Introdução

Os hemangiomas da cavidade do nariz e dos seios paranasais são raros,¹ especialmente os de seio maxilar.² A diferenciação entre hemangiomas e tumores malignos é importante, porque ambos podem estar acompanhados por destruição óssea. Quanto ao hemangioma gigante, ele tem um rico suprimento sanguíneo e seu tratamento cirúrgico requer atenção especial devido ao alto risco de hemorragia maciça e obstrução da visão do campo cirúrgico. Embora os hemangiomas de seio maxilar sejam esporadicamente relatados, poucos descreveram casos desse tipo, diagnosticados de acordo com a classificação de 1996 da Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares (ISSVA) e tratados com embolização.

Relatamos aqui três casos de hemangioma maciço de seios nasais ressecados após a embolização arterial.

Relato de caso

Uma visão geral dos três casos é apresentada na tabela 1.

Caso 1

Paciente do sexo masculino, 43 anos, apresentou-se com hemorragia pela narina direita e obstrução nasal recorrentes por seis meses. Edema da mucosa foi observado desde o seio maxilar ao septo nasal, nos meatos nasais inferior e médio direitos. A tomografia computadorizada (TC) dos seios revelou uma imagem de densidade de tecido mole, realçado por contraste em um padrão disperso e que aumentava gradualmente (fig. 1). Não foi observada calcificação. O exame de ressonância magnética (RM) com contraste à base de gadolínio revelou que o interior da imagem estava acentuadamente realçado pelo contraste, sugeria um tumor vascular. Arteriografia da esfenopalatina mostrou a coloração do tumor com uma coleção de artérias finas e sinuosas que se estendiam a partir da artéria alveolar superior posterior e artéria palatina descendente. O tumor, que foi realçado por contraste durante a fase arterial, era uma lesão vascular de fluxo lento da qual o meio de contraste foi parcialmente extraído na fase tardia e foi diagnosticado como malformação venosa, de acordo com a classificação da ISSVA. Ambas as artérias foram embolizadas. Três dias depois, o paciente foi submetido a cirurgia combinada com procedimento endoscópico e operação de Watsuji-Denker. A perda de sangue no intraoperatório foi de 30 mL. O exame histopatológico revelou tratar-se de um hemangioma sinusoidal, uma variante do hemangioma cavernoso (fig. 2A). Em 24 meses de acompanhamento, feito a cada três meses, no entanto, ainda não detectamos recorrência.

Figura 1 TC com contraste do Caso 1. Imagem axial (A) e coronal (B). Uma forte propagação e o efeito do contraste que gradualmente aumenta são observados durante a fase arterial. 

Figura 2 Achados patológicos do Caso 1 (A) e Caso 3 (B). A, o material enviado consistiu em coagulação abundante com cápsula fibrosa que interpenetrou e agregação de estruturas de vasos. Os vasos são finos e delicados, com uma estrutura anastomosante. B, os materiais enviados continham cápsula fibrosa espessa e estruturas de vasos. As características morfológicas da estrutura do vaso são consistentes com hemangioma cavernoso. 

Caso 2

Paciente do sexo feminino, 41 anos, apresentou-se com hemorragia nasal esquerda e obstrução nasal recorrentes por um mês. A mucosa do meato nasal comum esquerdo da paciente encontrava-se toda edemaciada. TC dos seios revelou uma massa de densidade no tecido mole que ocupava o seio maxilar esquerdo, seio etmoidal, seio frontal e cavidade nasal, com um defeito ósseo na parede medial do seio maxilar esquerdo. Além disso, a TC mostrou imagem com densidade em tecido mole, inclusive retenção de sangue que enchia o seio maxilar esquerdo. A parede medial do seio maxilar encontrava-se parcialmente destruída e cada vez mais realçada pelo contraste. Suspeitamos tratar-se de um tumor vascular heterogêneo de 30 mm, baseados no realce com gadolínio na RM (fig. 3). A arteriografia facial mostrou imagem tumoral a partir da artéria infraorbital na parede superior do seio maxilar esquerdo e a artéria foi embolizada. Além disso, a artéria nasal dorsal também foi embolizada. O tumor era uma lesão vascular de fluxo lento e foi diagnosticado como malformação venosa, de acordo com a classificação da ISSVA. Quatro dias depois, a paciente foi submetida à cirurgia combinada com procedimento endoscópico e operação de Watsuji-Denker e a lesão foi completamente ressecada. A perda de sangue no intraoperatório foi de 30 mL. O diagnóstico histopatológico no pós-operatório foi o de hemangioma cavernoso. Em 18 meses de acompanhamento, feito a cada três meses, no entanto, ainda não detectamos recorrência.

Figura 3 RM com contraste à base de gadolínio do Caso 2. Imagem axial (A) e coronal (B). Suspeitou-se de um tumor vascular heterogeneamente realçado. 

Caso 3

Paciente do sexo masculino, 74 anos, apresentou-se com hemorragia nasal direita e obstrução nasal. Dois anos antes, tinha apresentado sangramento nasal direito, que durou algumas horas. Síndrome mielodisplásica foi diagnosticada. Um pólipo edematoso que ocupava o meato nasal comum direito foi observado. TC dos seios mostrou uma imagem com densidade de tecido mole que ocupava o seio maxilar direito, seio etmoidal e seio frontal à cavidade nasal esquerda, com destruição óssea da parede medial do seio maxilar direito. TC com contraste mostrou uma lesão tumoral lobulada, gradualmente realçada pelo contraste desde o seio maxilar até o meato nasal comum, bem como desenvolvimento microvascular no tumor. RM com contraste de gadolínio mostrou uma lesão heterogênea realçada, levantou a suspeita de um tumor vascular. A biópsia do tecido mostrou apenas mucosa nasal. Arteriografia da carótida externa mostrou imagem tumoral em toda a região do seio maxilar direito. Arteriografia esfenopalatina mostrou que a artéria infraorbital, a artéria palatina descendente e uma série de pequenos ramos nasais posteriores mediais/laterais estavam envolvidos como nutrientes. O tronco principal da artéria esfenopalatina e os ramos da artéria temporal profunda foram embolizados (fig. 4). O tumor era uma lesão vascular de fluxo lento e foi diagnosticado como malformação venosa, de acordo com a classificação da ISSVA. Quatro dias depois, o paciente foi submetido a cirurgia combinada com procedimento endoscópico e operação de Watsuji-Denker e a lesão foi completamente ressecada. A perda de sangue no intraoperatório foi de 100 mL. O diagnóstico histopatológico no pós-operatório foi de hemangioma cavernoso (fig. 2B). Em 18 meses de acompanhamento, feito a cada três meses, no entanto, ainda não detectamos recorrência.

Figura 4 Arteriografia da carótida externa do Caso 3. Vista frontal (A) e perfil (B) mostra a coloração do tumor na área correspondente a todo o seio maxilar direito. Artéria esfenopalatina (seta). 

Discussão

Em um relato de 281 casos de hemangioma, 55% ocorreram na face e na cabeça (extracraniano) e 5% no pescoço;³ essas lesões raramente ocorrem no nariz ou nos seios paranasais.¹ Dos que ocorrem no nariz e nos seios da face, cerca de 80% ocorrem no septo nasal, na área de Kiesselbach em particular, e 15% na parede lateral da cavidade do nariz. O hemangioma que ocorre no interior da cavidade sinusal é ainda mais raro. O hemangioma cavernoso ocorre com muito menos frequência do que o hemangioma capilar, geralmente se desenvolve no osso conchal e raramente no tecido ósseo da parede do seio maxilar.⁴

O hemangioma sinusoidal,^5,6 diagnosticado por exame histopatológico no Caso 1, é um tipo histológico muito raro (fig. 4) e relativamente desconhecido entre os patologistas. Como apenas alguns casos de hemangioma sinusoidal foram relatados desde a descrição inicial por Calonje e Fletcher em 1991, um reconhecimento claro das características clínico-patológicas desse tipo de hemangioma poderá evitar confusões diagnósticas. O acompanhamento do paciente não revelou qualquer tendência de recorrência local ou de metástase.⁵ No entanto, Ciurea et al. relataram três cirurgias por recorrência.⁷ Em nossos casos, a TC no pré-operatório mostrou destruição óssea. Devido à raridade do hemangioma sinusoidal e à possibilidade de outras lesões neoplásicas vasculares também poderem estar presentes, um alto risco de recorrência e lesões metastáticas locais nesses casos com achados semelhantes na TC e RM, como hemanioperiocitoma e hemangiossarcoma, não pode ser afastado.

O hemangioma é comumente diagnosticado radiologicamente, de acordo com a classificação adotada na reunião da ISSVA de 1996. São divididos em tumores vasculares e malformações vasculares.⁸ As malformações vasculares, convencionalmente classificadas como hemangiomas cavernosos, não regridem espontaneamente e por vezes requerem tratamento quando aumentam gradualmente de tamanho. Essas malformações podem ainda ser subdivididas em lesões de fluxo lento e rápido; as lesões de fluxo rápido podem ser tratadas com embolização semipermanente e confiável, como com uso de micromolas. Saber a velocidade do fluxo ajuda a determinar o método de embolização e é uma referência útil para o tratamento intravascular.

Consideramos que o nosso método cirúrgico foi eficaz com base em dois critérios: a taxa de hemorragia baixa no período perioperatório e o sucesso do manejo no período pós-operatório. Conseguimos limitar o sangramento no intraoperatório a 60 mL, 30 mL e 100 mL para os casos 1, 2 e 3, respectivamente. Além disso, o sangramento no pós-operatório foi suficientemente controlado pela colocação de tampões de gaze. Em um relato anterior, um paciente que não foi submetido a embolização arterial precisou de dois atendimentos de emergência no quarto em decorrência de sangramento no pós-operatório.⁹ Outro estudo relatou que um hemangioma maciço de seio paranasal pode ser ressecado endoscopicamente, embora com esforço, inclusive embolização arterial no pré-operatório e um alargamento do acesso cirúrgico ao tumor, através de um orifício de controle na fossa canina.¹⁰ Para os nossos três pacientes, ao contrário, escolhemos a combinação de um procedimento endoscópico e a operação de Watsuji-Denker com embolização arterial no pré-operatório, o que facilitou a nossa investigação e os cuidados da lesão no pós-operatório.

Conclusão

Esses três casos foram diagnosticados como malformação venosa de fluxo lento, de acordo com a classificação da ISSVA. Angiografia e embolização arterial auxiliaram no diagnóstico preciso do local primário e no controle do sangramento. Esses casos muito raros são passíveis de tratamento relativamente rotineiro, após uma avaliação cuidadosa e adoção de uma abordagem planejada.