Introdução

A pericardite constritiva (PC) é uma doença consequente à perda da elasticidade do pericárdio, gerando uma síndrome restritiva. Trata-se de uma causa infrequente de insuficiência cardíaca (IC), pouco diagnosticada em virtude de sua fisiopatologia peculiar.^1-3 O pericárdio inelástico impede o enchimento ventricular, levando geralmente a sinais e sintomas de IC direita, podendo confundir-se com outras causas de IC e doenças hepáticas, o que compromete a evolução do paciente, pois a PC é uma doença potencialmente curável e, quanto mais precoce for tratada, melhor o prognóstico.^4,5

Estudos prévios têm relatado o perfil clínico e o valor dos exames de imagem no diagnóstico da PC.^6-8 Entretanto, dados da população brasileira são escassos. O objetivo deste estudo foi avaliar características clínicas, sensibilidade de exames de laboratório e fatores relacionados ao óbito em uma série de casos de PC submetidos à pericardiectomia em um período de 13 anos em um centro de referência terciário.

Métodos

Resultados

Foram estudados 84 pacientes, com idade média de 44 ± 17,9 anos, sendo 77% do sexo masculino. À internação, todos apresentavam sintomas de IC, predominando estase jugular (89%), edema (89%) e ascite (62%). A mediana de tempo da presença desses sintomas foi de 24 meses, variando de 1 a 1460 dias (Tabela 1). O tempo médio de permanência no hospital foi de 10 dias, e na unidade de terapia intensiva, 3 dias. A etiologia foi predominantemente idiopática (69,1%), seguida por tuberculose (21,4%), pós cirurgia cardíaca (5,9%), doença inflamatória sistêmica (2,4%) e radioterapia (1,2%).

Apesar do grau avançado de IC, encontramos baixos níveis de BNP, com mediana de 157 pg/mL [14-692], e atividade inflamatória elevada (PCR), com mediana de 7,40 [0,72-142]. Presença de calcificação pericárdica na radiografia de tórax foi observada em 19 pacientes (22,6%) (Tabela 1).

Dos exames ecocardiográficos realizados, somente 45 (53,6%) foram sugestivos de PC em sua conclusão, sendo que espessamento pericárdico foi encontrado em 59 (70,2%), seguido de variação de fluxo mitral e tricúspide à respiração em 38 (45,2%), denotando restrição diastólica (Tabela 2). Quanto à ressonância cardíaca, 73 pacientes realizaram o exame, havendo sinais sugestivos de PC em 70 (95,9%). O achado de espessamento pericárdico (espessura pericárdica > 4 mm) foi demonstrado em 66 (90,4%) exames, sendo as alterações mais comuns dilatação aortocava (70 - 95,9%)deixar apenas 95,9% e “bouncing septal” (deslocamento paradoxal do septointerventricular, 64 - 87,6%) deixar apenas 87,6%. (Tabela 3).

Discussão

Apesar da evolução dos métodos complementares, observamos que, em uma boa porcentagem dos pacientes, o correto diagnóstico de constrição pericárdica ainda é tardio, com uma média de 24 meses entre o início dos sintomas e o diagnóstico.

A PC pode simular uma grande variedade de síndromes clínicas e cardiológicas, tais como: cirrose hepática, falência miocárdica e miocardiopatias restritivas.⁹ O quadro clínico é de IC com presença de anasarca e ascite predominando sobre edema de membros inferiores. Sintomas inespecíficos incluem fadiga, anorexia, náuseas, dispepsia e perda de peso. Portanto, o correto diagnóstico requer um alto grau de suspeita clínica pelo cardiologista.

O quadro clínico descrito na casuística da Mayo Clinic foi: IC (67%); dor torácica (8%); sintomas abdominais (6%); sintomas de restrição (5%); arritmias atriais (4%); e doença hepática severa (4%). Em 6% dos casos, havia baixo débito, derrame pleural de repetição e síncope. A duração dos sintomas anteriormente ao procedimento cirúrgico também foi prolongada, de 11,7 meses, variando de 3 dias a 30 anos.⁶

Em nossa casuística, também observamos como principal sintoma presença de IC biventricular classe funcional III-IV (78%) com predomínio de IC direita e ascite. Os pacientes se apresentavam com caquexia cardíaca, elevação de pulso venoso jugular e sinal de Kussmaul. O knock pericárdico foi achado infrequente, observado em 20% dos nossos casos, porém, quando presente, foi sugestivo de PC. A característica da ausculta do knock pericárdico é de som agudo, rude, protodiastólico, que resulta da vibração da parede ventricular na fase de enchimento rápido coincidindo com o nadir do descenso Y, podendo ser confundido com a terceira bulha. Geralmente a terceira bulha é mais grave. Em um caso, o paciente estava em avaliação para transplante hepático, porém, a elevação do pulso venoso jugular com descenso Y acentuado e knock pericárdico sugeriu o correto diagnóstico de constrição pericárdica. Observamos também em expressivo número de pacientes (34%) presença de FA, provavelmente pelo longo tempo de evolução.

Dentre as etiologias de PC encontram-se tuberculose, colagenoses, neoplasias e cirurgia cardíaca prévia. De maneira geral, causas mais comuns são as idiopáticas e as secundárias a pericardite viral. Nos países desenvolvidos as etiologias mais frequentes são pós-cirurgia cardíaca e pós-irradiação. A tuberculose ainda continua uma etiologia frequente nos países em desenvolvimento ou em pacientes imunodeprimidos.^1,10

Em nosso estudo, observamos: etiologia idiopática (69%), tuberculose (21%), pós-cirurgia cardíaca (6%), doença inflamatória sistêmica (2%), e pós-radiação (1%). Na casuística da Mayo Clinic, de 135 pacientes, o diagnóstico etiológico foi estabelecido em 73% deles, sendo as principais etiologias: pós-cirurgia cardíaca (18%), pericardite (16%) e pós-irradiação (13%). Outras etiologias menos frequentes descritas foram as doenças reumatológicas: artrite reumatoide, polimialgia, miopericardite, artrite psoriática e doença de Still. Nessa casuística, as causas infecciosas foram também infrequentes: um caso de pericardite fúngica e dois de tuberculose.⁶

As informações fisiológicas e estruturais podem ser obtidas pelo ecocardiograma, tomografia e ressonância do coração. Recentes avanços nos métodos diagnósticos têm permitido avaliação complementar nos pacientes com suspeita diagnóstica de constrição.^8,11-13

O ecocardiograma é o primeiro exame não invasivo que pode auxiliar na suspeita da doença e permitir o diagnóstico diferencial de formas de insuficiência ventricular direita, tais como: miocardiopatia restritiva, hipertensão pulmonar e valvopatia mitral.¹⁴ Os principais achados incluem espessamento pericárdico, melhor visualizado pelo ecocardiograma transesofágico, movimentação anormal do septo interventricular, dilatação e ausência de colapso inspiratório da veia cava inferior, variação respiratória dos fluxos mitral (> 25%) e tricúspide (> 40%), ondas E’ com velocidade normal ou aumentada, e dilatação biatrial.

Em nossa casuística, apenas 54% dos casos apresentavam ecocardiograma sugestivo de constrição pericárdica. Outro dado interessante é que em 30% dos pacientes não havia espessamento pericárdico, a despeito da confirmação cirúrgica. Dessa forma, o diagnóstico de PC e a indicação de pericardiectomia não devem ser postergados na ausência de espessamento pericárdico ou quando não há outros sinais de constrição pericárdica.^6,15 Chama a atenção que, na ausência de sinais sugestivos de PC pelo ecocardiograma, há retardo diagnóstico de PC. Muitos serviços não possuem exames complementares mais sofisticados, tais como ressonância e tomografia. Ao identificar sinais e sintomas de IC direita, o clínico deve suspeitar de síndrome restritiva. Quanto ao diagnóstico topográfico e etiológico das síndromes restritivas, devemos pensar nas afecções endocárdicas, miocárdicas e, principalmente em nosso meio, pericárdicas. Portanto, se o ecocardiograma não for conclusivo, devemos solicitar outros exames complementares para confirmação do diagnóstico de constrição pericárdica, tais como tomografia e ressonância cardíaca. Quanto mais tardio o diagnóstico, pior o prognóstico.

A tomografia e a ressonância permitem boa avaliação anatômica do pericárdio e das câmaras cardíacas; além disso, a ressonância também permite a avaliação funcional de sinais de restrição diastólica. Em nosso estudo, a ressonância foi sugestiva de PC em 96% dos pacientes.

O pericárdico apresenta estrutura fibrosa com característica hipointensa em ambas sequências de T1 e T2, quando comparado ao miocárdio. Considera-se pericárdio normal, uma espessura de 2 mm. Espessamento de 4 mm sugere PC, e o valor de 6 mm tem alta especificidade para diagnóstico de constrição. Aproximadamente 10% a 20% dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico têm espessura pericárdica normal; portanto, esse achado não descarta o diagnóstico. Nesses casos, existe inflamação do pericárdio visceral (epicardite) e a cirurgia de pericardiectomia, em muitos casos, é curativa. Talreja et al.,¹⁶ em estudo retrospectivo de 26 pacientes com diagnóstico de PC e espessura pericárdica normal (<2 mm), encontraram como etiologia: cirurgia cardíaca (42%), irradiação torácica (19%), pós-infarto miocárdico (12%), e idiopática (12%).

Na grande maioria dos casos, a ressonância permite o diagnóstico presuntivo de PC. O clínico deve valorizar, além do espessamento, outras caraterísticas que o método permite aferir, tais como movimentação atípica do septo interventricular e dilatação da veia cava inferior.

Em apenas 4% o diagnóstico foi complementado com cateterismo e tomografia de tórax. Dessa forma, mesmo com suspeita clínica importante e ausência de confirmação por métodos complementares, indicamos a toracotomia exploradora, pois, se o diagnóstico não é feito, existe grande probabilidade de má evolução.

Outro achado interessante em nossa casuística são níveis baixos de BNP (mediana de 157 pg/mL), a despeito de classe funcional avançada e sintomática. A explicação para tal fato seria a restrição diastólica e menor tensão parietal, ocasionando menor estímulo para a liberação de BNP. Em estudos prévios, a PC apresentou níveis menores de BNP quando comparada a outras síndromes restritivas, como miocardiopatia restritiva, podendo ser útil no diagnóstico diferencial com outras síndromes restritivas.^17-19 Dessa forma, em pacientes com IC predominantemente direita e valores normais ou pouco elevados BNP, devemos considerar a PC como um dos possíveis diagnósticos diferenciais.

Nos pacientes assintomáticos, avaliações periódicas devem ser realizadas de função hepática, capacidade funcional e pressões venosas jugulares. O tratamento clínico é feito com anti-inflamatórios, corticosteroides, diuréticos e antibióticos. Para tuberculose, deve ser realizado antes da cirurgia e continuado depois dela. Os diuréticos devem ser utilizados com o objetivo de reduzir, mas não eliminar, a pressão venosa jugular, a ascite e o edema, pois esses pacientes precisam de pré-carga para manter o débito cardíaco.

A pericardiectomia é o tratamento definitivo para a constrição pericárdica nos casos sintomáticos. A presença de aumento da pressão venosa jugular, a necessidade de diuréticos, a evidência de insuficiência hepática e a redução da capacidade funcional são indicativos de cirurgia. Todos os nossos pacientes eram sintomáticos com tempo tardio de evolução, tendo, portanto, indicação cirúrgica.

Nove pacientes (10,7%) faleceram, seis no período pós-operatório precoce (em 30 dias) e três, tardiamente. A maior parte dos óbitos ocorreu pelo baixo débito após pericardiectomia, sendo, em dois casos, secundário a choque cardiogênico e séptico. Em nossa casuística, encontramos marcadores laboratoriais (anemia, níveis aumentados de atividade inflamatória: PCR e BNP), clínicos (FA) e de imagem (hipertensão arterial pulmonar) como fatores relacionados ao óbito.

O possível mecanismo que explica o aumento da mortalidade relacionado ao BNP ainda não é totalmente esclarecido. Podemos supor que elevações desse biomarcador reflitam fatores que influenciam a sobrevida, tais como: disfunção miocárdica, isquemia e elevações das pressões de enchimento.

A despeito da mortalidade de 10,7%, observamos um EuroScore baixo. No entanto, o estudo EuroScore não contemplava pacientes submetidos a pericardiectomia. Dessa forma, acreditamos que outros escores de risco peri-operatório devam ser utilizados em pacientes submetidos a pericardiectomia.

A PC é uma doença com prognóstico variável com mortalidade intra-hospitalar de 5% a 16%.^20,21

Tokuda et al.,²² avaliaram 346 pacientes submetidos a pericardiectomia e tiveram mortalidade de 10%, sendo os preditores de pior prognóstico: classe funcional IV, insuficiência renal, cirurgia cardíaca prévia e uso de circulação extracorpórea. Peset et al.,²¹ observaram mortalidade de 16%, sendo 80% decorrente de IC direita e baixo débito. Por outro lado, Bashi et al.,²³ observaram declínio na mortalidade de 16%, no período de 1954-73, para 11%, no período de 1974-86, decorrente da melhora nos cuidados pós-operatórios. No entanto, no último período, os pacientes estavam em estágio mais avançado da doença.

No estudo da Mayo Clinic, em 135 pacientes, houve 39 óbitos (29%), sendo que desses, 26 ocorreram após a alta hospitalar. A sobrevida em 5 e 10 anos foi respectivamente de 71% e 52%. Os determinantes de sobrevida foram: idade, radioterapia prévia, classe funcional e concentração de sódio. Cerca de 31% dos pacientes ainda apresentavam sinais e sintomas de IC classe funcional II-IV em algum momento da evolução, com média de 7 meses após o procedimento cirúrgico. Os preditores de IC tardios foram idade, radiação e ascite.⁶

À semelhança de nossos resultados, Bertog et al.²⁰ encontraram aumento da pressão pulmonar como fator adverso, o que foi atribuído a severidade da constrição pericárdica concomitante, disfunção miocárdica ou patologias pulmonares associadas.

A fração de ejeção pode se reduzir no pós-operatório e levar meses para se normalizar; nesse ínterim, o uso de digoxina, diuréticos e vasodilatadores pode ser de utilidade clínica. Outros fatores que determinam o prognóstico dependem do grau de atrofia e fibrose miocárdica, assim como do grau de calcificação e adesão entre epicárdico e miocárdico, que dificulta o desbridamento cirúrgico.

A PC é uma afecção curável quando diagnosticada precocemente e tem boa evolução pós-operatória. Com o maior conhecimento e principalmente reconhecimento dessa afecção, poderemos diminuir as elevadas taxas de morbimortalidade ainda presentes no nosso meio.

Conclusões

A PC manifesta-se com sinais e sintomas de IC biventricular com predomínio à direita e níveis de BNP pouco elevados.

O diagnóstico é tardio, com mediana de 24 meses entre os sintomas e o correto diagnóstico.

A ressonância magnética apresenta melhor sensibilidade para diagnóstico quando comparada ao ecocardiograma.

Marcadores clínicos (FA), laboratoriais (hemoglobina < 13 g/dL, PCR ≥ 7,4 mg/dL, BNP ≥ 157 pg/mL) e de imagem (PSAP > 55 mmHg) estiveram associados com mortalidade.