Introdução

A calcinose tumoral é um tipo incomum de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas fibroelásticas ou císticas com depósitos de fosfato de cálcio.¹ Trata-se de uma patologia com prevalência no tecido periarticular com preservação das estruturas osteoarticulares. Causas genéticas e distúrbios metabólicos foram associados ao seu aparecimento.² A calcinose tumoral que ocorre em pacientes com doença renal crônica (DRC) é conhecida como calcinose tumoral urêmica (CTU).

Nesta patologia, as calcificações também podem conter hidroxiapatita (Ca5 (PO4) 3OH).^1,3 Apesar de ser mais comumente observada em pacientes em hemodiálise (HD) (0,5- 1,2% de prevalência),² a CTU também pode se manifestar em pacientes submetidos a diálise peritoneal. Elevação do produto cálcio x fósforo e hiperparatireoidismo secundário grave são observados na maioria dos pacientes com CTU.⁴

As estruturas mais comumente acometidas são os vasos sanguíneos, a região periarticular, o coração, os pulmões, os rins, a mucosa gástrica, o sistema nervoso central, as mamas e os olhos. O tratamento clínico da CTU inclui restrições alimentares de fósforo, quelantes de fósforo que não contem cálcio, calcimiméticos, controle otimizado do hiperparatireoidismo e hemodiálise intensiva com dialisato com baixo teor de cálcio. Excisão cirúrgica da calcinose tumoral, paratireoidectomia e transplante renal são recomendados para CTU persistente ou refratária.^1,5

Relato de caso

Um jovem branco obeso (Índice de Massa Corporal 38,5) de 22 anos de idade com DRC secundária a glomerulonefrite crônica, submetido a diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC) para controle urêmico, relatou, após seis meses de tratamento, o aparecimento de tumores indolores na superfície medial do quinto dedo e braço esquerdo (região do bíceps).

Resultados laboratoriais: cálcio sérico 8,5 mg/dL (referência: 8,4 a 10,2 mg/dL), albumina sérica 3,6 mg/dL (referência: 3,4 a 5,2 mg/dL), fósforo sérico 11,1 mg/dL (referência: 2,5 a 4,5 mg/dL), PTH intacto (PTHi) 1867 pg/mL (referência: 15 a 65 pg/ml) e ácido úrico sérico 8,7 mg/dL (referência: 3,6 a 7,7 mg/dL).

Tomografia computadorizada do membro superior esquerdo e radiografia da mão direita (Figura 1) revelaram presença de calcificações periarticulares irregulares multilobuladas. O diagnóstico de calcinose tumoral foi confirmado por meio de biópsia do bíceps esquerdo: lesão caracterizada pela presença abundante de células gigantes disseminadas por toda a proliferação de fibroblastos, com áreas associadas de hemorragia e calcificações extensas. A ultrassonografia da região cervical anterior não mostrou nódulos nas quatro glândulas paratireoides.

Figura 1 Radiografia da mão direita: múltiplas calcificações ao redor das falanges e transição falange-metacarpo do quinto dedo da mão direita. 

Questionado, o paciente admitiu baixa adesão à DPAC (com 3,5 mEq/L de concentração de cálcio no dialisato), fazendo às vezes apenas uma ou duas trocas por dia. O paciente foi transferido para a modalidade "tidal" de diálise peritoneal de modo a elevar a eficiência do tratamento de uremia, enquanto era aguardada a maturação da FAV para iniciar a HD.

Com a modalidade "tidal", foi observada uma melhora nos níveis laboratoriais de metabolismo ósseo: cálcio sérico 8,0 mg/dL, fósforo sérico 7,8 mg/dL e PTHi de 300,5 pg/mL. Após um curto período na DPAC "tidal", o paciente ficou por dois anos e meio em HD (três sessões por semana, quatro horas por sessão, com 3,0 mEq/L de cálcio no banho de diálise). Durante este período, o paciente fez uso de sevelamer, calcitriol e carbonato de cálcio (os dois últimos quando o produto cálcio x fósforo permitiu).

Após três meses de hemodiálise, foi observada, apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave (cálcio 8,9 mg/dL, P 7,6 mg/dL e PTH 1840 pg/mL), a redução progressiva da CTU quase até seu desaparecimento completo (Figura. 2). Em novembro de 2014, o paciente recebeu um transplante renal de doador falecido (imunossupressão: tacrolimus, micofenolato mofetil e prednisona).

Figura 2 Radiografia da mão direita quatro meses após a transferência do paciente para hemodiálise exibindo redução acentuada da CTU. 

Atualmente, três meses após a cirurgia, o paciente apresentou creatinina sérica de 0,9 mg/dL e valores de cálcio, fósforo e PTHi de 9,4 mg/dL; 1,7 mg/dL e 368,8 pg/mL, respectivamente. Após a melhora do hiperparatireoidismo com a recuperação da função renal, ausência de hipercalcemia e presença de hipofosfatemia moderada, foi oferecida suplementação com vitamina D.

Como não foram identificadas anomalias nas glândulas paratireoides em posição normal ao exame ultrassonográfico, decidiu-se que o paciente seria observado por alguns meses mais para a possibilidade de reversão do hiperparatireoidismo secundário, como sugerido na literatura,⁶ em vez de considerar paratireoidectomia como primeira abordagem de tratamento.⁶

Discussão

A CTU deve ser incluída na elucidação das calcificações periarticulares de todos os pacientes em diálise. Em muitos casos o diagnóstico não é fechado por conta da raridade e dificuldade de reconhecimento clínico. Em pacientes em diálise peritoneal, há relatos de adesão à diálise, como exemplificado no presente caso.⁵

Achados laboratoriais relevantes como hiperparatireoidismo secundário e elevação nos níveis de produtos de cálcio x fósforo na presença de calcificação periarticular devem chamar a atenção para o diagnóstico de CTU. O tratamento inclui aprimoramento da diálise e controle adequado de cálcio e fósforo. Paratireoidectomia e transplante renal podem ser necessários no manejo da patologia.