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Poliartrite crônica como primeira manifestação de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica

Poliartrite crônica como primeira manifestação de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica

Autores:

Glaucia Vanessa Novak,
Koken Hayashi,
Kohei Sampa,
Yosuke Okumura,
Gabriela Ribeiro Viola Ferreira,
Clovis Artur Silva

ARTIGO ORIGINAL

Einstein (São Paulo)

versão impressa ISSN 1679-4508versão On-line ISSN 2317-6385

Einstein (São Paulo) vol.15 no.1 São Paulo jan./mar. 2017

http://dx.doi.org/10.1590/s1679-45082017rc3783

INTRODUÇÃO

A poliarterite nodosa sistêmica (PAN-systemic polyarteritis nodosa) pediátrica é uma vasculite primária rara, caracterizada por alterações inflamatórias necrotizantes nas artérias de pequeno e/ou médio calibre.1-8 A European League Against Rheumatism (EULAR), a Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) e a Paediatric Rheumatology European Society (PRES) definiram os novos critérios validados para diagnóstico de PAN pediátrica. Estes novos critérios têm alta especificidade e excelente concordância Kappa para diagnóstico desta vasculite sistêmica, entre o painel de consenso para classificação e os médicos assistentes.2

Os principais órgãos envolvidos no início da PAN em crianças são pele, músculos, ossos e rins. As características musculoesqueléticas incluem artralgia, mialgia e artrite.1,5 Esta última manifestação foi descrita em 7,7% dos casos, no início da doença.5A artrite foi narrada como do tipo agudo, geralmente evanescente, com oligoartrite, e envolvendo os joelhos e tornozelos com mais frequência.8 Entretanto, até onde sabemos, a poliartrite crônica, com rigidez matinal e simulando artrite idiopática juvenil (AIJ), não foi ainda relatada.

Assim, de janeiro de 1983 a dezembro de 2014, 5.977 pacientes foram acompanhados no Serviço de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, e 34 (0,56%) atendiam os critérios de classificação EULAR/PRINTO/PRES para PAN pediátrica.2 Uma delas (2,9%) tinha PAN pediátrica com poliartrite crônica simulando AIJ e é apresentada neste relato de caso.

RELATO DE CASO

Uma menina de 4 anos apresentou amigdalite aguda e foi tratada com penicilina benzatina. Teve também poliartrite crônica aditiva, com edema, e dor à palpação e aos movimentos durante 2 meses. As articulações afetadas foram cotovelos, punho direito, todas as articulações interfalangeanas proximais, joelhos, tornozelos e primeira articulação metatarsofalangeana.

A paciente apresentava rigidez matinal durante 30 a 60 minutos, associada a movimentos limitados de cotovelos, punho direito, e joelhos. Recebeu o diagnóstico de AIJ, antes de vir para nosso serviço.

Após 45 dias, apresentou também nódulos subcutâneos dolorosos e lesões eritêmato-violáceas na região extensora dos membros superiores e inferiores (Figuras 1 e 3). Foi internada no hospital universitário devido a febre alta, mal-estar, mialgia, anorexia, perda de peso (1kg), lesões cutâneas muito dolorosas e grave incapacidade funcional. Estava acamada por poliartrite crônica, com limitação de movimentos (Figura 2).

Figura 1 Nódulos subcutâneos dolorosos e lesões eritêmato-violáceas 

Figura 3 Lesões eritematosas em região extensora de membros inferiores 

Figura 2 Artrite de joelho e lesões eritêmato-violáceas 

As pressões artérias sistólica e diastólica foram maiores que o percentil 95 para estatura. Ela recebeu naproxeno 20mg/kg/dia, paracetamol e tramadol. Os exames laboratoriais revelaram hemoglobina 10,9g/dL, leucócitos 25.380/mm3 (67% neutrófilos, 19% linfócitos, 13% monócitos e 1% eosinófilos), plaquetas 683.000/mm3, velocidade de hemossedimentação 53mm/primeira hora, proteína C-reativa 246,4mg/dL (variação normal: 0 a 0,3mg/dL), aspartato aminotransferase 15U/L (variação normal: 15 a 40U/L), alanina aminotransferase 9U/L (variação normal: 10 a 35U/L), ureia 24mg/dL (variação normal: 15 a 45mg/dL) e creatinina 0,35mg/dL (variação normal: 0,6 a 0,9 mg/dL). C3 era de 174mg/dL (variação normal: 90 a 180mg/dL) e C4, 21,2mg/dL (variação normal: 10 a 40mg/dL). Antiestreptolisina O era de 1.687UI/mL. Urinálise era normal e a proporção proteinúria/creatinúria era 0,39g/dia.

Os testes imunológicos, como anticorpos antinucleares (ANA), anti-DNA de duplo filamento (anti-dsDNA), anti-Sm, anti-RNP, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), antitopoisomerase, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, e anticorpos anticardiolipina IgG e IgM foram negativos. As sorologias para hepatite (A, B e C), HIV, VDRL, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus e toxoplasmose foram também negativas. O ecocardiograma e o ultrassom Doppler da artéria renal foram normais. As angiorressonâncias torácica e abdominal também estavam normais.

Biópsia de pele mostrou vasculite necrotizante nos vasos de pequeno e médio calibre, compatível com PAN. Assim foi feito o diagnóstico de PAN pediátrica, conforme os critérios EULAR/PRINTO/PRES.2 Foi administrada prednisona 2,0mg/kg/dia, com resolução completa das lesões cutâneas e da artrite, além de melhora da proteinúria (0,26g/dia) após 15 dias.

DISCUSSÃO

Relatamos este caso único de PAN pediátrica com poliartrite crônica e rigidez matinal, observado no período de 31 anos, em nosso hospital de cuidados terciários.

A AIJ é a causa mais importante de artrite crônica, com rigidez matinal e febre, em crianças e adolescentes, mas é um diagnóstico de exclusão. Além disso, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças pode apresentar poliartrite crônica como a primeira manifestação da doença em 2,6% dos pacientes, simulando a AIJ.9 Em nossa paciente, os nódulos subcutâneos dolorosos, as lesões eritêmato-violáceas, a mialgia e a proteinúria >0,3g/24 horas, assim como a ausência de autoanticorpos, indicaram vasculite primária. A biópsia de pele confirmou vasculite necrotizante em vasos de pequeno e médio calibre, sugerindo PAN pediátrica.

As manifestações clínicas de PAN pediátrica, com achados cutâneos, musculoesqueléticos e renais, foram observadas em 71 a 78%, 40 a 83% e 2 a 25%,1,5 respectivamente. É interessante notar que a artrite no início da PAN pediátrica foi descrita em 7,7% dos pacientes. Os locais mais importantes de artrite são tornozelos e joelhos,8 como mostrado em nossa paciente com PAN infantil.

Em 2008, a EULAR/PRINTO/PRES propuseram os critérios para diagnóstico de PAN pediátrica e estudaram 150 pacientes com esta condição no mundo todo, inclusive alguns pacientes brasileiros.2 De acordo com estes critérios, nossa paciente foi classificada como PAN pediátrica, pela presença dos critérios obrigatórios (achados histopatológicos ou anormalidades angiográficas), além de um dos seguintes cinco critérios: envolvimento cutâneo, mialgia, comprometimento renal, hipertensão arterial e neuropatia periférica.

A etiopatogenia da PAN pediátrica ainda não está esclarecida. A PAN e a poliarterite nodosa cutânea podem estar associadas a evidências sorológica e microbiológica aguda de infecção estreptocócica, como observado neste caso.8 A recidiva da doença pode ser desencadeada por esta infecção.8 O uso de profilaxia com penicilina benzatina, que é recomendada para febre reumática, também deve ser indicada para pacientes que apresentem recorrência de PAN infantil.8

O tratamento da PAN pediátrica requer administração de altas doses de corticosteroide, como prescrito para nossa paciente. As drogas imunossupressoras, especialmente ciclofosfamida e azatioprina, são indicadas nos casos não responsivos.1,5

CONCLUSÃO

Descrevemos um caso raro de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica, que apresentou poliartrite crônica como manifestação inicial da doença. Sugerimos que o diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica seja também considerado para pacientes com poliartrite crônica e lesões cutâneas desencadeadas por infecção por estreptococos.

REFERÊNCIAS

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