa etária pediátrica, a repolarização precoce é ainda mais prevalente, com predomínio do sexo masculino (70%). Há piora do padrão eletrocardiográfico sob tônus vagal aumentado e melhora do padrão eletrocardiográfico na adolescência, sugerindo ainda uma participação hormonal. A repolarização precoce em 11 a 15% pode estar associada às síndromes de Brugada e do QT curto, geralmente com prognóstico pior.^174,232

A única conduta recomendada é o CDI para quem apresentou FV recuperada.

8.7. Morte súbita cardíaca inexplicada e morte súbita cardíaca infantil inexplicada

A morte súbita cardíaca inexplicada é aquela que ocorre em indivíduos maiores de 1 ano, previamente sadios, sem comorbidades aparentes com autópsia e toxicológico negativos. Quando em menores de 1 ano, considera-se morte súbita cardíaca infantil inexplicada.²³³ O diagnóstico molecular contribui para elucidação de até 35% das mortes súbitas inexplicadas e de 10 a 15% em menores de 1 ano.^234,235

Diferentemente da FV idiopática, o único meio de investigação, na ausência de autópsia molecular, é a abordagem de familiares, em busca de doenças cardíacas incipientes ou canalopatias. As doenças, em geral, têm padrão autossômico dominante, e quanto maior o número de familiares rastreados, maior a chance de encontrar a pista etiológica e prevenir a recorrência do evento cardíaco na família.¹⁷⁴

8.8. Doença progressiva do sistema de condução

A DPSC de origem genética ocorre em indivíduos jovens (< 50 anos), podendo acometer a população pediátrica. É definida como primária na ausência de cardiopatia estrutural ou miopatias esqueléticas. Sua fisiopatologia pode estar relacionada a defeitos em correntes iônicas que participam da formação do impulso cardíaco.

A descoberta da mutação genética responsável é recente e tem um padrão autossômico dominante. Algumas mutações do gene SCN5A e TRPM4 foram consideradas patogênicas e estão relacionadas à doença isolada do sistema de condução.^174,191 O acometimento estrutural do miocárdio associado foi observado nas mutações do gene LMNA.²³⁶

Além disso, a disfunção do nódulo sinusal foi associada a uma variedade de taquiarritmias atriais, particularmente a FA. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da base molecular dos canais iônicos e da remodelação proteica estrutural, foi possível entender melhor a fisiopatologia da disfunção do nó sinusal e sua relação com a FA.

A bradicardia sinusal em jovens geralmente é fisiológica e ocorre por vagotonia. Se a bradicardia também for observada em outros membros da família, pode haver um defeito de canal associado, sem necessidade de investigação complementar.^176,226 A FA, nessa população, também pode ter uma base genética, mas, para ambas as situações, o teste genético tem pouca aplicabilidade clínica.^191,237 A história clínica familiar de marca-passo em jovens ou morte súbita precoce pode corroborar o diagnóstico. Na investigação desses pacientes, deve-se ter atenção especial para a presença de canalopatias subjacentes potencialmente fatais.

A indicação de marca-passo independe do reconhecimento da canalopatia, entretanto reforça a necessidade de acompanhamento, já que a doença é progressiva. Devem-se detalhar as histórias familiar e pessoal em pacientes com bradicardia inexplicada ou FA em jovens sem cardiopatia estrutural.

9.1. Terapia antiarrítmica em crianças com palpitação, mas taquicardia não documentada

Como regra geral, é prudente se ter a documentação do evento arrítmico antes de introduzir medicamentos antiarrítmicos a pacientes jovens. Os sintomas, isoladamente, principalmente quando esparsos, não são forte justificativa para o uso de antiarrítmicos. Tais fatos estão baseados na relação custo-benefício que obviamente deve ser individualizada para cada paciente e seus sintomas.

9.2. Terapia antiarrítmica em crianças com QRS estreito e taquicardia documentada

Dentre as taquicardias supraventriculares estritamente regulares na infância, a maioria é mediada por vias acessórias aparentes ou ocultas ao ECG de repouso, principalmente durante a primeira infância.²⁴⁹ As taquicardias mediadas por dupla via nodal aumentam sua incidência em fases posteriores da infância e na adolescência.^250,251

Se ambas as formas de taquicardia são estáveis, recomendam-se utilizar manobras vagais prioritariamente em relação ao antiarrítmico. Em caso de insucesso da manobra vagal, a adenosina deve ser considerada primeira escolha no tratamento do evento.²⁴⁵ Quando disponível, a passagem de eletrodo esofágico e a reversão da taquicardia por overdrive podem ser opções.

Em casos refratários ou naqueles com repercussão hemodinâmica, o profissional de saúde deve avaliar clinicamente os sinais de gravidade e proceder ao tratamento com cardioversão elétrica após sedação adequada.

Vale lembrar que a eficiência da adenosina depende não só da dose como também da forma de administração. Idealmente, a adenosina deve ser administrada em torneira de tripla via, seguida de flush de soro fisiológico e elevação do membro superior. Devido à sua meia-vida curta, a adenosina pode apenas interromper transitoriamente a taquicardia. Entretanto, sua dose pode ser progredida e repetida sem intervalos.^252,253

Dentre os maiores receios da administração de adenosina em pacientes portadores de Taquicardia Paroxística Supraventricular (TPSV) por vias acessórias está o risco de indução de FA durante sua infusão, o que poderia gerar FA pré-excitada, e posterior FV e morte em casos de vias com condução anterógrada.²⁵² Assim, sua administração em um ambiente adequado, com material para desfibrilação e suporte de reanimação cardíaca pulmonar (RCP), é obrigatório.

Particularmente na infância, devido ao estágio de maturação dos canais iônicos de K, a amiodarona é bastante eficaz, embora possa demorar horas até que converta o ritmo à sinusal. Assim, deve ser colocada como última linha.²⁵⁴

Principalmente nos casos de via acessória, a terapia antiarrítmica profilática na infância tem a intenção de proteger o indivíduo de novas crises, sempre aguardando a possibilidade de resolução espontânea (perda da capacidade de condução pela via acessória), fundamentalmente durante o primeiro ano de vida.

Muitos profissionais de saúde optam pela prescrição de terapia antiarrítmica apenas nos primeiros 6 a 12 meses de vida, no intuito da remissão espontânea. No entanto, não há evidências de que estsa forma de abordagem seja ideal.^255,256

Nos últimos anos têm-se utilizado com maior frequência as drogas dos grupos III (amiodarona e sotalol) e IC (propafenona). As taxas de sucesso são equivalentes ao uso de propranolol e digoxina, porém sempre há o risco de efeitos pró-arrítmicos (principalmente com o sotalol). Em algumas situações, a associação de fármacos, principalmente com betabloqueadores, pode ser necessária. Muitas vezes, para adaptar a dose ao peso da criança, é necessário diluir o medicamento para administração. Em particular a propafenona, quando diluída, apresenta discreto a moderado efeito anestésico sobre a mucosa oral, o que pode ser um obstáculo no uso para lactentes, pelo risco de incoordenação da deglutição.

O quadro 14 demonstra as principais doses e características das taquicardias e dos fármacos que podem ser utilizados na terapia das taquicardias supraventriculares na infância.

Para pacientes com crises acima do primeiro ano de idade, é pouco provável que estas sejam tão intensas ou frequentes quanto no primeiro ano de vida. Nesses casos, a terapia deve ser individualizada e baseada na intensidade e na frequência das crises.²⁵⁷ Em casos em que não há pré-excitação e as crises são raras, de curta duração e bem toleradas, pode-se optar apenas por seguimento clínico. Para todos os pacientes, é fundamental a orientação sobre como se interrompem as crises utilizando manobras vagais.

Outra opção terapêutica mais amplamente utilizada entre adultos é o tratamento periódico e ocasional das crises de taquicardia com a estratégia da abordagem de "pílula de bolso" (pill-in-pocket), que deve ser reservada aos adolescentes. Apesar de raramente utilizada, habitualmente é bem tolerada em casos de taquicardia, utilizando uma via acessória. Esta abordagem tem sido aprovada com dados limitados, mas que comprovam sua eficácia.²⁵⁸ Nestes casos, a medicação deveria ser utilizada apenas quando as manobras vagais não foram eficazes. Para utilização dessa estratégia, os pacientes devem estar com função ventricular preservada, sem histórico de bradicardia ou pré-excitação ventricular. É prudente que a primeira reversão dessa forma de terapia seja feita em ambiente hospitalar.

Em adolescentes, a dose única de diltiazem, propranolol ou sotalol é superior ao placebo para reversão de taquicardia supraventricular.^259,260

O tratamento para prevenção de recorrência deve ser considerado nos primeiros anos de vida, em caso de sintomas mal tolerados ou crises frequentes, até que o paciente atinja uma idade segura para o procedimento invasivo. Em casos excepcionais de intolerância ao tratamento clínico, efeitos colaterais graves dos fármacos, refratariedade ao tratamento ou eventos graves, como síncope associada à pré-excitação, o procedimento invasivo pode ser antecipado.

9.3. Tratamento antiarrítmico para crianças com taquicardia de complexos QRS alargados

As taquicardias ventriculares estão presentes em todas as faixas etárias, desde o período perinatal à senilidade, apesar de mais raras na infância e adolescência.

Em ambientes de emergência e urgência, devem ser seguidos os algoritmos de Suporte Avançado de Vida em Pediatria.

A terapia para profilaxia deve se basear no mecanismo subjacente ao evento arrítmico ou ao quadro específico de base, e ser individualizado.

A TV fascicular é sensível à reversão com bloqueadores de canais de cálcio, principalmente o verapamil. As taquicardias do VD, em especial as de via de saída do VD, são habitualmente responsivas à adenosina. Nos casos de arritmia idiopática, a resposta ao betabloqueador, ou mesmo aos bloqueadores de canais de cálcio, é mais efetiva que o uso de fármacos como amiodarona, sotalol ou propafenona.

10.1. Ablação por cateter

A ablação por cateter com radiofrequência (RF) sido a terapia padrão para o tratamento das arritmias cardíacas e vem apresentando enorme desenvolvimento nas últimas décadas. Com a melhoria do conhecimento da técnica, aliada ao avanço dos materiais e equipamentos, cada vez mais é possível tratar crianças muito jovens e até de baixo peso, desde que a arritmia em questão coloque a vida em risco. O índice de complicações vem sendo reduzido drasticamente, à medida que as equipes aumentam o grau de treinamento no tratamento da população infantil. Técnicas de mapeamento tridimensional, mapeamento não fluoroscópico, crioablação e cateteres mais finos e macios fazem com que a ablação tenha um risco reduzido aliado a um índice elevado de sucesso.

10.2. Ablação por cateter de taquicardias supraventriculares em crianças com coração estruturalmente normal

10.3. Ablação por cateter das taquicardias ventriculares em crianças com coração estruturalmente normal

A TV idiopática ocorre em crianças com o coração estruturalmente normal e pode se originar do VD ou do VE. O prognóstico parece ser excelente e, em um número significativo de crianças, ocorre a interrupção espontânea dessa arritmia. Há consenso de que a terapia é indicada apenas nos casos sintomáticos.²⁷⁰ O substrato eletrofisiológico da taquicardia do VE é principalmente um circuito reentrante, envolvendo o fascículo posterior esquerdo. A ablação com sucesso ocorre em mais de 85% dos pacientes. Complicações sérias não têm sido relatadas, e a recorrência é rara. O mapeamento eletroanatômico tem se demonstrado útil na localização da origem da taquicardia em pacientes selecionados e aumentado a taxa de sucesso.^271,272

A TV originada no trato de saída do VD é geralmente focal e frequentemente induzida pelo exercício. É importante salientar que ectopias com morfologia bastante semelhante podem ser originadas na via de saída do VE, na cúspide coronariana esquerda, tanto em adultos como em crianças.²⁷³ Assim como nas taquicardias do VE, estas originadas no VD também são mapeadas com maior sucesso, usando modernas técnicas de mapeamento.²⁷⁴

10.4. Complicações relacionadas à aplicação de radiofrequência na população pediátrica

A ablação por cateter pode ser aplicada de forma segura e eficaz, com elevado índice de sucesso nas crianças. Não há dados oficiais no Brasil, mas os dados coletados pelo registro americano mostram entre 3 a 4,2% de complicações, sendo as mais comuns BAV de segundo e terceiro graus, perfuração e tamponamento cardíaco, e tromboembolismo. O risco de comprometimento das válvulas cardíacas é extremamente baixo.^9,261,275

Em dois trabalhos americanos, envolvendo 12.251 crianças, houve um total de 11 mortes (0,09%) devido à parada respiratória, insuficiência cardíaca intratável, tromboembolismo e lesão em coronárias.^{9,261,274,276}

O BAV é a complicação mais frequente relatada na literatura durante ablações na população pediátrica, requerendo o implante de marca-passo cardíaco definitivo. Esse risco é de 1 a 2% e é diferente de acordo com o tipo de foco a ser tratado (2,1% para TRN e 3% para feixes anterosseptais e mediosseptais). O fator de maior contribuição para esse tipo de complicação parece ser a experiência do eletrofisiologista. Nos casos de elevado risco de bloqueio, a crioablação deve ser preferida, embora tenha um menor índice de sucesso comparado à RF, e deverá ser o tipo de energia padrão escolhida no futuro.^{9,261,274,277}

A média das complicações tromboembólicas devido à ablação por cateter é de 0,6%, independente da idade, e de 1,8 a 2%, nos grupos de maior risco e do lado esquerdo do coração. A heparina não protege completamente o procedimento, permitindo ainda uma taxa de complicações de 0,18 a 0,37% dos procedimentos.^261,278

A aplicação de RF inadvertidamente em uma artéria coronária, ou próximo dela, pode gerar graves consequências, como infarto agudo da região irrigada, sendo necessária imediata intervenção hemodinâmica para recuperar a área infartada.²⁷⁹ Cuidado especial deverá ser tomado quando a abordagem do foco da arritmia estiver próximo do óstio ou do trajeto de uma artéria coronária.

A exposição prolongada ao raio X é potencialmente danosa para as crianças, que estão em fase de grande multiplicação celular. Felizmente, houve uma considerável redução no tempo de fluoroscopia nos últimos anos, em decorrência da maior experiência das equipes, equipamentos de radioscopia com melhor rendimento (menos raio X e melhor qualidade de imagem), mapeamento eletroanatômico, uso constante dos colimadores na imagem e radioscopia pulsada. Até o momento, o risco da exposição à radiação parece ser baixo, quando comparado ao benefício da ablação.

Crianças e bebês com peso inferior a 15 kg estão relacionados a um número maior de complicações, quando comparados a grupos de maior peso corporal, apesar de estudos mostrarem taxas de sucesso e complicações semelhantes nos dois grupos. Até o momento, não há dados suficientes que mostrem limitações à aplicação de RF no miocárdio ainda em desenvolvimento. Devido à falta de informações a respeito, o número de aplicações de RF nessas crianças deve ser o menor possível, usando-se baixa dose de energia e por tempo reduzido, além de cateteres de baixa superfície.^280-285

A ablação por cateter tem sido uma ferramenta importante no controle das arritmias cardíacas em pacientes com CC.²⁸⁶

O estudo detalhado da cardiopatia deve ser realizado antes da ablação, para avaliar a segurança do procedimento e estabelecer a melhor estratégia para abordar a arritmia. A avaliação prévia do acesso vascular é recomendável nos pacientes com doença cardíaca congênita, com ou sem tratamento cirúrgico. Este aspecto torna-se obrigatório em pacientes com antecedente de cirurgia de Senning, Mustard e de Fontan. O relatório da técnica cirúrgica utilizada para corrigir o defeito também é importante para dirigir o mapeamento eletrofisiológico para as cicatrizes e as linhas de sutura, substratos comuns dos circuitos de reentrada.

Uma questão importante, especialmente em pacientes com malformação congênita com discordância AV, consiste em definir a localização do sistema de condução. pois esses pacientes podem apresentar uma localização distorcida do sistema de condução e ficam suscetíveis a aplicações inadvertidas de energia.

Nos pacientes encaminhados devido a flutter atrial, o mecanismo mais provável é a macrorreentrada envolvendo o anel da valva tricúspide e o alvo da ablação do istmo de tecido, entre a veia cava inferior e o anel tricuspídeo. Entretanto, é importante investigar a possível participação de cicatrizes atriais no circuito de reentrada. Nestes casos, se faz necessário criar linhas de bloqueio, da cicatriz até uma estrutura anatômica, como, exemplo, da cicatriz da atriotomia até a veia cava inferior.

A TRAV ocorre em 20 a 30% de pacientes com anomalia de Ebstein. Em geral, a via acessória localiza-se ao redor do anel tricuspídeo. Uma consideração importante é suspeitar da presença de via acessória quando o bloqueio do ramo direito (BRD) não está presente no ECG de base, uma vez que mais de 90% desses pacientes apresentam BRD devido a própria cardiopatia de base e a pré-excitação do VD o mascara.

Esses pacientes apresentam algumas características que aumentam o risco de insucesso ou recorrência, como átrio direito aumentado que dificulta a estabilização do cateter; eletrogramas fragmentados devido ao VD atrializado, que confunde a identificação dos eletrogramas do anel AV e atrapalha a localização exata da via acessória; e múltiplas vias acessórias que ocorrem em até 50% dos casos, tornando o procedimento ainda mais complexo. Nos pacientes com anomalia de Ebstein, a aplicação de RF apresenta um risco maior de lesão coronariana, devido à porção atrializada do VD adjacente ao anel AV. A crioenergia parece diminuir esse risco, bem como promover maior estabilidade do cateter, devido ao fenômeno de crioaderência do cateter.^{21,198,287-291}

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias pode estar associada à malformação do tipo Ebstein, tendo como consequência a presença de vias acessórias, encontradas em 2 a 5% dos casos e geralmente localizadas ao longo do anel da valva AV esquerda. Outro substrato responsável pelas taquicardias supraventriculares neste grupo é o duplo nó AV, em particular nos casos de heterotaxias.²⁹²

Ocasionalmente, a identificação do feixe de His não é possível, tornando ainda mais complexa a ablação de vias septais e a modificação da via lenta na TRN, que deve ser realizada somente em pacientes de difícil tratamento medicamentoso, pois o risco de bloqueio AV é considerável. Nesta situação, a crioablação é considerada a opção mais segura.^293,294

Uma forma especial de TRN pode ocorrer em pacientes com transposição congenitamente corrigida das grandes artérias, DSAV e síndrome heterotáxica. Essa arritmia é mediada por um sistema de condução duplicado, formado por um nó AV anterior que conduz em direção à porção anterior do anel mitral direito, e um segundo, localizado na região posterior, próximo da porção inferior do septo interatrial. O diagnóstico pode ser suspeitado ao se observar alternância espontânea do eixo do complexo QRS superior e inferior, durante o ritmo básico. Preconiza-se a ablação do nó átrio-ventricular (NAV) que apresenta condução retrógrada, pois é o que apresenta condução anterógrada mais reduzida.

Existem poucas publicações de ablação de taquicardia átrio-ventricular (TAV) ou TRN em pacientes com CC. As taxas de sucesso agudo da ablação por cateter em pacientes com anomalia de Ebstein são menores do que em pacientes sem doença estrutural.^294-297 No Registro Pediátrico de Ablação com Radiofrequência, foram registrados 65 pacientes com anomalia de Ebstein com 87 vias acessórias (incluindo fibras de Mahaim), sendo que sete deles apresentavam taquicardia por reentrada nodal associada. Em outras séries, observamos a inclusão de 21 pacientes com 34 vias acessórias²⁹⁸ e de 32 pacientes com 34 vias e uma taquicardia por reentrada nodal.²⁹⁹ Ao se analisar em conjunto, a taxa de sucesso global gira entre 75 a 88%, com recorrência de 27 a 40% dos casos. Em estudo envolvendo 83 pacientes, 17 dos quais com ventrículo único, a taxa de sucesso agudo foi de 80% (82% nas vias esquerdas e 70% nas vias do anel direito). Nesta casuística, ocorreram duas complicações graves, incluindo uma morte. A ablação de taquicardias atriais e supraventriculares pode constituir um procedimento com risco aumentado em crianças menores, com malformações cardíacas complexas ou nos casos em que a via acessória se encontrar localizada próxima do nó AV. Nestes casos, preconiza-se a utilização da crioablação, para aumentar a margem de segurança no procedimento.

Pouco se tem descrito em relação à ablação daTRN em pacientes com CC. A localização da via lenta nodal pode estar bem distorcida nesse grupo.^27,300 Em uma série de portadores de anomalia de Ebstein, ou com transposição dos grandes vasos, a modificação da via lenta nodal foi obtida com sucesso na parte posterior do septo AV na maioria dos casos.²⁷ A maior série relatada de ablação de TRN em pacientes com CC incluiu 83 pacientes (105 procedimentos) com taxa imediata de sucesso de 80%.³⁰¹

Em defeitos cardíacos congênitos simples com conexões normais AV, dimensões normais das cavidades, posição normal das válvulas AV e retorno venoso normal (ou seja, defeitos atriais ou ventriculares septais), espera-se a taquicardia por macrorreentrada, utilizando o istmo cavo-tricuspídeo (flutter atrial), ou ao longo da porção inferolateral da parede atrial direita, entre a extremidade caudal da cicatriz da atriotomia e o orifício da veia cava inferior, na maioria dos casos. Cicatrizes miocárdicas decorrentes da canulação, da atriotomia e os patches septais são obstáculos elétricos típicos, que podem colaborar com as barreiras naturais de condução, para perpetuar circuitos de reentrada do miocárdio no pós-operatório.²⁵³

Nas cardiopatias congênitas complexas, espera-se uma cirurgia de correção também mais complexa atrial. Assim, avaliar o relatório cirúrgico detalhado é obrigatório para o eletrofisiologista, além das características individuais do caso e das anomalias associadas. Assim como nas demais correções cirúrgicas, a abordagem corretiva desses corações gera potencialmente um grande número de circuitos de macrorreentrada mais complexos e múltiplos. Representantes típicos dessa condição são os pacientes com transposição completa das grandes artérias após a cirurgia redirecionamento atrial tipo Senning ou Mustard, bem como corações univentriculares após cirurgia paliativa do tipo Fontan.^302-305

Na cirurgia de Fontan, tipo túnel, considerando que a cirurgia atrial é menos extensa e o paciente é mais jovem e com menor grau de alterações ao nível do miocárdio, as arritmias nestes casos são geralmente menos complexas. No entanto, a grande maioria das arritmias atriais são geradas dentro do átrio venoso funcional. Desse modo, o problema principal para a ablação por cateter, nessas condições, é encontrar ou criar uma via de acesso segura para essa cavidade cardíaca e outras estruturas intra-atriais. As ablações com sucesso são realizadas comumente por meio de punção no patch intracardíaco. Além disso, um procedimento híbrido pode ser discutido se nenhum acesso transvenoso ou arterial for possível. Em centros altamente especializados um acesso transtorácico é realizado pelo cirurgião, permitindo ao eletrofisiologista uma entrada direta transmiocárdica nos casos mais difíceis.³⁰⁶

Em pacientes após cirurgia de Fontan, as taxas de sucesso clássicas são significativamente mais baixas, devido à multiplicidade de substratos e limitações atuais sobre a formação da lesão nas paredes do átrio direito, que são extremamente espessas. As taxas de recorrência estão entre 20 e 30% para os primeiros 3 anos após a ablação, resultantes da recriação parcial do tecido alvo ou da criação de uma nova taquicardia. Dados confiáveis sobre complicações nesses casos são escassos na literatura. A lista de potenciais complicações inclui danos acidentais ao nó sinusal ou ao tecido nodal AV, perfurações do miocárdio relacionadas com a punção transeptal ou os patches, oclusão ou dano de veias ou artérias periféricas, e tromboembolismo pulmonar particularmente após a ablação. Para diminuir o risco dessa última complicação, a anticoagulação sistêmica é aconselhável por um período de 3 a 6 meses, nas abordagens por quaisquer cavidades esquerdas, após a ablação por RF.

10.5. Mapeamento tridimensional e navegação não fluoroscópica

10.6. Mapeamento tridimensional

Os sistema de mapeamento eletroanatômico e mapeamento sem contato permitem a construção de um mapa virtual tridimencional da câmara selecionada e sua associação direta da atividade elétrica, em um determinado local de miocárdio, com as estruturas anatômicas correspondentes. A ponta do cateter de mapeamento e ablação é exibida na tela do computador, permitindo a manipulação do cateter, sem a utilização da fluoroscopia e, assim, com significativa redução da radiação.

Estruturas anatômicas, áreas de isolamento elétrico, duplos potenciais e tecidos da cicatriz, bem como lesões de ablação, podem ser identificados na anatomia reconstruída. Estes sistemas, embora baseados em diferentes tecnologias, permitem a avaliação precisa da propagação da frente de onda de ativação cardíaca durante o ritmo sinusal e durante taquicardias por reentrada, além da identificação das áreas críticas do circuito de reentrada, pré-requisito para a aplicação eficaz da RF. O mapeamento eletroanatômico foi introduzido mais recentemente na prática clínica.

A crioablação produz destruição celular permanente e localizada, com mínima lesão endotelial e preservação do tecido conjuntivo. A vantagem desse sistema, em relação à RF, consiste na modulação da temperatura liberada, permitindo o mapeamento pelo frio. Se o local for adequado, a redução da temperatura faz com que o tecido perca transitoriamente sua função. A lesão permanente só é criada posteriormente, com redução da temperatura no eletrodo em contato com o tecido até -60°C a -70°C. A crioablação foi utilizada em diferentes arritmias. Nas vias acessórias, a taxa de sucesso agudo variou de 62 a 92%.^9,310,311 Infelizmente, houve uma taxa elevada de recorrência (7 a 29%).²⁷⁸ Os primeiros dados sobre o uso de crioablação em TRN mostraram taxa de sucesso imediata, variando entre 83 a 96%. Também neste caso, houve elevada taxa de recorrência (7 a 29%).^284,312

Várias estratégias de ablação têm sido propostas para melhorar a taxa de sucesso em longo prazo: crioablação prolongada (até 8 minutos) seguida de bônus para consolidar a lesão;³¹³ uso de cateter com ponta maior (6 a 8 mm); ou a realização de uma linha de lesão.²⁹² Utilizando essas estratégias de ablação, os resultados de crioablação em crianças com TRN se comparam com a ablação com RF.^{267,273,293,314,315} A crioablação parece ser uma alternativa mais segura para ablação das taquicardias juncionais, quando comparada com a ablação com a RF.^263,316 No entanto, existem poucos trabalhos relatando sua eficácia e segurança em crianças com taquicardias ventriculares.^317-319

Com o uso da estimulação elétrica programada, é frequentemente a indução da TV e, se estável hemodinamicamente, consegue-se realizar o mapeamento durante a taquicardia. Se não houver indução da taquicardia ou se não for tolerada pelo paciente, realiza-se o mapeamento, buscando zonas de cicatrizes, barreiras naturais e zonas de condução lenta. Novas tecnologias fazem parte do arsenal terapêutico, como o sistema eletroanatômico, que auxiliam na ablação de pacientes independente da indutibilidade ou tolerância da arritmia. A maioria dos dados obtidos de sucesso da ablação vem dos pacientes portadores de tetralogia de Fallot, com sucesso inicial variando entre 50 a 100%, e com recorrência de 9 a 40%, em um seguimento de 30,4 a 45,6 meses.^290,320

A ablação por cateter pode ser o único tratamento para os pacientes com TV monomórfica bem tolerada e em pacientes com função ventricular preservada.

Nos casos de TV rápida e mal tolerada, a ablação somente será indicada para os pacientes que apresentarem vários episódios de arritmias e já protegidos pelo CDI.

10.7. O procedimento de ablação em crianças

11.1. Marca-passo

Na prática clínica pediátrica, a indicação de marca-passo definitivo se deve, principalmente, à ocorrência de síncopes recorrentes ou do retardo do desenvolvimento físico secundário a BAVT congênito, doença do nó sinusal ou lesão cirúrgica do sistema excito-condutor cardíaco.

11.2. Bloqueio atrioventricular congênito

Uma das principais indicações de marca-passo em crianças, o BAVT congênito, pode estar associada a sinais e sintomas de baixo débito cardíaco, síncope ou parada cardíaca recuperada, situações em que o implante de marca-passo estará sempre indicado. Neonatos hidrópicos, habitualmente com FC menor que 70 bpm ao nascimento, não costumam ter boa evolução quando o implante precoce do marca-passo não é realizado. O implante profilático é justificável em crianças assintomáticas que apresentem disfunção ventricular esquerda, complexo QRS largo (> 120 ms), arritmias ventriculares complexas, intervalo QT longo, resposta cronotrópica inadequada, insuficiência mitral ou autoanticorpos maternos (anti-Ro/SSA, anti-La/S).^328-330

11.3. Modos de estimulação cardíaca em crianças

Uma vez definido o benefício do implante do marca-passo, devem-se estabelecer o tipo e o modo de estimulação adequado às possíveis cardiopatias, ao contexto clínico e às perspectivas de reoperações para manutenção do sistema de estimulação artificial ao longo da vida.

Os critérios utilizados para a escolha do modo de estimulação pediátrica diferem bastante dos pacientes adultos. Embora a utilização da estimulação AV alcance 70% na população adulta, a estimulação unicameral continua elevada em crianças. A desproporção entre o tamanho da prótese e a superfície corporal das crianças não é o único motivo para a preferência de sistemas unicamerais. Os poucos trabalhos da literatura que analisaram a contribuição da sístole atrial e da variação da FC para a melhora do débito cardíaco em crianças não mostraram ainda resultados consistentes. Já existem evidências de que, no BAV congênito, a qualidade de vida e a capacidade funcional dos pacientes submetidos a implante de marca-passo convencional são muito satisfatórias, independentemente do tipo de estimulação empregada, se ventricular ou AV.³³³ Nos bloqueios pós-operatórios, a presença de defeitos cardíacos, residuais ou não corrigidos, é fator de risco independente para a morte, não tendo sido estabelecido, até o momento, se a estimulação AV pode melhorar esses resultados.³³⁴

O painel de especialistas da European Society of Cardiology sugere a definição do modo de estimulação e a abordagem do acesso, de acordo com o peso da criança, levando-se em consideração a dificuldade técnica de acesso endocárdica em neonatos (Quadro 16).¹⁶⁷

11.4. Cardioversor desfibrilador implantável

As indicações de CDI em crianças, também com poucas publicações direcionadas exclusivamente a esta faixa etária, seguem a mesma linha utilizada para os adultos, no que diz respeito à prevenção primária e secundária, ainda que não existam evidências que suportem a utilização rotineira de CDI na população pediátrica apenas com disfunção ventricular.

O implante de CDI em crianças com CC é bastante controverso, apesar do prognóstico e das raras publicações sobre o assunto. A identificação das condições que conferem maiores riscos de morte súbita neste grupo é fundamental para que a abordagem seja útil. Pós-operatório de tetralogia de Fallot, transposição corrigida de grandes artérias e estenose aórtica, especialmente se associados à disfunção ventricular e a arritmias ventriculares espontâneas, habitualmente constituem os grupos de maior risco.³⁴¹ No quadro 17, algumas situações particularmente importantes são apontadas.

Para o seguimento clínico e eletrônico, além do ECG e da avaliação rotineira do sistema por meio de telemetria, é fundamental a realização de radiografias, para acompanhar o comportamento do cabo-eletrodo, de acordo com o crescimento da criança.

A programação eletrônica também apresenta diferenças em relação ao adulto. A frequência básica de estimulação deve ser apropriada à idade e à cardiopatia; habitualmente varia de 90 a 160 bpm (adolescentes já costumam acompanhar protocolos de adultos). Outros fatores importantes são a utilização do intervalo AV adaptativo e o período refratário atrial pós-ventricular curto. Crianças em pós-operatório de CC apresentam maior risco de taquiarritmias atriais, sendo muito úteis os modos DDIR e os mecanismos de mudança automática de modo.³⁴²

A programação eletrônica do CDI e o seguimento clínico devem ser ainda mais cuidadosos. A facilidade que as crianças apresentam em desenvolver taquicardia sinusal com frequência bastante elevada pode resultar em choques inapropriados com grande impacto psicológico.^343,344 Os critérios de discriminação de arritmias devem ser bem ajustados e a FC de corte para disparo da terapia, cuidadosamente selecionada.

Na presença de CC, também as TSV (especialmente a TA e o flutter atrial) podem confundir o diagnóstico de arritmia ventricular pelo dispositivo cardíaco, resultando em terapias inapropriadas. Nestes casos, a ablação por cateter deve ser considerada, além do uso de antiarrítmicos, quase sempre necessários. Frequentemente, a programação de terapias se resume a choques, evitando-se o uso excessivo de terapias antitaquicardia (ATP: anti-tachycardia pacing). São raras as situações em que as arritmias potencialmente fatais se apresentam como TV monomórfica, dificultando o sucesso dessas terapias em crianças. As TV polimórficas, mais frequentes, costumam cessar mais prontamente com o disparo precoce de choques.

A perspectiva da progressiva evolução tecnológica na fabricação dos componentes dos dispositivos implantáveis, associada à maior capacidade médica de salvar e manter vivas crianças com graves arritmias cardíacas, e distúrbios do sistema de condução, deverá levar a comunidade científica a produzir evidências ainda mais contundentes de que esses dispositivos podem e devem ser utilizados, com critério, em pacientes pediátricos.

12.1. Cirurgia para profilaxia de arritmias

As CC com o maior risco de necessidade de reoperações futuras são valvopatias, corações univentriculares, lesões obstrutivas do coração direito e aquelas que necessitam o uso de condutos extracardíacos. As cardiopatias que cursam com o maior risco de desenvolvimento de arritmias são os corações univentriculares, a anomalia de Ebstein, a transposição corrigida das grandes artérias, o pós-operatório de switch atrial, a comunicação interatrial e a tetralogia de Fallot.^129,393-395

Na presença de feixes acessórios manifestos, são recomendadas a realização de EEFe a provável ablação da via acessória antes da correção cirúrgica eletiva.^370,396

Poucas séries de cirurgias profiláticas reportadas são encontradas na literatura. Alguns estudos envolvendo pacientes submetidos à cirurgia de Fontan ou a revisão desta não foram capazes de demonstrar benefício nesta estratégia em 10 anos, uma vez que o número de eventos foi muito baixo nos dois grupos.^355,397,398 Esudos maiores, com metodologia bem confiável, fazem-se necessários para avaliar a eficácia dessa estratégia.^399,400

Atualmente se tem realizado técnicas cirúrgicas com menor ocorrência de arritmias no seguimento. Como exemplo, a operação de Fontan, que pode ser realizada com o túnel intracardíaco e o tubo extracardíaco. O switch atrial na D-TGA, dentre outros motivos, vem sendo cada vez menos utilizado, pelo risco aumentado de desenvolvimento de arritmias no futuro. Nos quadros a seguir (Quadros 18, 19 e 20), seguem as recomendações para cirurgia das arritmias.