Ciclo ClínicoHematologia

Caso clínico: anemia falciforme

CASO CLÍNICO – ANEMIA FALCIFORME

IDENTIFICAÇÃO: J.C.S, masculino, 22 anos, negro, solteiro, evangélico, ensino fundamental incompleto, sem ocupação/profissão, natural e procedente de Salvador.

QUEIXA PRINCIPAL: “Falta de ar e dores nas juntas”

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL: O paciente relata que desde criança sente dores pelo corpo todo, sobretudo nos momentos de crise devido à doença, mais forte nas articulações, vindo a apresentar, também, falta de ar há cerca de 4 meses, cansaço físico e dores de cabeça. Essa dor é referida pelo paciente “como se o osso estivesse quebrando” (sic), nega horário preferencial de acometimento e cita episódios anteriores. Quando perguntado a intensidade da dor numa escala 0 a 10, ele diz que, quando criança, apresentava uma intensidade 8/10, e atualmente apresenta uma intensidade 10/10. Quando tem bastante falta de ar começa a sentir dor torácica, devido à força exercida na respiração. Não referiu fatores desencadeantes, e como fatores de melhora cita o uso de morfina. A dor piora quando pega peso, quando anda e “quando o vento passa” (sic). Diz que a evolução da doença mudou completamente sua vida, pois não consegue trabalhar, parou de jogar bola e fazer qualquer outro exercício físico

ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: Referiu internamentos anteriores devido à anemia. Diz que quando criança já fez uso de ácido fólico, tendo dobrado a dose por indicação médica, porém hoje não usa mais. Relata internamentos prévios e, segundo o próprio, já fez uso de bolsas de sangue (tipo sanguíneo não investigado). Realiza fisioterapia recomendada pela médica. Refere irmãos com traço falsêmico.

EXAME FÍSICO: Icterícia discreta de mucosas e escleróticas

HEMOGRAMA:

·         LEU: 31 400;

·         SEG: 82;

·         BAS: 04;

·         LINF: 09;

·         MONO: 04;

·         EOS: – ;

·         BAS: 01;

§  HT      14,8%;

§  HG      5,0 g/dL;

§  HM     1,42.

   * Policromasia e drepanócito grau 1 (leve)

·         PLAQ: 405 000;

·         VHS: 26 mm.

 

DIAGNÓSTICO: Anemia falciforme.

A doenc?a falciforme (DF) e? uma condic?a?o gene?tica autosso?mica recessiva resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou na?o a defeitos em sua si?ntese. As hemoglobinopatias decorrentes dos defeitos na estrutura da Hb sa?o mais frequentes em povos africanos, e as talassemias decorrentes de defeitos na si?ntese da Hb em povos do Mediterra?neo, da A?sia e da China. Apesar dessa predilec?a?o e?tnica, a DF esta? presente em todos os continentes, como conseque?ncia das migrac?o?es populacionais. No Brasil, que reconhecidamente apresenta uma das populac?o?es de maior heterogeneidade gene?tica do mundo, a maior prevale?ncia da doenc?a ocorre nas Regio?es Norte e Nordeste.

A identificac?a?o dos pacientes antes do ini?cio dos sintomas visa a diminuir os episo?dios vasoclusivos, tambe?m denominados de crises falce?micas. Nessas crises, pode haver dor intensa, leso?es isque?micas teciduais e danos em todos os o?rga?os e sistemas (ce?rebro, corac?a?o, fi?gado, rins, pele, olhos, esqueleto e pulmo?es). A maioria dos desfechos fatais e? precedida por episo?dios agudos, como a si?ndrome tora?cica aguda ou o sequestro esple?nico.

 

 

Finalmente, e? importante ressaltar que indivi?duos com DF, particularmente comanemia falciforme, te?m um quadro cli?nico muito varia?vel e que, embora o aumento de HbF parec?a ter um relevante papel na diminuic?a?o das manifestac?o?es cli?nicas da doenc?a, outros fatores, tais como polimorfismos ge?nicos, modulam essas manifestac?o?es.

 

 

 

 

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