Tratamento endoscópico do rabdomioma glótico do tipo adulto: relato de caso

Tratamento endoscópico do rabdomioma glótico do tipo adulto: relato de caso

Autores:

Filippo Carta,
Sara Sionis,
Clara Gerosa,
Roberto Puxeddu

ARTIGO ORIGINAL

Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

versão impressa ISSN 1808-8694versão On-line ISSN 1808-8686

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.82 no.2 São Paulo mar./abr. 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2015.04.008

Introdução

Rabdomiomas são tumores mesenquimais benignos compostos de células estriadas maduras da musculatura esquelética. Constituem menos que 2% de todos os tumores de músculo estriado,1 e são divididos em subtipos cardíaco e extracardíaco. Os rabdomiomas cardíacos geralmente ocorrem em crianças, sendo considerados como lesões hamartomatosas, estando frequentemente associados com facomatoses, como a esclerose tuberosa,1,2 e hamartomas do rim e de outros órgãos.1 Clínica e morfologicamente, os rabdomiomas extracardíacos são ainda divididos em três subtipos: variantes vaginal, fetal e adulta. O tipo vaginal é uma massa tumoral polipoide de ocorrência rara, observada na vagina e vulva de mulheres de meia-idade. O tipo fetal, subdividido em rabdomioma juvenil,3 é prevalente nas regiões da cabeça e pescoço em crianças. Em geral, o rabdomioma extracardíaco do tipo adulto é um tumor unifocal de cabeça e pescoço em pacientes de meia-idade,4,5 sendo multifocal em 14-26% dos casos.6 Embora os rabdomiomas adultos ocorram em tecidos moles da cabeça e pescoço em até 70-93% dos casos,1 as lesões glóticas são extremamente raras. Até a presente data, apenas 22 casos foram relatados. Com esse artigo, descrevemos mais um caso de rabdomioma glótico do tipo adulto e revisamos a literatura pertinente com dois objetivos: (I) avaliar o padrão de referência terapêutica dessa doença, para evitar tratamento inadequado; e (II) aumentar o conhecimento sobre essa entidade entre cirurgiões e patologistas.

Relato de caso

Um homem com 75 anos foi encaminhado ao nosso Departamento com história de quatro anos de disfonia progressiva. O exame com endoscópio flexível demonstrou edema homogêneo na submucosa do terço médio da corda vocal direita, associado ao comprometimento da mobilidade da corda vocal. A tomografia computadorizada (TC) do pescoço com contraste, revelou uma lesão profunda da corda vocal direita, estendendo-se até o espaço paraglótico, com realce patológico do contraste baixo e uniforme (fig. 1). Os achados clínicos e radiológicos sugeriam natureza benigna; diante disso, planejamos uma cirurgia conservadora. Depois da anestesia geral, o paciente foi submetido a uma excisão transoral com laser de CO 2 (Digital AcuBlade(tm), Lumenis(r), Israel) regulado para 10 watts, com onda contínua em emissão de modo superpulsado. O tumor, situado profundamente na corda vocal direita, foi facilmente enucleado en bloc, tendo um aspecto de nódulo oval medindo 22 mm em sua maior dimensão (fig. 2). A depressão na corda vocal direita deixada pela incisão (fig. 3) cicatrizou por segunda intenção. O curso pós-operatório transcorreu sem eventos dignos de nota: o paciente recebeu alta um dia após a cirurgia, tendo readquirido a mobilidade da corda vocal e a fala normais. No estudo histológico, foram observadas características morfológicas típicas de rabdomioma do tipo adulto com folhetos de grandes células poligonais separadas por pouco tecido conjuntivo. As células apresentavam citoplasma eosinofílico abundante com núcleos excentricamente posicionados, enquanto que, em algumas áreas, foi observada vacuolização citoplasmática com núcleo em posição central. Os estudos imuno-histoquímicos demonstraram forte positividade celular para actina e desmina de músculo esquelético. No seguimento de 12 meses, observou-se completa oclusão da depressão (fig. 4), sem evidência de recidiva.

Figura 1 Tomografia computadorizada com intensificação por contraste. Demonstra a intensificação de uma massa laríngea direita localizada profundamente no músculo vocal. 

Figura 2 Rabdomioma de laringe em seguida à excisão: 22 × 15 × 9 mm. 

Figura 3 Visualização endoscópica em seguida à remoção. 

Figura 4 Laringoscopia indireta 12 meses após a cirurgia. 

Discussão

Provavelmente, os rabdomiomas extracardíacos dos tipos adulto e fetal têm origem no músculo esquelético do terceiro e quarto arcos branquiais.1,7 Sua natureza neoplásica não fica clara, porque, geralmente, as células tumorais não expressam marcadores de proliferação celular, como Ki-67 e PCNA, se assemelhando mais com hamartomas do que com neoplasias.7 Em 1992, Gibas e Miettinem demonstraram poucas anomalias clonais cromossômicas em suporte à natureza neoplásica dos rabdomiomas.8 Até a presente data, foram descritos apenas 22 casos de rabdomioma de laringe do tipo adulto (tabela 1). Johansen et al., em 1995, revisaram todos os casos de rabdomioma de laringe do tipo adulto (n = 12) previamente descritos1; depois de 1995, mais dez casos foram publicados. Os pacientes se encontravam na faixa etária de 16-79 anos (média, 59 anos; 59% de todos os pacientes pertenciam às sexta e sétima décadas de vida, com relação entre gêneros (H/M) = 1:1,75). Em 12 casos, o tumor se localizava na glote; em quatro, na aritenoide; e em sete pacientes, na região supraglótica. Embora estridor e obstrução das vias aéreas possam ocorrer abruptamente, em geral a lesão permanece assintomática até causar sintomas como disfonia (86%), disfagia (18%) e dispneia (8%), normalmente com progressão lenta (duração mediana = 2,5 anos) (tabela 1). Habitualmente, o aspecto macroscópico é o de uma tumefação na submucosa, com possível extensão profunda para o interior da estrutura da laringe; mas o tumor pode ter aspecto séssil. Os diagnósticos diferenciais são: tumores neurogênicos ou vasculares, oncocitoma, osteoma, tumor de Abrikossoff e rabdomiossarcoma.1 Nos estudos radiográficos, o rabdomioma do tipo adulto aparece nas imagens de ressonância magnética ponderadas em T1 - mas também em T2 - como uma lesão homogênea, isointensa ou ligeiramente hiperintensa com relação ao músculo; e como uma lesão ligeiramente hiperdensa na tomografia computadorizada.4 Os tipos adulto e fetal devem ser histologicamente diferenciados: o tipo adulto mimetiza de perto a estrutura do músculo esquelético adulto e contém grande número de grânulos de glicogênio positivos para PAS e sensíveis para diástase, enquanto que o tipo fetal é composto de células neoplásicas menos diferenciadas.3 A imuno-histoquímica demonstra o imunofenótipo muscular, com forte positividade para marcadores musculares específicos. Em nosso caso, e também na literatura, desmina mostrou ser um marcador confiável.1,2

Tabela 1 Rabdomiomas de laringe do tipo adulto 

Fonte/ano Localização Idade/gênero Queixa principal/duração dos sintomas Tratamento Comentários
Clime et al. (1963) Corda vocal 48/M Rouquidão/três meses Excisão endoscópica Não foi informada recidiva
Battifora et al. (1969) Glote 55/M Rouquidão/três anos Excisão com laringofissura Sem informação de seguimento
Bianchi e Muratti (1975) Falsa corda vocal direita 52/F Rouquidão Excisão endoscópica Não foi informada recidiva
Bagby et al. (1976) Localização 55/M - Excisão endoscópica Não foi informada recidiva
Ebbesen et al. (1976) Corda vocal 64/F Rouquidão e sensação de corpo estranho/seis meses Excisão endoscópica Não foi informada recidiva
Winther (1976) Glote 39/M Rouquidão/três anos Excisão endoscópica Recidiva
Boedts e Mestdagh (1979) Falsa corda vocal direita 76/F Rouquidão/dois meses Excisão endoscópica Não foi informada recidiva
Kleinsasser e Glanz (1979) Ventrículo direito 16/M Obstrução aguda das vias respiratórias/início repentino Laringectomia total Diagnóstico inicial equivocado de rabdomiossarcoma
Helliwell et al. (1988) Corda vocal 52/M Rouquidão/seis meses Excisão com faringotomia lateral Não foi informada recidiva
Heliwell et al. (1988) Corda vocal 66/M Rouquidão/oito anos ? Sem informação de seguimento
Hamper et al. (1989) Glote 51/F Dispneia e disfagia ? Recidiva
Johansen et al. (1992) Corda vocal esquerda 51/M Rouquidão, ronco/1 ano Hemilaringectomia Não foi informada recidiva
Selme et al. (1994) Corda vocal direita 31/F Rouquidão Remoção completa após biópsia endoscópica Anomalias cromossômicas clonais
LaBagnara et al. (1999) Aritenóide 69/F Rouquidão/cinco anos Excisão endoscópica Restauração da função normal das cordas vocais dentro de seis meses
Orrit et al. (2000) Ventrículo esquerdo 66/M Rouquidão e disfagia/quatro meses Remoção externa Paralisia de corda vocal
Brys et al. (2005) Corda vocal 79/M Rouquidão/cinco anos Remoção externa Alta após dez dias de hospitalização
Liess et al (2005) Corda vocal 69/M Assintomático - Multifocal
Jensen e Swartz (2006) Aritenoide Falsa corda vocal direita 66/M Disfagia, rouquidão/três anos e dispneia súbita Excisão endoscópica Alta reatividade para desmina. Seguimento de 18 meses
Koutsimpelas et al. (2008) Epiglote 72/F Globus e rouquidão/1 ano Excisão endoscópica Lesão multifocal
Farboud et al. (2009) Aritenóide direita 76/M Rouquidão, disfagia e apneia do sono Traqueostomia e vários procedimentos endoscópicos de citorredução Bilateral
Friedman (2012) Prega ariepiglótica esquerda - Disfonia Excisão endoscópica -
Cain et al. (2013) Aritenóide 67/F Rouquidão e dispneia progressiva Traqueotomia e hemilaringectomia Após 16 meses, fechamento completo da glote com fonação e sem evidência de recidiva
Caso presente (2013) Glote 75/M Rouquidão/4 anos Excisão endoscópica Sem recidiva

O tratamento definitivo para rabdomiomas de laringe do tipo adulto é realizado com uma excisão completa. Embora em oito casos da literatura a presença de lesões extensas tornasse necessária uma abordagem externa (tabela 1), inclusive com laringectomia total, nos casos em que o rabdomioma estava confinado à endolaringe deve-se dar preferência à abordagem transoral. A excisão transoral minimamente invasiva (CO2) e assistida por laser parece ser ideal em termos de eficácia e também pela baixa morbidade, e, para tanto, é necessária apenas a incisão do músculo vocal, ou da mucosa, sem qualquer remoção. Uma vez que ainda não foi documentada diferenciação de um rabdomioma do tipo adulto para uma variedade maligna, é possível que uma abordagem mais invasiva se constitua em tratamento excessivamente cuidadoso. Entretanto, a excisão radical é obrigatória, devido à possibilidade de recidiva (dois casos na literatura),9,10 que pode ser atribuída a uma excisão primária incompleta - passível de ocorrer devido à consistência friável da lesão.

Conclusão

O rabdomioma de laringe é um tumor benigno raro que deve fazer parte do diagnóstico diferencial para todas as lesões submucosas da laringe. É aconselhável uma abordagem conservadora, pois o tumor pode ser enucleado por técnica endoscópica.

REFERÊNCIAS

1. Johansen EC, Illum P. Rhabdomyoma of the larynx: a review of the literature with a summary of previously described cases of rhabdomyoma of the larynx and a report of a new case. J Laryngol Otol. 1995;109:147-53.
2. Favia G, Lo Muzio L, Serpico R, Maiorano E. Rhabdomyoma of the head and neck: clinicopathologic features of two cases. Head Neck. 2003;25:700-4.
3. Sharma SJ, Kreisel M, Kroll T, Gattenloehner S, Klussmann JP, Wittekindt C. Extracardiac juvenile rhabdomyoma of the larynx: a rare pathological finding. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270:773-6.
4. De Trey LA, Schmid S, Huber GF. Multifocal adult rhabdomyoma of the head and neck manifestation in 7 locations and review of the literature. Case Rep Otolaryngol. 2013;7584:16.
5. Brys AK, Sakai O, DeRosa J, Shapshay SM. Rhabdomyoma of the larynx: case report and clinical and pathologic review. Ear Nose Throat J. 2005;84:437-40.
6. Orrit JM, Romero C, Mallofré C, Traserra J. Laryngeal rhabdomyoma: unusual case of dysphonia: review of the literature. Acta Otorrinolaringol Esp. 2000;51:643-5.
7. Maglio R, Francesco S, Paolo M, Stefano V, Francesco D, Giovanni R. Voluminous extracardiac adult rhabdomyoma of the neck: a case presentation. Case Rep Surg. 2012;2012: 984789.
8. Gibas Z, Miettinen M. Recurrent parapharyngeal rhabdomyoma: evidence of neoplastic nature of the tumor from cytogenetic study. Am J Surg Pathol. 1992;16:721-8.
9. Hamper K, Renninghoff J, Schäfer H. Rhabdomyoma of the larynx recurring after 12 years: immunocytochemistry and differential diagnosis. Arch Otorhinolaryngol. 1989;246: 222-6.
10. Winther LK. Rhabdomyoma of the hypopharynx and larynx: report of two cases and a review of the literature. J Laryngol Otol. 1976;90:1041-51.
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