Paralisia do olhar conjugado horizontal e escoliose progressiva: características de imagem na ressonância magnética e tratamento cirúrgico

Paralisia do olhar conjugado horizontal e escoliose progressiva: características de imagem na ressonância magnética e tratamento cirúrgico

Autores:

Benedito Jamilson Araújo Pereira,
Ulysses Caus Batista,
Fúlvio Nicolau Bechelli Filho,
Carlos Alberto Afonso Ribeiro,
Carlos Vanderlei Medeiros de Holanda,
Paulo Eduardo Carvalho Galvão

ARTIGO ORIGINAL

Einstein (São Paulo)

versão impressa ISSN 1679-4508versão On-line ISSN 2317-6385

Einstein (São Paulo) vol.15 no.4 São Paulo out./dez. 2017 Epub 17-Ago-2017

http://dx.doi.org/10.1590/s1679-45082017ai3969

Paciente de 13 anos com indicação cirúrgica para tratamento de escoliose. O exame neurológico revelou perda completa de movimento do olhar horizontal com olhar vertical normal, sugerindo diagnóstico de paralisia do olhar conjugado horizontal e escoliose progressiva. A imagem por ressonância magnética revelou ponte hipoplásica e medula com proeminência de fenda na linha média, resultando na configuração característica de “borboleta”.(1) A tractografia mostrou ausência de trajetórias transversais principais nas pontes e no cérebro médio, com conexões inter-hemisféricas normais no corpo caloso (Figura 1). O procedimento cirúrgico para tratamento da escoliose foi realizado com sucesso (Figura 2).

Figura 1 Imagens no pré-operatório. (A a D) Imagem por ressonância magnética axial em T2 demonstra ponte hipoplásica e medula com fenda proeminente na linha média. (E e F) Imagem por ressonância magnética sagital em T2 do cérebro mostrando depressão do assoalho do quarto ventrículo. As pontes e bulbo raquidiano têm volume reduzido. (G e H) Imagem por ressonância magnética coronal em T2. (I) Tractografia mostrando não cruzamento ao longo das fibras no nível das pontes 

Figura 2 Achados cirúrgicos. (A e B) Movimentos oculares verticais dentro dos limites normais. (C) Ausência de características cirúrgicas de movimentos oculares horizontais. (D) Exposição de escoliose espinhal com convexidade esquerda. (E) Fusão espinhal posterior do segundo para décimo primeiro nível torácico. (F) Radiografia anteroposterior no pré-operatório. (G) Radiografia anteroposterior no pós-operatório mostrou grau de balanço coronal e correção obtidas 

A paralisia do olhar conjugado horizontal com escoliose progressiva é um distúrbio autossômico recessivo raro caracterizado por ausência congênita dos movimentos normais do olhar horizontal e escoliose progressiva na infância e adolescência. As mutações heterozigotas no ROBO3 são indicadas como causa deste distúrbio.(2)

REFERÊNCIAS

1. Bomfim RC, Távora DG, Nakayama M, Gama RL. Horizontal gaze palsy with progressive scoliosis: CT and MR findings. Pediatr Radiol. 2009;39(2):184-7. Review.
2. Chan WM, Traboulsi EI, Arthur B, Friedman N, Andrews C, Engle EC. Horizontal gaze palsy with progressive scoliosis can result from compound heterozygous mutations in ROBO3. J Med Genet. 2006;43(3):e11.
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