Dissecção espontânea do tronco celíaco: relato de três casos e revisão de literatura

Dissecção espontânea do tronco celíaco: relato de três casos e revisão de literatura

Autores:

Ernesto Lima Araujo Melo,
Rainne André Siqueira,
Francisco Thiago Martins de Paula

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Vascular Brasileiro

versão impressa ISSN 1677-5449versão On-line ISSN 1677-7301

J. vasc. bras. vol.13 no.2 Porto Alegre abr./jun. 2014

http://dx.doi.org/10.1590/jvb.2014.062

INTRODUÇÃO

A dissecção espontânea das artérias viscerais é um evento raro, que acomete a artéria mesentérica superior, podendo também ocorrer no tronco celíaco, na artéria esplênica e na artéria mesentérica inferior( 1 ). Apesar de ser rara, a sua incidência pode ter sido subestimada no passado e, historicamente, tem sido associada a um pior prognóstico. Embora a causa exata da dissecção espontânea de uma artéria visceral ser desconhecida, a hipertensão arterial tem sido considerada, classicamente, como um fator predisponente( 2 - 5 ). A dor abdominal é o sintoma mais comum em pacientes com dissecção espontânea do tronco celíaco, contudo os pacientes podem apresentar sintomas inespecíficos, como perda de peso( 1 , 5 ). O aperfeiçoamento contínuo dos métodos de imagem tem, cada vez mais, facilitado o diagnóstico dessa lesão, que deve ser considerada no diagnóstico diferencial de dor abdominal epigástrica( 1 , 4 ). Devido à raridade dessa condição, o manejo terapêutico ideal da dissecção do tronco celíaco ainda permanece controverso( 1 - 5 ). As três possíveis opções de tratamento disponíveis são o tratamento clínico conservador, a revascularização cirúrgica e a terapia endovascular( 1 ). O objetivo deste artigo é relatar três casos de dissecção espontânea do tronco celíaco e realizar uma revisão da literatura atual.

RELATOS DE CASOS

Caso 1

FGS, sexo masculino, 52 anos, portador de hipertensão arterial sistêmica crônica mal controlada, apresentou dor epigástrica súbita e intensa com náuseas iniciando-se havia 24h. A ultrassonografia abdominal foi normal e o prosseguimento investigativo através de angiotomografia demonstrou flap dissecatório no tronco celíaco (Figura 1). Após o tratamento clínico do quadro, o paciente foi encaminhado sem sintomas para acompanhamento ambulatorial.

Figura 1 Imagem de angiotomografia no plano axial demonstrando falha de enchimento linear compatível com flap dissecatório (seta) no tronco celíaco, o qual se mostra levemente ectasiado. 

Caso 2

SJSS, sexo feminino, 50 anos, era hígida até três meses antes de apresentar episódio único de dor súbita pós-prandial na região epigástrica, de forte intensidade. Após alívio da dor com uso de anti-inflamatório não esteróide e tramadol intravenosos, foi realizada investigação adicional através de angiotomografia da aorta tóraco-abdominal, que evidenciou compressão extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado mediano do diafragma, ocasionando dissecção traumática (Figura 2) e trombose da artéria hepática comum, de aspecto crônico (Figura 3). A paciente foi encaminhada para acompanhamento ambulatorial.

Figura 2 Angiotomografia com reconstrução maximum intensity projection no plano sagital demonstrando falha de enchimento alongada no interior do tronco celíaco (ponta de seta) correspondendo ao flap disseca 

Figura 3 Angiotomografia com reconstrução volume rendering demonstrando o tronco celíaco (*), a artéria hepática comum (seta) e a interrupção abrupta do seu fluxo (ponta de seta) compatível com obstrução por trombose pós-dissecção 

Caso 3

MTML, sexo feminino, 48 anos, previamente hígida, abriu quadro com dor epigástrica súbita e intensa havia 48h. A ultrassonografia abdominal realizada na emergência foi normal. Devido a antecedentes de atopia, optou-se por prosseguir a investigação através de angiorressonância, sendo que esta última revelou a presença de flap dissecatório no tronco celíaco (Figura 4). Após o tratamento clínico dos sintomas iniciais, optou-se por instituir conduta conservadora.

Figura 4 Imagem de angiorressonânica na ponderação T1 pós-contraste no plano coronal demonstrando falha de enchimento linear compatível com flap dissecatório (seta) no tronco celíaco. A artéria mesentérica superior (ponta de seta) mantém-se pérvia e sem sinais de dissecção. 

DISCUSSÃO

Dissecção arterial é definida como uma separação da parede arterial por um hematoma intramural entre as duas camadas elásticas( 1 , 5 , 6 ). A dissecção arterial espontânea é mais comum em homens (na proporção de cinco homens para uma mulher), com a média de idade dos pacientes sendo aproximadamente de 55 anos( 3 ). A dissecção arterial é dita isolada quando ocorre sem dissecção aórtica associada e tem sido evidenciada, mais frequentemente, em artérias renais e carótidas, porém muito raramente em artérias viscerais( 4 , 5 ). As dissecções extra-aórticas mais comuns, em ordem decrescente de frequência, são: artéria renal, artéria coronária, artéria cerebral, artéria carótida, artéria vertebral e artérias viscerais( 5 ). A dissecção espontânea de artérias viscerais foi inicialmente descrita por Baurersfeld em 1947 e é uma condição extremamente incomum( 2 ). A dissecção espontânea da artéria renal tem sido relatada na literatura com maior frequência do que a dissecção da artéria celíaca( 2 ). Apenas 55 casos de dissecções espontâneas de artérias viscerais haviam sido relatados até 2007( 3 ). Desses casos, apenas 11 casos de dissecção espontânea do tronco celíaco haviam sido reportados, desde 1959( 3 ).

A dissecção espontânea isolada do tronco celíaco é uma entidade rara. A maioria desses casos foi vista em pacientes jovens e foram manejados por meio de cirurgia ou por tratamento conservador. A histologia tem demostrado que a dissecção ocorre entre a camada elástica íntima e a externa, enquanto que, na dissecção da aorta, o plano de clivagem é entre a primeira e a segunda parte da camada íntima( 2 ).

As condições atribuídas como causas de dissecção arterial são hipertensão arterial, aterosclerose, trauma, iatrogenia, gravidez, sífilis, poliarterite nodosa, displasia fibromuscular, degeneração cística da média (Síndrome de Marfan) e outros distúrbios congênitos da parede dos vasos (por exemplo, a Síndrome de Ehlers-Danlos)( 5 , 7 ). Outros eventos precipitantes podem ser o estiramento mecânico e o microtrauma causado pelo esforço ou pelo aumento brusco da pressão intra-abdominal, como, por exemplo, espirrar ou levantar. Contudo, na maioria dos casos, a causa da dissecção espontânea isolada do tronco celíaco ainda é desconhecida( 3 ).

Apesar de rara, a dissecção isolada de artérias viscerais, historicamente, tem conferido um pior prognóstico. A história natural da doença, até o momento, é imprevisível e o prognóstico depende do grau de comprometimento dos ramos subsegmentares. Sinais agudos de hemorragia ou de isquemia hepática são indicativos de mau prognóstico( 3 ).

A manifestação clínica inicial é, mais frequentemente, uma dor abdominal súbita na região epigástrica( 3 ). O diagnóstico clínico é difícil, visto que os sintomas são relativamente inespecíficos e superponíveis a outras condições; portanto, é necessário um elevado grau de suspeição clínica. A tríade composta por dor epigástrica súbita, perda de peso e sopro sistólico epigástrico tem sido apontada por alguns autores como patognomônica dessa condição clínica( 4 , 6 ).

Apesar da descrição de que a maioria dos pacientes apresenta dor abdominal, existe frequentemente uma discrepância entre os sintomas relatados e os sinais detectados no exame físico, sendo os primeiros mais intensos do que os últimos. A dissecção crônica da artéria celíaca pode se manifestar com sintomas de dor abdominal pós-prandial e perda de peso( 2 ). A dissecção do tronco celíaco também pode manifestar-se em situações raras, como icterícia obstrutiva ou pancreatite( 1 , 3 ).

Devido à inespecificidade dos sintomas e sinais clínicos, além da necessidade de confirmar a hipótese de dissecção, avaliar sua extensão ou mesmo detectar outras situações patológicas, o diagnóstico geralmente é estabelecido por exames de imagem. Embora, tradicionalmente, a angiografia invasiva seja considerada o exame padrão-ouro para o diagnóstico, recentemente a tomografia computadorizada (TC) tem ganhado cada vez mais importância( 3 , 4 , 8 , 9 ). Com os avanços dos aparelhos de TC e das técnicas de obtenção das imagens, permitindo que reconstruções bi e tridimensionais de alta qualidade sejam criadas, a TC, com administração de contraste através de bomba injetora, ou angiotomografia, tem se tornado uma das modalidades diagnósticas mais úteis para avaliar dissecções de artérias viscerais e para fornecer detalhes sobre o curso da dissecção e a sua extensão para ramos do sistema arterial( 4 , 5 , 8 ). Além disso, os exames de angiotomografia permitem realizar comparações de seguimento e mensurações da extensão da doença, com grande reprodutibilidade e acurácia( 5 , 8 ). Vários estudos sugeriram que o exame de angiotomografia é uma alternativa precisa e menos invasiva do que a angiografia para o diagnóstico e acompanhamento seriado das imagens de dissecção arterial( 5 , 8 , 10 ). Corroborando com isso, recentes pesquisas têm mostrado que o diagnóstico e o acompanhamento por angiotomografia têm uma diminuição significativa na morbidade, em comparação com a angiografia( 3 , 4 , 8 , 10 ). Assim, a angiotomografia é considerada atualmente o principal exame de imagem para o diagnóstico de dissecção do tronco celíaco, embora a angiorressonância, a ultrassonografia com Doppler e a angiografia convencional também possam ser usadas( 2 , 10 ).

A dissecção do tronco celíaco pode ser acompanhada pela formação de um aneurisma arterial( 3 , 5 , 9 ). Os achados diagnósticos de imagem na angiotomografia, de acordo com Kim et al., incluem uma delaminação intimal, que é patognomônica, ou um trombo excêntrico mural no lúmen arterial, o que deve aumentar a suspeita de dissecção( 2 , 11 ). Devido ao fato de que a delaminação intimal nem sempre é visível, a visualização do trombo mural pode ser a única pista para a presença de dissecção( 2 , 3 , 5 , 11 ). Nessas circunstâncias, um diagnóstico equivocado de dissecção como uma oclusão tromboembólica pode levar a uma trombólise farmacológica desnecessária( 2 , 3 , 5 , 11 ). Silvestre et al. demonstraram um caso com ocorrência simultânea de aneurisma e dissecção do tronco celíaco, esta última identificada na angiotomografia como falha de enchimento linear compatível com lâmina de dissecção( 12 ). A densificação dos planos adiposos em torno do tronco celíaco também é outro achado tomográfico que pode ser visto em casos de dissecção espontânea. Esse achado pode ser preditivo da predisposição para a extensão da dissecção para os vasos adjacentes( 3 ).

O tratamento ideal da dissecção da artéria celíaca ainda permanece controverso, devido à raridade dessa condição, além de depender do estado hemodinâmico do paciente, dos vasos comprometidos, da resposta ao tratamento conservador e do desenvolvimento de complicações( 5 ). Várias complicações vasculares têm sido descritas, como a propagação da dissecção para os vasos adjacentes, causando infartos viscerais, além do desenvolvimento de aneurismas. O motivo da formação desses aneurismas ainda não está claro, mas pode representar uma predisposição genética individual para o enfraquecimento da parede arterial, a ruptura vascular e a isquemia mesentérica( 3 ).

Caso o paciente esteja hemodinamicamente estável, a conduta conservadora tem sido empregada. Os objetivos do tratamento clínico conservador incluem não somente prevenir a progressão da dissecção através do controle da pressão arterial, mas também evitar as complicações tromboembólicas por meio do uso de anticoagulantes( 3 , 4 , 8 ). Portanto, a terapia com agentes anticoagulantes ou antiplaquetários por 3 a 6 meses com um Índice Internacional Normalizado (INR) alvo de 2.0-3.0, associada ao rigoroso controle da pressão arterial( 5 , 7 ), tem sido recomendada para a prevenção de complicações tromboembólicas. A administração imediata de um anticoagulante após o diagnóstico induz a cicatrização da dissecção com a dissolução do hematoma mural e previne complicações tromboembólicas( 5 , 8 ). Além disso, terapia antiplaquetária secundária é recomendada em pacientes com lesões estenóticas para prevenir trombose( 2 ). O tratamento conservador também pode incluir drogas anti-hipertensivas, anti-inflamatórias e corticosteroides, além dos anticoagulantes( 2 , 3 ).

A intervenção cirúrgica ou endovascular deve ser considerada nas seguintes situações: quando o paciente está hemodinamicamente instável ou tem dor abdominal persistente, quando o tratamento médico conservador falha no controle da pressão arterial e quando a dissecção está progredindo( 2 , 3 , 7 ). Isso pode ser avaliado pelo acompanhamento seriado por métodos de imagem, porém, até o momento, não há consenso estabelecido da frequência com a qual tais exames devem ser realizados( 2 ). Se a angiotomografia mostrar extravasamento ativo do contraste no tronco celíaco, o tratamento de escolha é a laparotomia de urgência( 3 , 4 , 8 ). Infelizmente, mesmo com o manejo cirúrgico imediato, aqueles com hemorragia ativa têm mortalidade estimada em 50%( 4 ).

O tratamento cirúrgico da dissecção do tronco celíaco é realizado para prevenir complicações agudas, como a ruptura de aneurisma e a isquemia mesentérica, ou para prevenir complicações crônicas, como a estenose. As opções de tratamento cirúrgico incluem a ressecção do segmento dissecado com anastomose ou a criação de um bypass. Além disso, a cirurgia permite realizar a biópsia da artéria dissecada, que pode ser necessária para excluir vasculite como a causa da dissecção( 2 , 10 ).

O tratamento endovascular da dissecção do tronco celíaco tem sido raramente relatado, porém a colocação de stent endovascular tem sido reportada em casos de dissecção espontânea da artéria mesentérica superior( 2 ).

Devido à escassez de relatos na literatura, não dispomos de dados consistentes até o momento, avaliando os resultados em longo prazo dos pacientes tratados cirurgicamente em comparação com aqueles submetidos ao tratamento médico conservador( 4 ).

CONCLUSÃO

A dissecção espontânea do tronco celíaco é uma hipótese que, apesar de incomum, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de pacientes com dor abdominal epigástrica aguda. Avanços na aparelhagem e na técnica têm feito com que a angiotomografia tenha se tornado o exame de imagem de escolha para confirmar o diagnóstico de dissecção, realizar seu acompanhamento e planejar intervenção. Uma falha de enchimento linear na luz do vaso avaliado pode traduzir um sinal direto de dissecção, porém sinais indiretos também devem ser pesquisados. O tratamento ideal ainda não está bem estabelecido, mas pode incluir abordagem conservadora, a intervenção cirúrgica ou endovascular. A obtenção de dados pela angiotomografia pode contribuir com subsídios adicionais para que o cirurgião estabeleça a conduta terapêutica.

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