Critérios de pesquisa

Ao fazer pesquisas no PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/), aderiu-se à diretriz do Prisma (Itens de relatório preferidos para revisões sistemáticas e metanálises), para identificar todos os estudos sobre MAV da orelha externa.⁴ As palavras-chave usadas foram "malformação arteriovenosa" e "orelha" e a busca foi limitada a artigos no idioma inglês. MAV provenientes do meato auditivo externo ou das áreas pré ou retroauriculares foram excluídas.

Nosso caso e revisão da literatura

Tratamos um homem de 60 anos com MAV auricular do lado direito. O estudo foi aprovado pelo conselho de revisão institucional do Instituto de Pesquisa Clínica em nosso centro (B-1601-329-002). A revisão da literatura identificou 52 pacientes com MAV descritos em 11 relatos (dez relatos de casos e uma revisão retrospectiva). Os dez relatos de casos trataram de 11 casos de AVM auricular e a única revisão analisada, 41 casos. As principais queixas, duração dos sintomas, eventos que agravaram as MAV e história de sangramento AVM, espontâneo foram analisadas.

Processo de diagnóstico e diagnóstico diferencial

A lateralidade, localização e extensão da MAV foram investigadas. Várias modalidades de diagnóstico por imagem, inclusive ultrassonografia com Doppler (SD), angiotomografia do osso temporal (ATCOT), angiografia por ressonância magnética (ARM) e/ou angiografia cerebral transfemoral (ATCTF), foram empregadas em casos individuais e os achados das modalidades de diagnóstico-chave foram revisados. Em pacientes que se submeteram a angiografia diagnóstica, resumiram-se às principais artérias e aos vasos nutrizes.

Opções e desfechos do tratamento

As opções de tratamento de MAV incluíram observação, embolização, excisão de lesão ou ressecção auricular. Após o tratamento, a condição clínica foi descrita como controlada, melhorada, persistente ou agravada. Também exploramos a aplicação de procedimentos de reconstrução, como enxerto de pele de espessura parcial (EPEP) e reconstrução auricular total. As complicações pós-operatórias, durações de acompanhamento e estado final foram revisados.

Nossa experiência com início tardio de MAV

Homem de 60 anos chegou ao departamento de emergência com sangramento espontâneo maciço da orelha direita. Tinha uma história de edema recorrente da aurícula direita e zumbido pulsátil. Três anos antes, o paciente já havia sido atendido na nossa clínica com edema auricular recorrente e fora diagnosticado com um oto-hematoma, devido ao aspecto da aurícula, semelhante à couve-flor.

Ao exame físico, a aurícula direita exibiu edema excessivo e mudança de cor (fig. 1A). A membrana timpânica e o meato acústico externo encontravam-se normais. ATCOT revelou alargamento da hélice direita e uma lesão vascular emaranhada (fig. 1B). Suspeitou-se de MAV auricular, e uma embolização transarterial com ACTF foi feita. A artéria principal de alimentação da MAV originava-se da artéria auricular posterior, que foi completamente embolizada com cola (fig. 2A). Após a embolização, o sangramento foi controlado, mas houve necrose isquêmica da pele auricular (fig. 2B e 2C). Duas semanas depois, a fronteira da pele necrosada tornou-se delimitada (fig. 3A), e, então, foi planejada a excisão total da lesão.

Figura 1 Achados macroscópicos e de angiotomografia de osso temporal na orelha de um homem de 60 anos, como registrado na sala de emergência: (A) O paciente apresentou edema na orelha e sangramento maciço espontâneo; (B) Angiotomografia de osso temporal revelou uma lesão emaranhada vascular auricular do lado direito (seta branca). 

Figura 2 Embolização terapêutica pré-operatória com angiografia cerebral transfemoral e achados macroscópicos na orelha três dias após a embolização: (A) Angiografia cerebral transfemoral revelou vasos tortuosos grandes e inúmeros vasos pequenos. O principal vaso de alimentação da malformação arteriovenosa originou-se da artéria auricular posterior (seta preta) e foi completamente ocluído com cola; (B) e (C) Após embolização, o sangramento parou, mas a necrose isquêmica da pele evoluiu. 

Figura 3 Achados macroscópicos da orelha em duas semanas após embolização e excisão total da malformação arteriovenosa. (A) Duas semanas após a embolização transarterial, a fronteira da lesão necrosada da pele tornou-se distinta; (B) A pele necrosada e a lesão da malformação arteriovenosa foi excisada sob anestesia local. As dimensões da lesão eram de 4,8 × 1,2 × 1,2 cm³; (C) A aurícula foi fechada sob tensão mínima. 

Sob anestesia local, fez-se uma incisão ao longo do plano vertical da aurícula direita e a lesão de MAV foi totalmente ressecada (fig. 3B). A pele necrosada adjacente foi removida e fez-se fechamento primário (fig. 3C). O paciente recuperou-se sem quaisquer complicações. Aos seis meses de pós-operatório, a aurícula estava bem cicatrizada, sem qualquer evidência de recorrência.

Demografia e sintomas de pacientes com MAV

A tabela 1 resume os achados de 12 estudos em 53 casos de MAV auricular.^1,5,6 Dos 11 relatos de casos, sete eram homens e quatro mulheres, com média de 21 (15-45) anos. Na revisão retrospectiva de 41 casos, a predominância entre os sexos não foi mencionada e a idade média foi de 26 (1-55) anos. As queixas principais foram edema da orelha, zumbido pulsátil, dor intermitente, perda auditiva e/ou sangramento espontâneo profuso. Cerca de dois terços dos pacientes relataram que seus sintomas começaram em uma idade muito jovem. Sete pacientes relataram que suas MAV se tornaram agravadas durante a puberdade e seis tinham histórias de trauma.

Diagnóstico

A tabela 1 mostra estudo de diagnóstico importante e seus achados. Em 38 dos 53 casos, SD, ATCOT, ARM e/ou ACTF nada revelaram nada em termos de diagnóstico. Nenhuma imagem foi feita nos outros 15 casos; o tratamento foi determinado unicamente pelo exame físico e ausculta.^5,7 Na angiografia, os vasos de alimentação mais comuns foram o auricular posterior, temporal superficial e artérias occipitais.

Desfechos de manejo e tratamento

O fluxograma da figura 4 mostra as opções e os desfechos de tratamento. Doze dos 53 pacientes foram inicialmente acompanhados sem qualquer tratamento. Desses, as MAV persistiram em dez e se agravaram em dois. Desses dois últimos, um foi submetido à ressecção auricular e o outro rejeitou uma cirurgia. Vinte pacientes foram submetidos à embolização terapêutica. Desses, as MAV melhoraram em três, mas agravaram em 17. Desses 17, dez foram submetidos à excisão de lesão de MAV ou ressecção auricular.

Figura 4 Fluxograma do tratamento de 53 pacientes com malformações arteriovenosas auriculares. 

Foram submetidos 21 pacientes a excisão de lesão de MAV ou ressecção auricular como tratamento inicial. Entre esses pacientes, além de outros 11 que se submeteram a excisão ou ressecção como tratamento de salvamento, 22 (69%) foram controlados e nove (28%) melhoraram; apenas um apresentou MAV irressecável persistente na região adjacente. Nos 32 pacientes o fechamento da ferida foi feito por fechamento linear simples (n = 18); EPEP (n = 10); reconstrução imediata com estrutura cartilaginosa auricular de resgate coberta por retalho temporoparietal (n = 1), retalho local expandido (n = 1), retalho de avanço (n = 1) e retalho livre (n = 1). Um paciente foi submetido a cirurgia em dois estágios: ressecção auricular e EPEP inicialmente e criação lóbulo da orelha e elevação da orelha secundariamente.⁸ Nenhuma das principais complicações de pós-operatório foi observada, exceto zumbido transitório em um paciente e necrose da pele no local do fechamento de ferida, em dois.⁷ O tempo de acompanhamento pós-operatório variou de um mês a 19 anos e apenas um caso teve MAV cervicofacial residual.⁷