INTRODUÇÃO

O miocárdio não compactado (MNC) foi descrito pela primeira vez por Grant, em 1926.⁽¹⁾ Desde então, a doença recebeu diferentes denominações na literatura: miocárdio em esponja, hipertrabeculação do ventrículo esquerdo (VE) ou, ainda, trabeculação isolada anormal do VE.⁽²⁾ Durante o desenvolvimento embriológico normal, o processo de compactação trabecular ocorre entre a 12ª e 18ª semanas de gestação. Esse processo ocorre inicialmente na base do coração e evolui progressivamente em direção ao ápice. Nos casos de MNC, a compactação miocárdica não ocorre adequadamente por razões ainda desconhecidas.⁽³⁾

Esta cardiomiopatia congênita é caracterizada pela presença de trabeculações anormais no VE, mais comumente no ápice, e pode estar associada à dilatação ou hipertrofia do VE; à disfunção sistólica e/ou diastólica; ou ainda a cardiopatias congênitas.^(3,4) A prevalência do MNC na população geral ainda não foi definitivamente estabelecida. No entanto, a prevalência em pacientes adultos encaminhados a um laboratório de ecocardiografia foi de 0,014% (34 casos em 15 anos de seguimento).⁽⁵⁾ Já a prevalência em membros de famílias afetadas gira em torno de 18% a 50%.⁽⁶⁾

Todavia, esses são dados provavelmente subestimados em face ao maior conhecimento da doença e refinamento das técnicas de diagnóstico por imagem, que têm determinado aumento no número de casos entre indivíduos jovens e assintomáticos, incluindo atletas.⁽⁷⁾

O objetivo do presente estudo foi descrever o caso de uma paratleta de goalball com MNC, mas assintomática.

RELATO DE CASO

Paratleta de goalball, 14 anos, sexo feminino, procurou o Serviço de Cardiologia do Esporte por história de alterações eletrocardiográficas durante avaliação pré-participação. A paciente estava assintomática e treinava, em média, 6 horas por semana. Na história pessoal, apresentava o diagnóstico de nistagmo congênito e deficiência visual associada, o que lhe permitia participar de competições oficiais de goalball (Classe Visual B3 – atletas que conseguem definir imagens). Não existiam outras comorbidades. A história familiar foi negativa para doenças cardiovasculares ou morte súbita.

O exame clínico cardiovascular demonstrou frequência cardíaca de 62bpm, pressão arterial de 110/70mmHg, bulhas rítmicas e normofonéticas, ausência de sopros ou outros sinais proeminentes de doença cardiovascular. No exame neurológico, estavam presentes deficiência visual e nistagmo horizontal, sem outras deficiências motoras ou sensitivas. O exame físico não evidenciou outras alterações significativas.

Em investigação complementar, solicitou-se novo eletrocardiograma de repouso (Figura 1), que evidenciou ritmo sinusal com extrassístoles ventriculares, eixo elétrico do QRS ≈ −30°, frequência cardíaca de 56bpm, bloqueio divisional anterossuperior esquerdo e sobrecarga ventricular esquerda pelo índice de Cornell (voltagem), além da presença de ondas Q em D1 e AVL. Exames laboratoriais, teste ergométrico, ecocardiograma e Holter de 24 horas realizados foram normais.

Figura 1 Eletrocardiograma em repouso evidenciando sinais de sobrecarga ventricular esquerda (índice de Cornell – voltagem), presença de onda Q em parede inferolateral e extrassistolia ventricular isolada 

A paciente foi orientada a suspender as atividades esportivas até elucidação diagnóstica. Posteriormente, ressonância magnética cardíaca (RMC) com administração endovenosa de gadolínio foi realizada, a qual evidenciou não compactação miocárdica (relação camada não compactada/camada compactada igual a 2,5) e disfunção sistólica biventricular leve (Figuras 2 e 3). Em conjunto, os achados foram considerados suficientes para estabelecer o diagnóstico de MNC, e a paciente foi orientada a continuar afastada da prática de esportes. Optou-se ainda por instituir tratamento profilático com ácido acetilsalicílico na dose de 100mg/dia. O seguimento clínico foi realizado, inicialmente, a cada 3 meses.

Figura 2 Ressonância magnética cardíaca no plano coronal evidenciando câmaras cardíacas com dimensões preservadas e aumento da trabeculação miocárdica 

Figura 3 Ressonância magnética cardíaca no plano sagital evidenciando não compactação miocárdica do ventrículo esquerdo: uma camada não compactada de 10mm e uma camada compactada de 4mm 

Por fim, como a paciente permaneceu assintomática durante o período de aproximadamente um ano de seguimento, sem história de síncope, comprometimento significativo da função ventricular ou taquiarritmias importantes ao teste de esforço, foi liberada para prática competitiva de goalball.⁽⁸⁾ O seguimento clínico foi mantido a cada 6 meses.

DISCUSSÃO

O MNC é considerado uma cardiomiopatia congênita rara com apresentação morfológica distinta (trabeculada) do miocárdio classificado no grupo de cardiomiopatias primárias de origem genética.⁽⁹⁾ A maioria dos casos em adultos é autossômica dominante, embora casos de herança familiar e herança ligada ao X também tenham sido descritos. A presença de três elementos morfológicos é característica da doença: proeminente camada trabecular do VE, camada compactada e recessos intertrabeculares em continuidade com a cavidade esquerda. Por definição, a não compactação marcadamente ocorre no VE, mas pode acometer também o ventrículo direito e constituir apresentação biventricular ou mesmo variante isolada do ventrículo direito.^(10,11)

O espectro clínico do MNC é bastante variável e engloba desde ausência total de sintomas até manifestações clínicas de insuficiência cardíaca, arritmias ou tromboembolismo.⁽¹²⁾ O tempo médio para início dos sintomas após o diagnóstico é de cerca de 3,5 anos.⁽¹³⁾ No momento do diagnóstico, as manifestações clínicas mais frequentes incluem: dispneia (79%), insuficiência cardíaca classe funcional III e IV (35%), dor torácica (26%) e fibrilação atrial crônica (26%).⁽⁵⁾ As arritmias associadas mais frequentemente descritas são fibrilação atrial e taquicardia ventricular. A incidência de morte súbita tem variado entre 0% e 18% em estudos observacionais.⁽¹²⁾ O diagnóstico diferencial de MNC deve incluir cardiomiopatia dilatada, doença cardíaca hipertensiva, cardiomiopatia hipertrófica apical, coração de atleta, cardiomiopatia infiltrativa e endomiocardiofibrose.⁽¹²⁾

Os achados eletrocardiográficos mais comumente encontrados nos casos de MNC são inversão de onda T, prolongamento do intervalo QT corrigido, infradesnivelamento do segmento ST, hipertrofia ventricular esquerda, distúrbio de condução intraventricular e prolongamento do intervalo PR.⁽¹¹⁾ No entanto, não existe nenhum achado eletrocardiográfico que seja patognomônico de MNC. Tradicionalmente, a ecocardiografia é o método inicial empregado no diagnóstico do MNC, o qual é estabelecido quando a relação do miocárdio não compactado para o compactado é superior a dois. Porém, a ecocardiografia encontra dificuldades na visualização da região apical do coração. Assim, outras modalidades de imagem, como a RMC, a tomografia computadorizada e a ventriculografia esquerda ganharam importância para confirmar ou afastar o diagnóstico.⁽⁹⁾ O método de imagem usualmente mais escolhido é a RMC, por alcançar morfologia cardíaca mais detalhada. O critério de RMC mais aceito define que a relação entre a camada não compactada e a compactada, medida ao final da diástole, seja maior que 2,3 para o diagnóstico da doença.^(3,12)

No geral, o tratamento é direcionado às três complicações mais frequentemente associadas ao MNC: insuficiência cardíaca, arritmias e complicações tromboembólicas. Alguns autores têm sugerido realização de estudo eletrofisiológico e de Holter de 24 horas na avaliação inicial, além de seguimento anual dos casos, em função do risco inerente de morte súbita cardíaca.⁽¹⁴⁾ Agentes antiplaquetários ou anticoagulantes sistêmicos devem ser considerados, sobretudo quando os átrios ou o VE estiverem dilatados. Em crianças, os agentes antiplaquetários podem ser opção nos casos de disfunção sistólica ventricular esquerda, evidência de contraste ecocardiográfico espontâneo, dilatação grave do VE ou dilatação atrial.⁽⁴⁾

Recente posicionamento oficial da American Heart Association (AHA) recomenda considerar a participação em esportes competitivos nos casos de pacientes assintomáticos com diagnóstico de MNC, uma vez que apresentem função sistólica normal, sem evidência de taquiarritmias ventriculares importantes no controle ambulatorial ou no teste de esforço, e na ausência de histórico prévio de síncope inexplicável (Classe IIb; Nível de Evidência C).⁽⁸⁾ Contudo, tem sido sugerido que o aconselhamento quanto à prática esportiva seja individualizado e considere fatores como presença ou não de sintomas (especialmente no exercício), importância do esporte para o atleta, grau de disfunção miocárdica e extensão das trabeculações. Existe ainda a discussão sobre a definição de critérios diagnósticos mais rigorosos para a população de atletas, como forma de minimizar o risco de sobrediagnóstico neste grupo.⁽¹¹⁾

CONCLUSÃO

Não há consenso quanto aos critérios de elegibilidade para a prática de esportes nos casos de miocárdio não compactado. Assim, é prudente individualizar a decisão quanto à prática esportiva, bem como considerar a participação em esportes competitivos para indivíduos assintomáticos e sem repercussões da doença.