Área de conhecimento: Coagulopatias

Mãe de paciente, sexo masculino, 18 meses de vida, dá entrada na emergência pediátrica, relatando que o joelho direito do bebê apresenta uma mancha violácea no contorno do membro, e que não desaparecia. Conta que havia começado a ensaiar seus primeiros passos há algumas semanas quando apareceu a lesão. Procurou a emergência após perceber a lesão tornando-se mais edemaciada.

Foi requisitado coagulograma do paciente, com o seguinte resultado.

1. Qual deve ser o próximo exame diagnóstico para esse caso?
2. Quais os resultados desse exame e as possíveis classificações quanto a sua gravidade?  
3. Quais os possíveis tratamentos para esse paciente?

Gabarito:

1. A próxima avaliação a ser feita deve ser dos fatores de coagulação como F VIII e F IX, para verificar a possibilidade de uma coagulopatia. No contexto clínico, o aparecimento de possíveis hemartroses nos primeiros meses de vida após as primeiras quedas cursam com a manifestação de uma hemofilia, um distúrbio de hemostasia secundária. Laboratorialmente, o tempo de sangramento dentro do padrão de 3-7 minutos e o número de plaquetas acima de 150.000/mm³ excluem as provas de distúrbios de hemostasia primária. Quando verificamos o tempo de tromboplastina parcial ativada está superior ao padrão de 25-35 s, indicando uma disfunção da via intrínseca, alertando para o possível diagnóstico de Hemofilia A a ser confirmado pela avaliação do fator VIII.
2. Verifica-se que os níveis séricos de fator VIII se encontra menor que 1%, indicando um dos quadros mais graves de hemofilia A e cursando com a manifestação precoce de hemorragia nas articulações, além de possível hematúria, hematomas musculares, sangramentos gastrintestinais e AVE hemorrágico. De 1-5% se enquadraria em um quadro de gravidade moderada, presente na infância e adolescência, no qual o sangramento ocorre após alguns traumas como extração dentária. Já nos níveis acima de 5% até 30%, os sintomas podem se manifestar apenas na fase adulta com sangramentos após grandes traumas.
3. Dentre os possíveis tratamentos, a reposição do fator VIII pode ser feita nos principais hemocentros. Além disso a terapêutica pode ser acompanhada por desmopressina.

REFERÊNCIAS

HOFFBRAND, Victor A. Fundamentos em hematologia. 6ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2013, p. 25-29.
GUALANDRO, Sandra F. M. Aspectos gerais das anemias: classificações. In: MARTINS, M. A. et al. (Org.). Clínica Médica: Doenças hematológicas, oncologia, doenças renais. 2ª ed. Barueri: Manole, 2016. cap. 9, p. 56-67.