Carreira em Medicina

Caso Clínico: Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica em adolescente | Ligas

Caso Clínico: Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica em adolescente | Ligas

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Área: Cardiologia

Autores: Byanka Eduarda Silva de Arruda

Revisor(a):Byanka Eduarda Silva de Arruda

Orientador(a): Ivson Cartaxo Braga

Liga: Liga Acadêmica de Cardiologia da Paraíba (CARDIOLIGA – PB)

Apresentação do caso clínico

Paciente do sexo masculino, 14 anos, estudante, natural e procedente de João Pessoa, Paraíba, chega à UPA Oceania acompanhado de seus pais referindo episódio de síncope após entrar na piscina para praticar natação em competição escolar. Não relatou a presença de pródromos, mas relatou que um de seus tiosainda jovem faleceu em decorrência de afogamento em lago após uma parada cardiorrespiratória enquanto o atravessava a nado. Além disso, os pais ainda relatam ser o segundo episódio de síncope e o primeiro tendo ocorrido a cerca de 1 ano enquanto jogava bola com seus colegas.

 No momento do exame físico apresentava-se em estado geral bom, normocárdico (93 bpm), normotenso (130 x 90 mmHg), eupneico (20 ipm), anictérico, afebril, acianótico, normocorado, sem edema ou presença de pontos dolorosos. Na ausculta pulmonar o murmúrio vesicular estava presente, com ausência de ruídos adventícios. Ausculta cardíaca normal, sem sopros cardíacos. Ao realizar ECG não foram encontradas alterações.

Devido ao quadro súbito, sem pródromos e ao histórico familiar foram realizados um teste ergométrico e o Holter 24h para buscar apurar o diagnóstico, então, foi constatado durante o estresse físico do teste ergométrico a presença de uma Taquicardia Ventricular Polimórfica que depois assumiram um aspecto bidirecional. Ao fazer o teste com Holter também foi confirmado a presença de uma TV polimórfica.

Após confirmação do quadro com o arritmologista e a pesquisa por mutações genéticas características desta desordem, foram orientadas algumas condutas, entre elas: avisar os familiarese recomendação para fazer a avaliação genética, restrição aos exercíciose práticas de relaxamento, prescrição de nadolol e a implantação de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI).

Fonte: CASSIOLATO, [s.d.].

Questões para orientar a discussão           

1. Quais as características da Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica?

2. Quais diagnósticos diferenciais?

3. Quais as condutas adequadas para o tratamento após o diagnóstico?

4. Qual outra possível conduta de longo prazo frequentemente prescrita?

5. Quais outras complicações podem ser esperadas dessa patologia?

Respostas

1. A TVPC é uma canalopatia com padrão de herança autossômica dominante, porém, em alguns casos, pode ser autossômica recessiva, apesar da menor frequência. O primeiro gene identificado foi o RYR2 que codifica receptor cardíaca de rianodina, sendo esse o principal, e suas variantes, representadas em aproximadamente 60% dos indivíduos, são decorrentes a outros genes menos prevalentes.

2. Os principais diagnósticos diferenciais são: a síndrome do QT longo (SQTL), a cardiomiopatia arritmogénica do ventrículo direito (ARVC) e a síndrome de Andersen-Tawil.

3.  Como visto no caso clínico, foi feita uma abordagem completa pra buscar melhorar o prognóstico desse paciente, então é inprescindível a prescrição de um betabloqueador e implantação de um cardioversor desfibrilador implantável, além das condutas de orientação a cerca do novo estilo de vida e conscientização dos familiares a cerca da patologia, posto que é hereditário, dessa forma, o mapeamento genético também se faz necessário.

4. Desenervação simpática cardíaca esquerda, pode ser considerado naqueles com diagnóstico de TVPC que apresentam síncope recorrente, TV polimórfica / bidirecional ou vários choques apropriados do CDI durante o uso de betabloqueador e naqueles que são intolerantes ou contraindicados à terapia com betabloqueadores (classe IIb). No entanto, é necessário considerar os efeitos colaterais, dessa forma, a terapia farmacológica deve ser sempre otimizada antes de considerar a simpatectomia.

5. Os sintomas podem ser tontura, síncope, assim como no caso descrito, também podendo chegar à parada cardiorrespiratória e morte súbita.

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