História clínica

M. F. S., 12 anos, escolar, sexo feminino, branca, natural e residente de uma cidade de pequeno porte do interior do Estado, procurou o serviço de pronto atendimento apresentando como queixa principal lesão em hálux direito. Segundo história apresentada, relato de trauma acidental no local da ferida há 15 dias, com evolução progressiva em 5 dias para lesão ulcerosa e após 7 dias iniciou com picos de febre não termometrada, ocasião em que procurou atendimento em sua cidade. Realizado desbridamento da ferida e solicitada transferência para o hospital de referência. Nega demais sintomas, eliminações fisiológicas presentes e sem alterações. Paciente portadora de espinha bífida apresentando as seguintes sequelas: anormalidade ortopédica, sendo necessário equipamento para auxílio na locomoção, e ausência de sensibilidade em ambos os pés; bexiga neurogênica (hipoativa), sendo necessário uso de sonda de alívio 3x/dia, fralda para evacuação, em uso de Oxibutinina e acompanhamento com urologista e fisioterapeuta. A mielomeningocele foi corrigida após 48 horas do nascimento, ficando internada por 22 dias sem intercorrências. Apresenta história de múltiplas internações devido infecção do trato urinário. Nega alergias, quadro vacinal em atraso (HPV sem nenhuma dose eausência do reforço de dT), história alimentar adequada para a idade, desenvolvimento intelectual dentro da normalidade, moradora de zona rural sem saneamento básico, pais e irmão hígidos. Acompanhada pela promotoria pública e conselho tutelar devido a maus tratos. Permaneceu por alguns meses em abrigo judicial junto de seu irmão, retornando recentemente para a casa de seus pais.

Exame físico

Geral: Paciente em bom estado geral; orientada no tempo e espaço; lúcida; normocorada; hidratada; acianótica; anictérica; sem edemas. Temperatura axilar: 38,1°C.

Cabeça, olhos, ouvidos, nariz e garganta (COONG): otoscopia com rolha de cerume à esquerda; oroscopia com cáries dentárias e demais, sem alterações.

Pulmonar: murmúrio vesicular fisiológico sem ruídos adventícios; frequência respiratória de 24 irpm; saturação de oxigênio a 97% em ar ambiente.

Cardíaco ritmo cardíaco regular em 2 tempos; sopro sistólico 1+/6+; pulsos cheios, rítmicos e com boa perfusão; frequência cardíaca de 126 bpm.

Abdome e aparelho geniturinário: sem alterações.

Aparelho locomotor: hálux direito com lesão ulcerada, sangrante, com áreas de necrose, exposição óssea no local e odor fétido; úlcera em região de calcâneo sem sinais de infecção secundária; calor e hiperemia em região de face interna da coxa direita e panturrilha direita, com dor intensa à movimentação e palpação e edema endurecido importante em membro inferior direito.

Exames complementares

Radiografia de pé direito: acometimento de tecidos moles e da falange distal quase completa, sem outras alterações visíveis. (Figura 1)

Duplex scan venoso do membro inferior direito: Sistema venoso superficial: a veia safena magna encontra-se incompressível e preenchida por material anecóico ao longo de toda extensão da coxa e perna proximal, com acometimento de junção safeno-femoral, sem demais alterações.

QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO

1. Quais as prováveis hipóteses diagnósticas do caso?

2. Qual doença de base propiciou a queixa principal?

3. Qais as relações existentes entre as hipóteses diagnósticas?

4. Qual a melhor conduta a ser tomada frente à admissão da paciente?

5. Qual a conduta ideal após a avaliação da lesão?

6. Qual a conduta esperada após a evolução?

7. Quais os cuidados especiais a serem tomados por se tratar de uma paciente da pediatria?

Discussão

A mielomeningocele é uma malformação embrionária do sistema nervoso central (SNC) que se processa nas primeiras quatro semanas de gestação em consequência a uma falha no fechamento do tubo neural seguindo-se com protrusão e exposição da medula espinhal, denominando-se placa neural ou placódio. Consequentemente ocorrerão diversas alterações funcionais em diferentes graus.

As alterações do fechamento do tubo neural podem ocorrer em maneiras distintas. (Figura 2)

No desenvolvimento embrionário normal ocorrerá o espessamento e a invaginação do ectoderma dorsal do embrião e posteriormente o tubo neural. Com o transcorrer do processo os orifícios das extremidades cranial e caudal serão as últimas partes do SNC a se fecharem. O fechamento apresenta uma sequência variada e os locais que mais comumente apresentam não fechamento do tubo neural são os seguintes (Figura 3):

Na altura do segmento medular de S1 a S2 ocorrerá o fim do processo de neurulação e as porções medulares caudais se formarão num estágio posterior, entre 28 e 48 semanas de gestação, em que o ectoderma se fechará sobre o tubo neural isolando-o assim do meio externo. Portanto, defeitos ocorridos durante a fase de neurulação, acometendo a formação da porção caudal, levarão ao surgimento da espinha bífida aberta, mielomeningocele. A mielomeningocele é a malformação mais frequente decorrente do defeito de fechamento do tubo neural. Sua incidência global varia de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos e tem associação com regiões de baixo desenvolvimento socioeconômico.² A etiologia é multifatorial entretanto, suas etiologias possuem como característica comum a via metabólica do ácido fólico e da glicose. O metabolismo do folato regula uma complexa rede de vias biológicas básicas vitais para o crescimento, diferenciação e proliferação celular. Alterações no folato afetam o balanço dos processos metabólicos mencionados, o que resulta em falha no fechamento apropriado do tubo neural. Desta forma, é de extrema importância a profilaxia dos defeitos do fechamento do tubo neural com a utilização de 0,4 a 1 mg por dia de ácido fólico pelo menos 3 meses antes de engravidar até os 3 primeiros meses de gestação.

Um grande número de anomalias é possível numa criança com mielomeningocele. (Tabela 2)

O diagnóstico pré-natal da mielomeningocele garante cuidados antecipados, aconselhamento e informação aos pais bem como o sobreaviso dos profissionais envolvidos no tratamento multidisciplinar do paciente com mielomeningocele. Após o nascimento o objetivo inicial é a estabilização do recémnascido; avaliação das condições cardíacas e respiratórias; proteção do placódio e manutenção do paciente em decúbito ventral. Os objetivos essenciais do reparo cirúrgico são a preservação de todo tecido nervoso viável, reconstituição anatômica e a minimização ou prevenção do risco de infecção do SNC. O reparo cirúrgico deve ser o mais precoce possível, após avaliação das condições clínicas cardiopulmonares.

Após a reparação cirúrgica, até 30% das crianças poderão desenvolver tardiamente a síndrome da medula presa, apresentando os seguintes sinais e sintomas: fraqueza progressiva, piora da marcha, escoliose, dor, deformidade ortopédica e/ou disfunção urológica⁶. Crianças com mielomeningocele, portanto, devem receber tratamento e acompanhamento multidisciplinar, por neurocirurgiões, ortopedistas, urologistas e fisioterapeutas. Atualmente 75% das crianças com mielomeningocele têm perspectiva de alcançar a vida adulta, entretanto, a mielomeningocele possui uma morbidade complexa que envolve manejo de vários profissionais da área da saúde, os quais devem estar aptos para a antecipação e reconhecimento precoce de potenciais fatores complicadores que se associam a doença.⁶ A osteomielite é uma infecção óssea caracterizada pela destruição progressiva do osso cortical e da cavidade medular. (Figura 4)

O diagnóstico precoce é imprescindível para evitar sua cronificação e sequelas. Entretanto, há uma dificuldade diagnóstica na fase inicial devido à diversidade dos sintomas e à ausência de exames complementares realmente conclusivos. Três mecanismos básicos permitem que um organismo infeccioso alcance o osso:

1. Disseminação hematogênica: o micro-organismo alcança o osso via corrente sanguínea a partir de um foco infeccioso à distância. A porta de entrada pode ser ferimentos infectados ou um foco nasal. A disseminação hematogênica é mais comum nas crianças.

2. Disseminação por contigüidade: a infecção pode estender-se ao osso de um local contaminado adjacente, como a pele.

3. Contaminação por continuidade: há implantação direta do material infeccioso no osso através de perfurações que representam veículos importantes para esta rota de contaminação, como nas infecções pós-operatórias.

A evolução da osteomielite consiste nas etapas de tromboflebite e hiperemia localizadas; abscesso sub-periostal e trombose local levando à necrose óssea; e cronificação com supuração contínua ou quiescência dos germes. Durante a progressão, ocorrerá a inflamação dos osteócitos e osteoblastos, dos componentes neurovasculares e do tecido conjuntivo de sustentação dentro dos limites da matriz mineral. A matriz óssea é então destruída por enzimas proteolíticas; necrosada por obliteração vascular; descalcificada pela inatividade do paciente e pelo processo inflamatório; ativamente reabsorvida pelos osteoclastos e reconstituída pelos osteoblastos.

A descalcificação irregular do osso infectado ocorre nos primeiros momentos e é causada por reabsorção. Esta fase dura aproximadamente 48 horas, na qual ainda não existe a necrose tecidual e a circulação não foi interrompida. Nesta etapa o tratamento pode curar completamente a infecção. Com a evolução da doença, o processo de supuração leva a acumulação de pus exercendo pressão significativa sobre os tecidos circundantes; os micro-organismos liberam exotoxinas, causando morte celular e necrose. Em seguida, há formação de abscesso ósseo encapsulado por tecido necrosado e a infecção pode disseminar-se ao longo do trajeto de menor resistência, para dentro do canal medular ou do espaço subperiostal. As provas de resposta inflamatória de fase aguda podem ser úteis na complementação do diagnóstico, diagnóstico diferencial e acompanhamento da evolução da doença. Na osteomielite há elevação de PCR e de VHS, sendo que os valores do PCR se normalizam mais rapidamente com o tratamento.

As causas e os fatores de risco da osteomielite permeiam a esfera da etiologia da infecção e da idade do paciente. Os principais fatores de risco são o trauma recente, diabetes, pacientes em hemodiálise e abuso de drogas endovenosas e sua incidência é de 2 para 10.000 pessoas.⁵

É muito importante iniciar com a antibioticoterapia empírica com antibiótico de largo espectro, baseada na probabilidade de acordo com a faixa etária. O tratamento deve ter duração mínima de quatro a seis semanas sendo a antibioticoterapia parenteral a melhor escolha até melhora clínica e laboratorial, continuando de forma oral até completadas seis semanas de tratamento. Até a chegada dos resultados laboratoriais prefere-se a oxacilina (50-100mg/kg/dia). Quando não houver regressão dos sintomas e sinais da osteomielite, ou quando a resolução for incompleta, deve-se evacuar o abscesso subperiostal e se houver envolvimento ósseo, não hesitar em realizar uma drenagem óssea.⁵

A trombose venosa profunda (TVP) define-se pela formação de trombos dentro de veias profundas, com ostrução parcial ou oclusão, sendo mais comum nos membros inferiores, podendose citar como principais complicações: insuficiência venosa crônica, síndrome pós-trombótica e embolia pulmonar.

Em pediatria, a TVP é uma entidade rara, normalmente secundária a outra condição clínica. O diagnóstico depende muitas vezes do índice de suspeição e o exame complementar de diagnóstico clássico é a venografia, mas o Doppler é preferível na pediatria por ser um método fácil de realizar, não invasivo, sensível e específico.

Na criança existem vários mecanismos fisiológicos protetores que explicam a incidência mais baixa de TVP, como a menor produção de trombina e a existência de fatores anticoagulantes, porém as complicações tromboembólicas são uma realidade preocupante. O quadro clínico caracteriza-se por dor local, edema, aumento da temperatura, alterações da coloração e impotência funcional.

A terapêutica médica inclui os anticoagulantes e os fibrinolíticos que têm como objetivo evitar a extensão e o aparecimento de novos trombos e fazer a lise dos já formados. Os dois principais anticoagulantes usados na clínica são os de ação direta, imediata e de curta duração, as heparinas, e os de ação indireta e prolongada, varfarina. As indicações para anticoagulação são o tratamento do tromboembolismo venoso e arterial, em fase aguda e de manutenção.

A negligência corresponde a maior porcentagem das notificações de maus tratos na infância segundo a literatura internacional e nacional.¹⁰ Embora o conceito seja empregado para o registro de situações de violação de direitos das crianças e adolescentes, na esfera do sistema de proteção, percebe-se uma grande dificuldade para conceituar a mesma, por parte dos profissionais que atuam na área.

O Estatuto da Criança e do Adolescente define negligência quando cuidadores omitem em prover as necessidades físicas e emocionais de uma criança ou adolescente, como falha na alimentação, vestimenta, medicamentos, educação e prevenção de acidentes. Fatores econômicos, sociais e comunitários, bem como pessoais, refletem na ocorrência da negligência. Os maus-tratos com as crianças geram enorme impacto para as vítimas e a sociedade gerando altos custos. Diversos estudos mostram que um apego inseguro da criança com o cuidador, em virtude da negligência, produz sequelas socioafetivas negativas dentro de diversos domínios do desenvolvimento.¹⁰ A partir dos casos detectados, é imprescindível investigação para orientações e intervenções eficientes.

Diagnósticos diferenciais principais

Objetivos de aprendizado/ competências

• Estudar a mielomeningocele, osteomielite e TVP: etiologias, diagnósticos, complicações, profilaxias e terapêuticas;

• Entender a importância da identificação precoce de negligência infantil e discutir sua abordagem;

• Compreender as relações de causalidade e consequência entre as doenças primárias e secundárias;

• Compreender a abordagem psicológica de um paciente pediátrico.

Pontos importantes

• Mielomeningocele: malformação embrionária do SNC gerando falha no fechamento do tubo neural seguindo-se a exposição da medula espinhal.

• A profilaxia dos defeitos do fechamento do tubo neural pode ser realizada com a ingestão de 0,4 a 1 mg por dia de ácido fólico 3 meses antes de engravidar até os 3 primeiros meses de gestação.

• A mielomeningocele envolve o manejo de vários profissionais da área da saúde. • A osteomielite é uma infecção caracterizada pela destruição progressiva do osso cortical e da cavidade medular.

• O diagnóstico precoce da osteomielite é imprescindível para evitar a cronificação e sequelas.

• Nas primeiras 48h de osteomielite o tratamento pode curar completamente a infecção.

• As provas de resposta inflamatória de fase aguda auxiliam na complementação do diagnóstico da osteomielite, havendo elevação de PCR e VHS.

• O início do tratamento da osteomielite deve ser imediato com antibioticoterapia empírica de largo espectro.

• A TVP é a formação de trombos dentro de veias profundas, com obstrução parcial ou oclusão, sendo mais comum nos membros inferiores.

• Na pediatria a TVP é rara, normalmente secundária a outra condição clínica.

• O Doppler é preferível na pediatria para diagnóstico de certeza da TVP por ser um método fácil de realizar, não invasivo, sensível e específico.

• Os dois medicamentos mais utilizados para tratamento da TVP são as heparinas e a varfarina.

• A negligência corresponde a maior porcentagem das notificações de maus tratos na infância.