Neurologia

Caso Clínico: Doença de Creutzfeldt – Jakob (DCJ) | Ligas

Caso Clínico: Doença de Creutzfeldt – Jakob (DCJ) | Ligas

Compartilhar

Os príons (proteinaceous infectious particle) são proteínas infecciosas envolvidas no desenvolvimento de encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET), doenças neurodegenerativas para as quais ainda não há tratamento específico. A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma EET, que acomete principalmente idosos.

Identificação do paciente

PHB, masculino, 60 anos, natural de Araguaina-TO, trabalha como vendedor de roupas, heterossexual, casado, autodeclarado branco, primeiro grau incompleto.

Queixa principal

Paciente com queixa de fraqueza e acompanhante relata sintomas parecidos com demência, tremores e dificuldade na fala. Acompanhante observou o início dos sintomas há 20 dias, percebendo dificuldade na realização de atividades cotidianas simples do paciente.

História da Doença Atual (HDA)

Paciente PHB, masculino, 60 anos, branco, procedente de Araguaina-TO e residente de Goiânia-GO, deu entrada na emergência acompanhado pelo seu filho queixando-se de disartria, mioclonia e afasia persistente há 20 dias e  indicação de demência, com rápida progressão, apresentando piora; sendo necessária a internação. Após 5 dias, o quadro evoluiu para Insuficiência Respiratória (IR), rigidez de hemicorpo esquerdo, apresentando alterações sugestivas de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET), sendo transferido para Unidade de Terapia Intensiva (UTI) local. Durante a internação nessa unidade, o paciente apresentou-se desorientado em tempo e espaço e evoluiu para óbito após 2 semanas de internação na UTI.

Exame Físico

Regular estado geral, desorientado em tempo e espaço, caquético (IMC inferior a 20), afebril (37° C), acianótico, anictérico e desidratado.

Sinais vitais: FR= 46 ipm, FC= 110 bpm, PA = 90×60 mmHg.

Suspeita Diagnóstica

  • Encefalopatia espongiforme transmissível

Exames complementares

  • Análise do líquor: positivo para a proteína 14.3.3.
  • Ressonância magnética: hiperintensidade em região cortical dos lobos frontais, núcleos caudados e tálamos.

Diagnóstico

Doença Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Discussão do caso clínico

As encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são doenças pouco prevalentes, provocadas por partículas proteicas infecciosas, denominadas príons (proteinaceous infectious particle), que sofrem alterações conformacionais, exibindo desdobramento anormal. Nesse contexto, a doença de Creutzfeldt-Jakob é uma EET, caracterizada por demência de rápida progressão.  

A DCJ pode ser transmitida por meio de instrumentos cirúrgicos contaminados, transfusões de sangue, produtos biológicos contaminados, enxertos de dura-máter e transplante de córnea, entretanto, vários aspectos de sua transmissão ainda não foram elucidados.

Afasia, mioclonia e outros achados clínicos neurológicos são indicativos de DCJ, que apresenta tempo de incubação prolongado, mas que progride rapidamente uma vez iniciados os sintomas. O diagnóstico laboratorial é feito por meio da pesquisa da proteína 14.3.3 em líquor. Exames como a ressonância magnética e o eletroencefalograma também são utilizados. A biópsia ou autópsia de material cerebral confirmam a deposição do príon no tecido.  

Até o momento, não há tratamento específico para a DCJ, sendo que os acometidos recebem cuidados paliativos, evoluindo para óbito.

Conclusão

  • A DCJ é uma doença rara, caracterizada por demência de rápida progressão;
  • Por ser rara, seu diagnóstico é complicado;
  • As vias de transmissão ainda não estão completamente elucidadas;
  • A pesquisa da proteína 14.3.3 e exames como a RM e EEG são utilizados;
  • O tratamento é paliativo.

Autores, revisores e orientadores

Autor: Kassye Anne Nestor Silva

Revisor: Danilo Corazza

Orientador: Heliara Maria Spina Canela

Liga: Liga de Infectologia de Formosa (LINFO)

Referências

ARNETANO, Bruno dos Santos; LEÃO, Cybelle Nunes; OLIVEIRA, Isaac Nilton Fernandes; MACHARETH, Marília Medeiros Vitório; DAMACENO, Rafael Américo; MOTA, Glauber de Souza Mendes; BRANDÃO, Cláudia de Magalhães; DE ALMEIDA, Higor Teixeira. Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso. Publicação Trimestral – Rev Soc Bras Clin Med. – janeiro/março, [S. l.], p. 1-4, 3 jun. 2019. Disponível em: http://www.sbcm.org.br/ojs3/index.php/rsbcm/article/view/445.

BEDIN, Liarine Fernandes; FONSECA, Jaqueline Petittembert; MONTEIRO, Ariane Baptista; MILLÃO, Luzia Fernandes; CAREGNATO, Rita Catalina Aquino. Pacientes com Príon: medidas de bloqueio epidemiológico. Revista de Epidemiologia e Controle de Infecção, [S.L.], v. 7, n. 1, 20 jan. 2017. APESC – Associacao Pro-Ensino em Santa Cruz do Sul. http://dx.doi.org/10.17058/reci.v7i1.7719.

CARDOSO, Camila Abdalla de Oliveira; NAVARRO, Marli Brito Moreira de Albuquerque; SOARES, Bernardo Elias Correa; CARDOSO, Telma Abdalla de Oliveira. Avaliação epidemiológica dos óbitos por doenças priônicas no Brasil sob o enfoque da biossegurança. Cadernos Saúde Coletiva, [S.L.], v. 23, n. 1, p. 2-10, mar. 2015. FapUNIFESP (SciELO). http://dx.doi.org/10.1590/1414-462×201500010002.

Compartilhe com seus amigos:
Política de Privacidade. © Copyright, Todos os direitos reservados.