Ventrículo Único com Dupla Via de Entrada e Grandes Vasos Malposicionados

Ventrículo Único com Dupla Via de Entrada e Grandes Vasos Malposicionados

Autores:

Paulo Andrade,
Danilo Santos,
Magna Moreira,
Adail Almeida

ARTIGO ORIGINAL

Arquivos Brasileiros de Cardiologia

versão impressa ISSN 0066-782Xversão On-line ISSN 1678-4170

Arq. Bras. Cardiol. vol.113 no.3 São Paulo set. 2019 Epub 10-Out-2019

https://doi.org/10.5935/abc.20190160

Homem de 62 anos, deu entrada no serviço de ecocardiografia com histórico de hipertensão arterial e sopro sistólico em foco mitral. Na avaliação subsequente o paciente relatou dispneia e fadiga aos esforços moderados, porém sem impacto na vida social. Saturação periférica de oxigênio em repouso variando entre 95% e 98%, extremidades aquecidas e perfundidas sem sinais de hipoperfusão periférica, cianose e baquetamento digital ausentes.

O ecocardiograma revelou se tratar de um exame em levocardia, com presença de ventrículo único de entrada dupla com transposição dos grandes vasos (Figuras 1, 2 e 3), com situs solitus, aumento das câmaras atriais associado a insuficiência mitral importante por dilatação do anel. Observou-se preservação anatômica das duas válvulas átrio ventriculares, demonstrado na Figura 1. Não foi possível definir, de uma perspectiva morfológica, o tipo do ventrículo, porém observou-se dimensões aumentadas e disfunção contrátil moderada. Constatou-se a presença de estenose pulmonar com gradiente máximo de 56 mmHg, podendo ser visualizado na Figura 4.

Figura 1 Ecocardiografia transtorácica: incidência apical, demostrando ventrículo único e nenhuma evidência de tecido septal interventricular registrada. 254x190mm (96x96 DPI). 

Figura 2 Ecocardiografia transtorácica: incidência apical, demostrando duas válvulas atrioventriculares, septo interatrial e regurgitação mitral. 361x270mm (72x72 DPI). 

Figura 3 Incidência paraesternal no eixo longo demonstrando a transposição dos grandes vasos. 254x190mm (96x96 DPI). 

Figura 4 Gradiente pulmonar. 254x190 mm (96x6 DPI). 

O ventrículo único se refere a uma condição incomum que corresponde a 1,5% das cardiopatias congênitas, na qual uma única câmara bombeadora recebe o fluxo de entrada dos dois átrios1,2 sendo incomum em indivíduos idosos oligo ou assintomático, sem correção cirúrgica prévia. Uma segunda câmara rudimentar pode estar presente, porém não há uma entrada funcional.1 Com base na morfologia, localização e padrão da trabeculação das câmaras bombeadoras e rudimentares, o coração é referido como coração do tipo univentricular direito, esquerdo ou indeterminado,3 como no presente relato. A forma mais comum de ventrículo único é a do tipo ventricular esquerdo, onde as conexões ventrículo arteriais são variáveis,4 neste caso havia uma transposição dos grandes vasos.

A ecocardiografia foi fundamental no diagnóstico do ventrículo único de entrada dupla, porém nem sempre é possível estabelecer o tipo de ventrículo se é direito ou esquerdo, visto que se torna difícil ter a certeza de que não há um segundo ventrículo rudimentar, sendo nestes casos a ressonância nuclear magnética necessária para complementação diagnóstica.

REFERÊNCIAS

1 Emrecan Bilgein, Kestelli Mert, Yilik Levent, Lafçi Banu, Özsöyler Ibrahim, Gürbüz Ali et al. Um sistema de ventrículo pulmonar produzindo pressão pulsátil em único ventrículo: modelo experimental. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2006;21(3):324-7.
2 Mozaffarian D, Benjamin EJ, Go AS, Arnet DK, Blaha MJ, Cushman M, et al. heart disease and stroke statistic - 2016 Update: A report from the american heart association. Circulation. 2016;13(4):e38-360.
3 Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagra F, Diez Balda JI,Daghero F, Herraiz Sarachaga I.. La operacion de Glenn en 100 casos con cardiopatias congenitas complejas: factores determinantes del resultado quirurgico. Rev Esp Cardiol. 2001; 54(9):1061-74.
4 Checchia P, McGuire J, Morrow S,Daher N, Huddieston C, Levy F. Risk assessment scoring system predicts survival following the norwood procedure Pediatr Cardiol. 2006;27(1):62 (2006) 27: 62.