INTRODUÇÃO

A mielomeningocele é uma forma de disrafismo espinhal, causada por defeito no fechamento do tubo neural durante a quarta semana de gestação. No Brasil a incidência é de 2,28 para cada 1.000 nascimentos^{1), (2}. Resulta em tetraparesia ou paraparesia, bexiga neurogênica e alterações cognitivas. Muitas crianças têm dificuldade na realização de atividades de vida diária. A diminuição da mobilidade pode prejudicar o sistema cardiovascular e gerar dificuldades no relacionamento social^{3)- (6}. A lesão ocorre no desenvolvimento embrionário do sistema nervoso. O tubo neural, que se transforma no sistema nervoso central, permanece aberto nas extremidades cranial e caudal por volta do 24º dia de gestação¹.

A mielomeningocele é a segunda causa de deficiência do aparelho locomotor em crianças. Estudos recentes indicam a influência de fatores genéticos, ambientais e nutricionais, como a deficiência de ácido fólico no início da gestação^{1), (5}. Os pacientes podem apresentar outras complicações, como a malformação de Arnold-Chiari II e a hidrocefalia. A malformação de Arnold-Chiari II envolve cerebelo, bulbo e parte cervical da medula espinhal. A herniação do lobo posterior do cerebelo pelo forame magno resulta em deslocamento caudal das estruturas do tronco encefálico¹. O quarto ventrículo é obstruído por essas estruturas anormalmente situadas e o fluxo de líquido cefalorraquidiano é interrompido. A hidrocefalia se caracteriza pelo acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano, por excesso de produção, obstrução circulatória ou falha na absorção^{1), (6}.

A gravidade e o grau de incapacidade dependem do local em que ocorreu a lesão medular, bem como dos outros fatores neurológicos, principalmente a hidrocefalia. Pode ocorrer em qualquer região da medula, mas a maioria das lesões (cerca de 75%) são de localização lombar, que resulta na dificuldade em levantar, deambular e adquirir controle vesical e intestinal^{5), (7), (8}. O diagnóstico pode ser feito ainda na fase intrauterina, o que aumenta as chances de tratamento. Nesses casos, é feita a opção pela cesariana, para diminuir os riscos de rotura da mielomeningocele e de infecção. Após o nascimento, a radiografia simples, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são exames complementares que identificam malformações anatômicas^{1), (6}.

O quadro motor e cognitivo influenciam o desenvolvimento sensório-motor e a independência funcional (autocuidado, mobilidade e função social). O controle do tronco é essencial para essas aquisições e permite o melhor desenvolvimento de habilidades bimanuais^{3), (9), (10), (11}. Sirzai et al. ⁽¹²⁾ investigaram o desempenho funcional em crianças com diferentes níveis de lesão, utilizando o Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (Pediatric Evaluation Disability Inventory, PEDI). Os autores consideraram o desempenho funcional como baixo na maioria das crianças e concluíram que lesões em níveis mais baixos preservavam parcialmente a força muscular e a mobilidade¹².

O objetivo deste estudo foi descrever a independência funcional em crianças com mielomeningocele de um a quatro anos. Nossa hipótese foi de que as lesões mais altas apresentariam menor independência funcional.

METODOLOGIA

Este estudo foi conduzido de acordo com a Resolução 196/96 do Conselho Nacional de Saúde e aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa com Seres Humanos da Universidade Santa Cecília - Santos (SP), sob o número de protocolo 13555913.7.0000.5513.

Os critérios de inclusão foram ter entre um e quatro anos de idade, ter o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido assinado por um dos responsáveis e ter lesão medular completa de acordo com os Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular. Os critérios de exclusão foram ter apresentado complicações clínicas nos últimos seis meses (infecção urinária, alterações no funcionamento da derivação ventrículo-peritoneal etc.).

A avaliação foi realizada por meio do PEDI, com perguntas direcionadas aos pais dos pacientes para avaliar a independência funcional. Os pais foram informados sobre os procedimentos da pesquisa e assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido previamente à participação. O PEDI mede as habilidades funcionais e a necessidade de assistência durante atividades de vida diária. Possui três domínios: autocuidado, mobilidade e função social^{3), (12), (13}, totalizando 197 itens com pontuação 0 a 1 (0: Incapaz ou limitado na capacidade de executar o item na maioria das situações; 1: Capaz de executar o item na maioria das situações, ou item já foi previamente conquistado e habilidades funcionais progrediram além desse nível).

A escala de Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury) foi utilizada para avaliação do nível motor e sensitivo da lesão e para a classificação (completa ou incompleta). O exame sensorial consistiu em testar 28 dermátomos no lado direito e esquerdo do corpo, para sensibilidade dolorosa (testada com toque de uma agulha descartável) e toque leve (testada com toque do pincel). O exame motor testou dez músculos bilateralmente. A força de cada músculo foi graduada em uma escala ordinal de zero (paralisia completa) a cinco (movimento ativo normal, amplitude total de movimento contra resistência total). As pontuações dos miótomos de ambos os lados do corpo são somadas para gerar um único escore motor total (TM). O exame retal envolveu a avaliação da sensação e contração do esfíncter anal externo. Um avaliador treinado nesse método de avaliação e classificação realizou as avaliações¹⁴.

A classificação da lesão é baseada na pontuação motora e na pontuação sensorial. A classificação determina se a lesão é completa ou incompleta. A classificação A significa perda completa da função sensorial ou motora abaixo do nível da lesão. B significa que a sensibilidade é preservada abaixo do nível da lesão, mas a função motora é perdida. C denota que a função motora abaixo do nível da lesão é preservada, com mais da metade dos músculos principais recebendo menos de 3 no escore motor. D significa que função motora abaixo do nível da lesão é preservada, com mais da metade dos músculos principais recebendo pelo menos um grau 3 ou maior no escore motor. E é atribuído quando as funções motora e sensorial estão preservadas. A lesão medular completa ocorre quando há perda total de função motora e sensorial abaixo do nível da lesão. A lesão completa afeta ambos os lados do corpo igualmente. Na lesão incompleta, algumas funções e sensações permanecem abaixo do nível da lesão¹⁴.

RESULTADOS

Foram avaliadas 15 crianças, sendo seis meninos e nove meninas, com idade entre 1 a 4 anos, com diagnóstico de mielomeningocele. Todas as crianças foram submetidas a cirurgia de correção da lesão em até 48 horas após o nascimento. Segundo avaliação pela escala de Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular, três crianças apresentaram nível torácico, nove apresentaram lesão lombar alta, duas apresentaram lesão lombar baixa e uma apresentou lesão sacral. Todas apresentaram lesão medular completa.

Os escores do PEDI nos domínios autocuidado, mobilidade e função social variaram de acordo com a idade e nível de lesão dos participantes. De modo geral, quanto menor a idade e quanto mais alta a lesão, maior dependência funcional foi constatada. Porém, houve grande variabilidade e algumas exceções a essa regra geral (Tabela 1). As pontuações na PEDI variaram de 15 a 60% no domínio autocuidado, de 10 a 15% no domínio mobilidade e de 19 a 58% no domínio função social.

DISCUSSÃO

Este estudo descreveu a independência funcional e o nível de lesão de crianças de 1 a 4 anos com mielomeningocele, avaliadas pelo Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade e pela escala de Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular.

As pontuações na PEDI variaram de 15 a 60% no domínio autocuidado, de 10 a 15% no domínio mobilidade e de 19 a 58% no domínio função social. Portanto, a mobilidade foi o item mais afetado. Há poucos estudos sobre independência funcional de crianças com mielomeningocele^{3), (12), (15), (16}. De modo geral, quanto mais alto for o nível da lesão, maior será o comprometimento funcional e essa era a hipótese deste estudo. Esses achados não estão de acordo com este trabalho, pois algumas crianças com lesão torácica apresentaram maiores escores do que crianças com lesão lombar nos domínios autocuidado e função social.

Os fisioterapeutas têm papel fundamental para estimular a independência funcional das crianças, por meio do acompanhamento com a equipe multidisciplinar^{15), (16), (17), (18}. É indispensável orientar as famílias para que as crianças adquiram a maior independência possível, considerando os escores de cada faixa etária. A fisioterapia também tem como objetivo prevenir deformidades secundárias, úlceras de decúbito, alterações cognitivas secundárias^{3), (9)- (11}.

A fisioterapia deve promover o aprendizado das habilidades motoras, dos ajustes posturais, da locomoção independente (se necessário, com recursos como muletas ou cadeira de rodas) para assegurar a máxima independência funcional possível^{3), (5), (9), (12}. O alongamento e o fortalecimento muscular devem ser realizados continuamente para garantir o desenvolvimento e a manutenção da força e mobilidade. Consequentemente, é função do fisioterapeuta promover qualidade de vida durante todas as fases de desenvolvimento^{5), (19}.

Segundo Lundberg¹⁴, quanto mais alto for o nível da lesão neurológica, pior será a qualidade de vida desses pacientes. Isso pode ser explicado pelo fato de que níveis mais altos tendem a causar maiores prejuízos motores, sensoriais e cognitivos, portanto é maior o impacto da doença principalmente nos domínios mobilidade e autocuidado^{4), (5), (11), (20}. Neste estudo, embora pacientes com lesão torácica tenham, de fato, apresentado escores baixos de mobilidade, variaram muito nos escores de autocuidado e função social. Diante desses achados, destacamos a importância de estimular precocemente o uso de cadeira de rodas em crianças com lesões mais altas, assim como a independência no autocuidado e função social^{11), (19}.

O estudo de Seitzber, Lind e Biering-Sorensen²¹ indica que um fator considerável para o prognóstico de marcha em crianças com mielomeningocele é a idade. Neste estudo, o nível de lesão influenciou mais do que a idade no item mobilidade do PEDI. É importante destacar que, de modo geral, as crianças apresentaram pontuações baixas no item mobilidade. Ou seja, não apresentaram grandes aquisições de mobilidade com o passar dos anos. O mesmo não ocorreu nos itens autocuidado e função social, nos quais houve maior independência, desde o primeiro ano de vida.

Além disso, o estudo mostra que, mesmo entre lesões completas, os desfechos podem variar, principalmente com relação ao autocuidado e à função social. É fundamental não apenas trabalhar estratégias compensatórias, mas estimular a aquisição de ganhos motores, incluindo o controle abaixo da lesão, mesmo em crianças com lesão completa²². A independência funcional deve ser sempre otimizada, para que haja também melhor qualidade de vida²³.

CONCLUSÃO

O nível da lesão em pacientes com mielomeningocele interfere em sua mobilidade, mas tem menor interferência no autocuidado e na função social na faixa etária de um a quatro anos. É fundamental sempre utilizar os escores corrigidos por idade ao avaliar essa faixa etária, pois há grande interferência do desenvolvimento nas aquisições funcionais. É de grande importância o acompanhamento com equipe multidisciplinar, inclusive com os fisioterapeutas para promoção do desempenho neuropsicomotor.