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Colagenoses: Lúpus Eritematoso Sistêmico | Colunistas

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Continuando a nossa caminhada do conhecimento no mundo das Colagenoses, hoje vamos entender um pouco mais sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Vamos ao trabalho?

Definição e Epidemiologia

O LES é uma doença autoimune multissistêmica crônica, cuja característica mais marcante, é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos. A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos(glomerulite) e o SNC (cerebrite). A prevalência é maior pelo sexo feminino, principalmente por mulheres jovens, durante a menacme. A doença costuma se manifestar entre 15-45 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Existe predomínio na raça negra 3-4 vezes mais frequente que nos brancos.

Classificação

O LES pode começar de forma aguda (fulminante) ou insidiosa, mas é, por definição, uma

doença crônica, remitente e recidivante.

Patogênese

A patogênese do LES se origina da interação entre fatores genéticos e ambientais.

Dentre os fatores ambientais mais importantes, temos a exposição aos raios ultravioleta (que desencadeiam atividade lúpica em 70% dos pacientes). Outros contribuintes prováveis são: hormônios femininos (estrógenos), determinadas drogas (hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF), tabagismo, exposição à sílica e, possivelmente, agentes microbiológicos (infecção viral – Epstein Barr).

Estudos apontam que o elemento central na fisiopatologia do LES é a existência de “receptores de reconhecimento de padrões moleculares” anômalos (os “TLR” = Toll-Like Receptors). Estes receptores são a base da imunidade “inata”, e estão presentes em diversos tipos celulares (macrófagos, células dendríticas, linfócitos B imaturos, etc.). 

Reconhecem “padrões” ou “motivos” moleculares constantes em diversas espécies de micro-organismos e, ao entrarem em contato com tais padrões prototípicos, os TLR desencadeiam a ativação tanto de mecanismos de defesa inespecíficos, imediatos(ex.: estímulo à fagocitose) quanto específicos, tardios (ex.: estímulo às células apresentadoras de antígeno, que por sua vez estimulam linfócitos T e B a produzirem uma resposta imune “adaptativa”).

Embora diversos autoanticorpos possam ser produzidos no LES (contra substâncias nucleares, citoplasmáticas, membrana celular e fatores solúveis), os principais e mais característicos são os anticorpos antinucleares.

A característica mais marcante do LES, clínica e patologicamente, é o desenvolvimento de

focos inflamatórios nos tecidos que sofrem a agressão autoimune.

Quadro clínico

Os sintomas constitucionais são bastante frequentes, tais como mal-estar, fadiga, queda do
estado geral, febre, perda ponderal, etc. Apesar de comuns, esses achados são inespecíficos e de maneira isolada não são úteis para o diagnóstico da doença!


Os locais mais caracteristicamente envolvidos pelo processo patológico do LES são:
a) Pele
b) Articulações
c) Membranas Serosas
d) Rins
e) Sistema Nervoso Central

Independente da forma clínica de apresentação, a maioria dos doentes tem períodos de exacerbações intercalados por períodos de relativa melhora ou mesmo inatividade.Logo abaixo, destacaremos as principais manifestações separadas por sistemas.

Manifestações Sistêmicas Gerais:

  1. Fadiga, Febre, Emagrecimento

Pele e Mucosas:

  1. Fotossensibilidade, Erupção Malar (“asa de borboleta”)
  2. Alopécia Não Discoide, Erupção Discoide, Úlceras mucoides
  3. Fenômeno de Raynaud
  4. Telangectasias
  5. Livedo Reticular
  6. Nódulos Subcutâneos

Articulares e Musculares:

  1. Artralgia e Mialgia
  2. Artrite não erosiva (articulações das mãos, punhos e joelhos)
  3. Artropatia de Jaccoud

Renais:

  1. Proteinúria
  2. Cilindros celulares no sedimento urinário
  3. Síndrome Nefrítica
  4. Síndrome Nefrótica

***Os glomérulos são os principais alvos renais do Lúpus (Nefrite Lúpica)

Pulmonares:

  1. Pleurite
  2. Derrame Pleural
  3. Pneumonite
  4. Hipertensão Arterial Pulmonar

Cardíacas:

  1. Pericardite
  2. Miocardite, Endocardite de Libman-Sacks e Coronariopatias

Neurológicas:

  1. Cefaleia
  2. Convulsões
  3. Neuropatia Periférica

Hematológicas:

  1. Anemia
  2. Leucopenia
  3. Linfopenia
  4. Trombocitopenia

Gastrointestinais:

  1. Pancreatite
  2. Peritonite
  3. Vasculite Mesentérica

Oculares:

  1. Ceratoconjuntivite seca

Laboratório

Podemos observar a presença de anemia normocítica normocrômica e hipocomplementemia. Durante a atividade lúpica, costuma haver consumo de fatores do complemento, reduzindo o complemento hemolítico funcional total (CH50) e os níveis de C3 e C4 séricos.

  • FAN (Fator Antinuclear): muito sensível e pouco específico. Usado como teste de triagem.
  • Anti DNA e Anti-Sm: marcadores específicos de Lúpus.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito baseado nos Critérios do SLICC (SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING – 2012). Para o diagnóstico de LES ser confirmado, é necessário possuir 4 ou mais dos 17 critérios, sendo pelo menos 1 critério clínico e 1 critério imunológico.

Fig. 4: Critérios SLICC para o diagnóstico de LES
http://www.onlineijcs.org/sumario/28/28-3/artigo11.asp

Tratamento

O tratamento visa o controle dos sintomas; a prevenção e/ou redução das complicações; e o aumento da sobrevida do paciente.

Como medidas gerais, podemos destacar o repouso relativo, intercalando entre uma noite  de sono com qualidade e em quantidade de horas adequadas e um cochilo à tarde. Além disso, atividades físicas devem ser apropriadas ao momento clínico, mas, em qualquer situação, a exaustão deve ser evitada, sendo de maior indicação as atividades físicas de baixo impacto. Há ainda a recomendação do uso constante de protetor solar (FPS de, no mínimo 15, porém, de preferência > 30), como forma de proteção contra os raios UV. Já o tratamento farmacológico se baseia em:

-Antimaláricos (Hidroxicloroquina / Cloroquina)

-AINES

-Corticosteroides (tópicos, intralesionais, orais e parenterais)

-Citotóxicos (Ciclofosfamida, Micofenolato, Azatioprina e Metotrexate)

-Anticorpos Monoclonais (Belimumab)

Gostou de aprender um pouco mais sobre Lúpus Eritematoso Sistêmico? Nossa caminhada continua. Fique atento aos próximos resumos sobre as colagenoses!

Autor(a) : Bianca Teodoro – @biateodoro1

O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto

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Referências:

RODRIGUES, Douglas Dantas et al. Diagnóstico clínico e laboratorial do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Revista de Patologia do Tocantins, v. 4, n. 2, p. 15-20, 2017.

Longo D, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 20ª ed. McGraw-Hill, 2020.
Goldman L, Schafer AI. Goldman’s Cecil Medicine. 25ª Ed. Saunders, 2018.

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