Hemangiomatose capilar pulmonar: uma causa incomum de hipertensao pulmonar

Hemangiomatose capilar pulmonar: uma causa incomum de hipertensao pulmonar

Autores:

Igor Murad  Faria,
Leonardo Hoehl  Carneiro,
Teófilo Augusto Araújo  Tiradentes,
Gláucia  Zanetti,
Edson  Marchiori

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Brasileiro de Pneumologia

versão impressa ISSN 1806-3713

J. bras. pneumol. vol.39 no.3 São Paulo maio/jun. 2013

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132013000300019

Ao Editor:

Lemos com interesse as recentes publicações no Jornal Brasileiro de Pneumologia que ressaltaram a prevalência da hipertensão pulmonar (HP) no Brasil, particularmente como complicação da anemia falciforme( 1 ) e da esquistossomose,( 2 ) e discutiram o papel dos métodos de imagem na avaliação da doença.( 3 - 5 ) Gostaríamos de relatar outra causa incomum de HP, a hemangiomatose capilar pulmonar (HCP), e descrever o importante papel dos métodos de imagem no estabelecimento da suspeita diagnóstica dessa condição.

Um não fumante de 25 anos de idade apresentou-se ao departamento de pneumologia com história de três meses de dispneia rapidamente progressiva. O exame físico revelou baqueteamento digital. Como o paciente apresentava taquipneia e cianose, foi necessário o uso de oxigênio suplementar. A ausculta cardíaca e o exame do tórax foram normais. O exame do abdome revelou que o fígado estava ligeiramente aumentado. O ecocardiograma transesofágico revelou um aumento do tronco da artéria pulmonar e da câmara cardíaca direita. A gasometria arterial apresentou os seguintes resultados: pH 7,46; PaCO2 = 26,6 mmHg e PaO2 = 51,8 mmHg. A radiografia de tórax mostrou dilatação do tronco da artéria pulmonar e das artérias pulmonares centrais com um infiltrado intersticial inespecífico. A angiotomografia de tórax nos permitiu excluir embolia pulmonar e revelou opacidades em vidro fosco (OVF) centrolobulares difusas, bem como dilatação acentuada (36 mm) do tronco da artéria pulmonar (Figura 1). As OVF eram bilaterais e simétricas, sem espessamento dos septos interlobulares. Na prova de função pulmonar, a DLCO foi de 20%. O paciente passou a receber terapia anticoagulante com heparina, que inicialmente resultou em ligeira melhora dos sintomas. O cateterismo pulmonar revelou pressão arterial pulmonar média de 65 mmHg e resultado negativo para peptídeo intestinal vasoativo. A pressão de oclusão da artéria pulmonar era de 13 mmHg, e o débito cardíaco era de 2,9 L/min. Por causa da suspeita diagnóstica de HCP, o paciente foi colocado na lista de espera para transplante pulmonar. Não obstante o tratamento com heparina e furosemida, o estado do paciente deteriorou-se gradualmente, e ele morreu dois meses após a admissão. A autópsia revelou dilatação proeminente das câmaras cardíacas direitas e da artéria pulmonar, bem como hemorragia alveolar difusa. O exame microscópico dos pulmões revelou áreas bem demarcadas com densa proliferação de canais capilares dentro das paredes alveolares e ao redor das paredes de vênulas e veias pulmonares, o que apoiou o diagnóstico de HCP (Figura 2).

Figura 1  Em A, TCAR mostrando opacidades em vidro fosco centrolobulares difusas. Em B, angiotomografia de tórax demonstrando dilatação acentuada do tronco da artéria pulmonar (diâmetro de 36 mm) e derrame pleural bilateral. 

Figura 2  Em A, fotomicrografia mostrando espessamento dos septos alveolares com intensa proliferação capilar (H&E; aumento original, 400×). Em B, fotomicrografia mostrando capilares das paredes alveolares com acentuada positividade para CD31 (imuno-histoquímica; aumento, 400×). 

A síndrome de HP é um grupo heterogêneo de condições cuja característica comum é o comprometimento da artéria pulmonar, resultando em aumento da resistência vascular pulmonar, hipertrofia e dilatação do ventrículo direito, que podem levar a disfunção cardíaca significativa (cor pulmonale) e morte. Atualmente, a definição de HP é pressão arterial pulmonar média em repouso ≥ 25 mmHg, medida por meio de cateterismo cardíaco direito.( 5 , 6 )

A HCP é uma causa extremamente rara de HP primária e ocorre mais comumente em adultos de 20-40 anos de idade, embora haja relatos de HCP em todas as faixas etárias, sem predileção por sexo. A apresentação clínica da HCP é muito inespecífica e mais frequentemente inclui dispneia e fadiga. Outras queixas são dor torácica, tosse crônica, edema periférico, cianose e síncope.( 3 ) A hemoptise pode ser um sinal muito útil para diferenciar a HCP da doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP), pois não é encontrada nesta última.

Na radiografia de tórax, a HCP aparece como opacidades reticulonodulares difusas ou bibasais. Sinais de hipertensão arterial pulmonar (HAP), tais como artérias pulmonares centrais aumentadas e dilatação do lado direito do coração, também podem estar presentes. A TC pode mostrar OVF centrolobulares difusas e mal definidas e sinais compatíveis com HAP (diâmetro do tronco da artéria pulmonar > 3 cm).( 4 , 5 ) A associação entre OVF centrolobulares e os achados mencionados acima é uma pista importante para diferenciar a HCP das causas clássicas desse padrão de OVF, tais como infecções virais e pneumonite de hipersensibilidade aguda. Deve-se suspeitar de HCP e DVOP em pacientes com HAP associada a hemoptise ou derrame pleural hemorrágico e infiltrados pulmonares intersticiais.

O diagnóstico final de HCP é feito por meio de biópsia pulmonar. A biópsia pulmonar a céu aberto é o método mais preciso, porém vários pacientes não apresentam as condições clínicas necessárias para se submeter a tal procedimento. A biópsia transbrônquica foi considerada um procedimento altamente arriscado devido à possibilidade de sangramento. A proliferação de canais capilares dentro das paredes alveolares é a principal característica histológica da HCP. ( 6 ) Não há nenhum outro tratamento específico além do transplante pulmonar.

Em suma, a HCP é uma causa extremamente rara de HP primária e tem um prognóstico ruim. Essa condição deve ser considerada quando um paciente com HAP apresenta hemoptise ou derrame pleural hemorrágico e infiltrados pulmonares intersticiais, especialmente na presença de OVF centrolobulares e espessamento esparso e liso de septos interlobulares. Atualmente, a biópsia é o único método para confirmar o diagnóstico de HCP.

REFERÊNCIAS

1. Padua AI, Martinez JA. Sickle cell anemia: a significant potential cause of pulmonary hypertension in Brazil. J Bras Pneumol. 2012;38(1):143-4.
2. Correa Rde A, Moreira MV, Saraiva JM, Mancuzo EV, Silva LC, Lambertucci JR. Treatment of schistosomiasis-associated pulmonary hypertension. J Bras Pneumol. 2011;37(2):272-6. PMid:21537664
3. Hochhegger B, Marchiori E, Irion K, Souza AS Jr, Volkart J, Rubin AS. Magnetic resonance of the lung: a step forward in the study of lung disease. J Bras Pneumol. 2012;38(1):105-15.
4. Vonk Noordegraaf A. The image of pulmonary hypertension. J Bras Pneumol. 2011;37(3):283-4. PMid:21755196
5. Hovnanian A, Menezes E, Hoette S, Jardim C, Jasinowodolinski D, Souza R. The role of imaging techniques in the assessment of pulmonary circulation. J Bras Pneumol. 2011;37(3):389-403.
6. Almagro P, Julià J, Sanjaume M, González G, Casalots J, Heredia JL, et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis associated with primary pulmonary hypertension: report of 2 new cases and review of 35 cases from the literature. Medicine (Baltimore). 2002;81(6):417-24.
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