Cirurgia pediátrica

Atresia de vias biliares

Atresia de vias biliares

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SanarFlix

5 minhá 587 dias

INTRODUÇÃO: 

A atresia de vias biliares é uma doença fibro-obliterativa progressiva e idiopática da árvore biliar extra-hepática, que se apresenta com obstrução biliar exclusivamente no período neonatal. Embora a incidência geral seja baixa (aproximadamente 1 em 10.000 a 20.000 nascidos vivos), a atresia biliar (AB) é a causa mais comum de icterícia neonatal para a qual a cirurgia é indicada e a indicação mais comum para transplante de fígado em crianças.

A icterícia por predomínio da bilirrubina indireta (BI) em recém-nascidos (RN) é comum e, na maioria das vezes, fisiológica; entretanto, o aumento da bilirrubina direta (BD) traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar e necessita de exploração clínica urgente. Nesses casos, o esclarecimento precoce do diagnóstico etiológico e a instituição do tratamento adequado exercem influência decisiva na sobrevida e na qualidade de vida de muitos pacientes. Sendo assim, pode-se considerar a colestase neonatal uma urgência em gastroenterologia pediátrica.

Colestase é o termo utilizado para descrever os estados patológicos que cursam com a redução do fluxo biliar, por alterações anatômicas ou funcionais do sistema biliar. Consequentemente, os pacientes colestáticos apresentam concentrações séricas elevadas de substâncias que habitualmente são excretadas na bile, como a BD, os sais biliares e o colesterol. Os principais achados clínicos são a icterícia, a hipocolia ou acolia fecal, a colúria, o prurido e os xantomas; e os laboratoriais são o aumento sérico dos sais biliares, do colesterol e da BD. A frequência da colestase neonatal é difícil de ser avaliada, situando-se por volta de 1:2.500 nascidos vivos, e seu diagnóstico diferencial inclui um grande número de doenças.

SE LIGA! Como a icterícia é comumente observada nos RN (60 a 80% dos RN apresentam icterícia na primeira semana de vida), não é raro que este seja um sinal pouco valorizado nessa faixa etária, o que contribui para o encaminhamento tardio do paciente colestático. De modo diferente da hiperbilirrubinemia indireta, que pode ser fisiológica, a elevação da BD correlaciona-se com estados patológicos e traduz a diminuição da secreção biliar por doença hepatocelular ou biliar. Esses casos requerem exploração clínica e laboratorial urgente e a terapia deve ser iniciada o mais rápido possível para minimizar as consequências da doença em questão e da própria colestase.

COLESTASE NEONATAL:

A icterícia consiste na coloração amarelada da pele, escleróticas e membranas mucosas. É decorrente da deposição da bilirrubina nesses tecidos, quando ela se encontra em níveis elevados no plasma (hiperbilirrubinemia). Torna-se clinicamente evidente quando a concentração sérica de bilirrubina ultrapassa 2 a 3 mg/dL na criança maior e 5 mg/dL no neonato.

HORA DA REVISÃO! A bilirrubina é o principal produto de degradação da heme, cujas fontes no organismo são a hemoglobina, a mioglobina e as hemoproteínas. A principal fonte de bilirrubina (80-85%) é a hemoglobina proveniente da destruição de eritrócitos maduros. Em condições fisiológicas, a maioria dos eritrócitos normais é sequestrada da circulação após 120 dias de vida, pelas células reticuloendoteliais do baço, do fígado e da medula óssea. Nessas células, ocorre a lise dos eritrócitos e a degradação da hemoglobina. A globina é degradada, o anel de ferroprotoporfirina é quebrado e o ferro é parcialmente reutilizado para a síntese da heme. O produto tetrapirrólico resultante é a biliverdina, que é convertida em bilirrubina pela enzima biliverdina redutase. Essa forma de bilirrubina é denominada não conjugada ou indireta (BI) e é lipossolúvel. A BI liga-se à albumina, forma pela qual é transportada no plasma.

A BI é rapidamente captada pelo hepatócito e transportada ao retículo endoplasmático, por meio de transportadores, onde é convertida pela ação da enzima uridina difosfatase glicuronosiltransferase (UGT) em compostos solúveis em água, que são o monoglicuronato (15% do total) e o diglicuronato (85% do total) de bilirrubina (bilirrubina conjugada ou direta). Esses compostos são transportados através da membrana canalicular para a bile, processo que requer energia, sendo uma das etapas mais suscetíveis de comprometimento na vigência de lesão hepática. Uma vez excretada do hepatócito para o canalículo biliar, a bilirrubina é transportada por meio da bile, pelas vias biliares, para o intestino (duodeno).

Assim, o metabolismo da bilirrubina envolve seis passos importantes:

  • A formação da BI nas células do retículo endotelial;
  • O transporte da BI pelo plasma, ligada a albumina;
  • A captação da BI pelo hepatócito;
  • A conversão da bilirrubina não conjugada em conjugada, no hepatócito;
  • O transporte da bilirrubina conjugada pela membrana biliar; 
  • O fluxo da bilirrubina pelo sistema biliar até o intestino.

A alteração em qualquer um desses passos pode ocasionar a icterícia.

De modo resumido, a icterícia pode ocorrer por:

  • Aumento da produção da bilirrubina;
  • Diminuição de sua captação;
  • Redução da conjugação pelos hepatócitos; 
  • Diminuição da sua secreção.

Os três primeiros processos cursam com elevação da bilirrubina não conjugada, enquanto a diminuição da secreção biliar se apresenta com aumento da bilirrubina conjugada.

A colestase neonatal é geralmente definida como hiperbilirrubinemia conjugada que ocorre no período neonatal ou logo em seguida. A colestase resulta da diminuição da formação e/ou excreção biliar, que pode ser causada por vários distúrbios. O termo “colestase neonatal” é frequentemente usado para se referir a doença hepática colestática que está presente no nascimento e/ou se desenvolve nos primeiros meses de vida, em vez de se referir estritamente ao período neonatal (os primeiros 28 dias de vida). Na prática clínica, esses distúrbios geralmente se tornam aparentes nos primeiros dois meses de vida, que é o período crítico para a identificação de bebês com atresia biliar, a causa mais comum de colestase nesta faixa etária.

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