Pediatria

Casos Clínicos: ZIKA VÍRUS NEONATAL E SÍNDROME DE WEST

Casos Clínicos: ZIKA VÍRUS NEONATAL E SÍNDROME DE WEST

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Sanar Medicina

9 min67 days ago

História clínica

M.K., sexo masculino, pardo, natural e residente de metrópole brasileira, avaliado ambulatorialmente aos 8 meses de idade com microcefalia, hipotonia axial e espasticidade apendicular, e evoluindo com episódios de “sustos” em salvas, sobretudo ao acordar e durante momentos de sonolência.

Mãe primigesta e primípara, 22 anos, apresentou, na 11ª semana de gestação, episódio de exantema maculopapular mais visível em braço esquerdo e cefaleia intermitente, com duração de 8 dias. Foram realizados testes para infecção por vírus zika, que apontaram anticorpos IgM negativos e IgG positivos. O teste molecular para vírus zika foi negativo – realizado posteriormente, fora do período de viremia, 11 dias após o término do quadro clínico.

Rastreamento rotineiro para TORCHES neonatal: toxoplasmose, rubéola, CMV imune, sífilis e HIV negativo, desde o primeiro trimestre. Aos 7 meses, durante uma ultrassonografia obstétrica de rotina diagnosticou-se microcefalia em seu feto. O parto foi cesáreo na 36ª semana, por placenta prévia e trabalho de parto prematuro, sem intercorrências.

Contudo, por apresentar microcefalia grave (PC 28 cm), dificuldades para mamar e hipotonia significativa, teve internação prolongada até que começasse a ganhar peso por meio da amamentação, o que ocorreu no 2º mês de vida. À alta, por apresentar microcefalia e hipotonia, foi encaminhado aos serviços de neuropediatria e fisioterapia motora.

Aos 5 meses de idade, começou a apresentar episódios de espasmos em flexão em salvas, tendo sido levado às pressas para uma unidade de pronto atendimento e medicado com valproato de sódio e clonazepam, posteriormente trocados ambulatorialmente para vigabatrina 150 mg/kg/dia com total controle dos espasmos.

Exame físico

Geral: Bom estado geral, alerta, eupneico, eutrófico, acianótico, anictérico, com perfusão capilar adequada. Perímetro cefálico 32 cm – menor que 2 desvios- -padrão para idade – com desproporção craniofacial. Fontanelas fechadas, com dobras de pele no escalpo.

Cardíaco: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas.

Pulmonar: Murmúrio vesicular fisiológico bilateralmente. Abdome: livre, sem visceromegalias.

Neurológico: Hipotonia axial grave, sem controle cervical ou de tronco. Hipertonia apendicular com espasticidade em tesoura de membros inferiores e hiperreflexia generalizada. Manutenção de reflexos primitivos aos 6 meses de idade. Mãos fechadas, polegares corticais.

Exames complementares

Sorologias maternas do primeiro e terceiro trimestres de gestação: mãe imune a citomegalovírus, rubéola, toxoplasmose e exames negativos para sífilis e HIV.

Anti-HAV, HbsAg, Anti-HCV do primeiro trimestre: normais.

Sorologias maternas do 3º trimestre de gestação para vírus zika: IgG positivo e IgM negativo.

Sorologias do lactente no primeiro mês de vida para vírus zika: IgG positivo IgM negativo.

Fundoscopia do lactente: normal.

Eletroencefalograma (EEG) de sono: hipsarritmia (desorganização da atividade de base) em padrão de surto e supressão (Figura 1).

Figura 1. Eletroencefalograma (EEG) de sono

Tomografia computadorizada de encéfalo: atrofia encefálica difusa, com notada microcefalia e calcificações periventriculares (Figuras 2, 3 e 4).

Figura 2. Tomografia computadorizada de encéfalo.
Figura 3. Tomografia computadorizada de encéfalo.
Figura 4. Tomografia computadorizada de encéfalo.

QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO

1. Pela história clínica, quais os possíveis diagnósticos diferenciais deste paciente e quais sinais sugerem infecção pelo vírus zika?

2. Quando e quais exames devem ser solicitados para confirmação da infecção por vírus zika?

3. Como prevenir a infecção?

4. Quais as principais manifestações neurológicas da infecção intraútero pelo vírus zika?

5. Quais as necessidades e profissionais são necessários na condução de um paciente com encefalopatia estática (paralisia cerebral)?

6. Como diagnosticar a síndrome de West?

Discussão

A presença de quadro que sugira minimamente a infecção materna pelo vírus da zika ou mesmo a detecção de microcefalia nas ultrassonografias do período neonatal, impõem alerta máximo no monitoramento da gestante e de seu feto pelo obstetra.

Além disso, é também fundamental que todas as gestantes sejam orientadas sobre as formas de se evitar a infecção e a picada pelo mosquito Aedes Aegypti, transmissor do vírus aos humanos1,6.

Em nosso meio, quando estamos diante de um lactente com história de microcefalia grave detectada intraútero ou no período neonatal, com calcificações intracerebrais periventriculares e atraso motor significativo, a hipótese de infecção intraútero pelo zika vírus deve ser sempre aventada1,4.

Algumas das infecções do período neonatal conhecidas como TORCHES (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpesvirus, sífilis e outras menos frequentes) podem também gerar quadros semelhantes no quadro de microcefalia e calcificações periventriculares intracerebrais, mas, em geral, sem a gravidade da microcefalia vista nas infecções pelo vírus zika1,6.

Os exames de neuroimagem desses pacientes também costumam mostrar características um pouco diferentes das outras infecções congênitas, com grande quantidade de calcificações de distribuição difusa predominando na junção córtico-subcortical, tronco cerebral, núcleos da base e região periventricular. Também foram descritos distúrbios de migração neuronal, dilatações ventriculares, atrofia encefálica e disgenesias do corpo caloso7 .

No acompanhamento dessas crianças, é importante ter-se em mente que as crianças terão uma encefalopatia estática e, como tal, necessitam de amplo suporte multidisciplinar para estimulação na aquisição de habilidades e desenvolvimento neuropsicomotor, monitoramento nutricional, avaliação da capacidade de deglutição e prevenção de aspirações, além da prevenção de sequelas osteomusculares1,3,4.

O dano grave causado pelo vírus no parênquima cerebral também predispõe ao aparecimento de crises epilépticas, de mais difícil detecção clínica em lactentes, por serem resultado de atividade epileptiforme paroxística em um cérebro imaturo, o que resulta em manifestações motoras menos exuberantes8,9.

No caso em questão, a criança apresentava crises epiléticas em espasmos, caracterizados por contração tônica rápida da musculatura do pescoço, tronco e membros, podendo ocorrer em flexão ou em extensão. Essas contrações geralmente duram mais tempo que nas mioclonias, e menos que nas crises tônicas. Os eventos ocorrem em salvas, especialmente ao despertar e durante a sonolência, e são frequentemente intercalados por choro — podendo ser confundidos com cólicas, o que atrasa o diagnóstico e tratamento e piora o prognóstico8,9.

Por fim, é importante ressaltar o conceito de síndrome epiléptica, definido como um distúrbio epiléptico caracterizado pela presença de sinais e sintomas complexos que definem uma condição epiléptica única9 .

Para tal caracterização consideramos os sinais e sintomas clínicos (história clínica, achados de exame físico, neurológico e neuropsicológico, idade, tipos de crises e evolução do quadro) e achados de exames complementares (sobretudo eletroencefalograma e neuroimagem)8,9.

A síndrome de West, descrita em 1841 por West em seu próprio filho, é uma síndrome epiléptica composta por uma tríade sintomática: espasmos epilépticos, atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e uma desorganização do traçado de base eletroencefalográfico denominada hipsarritmia. É uma encefalopatia epiléptica grave, com pobre resposta terapêutica e comprovadamente responsiva apenas a terapias com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), corticosteroides, vigabatrina e alguns benzodiazepínicos8,11.

Diagnósticos diferenciais principais

Objetivos de aprendizado/ competências

• Diagnósticos diferenciais da microcefalia congênita.

• Acompanhamento multidisciplinar aos pacientes com encefalopatia estática.

• Encefalopatia secundária à infecção intraútero por vírus zika.

• Diagnóstico e classificação das epilepsias.

• Diagnóstico e tratamento da síndrome de West.

Pontos importantes

• Neuroimagem é imprescindível na avaliação dos pacientes com microcefalia.

• Realizar triagem auditiva, cardiológica e oftalmológica em pacientes com microcefalia.

• A síndrome de West ocorre em lactentes, e estes mudam de síndrome epiléptica com o amadurecimento cerebral.

• Os espasmos em salvas, identificados como “sustos” em salvas, ocorrem principalmente ao despertar e durante a sonolência.

• A presença de choro da criança entre os eventos de espasmos podem ser confundidos com cólica.

• Diferenciar crise epiléptica e síndrome epiléptica é fundamental.

• A síndrome de West é caracterizada por uma tríade: espasmos epilépticos, EEG com hipsarritmia e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor.

• Só há evidências fortes de resposta terapêutica da síndrome de West com ACTH, corticosteroides, vigabatrina e alguns benzodiazepínicos.

Referências
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