INTRODUÇÃO

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite grave multissistêmica dos vasos médios e pequenos. Essa doença aguda febril pode ter diversas manifestações inflamatórias, como adenite cervical.⁽¹⁾ É importante mencionar que adenite cervical unilateral >1,5cm é frequentemente menos observada em pacientes com DK e geralmente apresenta-se em associação com outros sintomas no início da doença.⁽²⁾

O achado de febre e linfadenite com sinais de inflamação intensa no local e formação de flegmão é raramente descrito como sinal inicial da manifestação da DK,⁽³⁾e foi previamente diagnosticado incorretamente como adenite bacteriana (AB).⁽⁴⁾

Relatamos caso de garoto de 7 anos de idade que apresentou linfadenite cervical com celulite adjacente e flegmão mimetizando AB como primeira apresentação da DK.

RELATO DE CASO

Paciente caucasiano, anteriormente saudável, 7 anos de idade, foi admitido em nosso serviço com febre (39 a 40°C), linfadenite cervical com celulite adjacente (Figura 1) e cefaleia grave. Decidiu-se prescrever cefadroxila devido ao diagnóstico de AB. No dia seguinte, o paciente foi internado no Hospital Israelita Albert Einstein para administração de antibióticos intravenosos (oxacilina e ceftriaxona), devido à febre persistente, com piora da dor nas áreas subjacentes e inflamação. Os exames laboratoriais mostraram hemoglobina (Hb) 10,2g/dL, contagem de leucócitos (CL) 11.640/mm³ (77% de neutrófilos, 12% de linfócitos, 9% de monócitos, 1% de eosinófilos e 1% de basófilos), plaquetas 301.000/mm³, proteína C-reativa (PCR) 217,4mg/dL (normal 0-0,3mg/dL), aspartato aminotransferase 28U/L (normal 15-40U/L), alanina aminotransferase 20U/L (normal 10-35U/L), amilase 58U/L (norma l0-110U/L) e antiestreptolisina O 143IU/mL (normal 0-200IU/mL). Os testes serológicos foram negativos para citomegalovírus, toxoplasmose, mononucleose e bartonelose. A tomografia computadorizada (TC) da coluna cervical relevou linfonodos cervicais direitos aumentados e em maior número, medindo até 2,1cm, sem sinais de liquefação, além de densificação e engrossamento dos tecidos moles regionais na face e pescoço, altamente sugestiva de celulite extensiva e flegmão. Não foram observadas coleções cervicais. No quarto dia, o paciente apresentou lábios ressecados e descamados (Figura 2). A administração de oxacilina foi substituída por clindamicina, já que o paciente permanecia febril com sinais inflamatórios persistentes. No nono dia, o paciente apresentava congestão ocular bilateral não exsudativa (Figura 3). O exame oftalmológico revelou uveíte bilateral anterior. O exame ecocardiográfico estava normal. Após 10 dias de doença febril, notou-se exantema maculopapular discreto no tronco, mãos e pés do paciente, portanto preenchendo os critérios para DK.^(1,5)A imunoglobulina intravenosa (2mg/kg) foi administrada com melhora das manifestações inflamatórias. Após 2 dias, o paciente recebeu alta hospitalar com prescrição de cefuroxima e aspirina por via oral (3,7mg/kg/dia), juntamente de corticoides e colírio midriático. No 14º dia, o paciente apresentava descamação lamelar dos dedos, que durou 10 dias (Figura 4). Novos exames laboratoriais revelaram: Hb 11,5g/dL, CL 5,400celulás/mm³ (51% neutrófilos, 34% leucócitos, 11 monócitos, 3% eosinófilos e 1 basófilos), plaquetas 280.000/mm³ e PCR 1,7mg/dL. O ecocardiograma permaneceu normal entre 10 e 45 dias de acompanhamento após a resolução dos sintomas.

Figura 1 Linfadenite cervical com celulite adjacente inicialmente observada no paciente com doença de Kawasaki 

Figura 2 Lábios ressecados e descamados 

Figura 3 Congestão ocular bilateral não exsudativa 

Figura 4 Descamação lamelar dos dedos das mãos 

DISCUSSÃO

De nosso conhecimento, apenas um caso de adenite cervical com formação de flegmão como primeira manifestação de DK foi descrito.⁽³⁾ Portanto, relatou-se aqui o segundo caso na literatura médica.

A DK tem prevalência um pouco maior em garotos do que em garotas (razão masculino/feminino de 1,5-1,8:1); além disso, a maioria dos pacientes acometidos tem idade entre 6 meses e 5 anos.⁽¹⁾ Cerca de 15% dos pacientes tem mais do que 5 anos,⁽⁶⁾ assim como o paciente deste relato. A DK incompleta tem sido mais frequentemente relatada em pacientes com mais de 5 anos ou menores que 1 ano. Uma demora subsequente para iniciar o tratamento adequado nesses casos aumenta o risco de envolvimento coronário, já que sua eficácia é alta quando utilizada no 10 primeiros dias da doença.⁽⁷⁾ Em relação à etnia, apesar de a DK ser muito mais frequente em descentes asiáticos, sugerindo a existência de predisposição genética, ela é encontrada em todo o mundo em pequena, porém crescente, incidência.⁽⁷⁾

O diagnóstico da DK é realizado baseado nas características clínicas e não em achados clínicos e laboratoriais patognomônicos.⁽¹⁾ A linfadenopatia cervical é considerado um critério menos comum em pacientes com DK, sendo descrito em cerca de 50% dos casos, enquanto outros sinais, como congestão ocular bilateral não exsudativa, anormalidades na mucosa orofaríngea,rash polimorfo e alterações nas extremidades ocorrem em aproximadamente 90% dos casos de DK clássica.⁽⁴⁾

Além disso, a adenite cervical é normalmente observada juntamente de outros sintomas das fases agudas. Em revisão recente da literatura, a adenite cervical isolada e a febre foram relatadas em 57 pacientes como o primeiro achado de DK.⁽⁴⁾ Com exceção do ressecamento labial não específico e transiente, nosso paciente persistiu com febre até o nono dia da doença com adenite febril e o único envolvimento foi de DK. Além disso, a presença de celulite adjacente à região cervical reitera a importância de desconsiderar a possibilidade de causas infeciosas, como afecções bacterianas ou virais – toxoplasmoses e doença de arranhadura de gato. A presença de flegmão é bem rara em DK e foi encontrada somente em um paciente entre os casos descritos por Kanegaye et al.⁽³⁾

Um ponto interessante foi a presença de cefaleia grave relatada por nosso paciente, apesar de a cefaleia se trata de um achado incomum durante os episódios febris em crianças, especialmente com altas temperaturas. Nesse relato, esse sintoma pode ser devido à meningite asséptica, o que é visto em aproximadamente um terço dos pacientes com DK. Em crianças, geralmente, a cefaleia se manifesta como irritabilidade.⁽⁸⁾

Uma questão que pode ser levantada é se a linfadenite observada na apresentação deste caso foi, na verdade, uma ação de AB como desencadeadora da DK. Estudos descrevem que até 33% dos pacientes com DK têm pelo menos uma infecção concorrente no início da doença, que pode ser considerada a desencadeadora da doença.^(7,9) As similaridades na apresentação clínica e bioquímica de ambos, DK e doenças mediadas pela toxinastaphylococcus e streptococcal, sugerem possibilidade de envolvimento bacteriano na etiologia da doença em indivíduos geneticamente suscetíveis.⁽⁹⁾

Estudos radiográficos podem ser de grande importância para diferenciar DKversus AB. Um estudo anterior conduziu tomografia computadorizada cervical em 11 de 57 pacientes com DK e linfadenopatia como primeira apresentação versus 39 de 78 pacientes com AB. Nódulos sólidos foram encontrados em 91% do grupo principal, enquanto esse achado foi mostrado em apenas 28% do segundo grupo (p=0,003).⁽³⁾ Em contrapartida, quando os autores pesquisaram a existência de flegmão, este estava presente em 14 dos indivíduos com AB, porém em apenas um paciente com DK.⁽³⁾ De modo similar, neste caso, a mesma característica rara foi confirmada na tomografia computadorizada cervical conduzida.

É importante ressaltar que a presença de adenite cervical sem formação de abcesso e sem resposta a terapia com antibióticos de amplo espectro alerta a necessidade de diagnóstico diferencial. No paciente descrito, o diagnóstico de DK foi confirmado devido ao preenchimento dos critérios do quadro de DK. Na verdade, a maioria dos casos de DK relatados anteriormente, que apresentou linfadenite como sua manifestação inicial, recebeu agentes antibacterianos como tratamento de primeira linha, porém revelando resposta inadequada.^(3,4) Em nosso caso, a celulite foi completamente resolvida logo após a infusão de imunoglobulina intravenosa, que é considerado o tratamento recomendado para DK primária.^(10,11)

CONCLUSÃO

A doença de Kawasaki deve ser considerada diagnóstico diferencial para linfadenite cervical febril em crianças que não respondem ao tratamento empírico com antibióticos, mesmo se apresentarem celulite adjacente e flegmão.