Introdução

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva. A maioria dos pacientes com ELA morre de insuficiência respiratória em virtude de fraqueza muscular respiratória progressiva; a mediana de sobrevida após o diagnóstico é de menos de 2 anos.^{( 1 )} A ventilação não invasiva com pressão positiva (VNIPP) prolonga e melhora a qualidade de vida dos pacientes com ELA.^{( 2 )} Já se estudou o uso de ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas (ventilação BPAP, do inglês bilevel positive airway pressure) e volume controlado, no modo espontâneo-cronometrado (E-C), com ajuste da pressão inspiratória para fornecer um volume corrente (VC) alvo estimado, em pacientes com insuficiência respiratória crônica de diferentes etiologias.^{( 3 - 8 )} No entanto, não estamos cientes de nenhum relato de uso em pacientes com ELA.

Relatamos o caso de uma paciente com ELA de progressão rápida e insuficiência respiratória hipercápnica tratada em casa com ventilação BPAP com volume controlado no modo E-C. Além do acompanhamento clínico de rotina, foram monitorados os dados do ventilador, baixados semanalmente.

Relato de caso

Uma mulher de 66 anos de idade, sem história médica significativa e com índice de massa corporal de 23,4 kg/m², apresentou sintomas bulbares leves e, em seguida, "pé caído" à direita. Onze meses após o início dos sintomas, recebeu diagnóstico de ELA. Na época, a CVF era de 2,22 L (79% do previsto) e a PImáx era de −28 cmH₂O (40% do previsto). Obteve 34 pontos (de 40 possíveis) na Escala de Avaliação Funcional da ELA (EAFELA), com 10 pontos (de 12 possíveis) no componente bulbar, o que denota comprometimento leve. Obteve 8 pontos (de 21 possíveis) no Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (IQSP), o que denota má qualidade do sono, e 4 (de 24 possíveis) na Escala de Sonolência de Epworth (ESE), isto é, não havia evidência de sonolência diurna excessiva.

Aos 4 meses de acompanhamento, era evidente a acentuada progressão da doença, com agravamento dos sintomas bulbares e fadiga, assim como o eram os novos sintoma de dispneia durante a conversação, ortopneia e sono não reparador. Sua função pulmonar e seu estado funcional haviam piorado - CVF: 1,58 L (57% do previsto); PImáx: −25 cmH₂O (36% do previsto) - e a paciente obteve 28 pontos na EAFELA, com 8 pontos no componente bulbar. A pontuação no IQSP e na ESE permaneceu relativamente inalterada (IQSP = 7 e ESE = 4). Foram feitas duas tentativas de gasometria arterial, ambas sem sucesso. Recomendamos gastrostomia e VNIPP. A paciente solicitou mais testes de confirmação antes dessas intervenções; foi então marcada para a semana seguinte uma polissonografia de noite inteira em laboratório.

A polissonografia revelou hipoventilação durante o sono. Três semanas depois, foi realizada a titulação da ventilação BPAP em modo E-C com volume controlado (Average Volume-Assured Pressure Support; Philips Respironics, Murrayville, PA, EUA) por meio de uma máscara facial inteira, por escolha da paciente (Tabela 1). A paciente não tolerou o VC alvo (8 mL/kg). Portanto, a configuração final foi a seguinte: VC = 320 mL (6 mL/kg); pressão positiva inspiratória nas vias aéreas = 8-15 cmH₂O; pressão positiva expiratória nas vias aéreas = 6 cmH₂O (aumentada para limitação do fluxo) e tempo inspiratório = 1,5 s, com frequência de backup de 12 ciclos/min. Uma semana depois, a paciente retornou à clínica; apresentava agravamento contínuo dos sintomas bulbares e fraqueza, usava um andador e relatava dispneia aos mínimos esforços. Sua CVF era de 1,05 L (38% do previsto), com PImáx de −19 cmH₂O (27% do previsto) e PaCO₂ de 53 mmHg. Obteve 26 pontos na EAFELA (com 6 pontos no componente bulbar), 17 no IQSP e 7 na ESE. Iniciou-se VNIPP noturna com configuração de polissonografia e frequência de backup de 14 ciclos/min.

Um tubo de gastrostomia foi inserido sob orientação radiológica, e a paciente passou a ser tratada em regime de internação domiciliar, sem planos de voltar à clínica. Sete semanas após o início da VNIPP, a paciente foi contatada para ajuste da configuração com base nos sintomas e nos dados baixados (Tabela 2 e Figura 1). Decidiu fazer uma rápida visita à clínica para discutir a piora da dispneia. Apresentava dispneia leve em repouso e necessitava de uma cadeira de rodas para se mover. A VNIPP noturna, usada todas as noites, facilitava a respiração, permitindo-lhe dormir melhor e por mais tempo. Recentemente houvera um vazamento na máscara, em virtude da perda de peso da paciente. Na época, a paciente apresentava CVF de 1,01 L (36% do previsto), PImáx de −15 cmH₂O (21% do previsto) e PaCO₂ de 55 mmHg. A configuração do ventilador foi ajustada assim: VC = 370 mL (7 mL/kg); pressão inspiratória positiva nas vias aéreas = 10-17 cmH₂O e tempo inspiratório = 1,2 s, com frequência de backup de 18 ciclos/min. Recomendamos o uso de VNIPP intermitente durante o dia e um ajuste no tamanho da máscara. O contato com a paciente (por telefone e e-mail) foi mantido, e as mudanças foram bem toleradas. Seis semanas após sua última visita, a paciente foi novamente contatada para ajuste da configuração do ventilador, mas não quis fazer mais alterações. Pouco tempo depois, morreu de insuficiência respiratória progressiva.

Figura 1 Dados do ventilador durante um período de 15 semanas em uma paciente com esclerose lateral amiotrófica tratada com ventilação com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas. Nota-se o aumento da duração do uso diário de ventilação com a diminuição da capacidade de desencadear ciclos respiratórios espontaneamente (isto é, o aumento da dependência dos ciclos cronometrados gerados pelo ventilador) ao longo do tempo. Como se pode observar, a ventilação minuto manteve-se relativamente constante. *O suporte ventilatório aumentou entre a 8ª e a 9ª semana; a 10ª semana reflete esse aumento pela primeira semana completa. 

Discussão

Apresentamos o caso de uma paciente com ELA tratada com ventilação BPAP com volume controlado no modo E-C durante 15 semanas em virtude de insuficiência respiratória crônica. Nessa paciente, o monitoramento semanal dos dados do ventilador mais os cuidados de rotina forneceram informações úteis para o tratamento da insuficiência respiratória. A progressão da doença associou-se a piora da fraqueza muscular respiratória, diminuição da respiração espontânea e aumento do uso de VNIPP, embora o VC e a ventilação minuto (V_E) tenham permanecido relativamente constantes. Até onde sabemos, não há relatos de casos de ELA nos quais se tenha usado esse modo de VNIPP.

Em pacientes com ELA, a progressão da doença é relativamente rápida, mas varia.^{( 9 )} Portanto, ajustes seriais da pressão da VNIPP podem ser necessários para compensar a diminuição da força muscular respiratória e o aumento da hipercapnia. ^{( 10 )} Um modo de VNIPP com variação de pressão inspiratória (para manter um VC alvo) em vez de pressão fixa pode reduzir a frequência de ajustes necessários ao longo do tempo em alguns pacientes. Esse recurso também pode ser benéfico em curto prazo, como durante o sono, quando os pacientes com fraqueza diafragmática estão vulneráveis à piora da hipoventilação, especialmente durante o sono rapid eye movement. Ambogrio et al. mostraram que, em comparação com o modo tradicional de ventilação BPAP E-C, o modo de ventilação BPAP E-C com volume controlado foi mais capaz de manter a V_E (por meio da manutenção do VC) durante o sono em pacientes com síndrome de hipoventilação por obesidade.^{( 4 )}

O software embutido nos dispositivos de VNIPP é privado, e, na ausência de validação independente, os dados relativos a muitos parâmetros devem ser considerados indicadores de tendências, sem qualquer garantia de linearidade das estimativas.^{( 11 )} Apesar dessa limitação, os dados disponíveis podem fornecer informações valiosas para o tratamento do paciente. Estudos envolvendo o monitoramento remoto de dados de adesão à VNIPP em pacientes com ELA usando ventilação BPAP tradicional mostraram que, em comparação com os cuidados de rotina, esse monitoramento reduz a utilização de serviços de saúde e as internações hospitalares, potencialmente reduzindo os custos globais de cuidados de saúde. ^{( 12 )} Essa modalidade de monitoramento pode ser particularmente útil em pacientes com ELA avançada ou de progressão rápida, que, como nossa paciente, podem ficar impedidos de sair de casa. A capacidade de solicitar alterações na configuração e verificá-las remotamente (sem uma visita domiciliar) é uma vantagem adicional.

A ventilação BPAP com volume controlado no modo E-C é uma alternativa relativamente nova à VNIPP tradicional para pacientes com insuficiência respiratória, e fomos os primeiros a relatar seu uso em um paciente com ELA. São necessários mais estudos a fim de comparar os vários modos de VNIPP quanto a seu efeito sobre a sobrevida, qualidade de vida, qualidade do sono, adesão, adequação da ventilação e utilização de serviços de saúde em pacientes com ELA.