INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia genética caracterizada pela perda progressiva da força muscular, de proximal para distal, acometendo primeiramente os membros inferiores e posteriormente os membros superiores. Esta fraqueza muscular progressiva causa alterações posturais e na marcha, levando o paciente à perda da deambulação^{2 - 4}. Assim, a reabilitação do paciente com DMD objetiva retardar o progresso das deformidades e proporcionar melhor qualidade de vida, visando principalmente a manutenção da marcha por maior tempo possível⁴.

Diante disso, são vários os instrumentos de avaliação da marcha que visam entender as alterações biomecânicas e também o gasto energético para executá-la⁵. Buscando maior facilidade de mensuração do gasto energético na marcha de crianças, Rose et al.⁶ compararam o índice do gasto energético (IGE) pelo consumo de oxigênio com o índice de gasto energético pela frequência cardíaca (FC) e concluíram que, apesar de ambos poderem ser usados na avaliação de crianças normais e com paralisia cerebral, é preferível usar o índice obtido pela FC, dada a facilidade de aquisição dos dados.

O IGE, cujo resultado final é expresso em número de batimentos cardíacos por metro andado⁵, é normalmente relatado em crianças com paralisia cerebral^{6 - 9}, porém são restritos os trabalhos em pacientes com DMD. Nestes pacientes, o gasto energético de repouso, avaliado pela calorimetria, é alvo da maioria dos estudos^{10 - 13}.

Taktak e Bowker¹⁴ compararam o gasto energético na marcha de pacientes com DMD, entre dois tipos de órtese. O IGE foi calculado pela FC de marcha e de repouso, e pela velocidade média (Vm) da marcha em um circuito de 8 m. Outros autores¹⁵ avaliaram o gasto energético em pacientes com DMD pelos valores de FC e de Vm obtidos no teste de caminhada de 6 minutos. Porém, nenhum estudo comparou o gasto energético durante a marcha em pacientes com DMD com os dados Rose et al.¹.

Avaliar o gasto energético da marcha pela adoção da FC poderá contribuir para o acompanhamento da progressão da doença e, assim, favorecer a eleição de condutas terapêuticas nos pacientes com DMD. Assim, este estudo de caso objetivou verificar se o modelo de Rose et al.¹ é factível de ser aplicado na clínica como parâmetro indireto para indicar o gasto energético da marcha em crianças com DMD.

METODOLOGIA

RESULTADOS

As medidas das variáveis antropométricas (peso, altura, CMMII), a FC de repouso e a porcentagem de massa gorda aumentaram conforme a idade. Não houve diferença entre o comprimento do membro inferior direito e esquerdo. O escore da MFM diminuiu com o avanço das idades (Tabela 1).

A Tabela 2 mostra que a distância percorrida, a FC de repouso e de marcha, a Vm e o gasto energético aumentaram conforme a progressão da etapa do teste, para todos os pacientes avaliados, exceto para o paciente 3, que percorreu a mesma distância e, assim, manteve a Vm nas etapas de velocidade lenta e confortável.

Os pacientes de maior idade apresentaram menores escores da MFM e maior gasto energético (Tabelas 1 e 2).

Considerando as médias e os desvios-padrão de crianças saudáveis¹, o peso e o CMMII dos pacientes 1 e 2 foram menores, porém os valores do paciente 3 estavam dentro da normalidade. Para a altura, o paciente 1 foi o único que obteve resultado inferior ao grupo controle, os pacientes 2 e 3 apresentaram resultados semelhantes ao grupo saudável estudado por Rose et al.¹. A FCr dos três pacientes foi maior que aquela obtida no grupo saudável estudado por Rose et al.¹. A altura, o comprimento dos membros inferiores e a FCr aumentaram conforme a idade (Tabela 3).

A Tabela 4 apresenta a comparação das velocidades médias e do gasto energético entre pacientes 1, 2 e 3 e dados normativos de Rose et al.¹.

Todos os pacientes apresentaram Vm dentro do intervalo (média e desvio-padrão) dos dados apresentados por Rose et al.¹, na etapa de velocidade lenta, e menor Vm nas velocidades confortável e rápida.

O gasto energético dos pacientes, em comparação à normalidade¹, comportou-se de maneira diferente conforme a velocidade da marcha.

O paciente 1 apresentou gasto energético dentro do intervalo (média e desvio-padrão) dos dados normativos de Rose et al.¹, na velocidade confortável e na velocidade rápida, e gasto energético inferior ao do intervalo (média e desvio-padrão) do grupo controle na velocidade lenta.

O paciente 2, gasto energético dentro do intervalo (média e desvio-padrão) dos dados normativos de Rose et al.¹ nas três velocidades (lenta, confortável e rápida).

O paciente 3, gasto energético dentro do intervalo (média e desvio-padrão) dos dados normativos de Rose et al.¹, nas velocidades lenta e confortável, e gasto energético superior na velocidade rápida.

A Figura 1 apresenta os valores para o gasto energético dos pacientes com DMD nas três velocidades (lenta, confortável e rápida). Houve aumento do gasto energético com a progressão da idade. Observa-se que o gasto energético dos pacientes 1 e 2 aumentou de maneira semelhante conforme a progressão da velocidade. Porém, o aumento do gasto energético do paciente 3 foi mais acentuado, principalmente da etapa de velocidade confortável para a rápida.

Figura 1 Gasto energético dos pacientes 1, 2 e 3, nas velocidades lenta, confortável e rápida 

DISCUSSÃO

Diante da escassez de estudos sobre o gasto energético na marcha de pacientes com DMD, este trabalho objetivou verificar se o modelo de Rose et al.¹ é factível para avaliar o gasto energético na marcha em crianças com DMD.

Assim como no estudo de Rose et al.¹, foram obtidos dados antropométricos, e os valores de peso e altura dos pacientes avaliados foram semelhantes aos achados de outros autores^{14 , 17}. Com base nos dados normativos de Rose et al.¹, o peso e o comprimento dos membros inferiores dos pacientes 1 e 2 foram menores, e do paciente 3 foram semelhantes. Para a altura, apenas o paciente 1 obteve resultado inferior, os pacientes 2 e 3 apresentaram resultados semelhantes. Contrariamente, outros autores mostram que os pacientes com DMD têm menor peso e altura que crianças saudáveis².

A progressão da DMD leva a um declínio funcional. Nesse sentido, a MFM é a ferramenta ideal de acompanhamento, sendo que sua versão em português apresenta alta confiabilidade¹⁶. De acordo com a literatura¹⁸, o escore da MFM diminuiu com a idade. Neste estudo de caso, pode ser observado aumento do gasto energético com o declínio funcional dos pacientes analisados (escores dos pacientes 1, 2 e 3 eram diferentes em 2 pontos entre eles). Estes dados podem sugerir uma relação inversa entre o escore da MFM e o gasto energético, ou seja, maiores escores na MFM, menores gastos energéticos na marcha.

No cálculo do gasto energético foram consideradas as frequências cardíacas e a Vm na marcha. Em conformidade com a literatura¹⁹, a FC de repouso dos pacientes avaliados foi maior que a do grupo saudável estudado por Rose et al.¹. Este dado pode ser explicado pela disfunção do sistema nervoso autônomo, que ocorre precocemente em pacientes com DMD, causando diminuição da atividade parassimpática e/ou aumento da atividade simpática com a progressão da doença²⁰. A diminuição da Vm confortável com o avanço da idade e o menor valor das velocidades (confortável e rápida) em relação às crianças saudáveis podem ser explicados pelas alterações na marcha do paciente com DMD com a progressão da doença. Em outro estudo², não houve diferença entre a Vm da marcha dos pacientes com DMD e a do grupo controle. Contrariamente, Gaudreault et al.²¹ mostraram que a velocidade da marcha dos pacientes foi menor que a do grupo controle, e que a Vm habitual em pacientes com DMD não difere da velocidade lenta do grupo controle.

O gasto energético total engloba o gasto energético de repouso e o gasto em atividade. Em pacientes com DMD, o gasto energético de repouso é frequentemente avaliado. Alguns autores relatam que, nestes pacientes, o gasto energético de repouso é menor que o do grupo controle e enfatizam a necessidade de estudos longitudinais, a fim de entender tais mudanças com a progressão da doença¹⁰. Contrariamente, para outros autores¹², o gasto energético de repouso é maior em pacientes com DMD que em crianças saudáveis e, ainda, este gasto é menor em pacientes com DMD obesos que em não obesos. Neste sentido, é enfatizado que a análise do gasto energético deve ser relacionada com a análise da composição corporal.

Em crianças saudáveis, há uma correlação positiva entre a massa gorda e o gasto energético e este é inversamente proporcional à massa magra²². Neste estudo, o aumento do gasto energético conforme a idade condiz com o acúmulo de gordura corporal e perda de massa magra, aspectos característicos da progressão da DMD¹⁷. Ainda, apenas o paciente 3 apresentou maior gasto energético, em relação aos dados normativos de Rose et al.¹, o que parece ser justificado por apresentar maior porcentagem de massa gorda que os outros pacientes avaliados.

Três importantes fatores limitam a discussão dos resultados aqui obtidos¹: a escassez de estudos sobre o gasto energético na marcha de pacientes com DMD², a variedade metodológica dos estudos que abordam gasto energético de repouso e o número de sujeitos aqui analisados³. Por essa razão, generalizações seriam indevidas, limitando, assim, a proposição de intervenções apenas aos pacientes participantes.

A partir destes resultados, estudos subsequentes deverão ser conduzidos em um número maior de pacientes. Hipotetiza-se uma relação inversa entre o escore da MFM e o gasto energético, avaliado pela FC, que poderá ser minimizado pela indicação precoce de treinamento terapêutico aeróbio.

CONCLUSÃO

Nas três crianças com DMD que participaram deste estudo, a avaliação do gasto energético da marcha pela adoção da FC e o pareamento do mesmo com dados de crianças saudáveis¹ foram facilmente executados na clínica. O modelo utilizado por Rose et al.¹ parece indicar o gasto energético da marcha em crianças com DMD e demonstrou ser um instrumento que pode auxiliar o terapeuta na eleição de suas condutas. Para o paciente 3, os dados obtidos neste estudo sugerem que o desenvolvimento de treinamento aeróbio pode minimizar a resposta deletéria no sistema cardiorrespiratório que acompanha a progressão da DMD. Aos demais pacientes, poderiam ser indicadas somente avaliações rotineiras para mensurar o gasto energético da marcha nas diferentes velocidades. Ainda assim, outros pacientes com diferentes escores da MFM deverão ser analisados, seguindo a metodologia proposta, para incrementar as conclusões aqui elencadas.