Introdução

Nas últimas décadas, a contínua e progressiva habilidade no tratamento cirúrgico e a condução do pós-operatório imediato e tardio têm possibilitado que crianças portadoras de CCC alcancem a idade reprodutiva. O Registro de 1.000 casos de gestantes acompanhadas no InCor¹ entre 1989 e 1999 mostrou que naqueles 10 anos as cardiopatias congênitas corresponderam a 19,2% dos casos, ocupando o segundo lugar como lesão cardíaca estrutural, ressaltando-se que menos de 1% era de lesões complexas.

Contudo, atualmente, a experiência brasileira vivencia uma tendência expressiva ao aumento do percentual de CCC durante a gravidez, outrora relatada em países europeus, como mostra o Registro Europeu de Cardiopatias e Gravidez (ROPAC), em que 20% dos 66% de casos de cardiopatias congênitas eram complexas.² Esse cenário exigiu a elaboração de um escore de riscos para as mulheres com cardiopatias congênitas de modo geral, a fim de que houvesse orientação à concepção. A classificação idealizada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) ^3,4 é o modelo de estratificação de risco mais bem aceito para a gravidez em portadoras de cardiopatias congênitas e considera as CCC como risco III, o que significa desaconselhamento à gestação.

Apesar dessa orientação, tanto a gravidez desejada como a não planejada vem gradativamente crescendo, o que aumenta, portanto, o número de gestantes portadoras de CCC. A escassez de publicações sobre a evolução da gestação nessas mulheres motivou tal estudo.

Objetivos

Avaliar a evolução de portadoras de CCC durante a gravidez e identificar variáveis relacionadas ao pior desfecho materno-fetal.

Método

Foram consecutivamente incluídas no Registro-InCor de Cardiopatia e Gravidez, no período de 10 anos (2007 a 2017), 435 gestantes com cardiopatias congênitas. Destas, foram selecionadas para este estudo 42 gestações em 40 portadoras de cardiopatias congênitas classificadas como complexas pela conferência de Bethesda^5,6 (Tabela 1) e incluídas na categoria III de risco pela OMS^3,4 (Tabela 2). Portanto, trata-se de um estudo observacional, retrospectivo, realizado em um único Centro de Cardiologia e Obstetrícia.

Na primeira consulta do pré-natal, todas as pacientes tiveram diagnóstico anatômico e funcional definido pela Unidade de Cardiopatias Congênitas do InCor e iniciaram o acompanhamento periódico quinzenal até o segundo trimestre da gestação. Depois, durante o terceiro trimestre, isso se tornou semanal, sempre com a mesma equipe de cardiologistas e obedecendo ao protocolo estabelecido pelo Setor de Cardiopatia e Gravidez do InCor, que incluiu:

Para este estudo, foram consideradas as seguintes variáveis maternas: idade, cardiopatia de base; cirurgia cardíaca prévia; hipoxemia (saturação < 92% em repouso, medida pelo oxímetro digital e/ou por sinais clínicos de cianose periférica) ; hematócrito e hemoglobina maternos; disfunção ventricular (fração de ejeção [FE] ventricular ≤ 50%) ; ocorrência de complicações cardíacas e obstétricas ou morte materna.

Quanto aos recém-nascidos, as variáveis consideradas foram: idade gestacional do parto; perdas fetais, como aborto (< 20 semanas), natimorto (entre 20 e 36 semanas) e neomorto (até 30 dias após o parto) ; e malformações relacionadas à cardiopatia materna.

As condições de hipoxemia, cirurgia cardíaca prévia e anatomia univentricular foram as variáveis estudadas como presumíveis de prognóstico materno e fetal.

Resultados

Resultados materno-fetais

Considerou-se sucesso materno-fetal em 17 casos (40,5%), quando a mãe e o recém-nascido saudável obtiveram alta hospitalar após o parto sem complicações. A Figura 1 mostra a evolução e as complicações materno-fetais. Insuficiência cardíaca ocorreu nos casos 5, 6, 15, 24 e 41 (Tabela 4) e foi tratada com hospitalização, rigor nas medidas higienodietéticas, furosemida, carvedilol ou metoprolol associado ou não ao digital, quando indicados. Houve necessidade da cardioversão elétrica no tratamento do flütter atrial no caso 21 (Tabela 4). O tempo de internação hospitalar para o tratamento das complicações ou para o planejamento do parto variou entre 21 e 68 dias (média de 45 dias). Houve duas mortes maternas (4,7%) devido a causas obstétricas como hemorragia após o parto e pré-eclâmpsia, respectivamente casos 34 e 38 (Tabela 4).

Figura 1 Resultado materno-fetal das 42 gestações. RN: recém-nascidos saudáveis; IC: insuficiência cardíaca; DPP: descolamento prematuro de placenta; plac: placentário; CC: cardiopatia congênita 

As complicações obstétricas estão apresentadas na Figura 1. As perdas fetais corresponderam a: abortos (casos 12, 17 e 34), natimorto (caso 34) e neomortos (casos 14, 16, 35) dois dos quais prematuros (Tabela 4). A idade gestacional do parto foi, em média, 37 semanas; 24 (54,5%) foram cesáreas por indicação obstétrica ou em função da piora progressiva do quadro clínico materno. Dentre os recém-nascidos vivos, houve dois casos de cardiopatia congênita (4,7%) : um deles com recorrência da cardiopatia materna (caso 25) e o outro de tetralogia de Fallot (caso 32). Nenhum deles foi prematuro.

Dentre as variáveis de presunção da evolução materno-fetal, a hipoxemia teve significativa correlação ao maior insucesso da gravidez, enquanto a cirurgia prévia (ser ou não operada) e a função univentricular não tiveram relação com a evolução materna nem com a fetal, como mostra a Tabela 5.

Tabela 5 Análise Comparativa das Variáveis de Presunção da Evolução Materno-fetal 

Variáveis estudadas N° de casos	Hipoxêmicas n = 19	Não hipoxêmicas n = 23	Valor de p	Univentricular n = 16	Biventricular (n = 26)	Valor de p	Operadas n = 34	Não Operadas n = 8	Valor de p
Sucesso materno-fetal n = 17	3 (15,7%)	14 (60,8%)	< 0,05	4 (25%)	13 (50%)	0,20	14 (41,2%)	3 (37,5%)	1,0
Complicações maternas n = 13	9 (47,4%)	4 (17,4%)	< 0,05	7 (43,7%)	6 (23,1%)	0,18	10 (29,4%)	3 (37,5%)	0,68
Morte materna n = 2	2 (10,5%)	0	0,19	0	2 (7,7%)	0,51	1 (2,9%)	1 (12,5%)	0,34
Complicações fetais n= 23	18 (94,7%)	5 (21,7%)	< 0,05	12 (75%)	11 (42,3%)	0,06	18 (52,9%)	5 (62,5%)	0,70
Perdas fetais n = 7	7 (36,8%)	0	< 0,05	4 (25%)	3 (11,5%)	0,39	3 (8,8%)	4 (50%)	< 0,05
Prematuridade n = 17	12 (63,1%)	5 (21,7%)	< 0,05	10 (62,5%)	7 (26,9%)	< 0,05	14 (41,2%)	3 (37,5%)	1,0
Peso dos RN (g)	± 600	± 527	< 0,05	1841 ± 454	2531 ± 496	< 0,05	2246 ± 660	2296 ± 749	0,76

RN: recém-nascidos saudáveis.

Discussão

Este estudo corresponde a uma das maiores séries de gestação em portadora de CCC acompanhada sob protocolo multiprofissional em centro de referência em cardiopatia e gravidez - Instituto do Coração e Maternidade do Hospital das Clínicas da FMUSP. Representou 9,6% das 435 gestações em mulheres com cardiopatias congênitas do Registro-InCor da última década. Diante disso, é indiscutível que a maior sobrevida pós-operatória tardia dessas pacientes resultará em número crescente de gestações no futuro próximo.

As CCC consideradas na casuística estão classificadas pela OMS na categoria de risco III,^3,4 o que significa desaconselhamento à gravidez, justificada pelos índices de 25,5% de complicações maternas e de 70% de insucesso para o concepto. Essas considerações estão de acordo com os resultados do estudo, que registrou somente 40% de gestações bem-sucedidas, ou seja, mães e recém-nascidos saudáveis e sem complicações. As altas taxas de problemas maternos (36%) e fetais (43%) fundamentam a orientação da OMS que desaconselha a gravidez nesse grupo de pacientes.

Entretanto, a experiência mundial frente a essa situação clínica é crescente e se deve a mulheres que engravidam sem orientação prévia ou àquelas que desejam a gravidez a despeito dos esclarecimentos no planejamento familiar.⁷ A diversidade do quadro anatômico e funcional dos problemas cardíacos nas CCC restringem a elaboração de protocolos para o tratamento de eventuais complicações que possam ocorrer durante a gravidez, o parto e o puerpério. Além disso, a maioria dos casos não permite propostas eficazes ou de intervenções factíveis no tratamento das lesões cardíacas residuais.⁷

No entanto, o conhecimento das complicações mais frequentes que ocorrem no pós-operatório tardio das CCC auxilia nas estratégias para preveni-las durante a gravidez. Nesse sentido, um estudo sobre as causas de morte em pacientes com CCC mostrou que insuficiência cardíaca, morte súbita, doença cardíaca isquêmica e endocardite infecciosa foram as mais frequentes. Ademais, entre as lesões anatômicas, excluindo-se a síndrome de Eisenmenger, a transposição das grandes artérias e a circulação de Fontan foram as mais importantes.⁸

O artigo sobre 120 necropsias em portadoras de cardiopatias congênitas no InCor⁹ corroborou a insuficiência cardíaca como principal causa de morte, uma vez que o remodelamento ventricular em resposta à sobrecarga volumétrica e pressórica ao longo da vida favorece a fibrose e a hipertrofia e redução do número de capilares intersticiais do miocárdio. O tromboembolismo, segunda causa de morte, foi significativamente associado a sinais histológicos de hipertensão pulmonar e também detectado na hipoxemia crônica. A terceira causa de morte registrada no estudo foi a endocardite infecciosa, o que reforçou a recomendação, em nosso protocolo, da antibioticoprofilaxia por ocasião do parto.

A hospitalização eletiva como rotina a partir da 28ª semana de gestação para as pacientes em situação de presumível risco mais elevado, independentemente do quadro funcional, fundamentou-se no fato de que o terceiro trimestre é crítico, tanto para a mãe, devido à sobrecarga hemodinâmica e à atividade pró-trombótica (que alcançam os limites máximos), como para o feto, pela prematuridade e restrição de crescimento intrauterino, que são apanágio das CCC.

A hospitalização eletiva auxiliou no refinamento do monitoramento materno-fetal, na oxigenoterapia intermitente, na anticoagulação individualizada, na otimização da terapêutica para as possíveis complicações e no planejamento do parto.

O estudo também mostrou similaridade na incidência das complicações cardíacas (14,2%) e obstétricas (16,6%), sendo que, em ambas, as mortes maternas foram decorrentes de causas obstétricas (pré-eclâmpsia e hemorragia pós-parto). Isso permite considerar que a reserva cardíaca extremamente limitada dessas pacientes não suporta as intercorrências inerentes ao ciclo gravídico-puerperal.

A pré-eclâmpsia, uma das causas de óbito neste estudo, é responsável por 15% das mortes maternas no Brasil, com incidência próxima a 10% na população em geral.¹⁰ Por isso, um diagnóstico precoce e um pré-natal efetivo, embora não a evitem, podem mudar o quadro em mulheres saudáveis. Contudo, nas portadoras de cardiopatias complexas, o prognóstico é reservado devido à enigmática disfunção endotelial sistêmica, característica da doença, e à sobrecarga circulatória determinada pela hipertensão arterial.

A hemorragia pós-parto, razão do segundo óbito em nossa casuística, é considerada importante causa obstétrica de morte materna em mulheres cardiopatas, e particularmente expressiva nas pacientes hipoxêmicas. Esse fato foi documentado no relato de 366 parturientes nulíparas portadoras de cardiopatias congênitas, o qual registrou o percentual de 21% de hemorragia obstétrica e identificou a cesárea prematura, a anestesia geral e o uso de heparina profilática como variáveis de maior correlação com sangramento no pós-parto. Além disso, entre as cardiopatias congênitas, a circulação de Fontan foi a situação clínica de maior risco.¹¹

Em nosso estudo, a associação de hipoxemia e hemorragia pós-parto cesáreo ocorreu em um caso, que resultou na segunda morte materna. Na verdade, a maior morbidade materno-fetal associada à cesárea prematura se deve aos casos de instabilidade clínica materna e de restrição ao crescimento intrauterino, situações habituais nestes casos graves.

Um breve destaque deve ser dado às cardiopatias mais frequentes em nosso estudo, como a transposição das grandes artérias e a circulação de Fontan. A evolução promissora do pós-operatório tardio da correção da transposição das grandes artérias, seja a nível atrial (técnicas de Senning ou Mustard) seja a nível arterial (técnica de Jatene), tem possibilitado o desenvolvimento de gravidez.^12,13 Entretanto, existem eventos previstos no pós-operatório tardio que devem ser desfavoráveis durante a gestação. Assim, na correção de Mustard ou Senning, estima-se que 40% das pacientes apresentam arritmias supraventriculares e disfunção ventricular na idade adulta, enquanto, na técnica de Jatene, a insuficiência da valva neoaórtica está presente em 1 a 2% dos casos, e as complicações coronarianas ocorrem em 3 a 11% entre os eventos tardios. Com respeito à cirurgia de Rastelli, a evolução tardia depende do tipo de tecido utilizado na confecção do conduto, que pode determinar diferentes graus de calcificação e a oclusão progressiva desse enxerto.¹⁴

Com base nessas considerações, por ocasião da gravidez, é preciso estar preparado para o tratamento da insuficiência cardíaca e de arritmias quando há: disfunção ventricular direita e insuficiência tricúspide após as técnicas de Mustard e Senning; insuficiência cardíaca e baixo débito frente aos condutos calcificados após o procedimento de Rastelli; disfunções valvares quando tiver sido usada a técnica de Jatene.¹⁴

O estudo mostrou ainda que, à exceção de uma paciente não operada que evoluiu para aborto espontâneo (caso 12), as demais 14 gestantes com transposição dos grandes vasos da base apresentaram evolução favorável materno-fetal, independentemente do tipo de correção cirúrgica. Vale ressaltar que as complicações previstas foram muito bem controladas com hospitalização e monitoramento constante da mãe e do feto.

A técnica de Fontan tem proporcionado a sobrevida de 70% das pacientes com cardiopatia univentricular até a idade fértil.¹⁵ Entretanto, no pós-operatório tardio, são esperadas complicações como: taquicardia atrial, tromboembolismo (estase hepática e do sistema venoso) , insuficiência cardíaca, falência hepática e enteropatia perdedora de proteína. A conexão anormal (veia cava e circulação pulmonar), apesar de corrigir a cianose, minimizar a sobrecarga ventricular e ajustar a circulação pulmonar, pode estar prejudicada pelas variações da pressão venosa central e pela pressão negativa intratorácica induzida por hiperventilação e oscilações do débito cardíaco durante a gravidez.

A incapacidade de adaptação das pacientes com circulação de Fontan à fisiologia do ciclo gravídico-puerperal foi documentada em nosso estudo, que mostrou piora da classe funcional em todas as pacientes. A insuficiência cardíaca ocorre porque o ventrículo anatômico e funcional anormal é incapaz de se ajustar ao débito cardíaco aumentado. Contudo, não houve morte materna face às saudáveis, porque foram obtidas boas respostas ao tratamento clínico com uso de diurético e betabloqueador nas pacientes que desenvolveram insuficiência cardíaca (casos 15 e 41) e à cardioversão elétrica no caso do flutter atrial (caso 21).

A evolução desfavorável para o feto foi documentada em seis casos de Fontan, resultando em um aborto espontâneo e cinco partos prematuros. Uma revisão da literatura que incluiu seis estudos com 255 gestações em 133 mulheres mostrou 137 perdas fetais (69%), e dentre os 115 recém-nascidos vivos, 68 (59%) foram prematuros e 6 (5,2%) evoluíram para óbito neonatal. As causas da prematuridade não foram detalhadas, particularmente naquelas induzidas pela antecipação do parto devido a razões maternas. Todavia, a rotura prematura da bolsa amniótica e o descolamento prematuro de placenta foram as intercorrências associadas em 6,2% e 10,9%, respectivamente.¹⁶

O mau prognóstico fetal foi corroborado pelo estudo multicêntrico do Reino Unido, que incluiu 50 mulheres e 124 gestações. Ele mostrou incidência de 68 abortos espontâneos (54,8%) ; dentre os 56 recém-nascidos vivos (45,2%), quatro morreram devido a prematuridade extrema (parto com idade gestacional abaixo de 32 semanas). Por outro lado, as complicações maternas, como insuficiência cardíaca em 13,5%, arritmias em 11,3% e tromboembolismo pulmonar em 1,19% dos casos, não acarretaram morte da mãe.¹⁷

A conduta de anticoagulação plena em pacientes com circulação de Fontan considerou o risco alto de tromboembolismo peculiar a essa técnica e o estado de hipercoagulabilidade da gravidez e do puerpério. No entanto, não se pode desconsiderar o estudo com 59 gestações em 37 pacientes, o qual destacou que a anticoagulação plena foi associada a pior evolução neonatal. Contudo, houve três casos de tromboembolismo materno, dois deles em pacientes não anticoaguladas.

Diante dos dilemas da conduta durante a gravidez de pacientes submetidas à cirurgia de Fontan, a maioria dos especialistas considera que função ventricular deprimida, cianose, insuficiência valvar mitral importante ou enteropatia perdedora de proteína são fatores que desaconselham a gravidez.^15-17

Ao analisar as variáveis presumíveis de prognóstico materno e fetal, o presente estudo destacou a pior evolução em pacientes hipoxêmicas. O fato de o inusitado resultado das variáveis, univentricular e cirurgia prévia, não terem demonstrado diferenças na evolução da gravidez, possivelmente se deve ao pequeno número da casuística e à anatomia da lesão cardíaca, que foi favorável à sobrevida durante a idade reprodutiva. Nesse sentido, o estudo que analisou 102 necrópsias de portadores de cardiopatias congênitas verificou que a média de idade dos casos não operados era maior quando comparada à dos operados, além de essas pacientes apresentarem problemas anatômicos menos graves.⁹

Outro destaque do estudo desenvolvido é o registro de dois casos (5%) de cardiopatia congênita no neonato, o que corresponde a seis vezes mais que os 0,8% estimados para a população geral. Esse percentual é ainda superior ao do relato de Oliveira et al., que identificaram três casos (3,2%) de malformações cardíacas em filhos de 100 gestantes portadoras de cardiopatia congênita acompanhadas no InCor.¹⁹ A recorrência de cardiopatia nos bebês de mães com cardiopatias congênitas deve ser considerada no planejamento familiar, em resposta aos questionamentos sobre a herança familiar, e na indicação de ecocardiograma fetal de rotina para o rastreamento intrauterino durante a gestação nessas pacientes.

Conclusões

O rígido protocolo de atendimento durante a gravidez, o parto e o puerpério não evitou mortes maternas, prematuridade e perdas fetais em portadoras de CCC. A hipoxemia foi um fator de mau prognóstico, e se a evolução materna foi insatisfatória, pior foi a parte reservada ao concepto. Embora a autonomia da intenção à concepção precise ser respeitada, a gravidez ainda deve ser desaconselhada em mulheres com CCC.