É Sildenafil uma Opção Terapêutica para não Compactação?

É Sildenafil uma Opção Terapêutica para não Compactação?

Autores:

Josef Finsterer,
Claudia Stöllberger

ARTIGO ORIGINAL

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

versão impressa ISSN 0066-782X

Arq. Bras. Cardiol. vol.103 no.3 São Paulo set. 2014

https://doi.org/10.5935/abc.20140131

Carta ao Editor

Lemos com interesse o artigo de Redondo e cols.1 sobre um paciente de seis anos, do sexo masculino, com insuficiência cardíaca e hipertrabeculação/não-compactação ventricular esquerda (HTVE/NCVE)1. Temos os seguintes comentários e considerações a fazer.

Embora a HTVE / NCVE seja congênita, na maioria dos casos, existem alguns casos em que HTVE/NCVE não está presente em ecocardiogramas anteriores (HTVE/NCVE adquirida)2. Nesses casos, a HTVE/NCVE pode estar verdadeiramente ausente ou oculta. HTVE/ NCVE oculta pode ocorrer se houver espessamento do miocárdio grave ou dilatação grave.

Não concordamos que a embolia pulmonar seja uma das principais complicações da HTVE1. HTVE/NCVE é uma anormalidade do ventrículo esquerdo. Assim, a HTVE / NCVE é frequentemente associada a acidente vascular cerebral isquêmico ou embolia sistêmica causada por êmbolos provenientes do recesso intertrabecular do miocárdio ventricular esquerdo.

HTVE/NCVE não é diretamente atribuível a um único defeito genético. É, ao invés disso, uma reação secundária a uma condição cardíaca primária, causada por um defeito genético ou cromossômico3. Tipicamente, não ocorre em todos os portadores de uma mutação, mas apenas em alguns casos raros, sem que saibamos a causa dessa seletividade.

O caso apresentado é interessante em relação ao efeito benéfico do sildenafil para a insuficiência cardíaca. O sildenafil também teve um efeito benéfico sobre as trabéculas? A quantidade de trabéculas regrediu? A razão camada não compactada/camada compactada diminuiu durante a terapia?

Os autores mencionam que HTVE/NCVE foi descrita pela primeira vez em 1932 em uma autópsia. Seria interessante saber a referência dessa observação, uma vez que há um debate em curso sobre a primeira descrição da HTVE/NCVE.

HTVE/NCVE é frequentemente associada com doenças neuromusculares (DNMs). O paciente foi examinado por um miologista para descartar uma DNM? O paciente apresentava características de uma DNM, como fraqueza, emagrecimento, fadiga, intolerância ao exercício, ou visão dupla? O histórico da família era positivo para DNM?

Ocasionalmente, HTVE/ NCVE está associada com hipertensão pulmonar4. A pressão da artéria pulmonar foi medida, e, se aumentada, o sildenafil também teve um efeito benéfico sobre esse parâmetro, uma vez que também é indicado nessa situação?

Não concordamos que HTVE/NCVE em adultos ocorra apenas na ausência de outra doença cardíaca estrutural concomitante. A HTVE/NCVE tem sido descrita em adultos em associação com anomalia de Ebstein ou dilatação da raiz aórtica5.

Em geral, é necessário avaliar pacientes com HTVE/NCVE de forma minuciosa, não só em relação à doença cardíaca, mas também para manifestações extra-cardíacas. Uma avaliação abrangente é necessária para otimizar o manejo de pacientes com HTVE / NCVE.

REFERÊNCIAS

Redondo AC, Fuenmayor G, Shiraishi KS, Fontes SR, Elias PF, Souza R, Jatene IB. Sildenafil for Noncompaction Cardiomyopathy Treatment in a Child: Case Report. Arq Bras Cardiol. 2014;102(3):27.
Finsterer J, Stöllberger C, Schubert B. Acquired left ventricular noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. Scand Cardiovasc J 2008;42(1):25-30.
Finsterer J. Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Pediatr Cardiol 2009;30(5):659-81.
Tian T, Liu Y, Gao L, Wang J, Sun K, Zou Y, et al. Isolated left ventricular noncompaction: clinical profile and prognosis in 106 adult patients. Heart Vessels.2013;Oct 2.[Epub ahead of print]
Hajj-Chahine J, Allain G, Tomasi J, Jayle C, Corbi P. Aortic root replacement in a patient with left ventricular noncompaction. Ann Thorac Surg. 2014;97(1):e1-3.
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