Implante coclear em crianças autistas com perda auditiva neurossensorial profunda

Implante coclear em crianças autistas com perda auditiva neurossensorial profunda

Autores:

Magdalena Lachowska,
Agnieszka Pastuszka,
Zuzanna Łukaszewicz-Moszyńska,
Lidia Mikołajewska,
Kazimierz Niemczyk

ARTIGO ORIGINAL

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

versão impressa ISSN 1808-8694versão On-line ISSN 1808-8686

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.84 no.1 São Paulo jan./fev. 2018

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2016.10.012

Introdução

Os implantes cocleares tornaram-se o método de escolha para o tratamento de perda de audição severa a profunda em crianças e adultos. Seus benefícios são bem documentados nas populações pediátrica e adulta. Também as crianças surdas com necessidades adicionais, inclusive autismo, têm sido incluídas nesse tratamento. No entanto, há pouca literatura disponível sobre os benefícios do implante coclear em crianças com autismo como única deficiência adicional.1-6

Cada vez mais crianças com múltiplas deficiências têm recebido implantes cocleares em nosso departamento7 e, entre elas, seis diagnosticadas com transtorno autista como única deficiência adicional além da surdez. Seus resultados foram avaliados e discutidos neste estudo.

A etiologia do autismo ainda é desconhecida. A descrição do transtorno abrange interação social prejudicada, comunicação verbal e não verbal anormais e padrões de comportamento repetitivos e estereotipados. Os sintomas geralmente se desenvolvem na infância, principalmente nos dois ou três primeiros anos de vida.8,9 Quando se trata de autismo e audição, dados de estudos de potenciais evocados indicam que em pacientes autistas há um processamento cognitivo anormal de informação auditiva, apesar da percepção sensorial básica normal.10-16 Essa é uma das razões pelas quais as crianças autistas com implante coclear não costumam desenvolver competências linguísticas como aquelas sem deficiência adicional.1,5

O objetivo deste estudo foi avaliar os benefícios do implante coclear em crianças surdas com autismo como única deficiência adicional.

Método

Estudo retrospectivo que analisa os dados de seis crianças com perda auditiva profunda, bilateral, pré-lingual e transtorno autista. Antes da cirurgia, todos os pacientes foram submetidos a uma cuidadosa avaliação multidisciplinar para determinar os candidatos para o implante coclear: perda auditiva neurossensorial severa a profunda, bilateral, com início de perda auditiva pré-lingual, sem benefício de aparelhos auditivos adequadamente ajustados, sem contraindicações médicas ou radiológicas, desejo da família de melhorar a audição da criança e a comunicação com ela e boa motivação familiar. Nenhuma das crianças apresentadas tinha um diagnóstico confirmado e finalizado de autismo no momento do implante (o autismo era suspeitado, mas o diagnóstico não havia sido claramente estabelecido naquele momento). Apenas uma criança aparentava ser autista antes do implante (o paciente n.° 5, o mais velho no momento do implante).

Todas as crianças foram submetidas ao implante em nosso departamento. Não houve complicações pré ou pós-cirúrgicas. Todas as crianças foram implantadas de forma unilateral na orelha direita com um implante coclear multicanal. Cinco delas foram implantadas com o sistema Cochlear Nucleus e uma com o Advanced Bionics (tabela 1). O processador de fala foi ativado um mês após a cirurgia em todos os casos. Todos os pacientes voltaram ao departamento para acompanhamento regular e sessões de ajustes. Todos eles têm recebido reabilitação multidisciplinar.

Tabela 1 Informações demográficas sobre os pacientes autistas implantados 

Paciente nº Causa da surdez
(Fatores de risco presentes)
Idade de implante Tipo de implante Lado implantado TRN
1 Síndrome de Dandy-Walker (SDW), prematuridade (32 Hbd), baixo peso ao nascer (1.930 g), gentamicina 21 meses Nucleus Cochlear D Sim
2 Prematuridade (25 Hbd), baixo peso ao nascer 740 g) 21 meses Nucleus Cochlear D Sim
3 Desconhecido 21 meses Nucleus Cochlear D Sim
4 Desconhecido 15 meses Advanced Bionics D Sim
5 Infecção congênita pelo citomegalovírus (CMV) 29 meses Nucleus Cochlear D Sim
6 Prematuridade (28 Hbd), baixo peso ao nascer (960 g), toxocaríase 26 meses Nucleus Cochlear D Sim

Na época do estudo, o tempo de seguimento era de pelo menos 43 meses. Foram analisados os seguintes dados: histórico médico, reação à música e ao som, teste dos seis sons de Ling, teste de palavra onomatopaica, reação ao nome falado da criança, resposta a pedidos, questionário aplicado aos pais, sessões de ajustes e dados do processador de som.

O questionário aplicado aos pais consistiu de seis perguntas, listadas a seguir:

  1. O seu filho usa de bom grado o processador de som?

  2. Quantas horas por dia o processador de som fica ligado?

  3. A criança responde ao seu nome em silêncio, apenas com sinais auditivos (sem pistas visuais)?

  4. A criança fica espontaneamente alerta para sons ambientais?

  5. O comportamento da criança é afetado enquanto usa o seu processador de som?

  6. As interações familiares com a criança e na família se beneficiaram com o implante?

O impacto que o implante coclear tem sobre crianças autistas é mais fortemente ilustrado com os resultados de cada paciente e com a experiência de sua família.

O estudo apresentado está em conformidade com o Código de Ética da Associação Médica Mundial (Declaração de Helsinque). Este é um estudo retrospectivo, o consentimento livre e informado não foi necessário e a identidade dos indivíduos não foi divulgada.

Resultados

Todos os seis pacientes analisados eram do sexo masculino. A média de idade no momento do implante coclear foi de 1,8 ano (DP = 0,3, máx. = 2,1, mín. = 1,4). O tempo médio de acompanhamento pós-implante foi de 5,9 anos (DP = 2,0, máx. = 8,5, mín. = 3,6).

Os dados revelaram que o desenvolvimento da linguagem estava muito atrasado em todas as crianças após o implante, tanto na receptiva quanto na expressiva (tabela 2). Cada criança apresentou habilidades diferentes, mas nenhuma usou gestos como sistema de comunicação. Apenas três crianças viravam a cabeça de um lado para o outro, o que significava "não" e acenavam com a cabeça para dizer "sim". Em relação à vocalização, a reação principal foi gritar, sem disposição de seguir as vocalizações do terapeuta; no entanto, a mais velha das crianças usou algumas palavras curtas para se comunicar, mas somente quando tinha vontade de fazê-lo. Essa e outra criança também responderam aos pedidos de voz - elas fizeram o que lhes foi solicitado. Todas as crianças apresentaram contato visual fraco.

Tabela 2 Reação individual aos sons e à língua falada em seis crianças autistas com implantes cocleares 

Paciente nº Reação à música Teste dos 6 sons de Ling Reação ao nome falado Reação às solicitações faladas
1 Não Não Não Não
2 Sim (apenas para tambor) Não Não Não
3 Sim (apenas para flauta e tambor) Não Não Não
4 Sim Sim Sim Sim
5 Sim (apenas para tambor) Não Não Não
6 Sim Sim Sim Sim

Os resultados do questionário (tabela 3) revelaram que todas as crianças gostavam de usar o processador de som durante o dia todo e todos os dias. Metade das crianças respondia ao chamado de seus nomes pelos seus pais e as mesmas três crianças respondiam ao som ambiente em casa e nos arredores conhecidos. De acordo com as declarações dos pais, a maioria das crianças apresentou redução da ansiedade durante o uso do processador de som. Em dois casos, o comportamento não se alterou, apesar do processador, mas, ao mesmo tempo, não foi observado aumento da hiperatividade associada com o uso diário do implante coclear. Todas as famílias relataram benefícios na interação pessoal da criança com os membros da família após o implante coclear.

Tabela 3 Resultados do questionário. Os pais responderam às seguintes perguntas: 1) O seu filho usa de bom grado o processador de som?; 2) Quantas horas por dia o processador de som fica ligado?; 3) A criança responde ao seu nome em silêncio, apenas com sinais auditivos (sem pistas visuais)?; 4) A criança fica espontaneamente alerta para os sons ambientais?; 5) O comportamento da criança é afetado enquanto usa o processador de som?; e 6) As interações familiares com a criança e na família se beneficiaram com o implante? (A mesma ordem de perguntas é mantida na tabela) 

Paciente nº A criança usa de bom grado o processador de som? Quantas horas por dia? Resposta ao nome Resposta aos sons ambientais Mudança comportamental Interações familiares melhores?
1 Sim Durante todo o dia Não Não Nenhuma Sim
2 Sim Durante todo o dia Não Não Redução da ansiedade Sim
3 Sim Durante todo o dia Sim Sim Redução da ansiedade Sim
4 Sim Durante todo o dia Sim Sim Redução da ansiedade Sim
5 Sim Durante todo o dia Não Não Nenhuma Sim
6 Sim Durante todo o dia Sim Sim Redução da ansiedade Sim

As sessões de ajustes dos dados do processador de som revelaram que as crianças eram, em sua maioria, hiperativas durante as sessões. No entanto, em quatro casos a cooperação da criança durante as sessões foi boa, foi necessária apenas uma pessoa da nossa equipe para fazer o ajuste de uma criança. Duas crianças apresentaram cooperação fraca, quatro permitiram a telemetria de resposta neural (TRN) e as medidas de impedância foram feitas sem interrupções. No entanto, a disposição das crianças de se submeter a esses testes mudava de sessão para sessão e é por esse motivo que as sessões de ajuste se basearam principalmente em respostas comportamentais. Uma criança, a mais velha do grupo, foi capaz de fazer audiometria de campo livre. Houve cuidado no ajuste do processador de som devido à alta sensibilidade ao som em todas as crianças com autismo, como observado em nosso grupo e na literatura.12

Discussão

Os implantes cocleares fornecem acesso ao som para indivíduos com deficiência auditiva severa a profunda, crianças e adultos, e são um método de tratamento eficaz e amplamente aceito por esses pacientes. No entanto, o implante coclear em crianças autistas continua a ser um ponto de discussão apoiado por uma literatura muito limitada até o presente, mostra que esses implantes não funcionam tão bem como em seus pares implantados sem deficiências adicionais.1,2,4-6 Sabe-se que o autismo grave interfere na linguagem ou no processo de aprendizagem. As crianças tendem a ser dependentes de suas famílias ou cuidadores ao longo de suas vidas. Para elas, a meta usual da linguagem falada após o implante coclear pode ser não realista. Essas crianças representam um grande desafio para as equipes de implantes e para aqueles que trabalham com elas e suas famílias durante o processo de reabilitação pós-implante.1,2,4 Como demonstrado neste estudo, além da falta de capacidade das crianças de fornecer um retorno sobre o que realmente escutam, a alta sensibilidade para até mesmo pequenas variações dos sons torna a programação e a avaliação dos ganhos funcionais em crianças autistas mais difíceis. Devido à alta sensibilidade a estímulos acústicos, deve-se ter cautela nos ajustes do processador de som.12,17

Os benefícios em crianças autistas implantadas são diferentes entre elas.1,5 Evidências revelam que desfechos importantes não devem ser avaliados por medidas de desfechos tradicionais da percepção e produção da fala.1 A avaliação é geralmente mais complexa e toma mais tempo do que em crianças com surdez como a única deficiência e isso deve ser considerado de forma individualizada. É provável que os tipos de avaliação sejam não padronizados ou informalmente desenvolvidos ou adaptados. Em nosso departamento, usamos o seguinte: observação por meio de brincadeiras; conhecimento dos pais sobre as habilidades de comunicação de seus filhos percebidas na vida cotidiana; observação de situações de rotina no ambiente da criança; questionário aplicado aos pais. Além disso, durante as sessões de ajuste, é dado um tempo maior para a criança responder. Testes de percepção de fala não puderam ser aplicados devido ao autismo. Acreditamos que as famílias são excelente fonte de informação18 sobre o comportamento cotidiano dos filhos e sobre os benefícios do implante coclear.

Com base em nossa experiência e na de outros estudos, para a maioria dos casos de crianças autistas que receberam um implante não houve o desenvolvimento da fala e da linguagem, mesmo depois de muitos anos.1,5 Nesses casos, as habilidades de comunicação devem ser vistas a partir de uma perspectiva mais ampla. No entanto, descobrimos que, às vezes, as crianças são muito mais capazes do que havíamos previamente suposto e o implante coclear melhora a qualidade de vida da criança autista, mesmo quando o desenvolvimento da linguagem em si é pouco beneficiado. Em nosso estudo, apenas uma criança usou algumas poucas e simples palavras para se comunicar, o que é muito raro em crianças autistas implantadas, como mostrado na limitada literatura sobre o assunto.1,5 Em nosso estudo, antes do implante, as expectativas dos pais eram grandes e o aconselhamento foi muito importante para preparar os pais para resultados mais realistas. Essas expectativas mudaram ao longo do tempo após o implante coclear e o diagnóstico final de autismo, tornaram-se mais realistas, em face da condição autista de seus filhos, o aconselhamento foi novamente muito útil.

Os benefícios mais comuns do implante nesse grupo são a resposta a um nome e a sons ambientais, redução da ansiedade e melhor interação pessoal com os membros da família. Esses benefícios também foram relatados pelos pais em nosso estudo; no entanto, eles variam entre os pacientes.17 Em nosso estudo, após o implante coclear, cada criança apresentou diferentes habilidades de comunicação. Em algumas crianças, foram observados sinais de compreensão da fala. Essa melhoria foi lenta, mas forneceu à criança autista melhores habilidades de comunicação e integração social, principalmente com membros da família e também com a nossa equipe de implante coclear e reabilitação. Na comunicação, o contato visual também é muito importante, mas essa foi a capacidade que menos se desenvolveu em nosso grupo, também como mostrado na literatura.5

Não foi observado aumento da hiperatividade associado ao uso diário do implante coclear. O estudo mostrou que, em crianças autistas, a percepção é muito importante para a sua sensação de segurança, torna o contato com os pais mais fácil, o que é limitado pelo próprio autismo. Alguns pais apontaram que com o implante coclear as crianças ficaram mais tranquilas.

Conclusão

O autismo não é uma contraindicação para o implante coclear, mas as metas e expectativas sobre os efeitos nos resultados da audição e da linguagem são diferentes em relação ao grupo de crianças com perda auditiva profunda sem quaisquer problemas adicionais. A comunicação oral não é uma meta realista provável nesses casos. Os resultados do implante também são diferentes para cada criança com autismo.

Nosso estudo mostrou que os métodos tradicionais de avaliação dos resultados do implante coclear em crianças com autismo são geralmente insuficientes para avaliar plenamente os benefícios funcionais. A avaliação para mensurar o progresso é um desafio e qualquer alteração na rotina de visitas hospitalares de ajuste e reabilitação pode aumentar a ansiedade da criança e influenciar nos resultados. Os benefícios do implante devem ser avaliados de forma mais abrangente, levar em consideração as limitações de comunicação inerentes ao autismo. É importante compartilhar os conhecimentos sobre essas complexas crianças com implantes cocleares.

REFERÊNCIAS

1 Donaldson AI, Heavner KS, Zwolan TA. Measuring progress in children with autism spectrum disorder who have cochlear implants. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130:666-71.
2 Meinzen-Derr J, Wiley S, Bishop S, Manning-Courtney P, Choo DI, Murray D. Autism spectrum disorders in 24 children who are deaf or hard of hearing. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:112-8.
3 Szarkowski A, Mood D, Shield A, Wiley S, Yoshinaga-Itano C. A summary of current understanding regarding children with autism spectrum disorder who are deaf or hard of hearing. Semin Speech Lang. 2014;35:241-59.
4 Thompson N, Yoshinaga-Itano C. Enhancing the development of infants and toddlers with dual diagnosis of autism spectrum disorder and deafness. Semin Speech Lang. 2014;35:321-30.
5 Eshraghi AA, Nazarian R, Telischi FF, Martinez D, Hodges A, Velandia S, et al. Cochlear implantation in children with autism spectrum disorder. Otol Neurotol. 2015, .
6 Cejas I, Hoffman MF, Quittner AL. Outcomes and benefits of pediatric cochlear implantation in children with additional disabilities: a review and report of family influences on outcomes. Pediatr Health Med Ther. 2015;6:45-63.
7 Lachowska M, Rozycka J, Łukaszewicz Z, Konecka A, Niemczyk K. Auditory skills in multi-handicapped children with cochlear implants. Otolaryngol Pol. 2010;64:22-6.
8 Tager-Flusberg H, Joseph R, Folstein S. Current directions in research on autism. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2001;7:21-9.
9 Johnson CP, Myers SM. Identification and evaluation of children with autism spectrum disorders. Pediatrics. 2007;120:1183-215.
10 Buchwald JS, Erwin R, Van Lancker D, Guthrie D, Schwafel J, Tanguay P. Midlatency auditory evoked response: P1 abnormalities in adult autistic subjects. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1992;84:164-71.
11 Minshew NJ. Brief report: brain mechanisms in autism: functional and structural abnormalities. J Autism Dev Disord. 1996;26:205-9.
12 Gomot M, Giard MH, Adrien JL, Barthelemy C, Bruneau N. Hypersensitivity to acoustic change in children with autism: electrophysiological evidence of left frontal cortex dysfunctioning. Psychophysiology. 2002;39:577-84.
13 Rosenhall U, Nordin V, Branberg K, Gillberg C. Autism and auditory brain stem. Ear Hear. 2003;24:206-14.
14 Tharpe AM, Bess FH, Sladen DP, Schissel H, Couch S, Schery T. Auditory characteristics of children with autism. Ear Hear. 2006;27:430-41.
15 Gravel JS, Dunn M, Lee WW, Ellis MA. Peripheral audition of children on the autistic spectrum. Ear Hear. 2006;27:299-312.
16 Tas A, Yagiz R, Tas M, Esme M, Uzun C, Karasalihoglu AR. Evaluation of hearing in children with autism by using TEOAE and ABR. Autism. 2007;11:73-9.
17 Beers AN, McBoyle M, Kakande E, Dar Santos RC, Kozak FK. Autism and peripheral hearing loss: a systematic review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:96-101.
18 Wiley S, Gustafson S, Rozniak J. Needs of parents of children who are deaf/hard of hearing with autism spectrum disorder. J Deaf Stud Deaf Educ. 2014;19:40-9.
Política de Privacidade. © Copyright, Todos os direitos reservados.