Tumor fibroso solitário do rim: relato de dois casos

Tumor fibroso solitário do rim: relato de dois casos

Autores:

Rui Pedro Caetano M. Oliveira,
Edgar Miguel C. L. T. Silva,
Carol dos Anjos Marinho,
José Ignacio Lopez,
Lígia Romana O. A. P. Castro

ARTIGO ORIGINAL

Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial

versão impressa ISSN 1676-2444versão On-line ISSN 1678-4774

J. Bras. Patol. Med. Lab. vol.55 no.1 Rio de Janeiro jan./fev. 2019 Epub 09-Maio-2019

http://dx.doi.org/10.5935/1676-2444.20190003

INTRODUÇÃO

O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia fusocelular, de origem mesenquimal, que normalmente acomete a pleura e exibe um padrão vascular semelhante ao do hemangiopericitoma(1). Localizações extrapleurais podem ser identificadas, mas os TFS do rim são extremamente raros, com somente 46 casos descritos(2). A origem desses tumores não está bem estabelecida: alguns autores afirmam que eles surgem na cápsula renal, tecidos intersticiais ou tecido adiposo peripélvico(3). Propriedades morfológicas e imuno-histoquímicas são essenciais para o diagnóstico diferencial com sarcomas renais, tumores estromais gastrointestinais e tumor benigno da bainha do nervo periférico(4).

MATERIAL E MÉTODOS

Histologia

O exame foi feito em lâminas coradas pelo método de hematoxilina e eosina (HE) observadas com um microscópio de luz (Nikon Eclipse 50i), e as imagens foram obtidas por meio de uma câmera Nikon-Digital Sight DS-Fi1.

Técnicas auxiliares/imuno-histoquímica

Os estudos foram realizados em um bloco representativo da lesão, recorrendo ao método do complexo avidina-biotina-peroxidase no Ventana Bench Mark Platform ULTRA IHC/ISH usando os seguintes anticorpos: AE1/3 (AE1/3, Dako, EUA); CD10 (SP67, Ventana, EUA); CD34 (QBEND/10, Ventana, EUA); CD99 (013, Ventana, EUA); CD117 (9.7, Ventana, EUA); linfoma de células B2 (Bcl-2) (124, Ventana, EUA); S-100 (4C4.9, Ventana, EUA); paired-box gene 8 (PAX8) (MRQ-50, Ventana, EUA) e actina de músculo liso (1A4, Ventana, EUA).

CASO 1

Dados clínicos

Homem de 40 anos submetido a uma ultrassonografia (US) abdominal com sintomas de cólica biliar. Cálculos biliares não foram detectados, mas um tumor periférico renal direito foi visualizado e caracterizado na tomografia computadorizada (TC) (Figura 1A). O exame radiológico não mostrou outras lesões, como tumores pleurais. Foi realizada uma nefrectomia parcial.

FIGURA 1 A) tumor esquerdo periférico visto na TC; B) exame macroscópico revelou lesão encapsulada marrom; C) histologicamente, composta de células alongadas, com pouca atipia, intercaladas com fibras de colágeno; D) células tumorais positivas para CD34 TC: tomografia computadorizada. 

Achados patológicos

O exame macroscópico revelou uma lesão bem demarcada de cor marrom com 3,2 cm de diâmetro (Figura 1B). Histologicamente, a lesão era densamente celular, bem vascularizada, composta de células alongadas, com pouca atipia, baixa atividade mitótica e sem necrose (Figura 1C). Entre as células tumorais havia fibras colágenas hialinas. A imuno-histoquímica revelou positividade intensa e difusa para Bcl-2, CD34 e CD99, e negatividade para CD10 (Figura 1D). O tumor também se revelou negativo para AE1/3 e PAX8. O paciente está bem e livre da doença depois de nove meses.

CASO 2

Dados clínicos

Homem de 48 anos, sem antecedentes relevantes, encaminhado ao serviço de emergência com quadro de hematúria. A US mostrou uma lesão central de 8 cm no rim direito. TC pré-operatória de tórax, abdômen e pelve não mostrou outras lesões tumorais. A citologia urinária foi positiva para células neoplásicas, e o paciente foi submetido a uma nefrectomia.

Achados patológicos

O exame macroscópico mostrou uma lesão do hilo renal com 8 cm comprimindo a pelve renal, com uma superfície de corte branca e fasciculada (Figura 2A). A histologia mostrou proliferação fusocelular, citoplasma escasso com núcleos alongados e ligeira atipia, intercalada com feixes de colágeno hialinos (Figura 2B). A lesão era expansiva, densamente celular e vascularizada, sem necrose e atividade mitótica leve (3/10HPF). A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD34, CD99 (Figura 2C) e Bcl-2 (Figura 2D), e negatividade para AE1/3, PAX8, CD10, CD117, S100 e actina de músculo liso. O paciente se encontra bem, sem sinais de recidiva após cinco meses.

FIGURA 2 A) exame macroscópico mostrou lesão fascicular branca comprimindo a pelve renal; B) microscopicamente, lesão vascularizada e composta por células fusiformes ligeiramente atípicas (HE, 200×); C) células tumorais positivas para CD99, 100×; D) para Bcl-2, 100× HE: hematoxilina e eosina; Bcl-2: linfoma de células B2. 

DISCUSSÃO

TFS são tumores de crescimento lento(5), de origem mesenquimal, sem predileção por sexo e diagnosticados em pacientes com idade média de 52 anos (28-83 anos)(6). São normalmente detectados na pleura, mas a apresentação extrapleural pode ocorrer, afetando qualquer parte do corpo, inclusive o trato geniturinário(1). O TFS no rim é extremamente raro, tendo sido descrito o primeiro caso em 1996(7).

Clinicamente eles podem ser achados incidentais em exames radiológicos ou se apresentar como uma massa palpável. Sintomas, quando existem, são comumente dor abdominal e hematuria . Ao exame macroscópico, TFS são bem circunscritos, pseudoencapsulados e sólidos, com uma coloração branco-acinzentada a pardo-clara(2,4,8). Histologicamente, TFS são compostos por células fusiformes uniformes, organizadas em curtos fascículos ou em um padrão estoriforme, intercaladas por faixas de fibras colágenas(8). Devido à extensa gama de diagnósticos diferenciais de lesões mesenquimais nos rins, a imuno-histoquímica desempenha um papel crucial, revelando a positividade em TFS para CD34, CD99 e Bcl-2(1,5,8); recentemente foi disponibilizado um novo anticorpo com alta sensibilidade para diagnóstico de TFS - sinal transdutor e ativador de transcrição 6 (STAT6)(8). Características ultraestruturais incluem aparelho de Golgi que sobressai, filamentos intermediários dispersos, núcleos irregulares e número não fixo de mitocôndrias.

A nefrectomia é o tratamento de escolha(1). A maioria dos casos de TFS é benigna e de prognóstico favorável; um número menor pode apresentar transformação maligna e, consequentemente, pior desfecho(9). Apesar da histologia benigna, os TFS são considerados “neoplasias de malignidade intermediária, raramente metastatizantes”(10), portanto, um acompanhamento próximo e de longo prazo é recomendado para todos os pacientes, a fim de determinar o comportamento clínico. Alguns autores têm desenvolvido escores prognósticos para prever a malignidade com base em densidade celular, necrose e atividade mitótica proeminente (mais de quatro mitoses por 10 campos de grande aumento)(11), tamanho do tumor (mais de 10 cm) e índice proliferativo da mindbomb E3 ubiquitin protein ligase 1 (MIB-1)(12,13) e até gênero (masculino) e idade (acima de 55 anos)(14); entretanto, os escores ainda estão longe do ideal e são desenvolvidos para TFS pleural, não dispondo de validação para TFS extrapleural - os casos de malignidade renal relatados na literatura não mostraram recidiva ou metástase(9,10).

Concluindo, o TFS renal é um tumor raro, que os patologistas necessitam conhecer a fim chegar ao diagnóstico correto, com base na morfologia e exames adicionais. A estratificação do TFS renal de acordo com seu comportamento clínico não é uma realidade no momento. Mais estudos são necessários, especialmente a classificação por meio de biologia molecular e o desenvolvimento de grandes estudos de coorte em pacientes com seguimento de longo prazo.

REFERÊNCIAS

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2 Khater N, Khauli R, Shahait M, Degheili J, Khalifeh I, Aoun J. Solitary fibrous tumors of the kidneys: presentation, evaluation, and treatment. Urol Int. 2013; 91: 373-83.
3 Naveen HN, Nelivigi GN, Venkatesh GK, Suriraju V. A case of solitary fibrous tumor of the kidney. Urol Ann. 2011; 3(3): 158-60.
4 Makris A, Tabaza R, Brehmer B, Lindemann-Docter K, Wildberger J, Jakse G. Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report. Can J Urol. 2009; 16(5): 4854-6.
5 Znati K, Chbani L, Fatemi H, et al. Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report and review of the literature. Rev Urol. 2007; 9(1): 36-40.
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8 Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM, Reuter VE. WHO Classification of tumours of the urinary system and male genital organs. 4th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC): Lyon; 2016.
9 Fine SW, McCarthy DM, Chan TY, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the kidney: report of a case and comprehensive review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2006; 130: 857-61.
10 Zhao G, Li G, Han R. Two malignant solitary fibrous tumors in one kidney: case report and review of the literature. Oncol Lett. 2012; 4: 993-5.
11 Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma - an analysis of 106 cases. Hum Pathol Hum Pathol Case Rep. 1976; 7(1): 61-82.
12 Schmid S, Csanadi A, Kaifi JT, et al. Prognostic factors in solitary fibrous tumors of the pleura. J Surg Res. 2015; 195(2): 580-7.
13 Diebold M, Soltermann A, Hottinger S, et al. Prognostic value of MIB-1 proliferation index in solitary fibrous tumors of the pleura implemented in a new score - a multicenter study. Respir Res. 2017; 18(1): 210.
14 Reisenauer JS, Mneimneh W, Jenkins S, et al. Comparison of risk stratification models to predict recurrence and survival in pleuropulmonary solitary fibrous tumor. J Thorac Oncol. 2018; 13(9): 1349-62.
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