Carta ao Editor

Lemos com interesse o artigo de Redondo e cols.¹ sobre um paciente de seis anos, do sexo masculino, com insuficiência cardíaca e hipertrabeculação/não-compactação ventricular esquerda (HTVE/NCVE)¹. Temos os seguintes comentários e considerações a fazer.

Embora a HTVE / NCVE seja congênita, na maioria dos casos, existem alguns casos em que HTVE/NCVE não está presente em ecocardiogramas anteriores (HTVE/NCVE adquirida)². Nesses casos, a HTVE/NCVE pode estar verdadeiramente ausente ou oculta. HTVE/ NCVE oculta pode ocorrer se houver espessamento do miocárdio grave ou dilatação grave.

Não concordamos que a embolia pulmonar seja uma das principais complicações da HTVE¹. HTVE/NCVE é uma anormalidade do ventrículo esquerdo. Assim, a HTVE / NCVE é frequentemente associada a acidente vascular cerebral isquêmico ou embolia sistêmica causada por êmbolos provenientes do recesso intertrabecular do miocárdio ventricular esquerdo.

HTVE/NCVE não é diretamente atribuível a um único defeito genético. É, ao invés disso, uma reação secundária a uma condição cardíaca primária, causada por um defeito genético ou cromossômico³. Tipicamente, não ocorre em todos os portadores de uma mutação, mas apenas em alguns casos raros, sem que saibamos a causa dessa seletividade.

O caso apresentado é interessante em relação ao efeito benéfico do sildenafil para a insuficiência cardíaca. O sildenafil também teve um efeito benéfico sobre as trabéculas? A quantidade de trabéculas regrediu? A razão camada não compactada/camada compactada diminuiu durante a terapia?

Os autores mencionam que HTVE/NCVE foi descrita pela primeira vez em 1932 em uma autópsia. Seria interessante saber a referência dessa observação, uma vez que há um debate em curso sobre a primeira descrição da HTVE/NCVE.

HTVE/NCVE é frequentemente associada com doenças neuromusculares (DNMs). O paciente foi examinado por um miologista para descartar uma DNM? O paciente apresentava características de uma DNM, como fraqueza, emagrecimento, fadiga, intolerância ao exercício, ou visão dupla? O histórico da família era positivo para DNM?

Ocasionalmente, HTVE/ NCVE está associada com hipertensão pulmonar⁴. A pressão da artéria pulmonar foi medida, e, se aumentada, o sildenafil também teve um efeito benéfico sobre esse parâmetro, uma vez que também é indicado nessa situação?

Não concordamos que HTVE/NCVE em adultos ocorra apenas na ausência de outra doença cardíaca estrutural concomitante. A HTVE/NCVE tem sido descrita em adultos em associação com anomalia de Ebstein ou dilatação da raiz aórtica⁵.

Em geral, é necessário avaliar pacientes com HTVE/NCVE de forma minuciosa, não só em relação à doença cardíaca, mas também para manifestações extra-cardíacas. Uma avaliação abrangente é necessária para otimizar o manejo de pacientes com HTVE / NCVE.