Divertículo da traqueia infectado: um caso de associação rara com deficiência de alfa-1 antitripsina

Divertículo da traqueia infectado: um caso de associação rara com deficiência de alfa-1 antitripsina

Autores:

Cecília Beatriz Alves Amaral,
Sónia Silva,
Salvato Feijó

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Brasileiro de Pneumologia

versão impressa ISSN 1806-3713

J. bras. pneumol. vol.40 no.6 São Paulo nov./dez. 2014

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132014000600011

Introdução

Divertículos da traqueia são evaginações benignas da parede traqueal raramente diagnosticados na prática clínica, e há poucos relatos de casos na literatura. Podem ser únicos ou múltiplos( 1 - 9 ) e se apresentar como cistos ovoides e pediculados ou formações sésseis, com o maior eixo medindo até 3 cm, comunicando-se com a traqueia através de canais.( 9 ) Com relação à etiologia, podem representar anomalias congênitas da árvore traqueobrônquica ou evaginações adquiridas da parede traqueal enfraquecida,( 1 , 2 , 4 , 5 , 8 - 10 ) sendo que as duas condições diferem principalmente quanto ao local de implantação e às características histológicas da parede.( 3 , 6 , 11 ) Os divertículos da traqueia congênitos geralmente são menores e apresentam uma comunicação mais estreita com a traqueia do que os adquiridos.( 1 - 3 , 5 , 8 , 9 , 11 - 13 ) Os primeiros frequentemente acometem o lado direito, ocorrendo a 4-5 cm abaixo das cordas vocais ou a alguns centímetros acima da carina,( 3 , 4 , 13 - 15 ) e são histologicamente semelhantes à parede traqueal, compreendendo epitélios respiratórios, músculo liso e cartilagem, enquanto os divertículos da traqueia adquiridos são compostos exclusivamente por epitélios respiratórios.( 3 , 11 ) Acredita-se que a falta de cartilagem na forma adquirida se deva à sua origem, pois a mesma é causada por aumento da pressão intraluminal ou pelo enfraquecimento das estruturas após procedimentos cirúrgicos,( 10 , 13 ) resultando em evaginação da membrana mucosa através de pontos vulneráveis da traqueia.( 2 , 3 , 9 , 11 , 12 ) Portanto, os divertículos da traqueia adquiridos podem surgir em qualquer nível, embora tipicamente ocorram ao longo da parede posterolateral direita( 6 , 16 , 17 ) perto da entrada torácica.( 1 , 2 , 8 )

Os divertículos da traqueia geralmente são assintomáticos, e sua frequência pode, portanto, ser subestimada.( 5 , 7 , 18 ) Na maioria dos casos, o diagnóstico é feito com base em características observadas em radiografias, em imagens de TC,( 7 , 16 , 17 ) durante uma broncoscopia( 13 , 16 ) ou em autópsias.( 1 - 3 , 5 - 8 , 11 , 12 , 19 ) Consequentemente, a incidência relatada varia dependendo da ferramenta diagnóstica utilizada. Por exemplo, em um estudo post-mortem, a incidência foi estimada em aproximadamente 1%,( 1 , 4 , 6 - 9 , 11 , 13 , 14 ) comparada a 0,3% em crianças diagnosticadas por meio de broncoscopia.( 7 , 8 , 14 ) Porém, em um estudo empregando TC cervical, Buterbaugh & Erly estimaram que cistos aéreos paratraqueais (ou seja, divertículos da traqueia) ocorrem em aproximadamente 3,7% da população.( 20 )

Embora pouco frequentes e inespecíficos, sintomas podem se desenvolver em indivíduos com divertículos da traqueia.( 3 ) Como os divertículos geralmente atuam como reservatórios para secreções respiratórias, eles às vezes se associam a tosse crônica e podem se tornar infectados. ( 2 - 5 , 8 , 9 , 11 , 14 ) Embora menos comuns, dispneia, disfagia, disfonia, paralisia do nervo recorrente, inchaço cervical, hematêmese e hemoptise têm sido descritos em pacientes com divertículos da traqueia.( 2 , 8 , 12 ) Os divertículos da traqueia também podem se associar a alterações da função pulmonar e a doença pulmonar obstrutiva,( 7 - 9 ) principalmente enfisema,( 4 , 20 ) embora até hoje não tenha sido descrita nenhuma relação entre divertículos da traqueia e deficiência de alfa-1 antitripsina.

A TC desempenha um papel fundamental no estabelecimento do diagnóstico de divertículo da traqueia, fornecendo informações sobre a localização, a origem e o tamanho da lesão, auxiliando assim na distinção entre as formas congênita e adquirida. A fibrobroncoscopia, embora útil, pode produzir resultados falso-negativos, pois frequentemente não detecta o ponto de comunicação com a traqueia.( 3 , 4 , 6 , 10 , 11 , 14 , 17 )

Várias abordagens de tratamento para divertículos da traqueia têm sido descritas, incluindo ressecção cirúrgica, cauterização endoscópica e medidas conservadoras. A maioria dos divertículos da traqueia é manejada de forma conservadora. A cirurgia geralmente é reservada para divertículos maiores ou apresentações realmente sintomáticas com infecções recorrentes. ( 1 , 3 , 13 ) O manejo conservador com antibióticos, mucolíticos e fisioterapia pode ser apropriado para pacientes assintomáticos, idosos ou debilitados.( 2 , 3 , 11 , 14 ) Descrevemos aqui o caso de uma paciente que apresentava sintomas atribuídos a um divertículo da traqueia.

Relato de caso

Mulher de 69 anos de idade procurou a emergência com quadro de febre, fadiga e dor torácica pleurítica há uma semana. Após exame clínico, recebeu alta com prescrição de amoxicilina-clavulanato e azitromicina por uma semana. Apesar da antibioticoterapia, não apresentou melhora clínica nos dias seguintes e, ao invés de melhorar, percebeu uma massa cervical indolor à direita, complicada por disfagia. Além disso, uma anamnese detalhada revelou rouquidão há dois meses, sem nenhuma outra queixa associada. Consequentemente, foi internada no hospital.

Tinha antecedentes pessoais de enfisema pulmonar secundário a deficiência de alfa-1 antitripsina (fenótipo PiZZ); bronquiectasias; pneumonia recorrente (pelo menos dois episódios por ano); neoplasia da tireoide tratada cirurgicamente (por tireoidectomia) em 2001; hipertensão; e infecção por herpes zoster. Negava abuso de álcool e história de tabagismo. Seus medicamentos usuais incluíam levotiroxina, valsartan, hidroclorotiazida e bisoprolol.

Ao exame físico, estava afebril e com a pele aparentemente normal. A ausculta torácica revelou hipofonese cardíaca, um sopro sistólico e murmúrio vesicular diminuído. O restante do exame não mostrou alterações relevantes.

Laboratorialmente apresentava marcadores inflamatórios elevados (leucócitos: 18.300/µL; neutrofilia; e proteína C reativa: 31,01 mg/dL) e hiponatremia leve (132 mmol/L). A radiografia de tórax (na internação) mostrou uma área de hipertransparência no mediastino superior (Figura 1), e a TC de tórax (realizada 10 dias após a internação) mostrou uma massa aérea multilocular medindo 3,5 × 2,5 cm, sem evidências de infecção, na parede direita da traqueia, perto do ápice do pulmão (Figura 2). A TC de tórax também confirmou a insuflação pulmonar, as lesões enfisematosas panacinares e as bronquiectasias descritas nos exames anteriores. A não ser pela hiperemia, a fibrobroncoscopia revelou-se normal, não mostrando nenhuma comunicação inequívoca com a luz traqueal. No entanto, foi proposto o diagnóstico de divertículo da traqueia. A ressonância magnética (RM) cervical confirmou a imagem cística e a resolução da infecção (Figura 3).

Figura 1 - Radiografia de tórax na internação mostrando área de hipertransparência no mediastino superior. 

Figura 2 - TC de tórax 10 dias após a internação mostrando massa aérea multilocular (3,5 × 2,5 cm), sem evidências de infecção, na parede direita da traqueia, perto do ápice do pulmão. 

Figura 3 - Ressonância magnética cervical 10 dias após a internação mostrando imagem cística e resolução da infecção. 

Após tratamento com meropenem e vancomicina por 14 dias, a paciente apresentou melhora clínica. Os marcadores inflamatórios retornaram a valores normais, e ela recebeu alta hospitalar.

Discussão

A escassez de relatos sobre divertículos da traqueia deve-se em parte à sua raridade e em parte à natureza inespecífica de seus sintomas, o que tende a dificultar o diagnóstico.( 2 - 5 , 8 , 9 , 11 , 14 ) Divertículos traqueais são geralmente relatados após o desenvolvimento de complicações ou em exames post-mortem.( 1 , 4 , 6 - 9 , 11 , 13 , 14 ) A maior série de casos, relatada por Goo et al.,( 10 ) foi constituída por 64 casos confirmados.

Relatamos aqui um caso de divertículo da traqueia associado a infecção do trato respiratório, massa cervical à direita, disfagia e dois meses de rouquidão. A paciente tinha antecedentes pessoais de infecções respiratórias recorrentes e de doença pulmonar crônica, especificamente enfisema, que sabidamente se associa a divertículos da traqueia. Porém, até onde sabemos, este é o primeiro relato de deficiência de alfa-1 antitripsina em paciente com divertículo da traqueia. Parece óbvio que se tratava de um caso de divertículo da traqueia adquirido, em razão da presença de enfisema e do antecedente pessoal de tireoidectomia, que poderiam ter criado pontos fracos na anatomia cervical, aumentando a propensão a desenvolver divertículos. Além disso, embora não tenhamos realizado nenhum exame histológico para confirmação dessa hipótese, a localização do divertículo da traqueia foi a relatada com maior frequência para a forma adquirida.( 1 , 2 , 8 )

A abordagem de tratamento para divertículos da traqueia varia de acordo com a idade do paciente, a apresentação clínica e a presença de comorbidades. A ressecção cirúrgica é tipicamente reservada para pacientes mais jovens e altamente sintomáticos, enquanto pacientes mais velhos, especialmente aqueles com comorbidades, são tratados de forma conservadora.( 12 ) No caso aqui apresentado, a paciente recebeu tratamento conservador. O antecedente pessoal de infecção recorrente (e consequentes cursos de antibióticos) foi provavelmente responsável pela falta de resposta ao tratamento inicial e subsequente necessidade de mudança para antibióticos de amplo espectro. Apesar de o diagnóstico definitivo ter sido de divertículo da traqueia infeccionado, a TC e a RM, enquanto ainda mostrando o cisto aéreo, indicavam resolução da infecção, pois ambas foram realizadas após pelos menos 10 dias de tratamento com antibióticos. A fibrobroncoscopia não detectou o ponto de comunicação com a traqueia e não foi muito útil no diagnóstico, conforme relatado anteriormente.( 3 , 4 , 6 , 10 , 11 , 14 , 17 )

Em suma, os divertículos da traqueia são em sua maioria assintomáticos e frequentemente não são diagnosticados. Quando sintomáticos, a abordagem de tratamento deve ser personalizada de acordo com o paciente. Em muitos casos, como no aqui relatado, indica-se tratamento conservador, embora uma abordagem cirúrgica possa ser considerada em pacientes que não respondem ao tratamento clínico.

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