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Distúrbios do sangue: componentes e formação das células sanguíneas

Distúrbios do sangue: componentes e formação das células sanguíneas

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Distúrbios do sangue: tudo o que você precisa saber para gabaritar sua prova!

Os distúrbios hematológicos são uma variedade de condições que afetam os componentes sanguíneos essenciais e provocam múltiplas condições clínicas de gravidades distintas, sendo importante conhecê-los e tratá-los adequadamente.   

Dentre esses distúrbios, podemos encontrar na prática clínica algumas doenças que são provocadas por eles como: as anemias, leucemia, mieloma múltiplo e a talassemia, por exemplo.

Além dessas condições já citadas, os distúrbios de coagulação estão contidos nesse grupo, como as hemofilias, trombofilias hereditárias, doença de von Willebrand, entre outras. 

Nesse resumo, iremos destacar as condições que estão relacionadas ao aumento e a diminuição do número de células, os principais distúrbios de coagulação e doenças hematológicas malignas. 

Devido a importância desses temas para a medicina, preparamos esse resumo completo para te ajudar a se preparar para a prática médica e para as provas!

Confira com a gente!  

Classificação e características dos distúrbios do sangue 

Para compreender os distúrbios sanguíneos, é preciso compreender primeiramente as hemácias – as células mais abundantes no sangue e que desempenham um papel fundamental para o suprimento de oxigênio aos tecidos e os outros componentes do sangue.

Componentes sanguíneos da série vermelha

As hemácias, também chamadas de eritrócitos, possibilitam o transporte de hemoglobina, que é um elemento fundamental no transporte do oxigênio dos pulmões para os tecidos.

Além do transporte da hemoglobina, as hemácias possuem grande quantidade de anidrase carbônica, a enzima que catalisa a reação entre o dióxido de carbono e água para formar o ácido carbônico.

Nas células, a hemoglobina atua como um tampão acidobásico e, por isso, as hemácias são essenciais na capacidade de tamponamento acidobásico do sangue e manter a hemostasia.

A produção das hemácias

Ao longo do desenvolvimento humano, algumas estruturas são fundamentais para a produção das hemácias. São elas:

  • Saco vitelino: produzem as hemácias primitivas nas primeiras semanas da vida embrionária;
  • Fígado, baço e linfonodos: no segundo trimestre da gestação;
  • Medula óssea: durante o último mês de gestação e após o nascimento de forma exclusiva, até a média de 20 anos de idade;
  • Medula óssea dos ossos membranosos: durante a vida adulta. Inclui vértebtras, esterno, costelas e íleo.

Componentes do sangue

Uma vez que compreendemos a hemoglobina, fica mais fácil compreender alguns distúrbios hematológicos que veremos a seguir. Porém, antes disso, precisamos lembrar que o sangue é possui outros componentes importantes, além dos eritrócitos. São eles:

Leucócitos

Também chamados como glóbulos brancos, os leucócitos funcionam como unidades móveis do sistema imune. Eles são formados na medula óssea (granulócitos, monócitos e alguns linfócitos) e no tecido linfático (linfócitos e plasmócitos).

Eles são transportados para tecidos conforme a necessidade – que envolve áreas de infecção e inflamações graves.

Existem seis tipos de leucócitos. São eles:

  • Neutrófilos;
  • Eosinófilos;
  • Basófilos;
  • Monócitos;
  • Linfócitos;
  • Plasmócitos.

Trombócitos

Também conhecidos como plaquetas, essas células desempenham um papel indispensável na coagulação sanguínea. Eles se originam nas células megacariocíticas produzidas na medula óssea.

Diante de uma lesão de vaso sanguíneo, por exemplo, elas se aderem à área e formam um tampão plaquetário que previne a ocorrência de hemorragias. Além disso, liberam substâncias como a trombina que é fundamental para criar coágulos.

Plasma

O plasma é a região mais líquida do sangue, sendo formado por componentes essenciais para o transporte de nutrientes, hormônios, gases e que contribuem para a manutenção homeostática e regulação térmica. 

São os principais componentes do plasma sanguíneo:

  • Água;
  • Proteínas plasmáticas como a albumina, globulinas e fibrinogênio;
  • Eletrólitos;
  • Gases;
  • Substâncias como glicose, aminoácidos e lipídeos;
  • Hormônios;
  • Produtos residuais como a ureia, creatinina e outras.

Classificação dos distúrbios hematológicos

Agora que já entendemos quais os principais componentes do sangue e seus papéis, podemos compreender que os distúrbios do sangue se relacionam diretamente com seus componentes.

Eles podem ser classificados a partir de várias formas, considerando diferentes aspectos como a linhagem celular afetada, relação genética e outras. Elencamos alguns exemplos para ilustrar esses distúrbios. São eles:

  • Quanto a linhagem celular afetada: distúrbios eritrocitários (anemia, talassemia ou policitemia), dos trombócitos (trombocitopenia ou trombocitose) ou dos linfócitos (como a leucemia e linfomas);
  • Genética: congênitos (como anemia falciforme, doença de von Willebrand e hemofilias) ou adquiridos (como a deficiência da vitamina K);
  • Quanto ao local da disfunção: distúrbios da medula (síndromes mielodisplásicas) ou distúrbios extramedulares (como linfomas).

Fisiopatologia dos distúrbios hematológicos 

A fisiopatologia e os mecanismos que explicam os distúrbios hematológicos dependem da causa específica – que, como vimos anteriormente, podem ser dos mais variáveis e estarem até mesmo correlacionados a outras doenças e condições clínicas.

Por conta disso, elencamos os três grandes grupos de distúrbios hematológicos para aprofundar os aspectos relacionados a fisiopatologia e manifestações clínicas, sendo eles: as anemias, os distúrbios da coagulação e as doenças hematológicas malignas.

Distúrbios do sangue: anemias

Define-se anemia como uma redução da massa eritrocitária circulante total abaixo dos limites normais e uma das suas principais repercussões sistêmicas é a redução da capacidade de transporte de oxigênio no sangue, o que leva hipóxia tecidual. 

Em geral, a anemia é diagnosticada com base na redução do hematócrito (a proporção de hemácias em relação ao volume total de sangue) e na concentração de hemoglobina no sangue em níveis abaixo da faixa normal. 

Esses valores estão correlacionados com a massa eritrocitária, exceto quando há alterações no volume plasmático causadas por retenção de fluidos ou desidratação.

Existem várias formas de classificar as anemias. Podemos utilizar o mecanismo fisiopatológico para a classificação, como também compreender a anemia a partir das alterações morfológicas das hemácias – essa segunda forma é a clinicamente mais relevante.

Mecanismos que podem provocar anemias

Os mecanismos subjacentes que podem provocar as anemias são vários, mas podemos destacar os que se relacionam a:

  • Perda sanguínea aguda ou crônica, como hemorragias e lesões do trato gastrointestinal;
  • Aumento da destruição de hemácias (hemólise);
  • Deficiências que afetam a síntese da hemoglobina, como ocorre na anemia por deficiência de ferro;
  • Deficiências nutricionais como a deficiência de folato e de b12;
  • Defeitos genéticos hereditários;
  • Deficiências enzimáticas;
  • Anormalidades nas hemoglobinas como as síndromes talassêmicas e a doença falciforme;
  • Entre outras.

Etiologia das anemias

As características morfológicas das hemácias fornecem qual a etiologia da anemia. São os aspectos identificados:

  • Tamanho da hemácia: normocítica, microcítica ou macrocítica;
  • Grau de hemoglobinização;
  • Cor das hemácias: normocrômica ou hipocrômica;
  • Forma das hemácias.

Os índices eritrocitários são também uma forma adicional utilizada para compreender qualitativamente a anemia. Os mais importantes para a prática clínica são:

  • Volume corpuscular médio: volume médio de uma hemácia em fenolítros;
  • Hemoglobina corpuscular média: conteúdo médio de hemoglobina por hemácia;
  • Concentração de hemoglobina corpuscular média: concentração média de hemoglobina em determinado volume de hemácias;
  • Amplitude de distribuição do tamanho das hemácias: o coeficiente de variação do volume eritrocitário.

Os valores de referência de hemácias em adultos variam entre homens e mulheres e as faixas podem variar conforme os laboratórios. Porém, todos os resultados expõem os valores de referência utilizado como parâmetro para facilitar o diagnóstico.

Distúrbios do sangue: manifestações clínicas das anemias

Qualquer que seja a causa da anemia, os pacientes tendem a apresentar alguns sintomas e sinais que nos levam a suspeitar dessa condição:

  • Palidez cutânea;
  • Fraqueza;
  • Mal-estar;
  • Sensação de cansaço;
  • Dispneia, em casos com hipóxia mais pronunciada.

Distúrbios de coagulação

Os distúrbios da coagulação se referem a condições onde ocorre o desequilíbrio nos processos que garantem a hemostasia. Os extremos dessas condições resultam em hemorragias ou a formação de coágulos.

De forma geral, esses distúrbios podem ser hereditários ou adquiridos e suas repercussões clínicas podem ser fatais de não tratadas adequadamente. 

Distúrbios hemorrágicos hereditários

Os dois distúrbios hemorrágicos hereditários mais prevalentes, a hemofilia A e a doença de von Willebrand, originam-se de defeitos qualitativos ou quantitativos relacionados ao fator VIII e ao vWF, respectivamente.

A hemofilia A é a doença hereditária associada a sangramento com risco à vida mais comum. É provocada por mutações no fator VIII, que é um cofator essencial para o fator IX da cascata de coagulação.

A ocorrência de sangramentos é a grande marca das hemofilias e os sintomas incluem o surgimento de hematomas grandes e profundos. Além disso, dores articulares, edemas, hematúria e hematoquezia.

A doença de von Willebrand tem como sintomas principais: sangramento espontâneo de membranas mucosas, sangramento excessivo de férias, menorragia e tempo de sangramento prolongado mesmo com número de plaquetas normal.

Distúrbios hemorrágicos adquiridos

O principal distúrbio hemorrágico adquirido é a deficiência da vitamina K.

Essa deficiência provoca a diminuição dos níveis da trombina e de fatores da coagulação que resultam em desnutrição gravíssima, má absorção intestinal que leva a síndrome consumptiva e icterícia.

Distúrbios do sangue: trombofilia

A trombofilia é o distúrbio que se caracteriza pela predisposição no desenvolvimento da trombose devido a anomalias nos fatores de coagulação que favorecem a formação de coágulos.

Como resultado da trombofilia, várias doenças de origem vascular são formadas, como a embolia pulmonar e o infarto, por exemplo.

Doenças hematológicas malignas

Dentre as doenças hematológicas malignas, iremos destacar a leucemia e os linfomas.

Leucemia

A leucemia ocorre diante da produção descontrolada de leucócitos por mutação cancerígena de célula mielógena ou linfógena. Por isso, a leucemia pode ser diagnosticada a partir do aumento anormal dessas células no sangue circulante.

Existem dois tipos principais de leucemias:

  • Leucemias linfocíticas: produção cancerosa de células linfóides, iniciando-se em linfonodos ou outros tecidos linfocíticos e se disseminam para outras partes do corpo.
  • Leucemias mielogênicas: produção cancerosa de células mielógenas jovens na medula óssea e se disseminam para todo o corpo, fazendo com que os leucócitos sejam produzidos em tecidos extramedulares (linfonodos, baço e fígado).

A leucemia tem um potencial fatal devido ao seu efeito em provocar o uso excessivo de substratos metabólicos pelas células cancerosas em crescimento. Isso promove um consumo rápido de nutrientes, vitaminas e aminoácidos.

Com esse consumo excessivo de componentes tão importantes para o metabolismo energético, ocorre a deterioração de proteínas teciduais. Com a desnutrição metabólica de duração prolongada, pode-se ter o óbito.

Distúrbios do sangue: linfomas

Os linfomas são tumores que ocorrem a partir de disfunções dos linfócitos e seus precursores. Os tipos principais de linfomas são os não Hodgkin e os de Hodgkin.

Dentre os sintomas mais comuns de linfoma, estão a perda ponderal de peso, fadiga e pode ocorrer o aumento no tamanho de linfonodos em qualquer região do corpo.

A etiologia e o tratamento dependem da região onde esses linfomas ocorrem inicialmente, sendo esse um importante diagnóstico diferencial diante de quadros com os sintomas citados.

Distúrbios do sangue: o que é cobrado nas provas da faculdade de medicina?

Como os distúrbios do sangue são condições muito amplas, as provas podem cobrar conhecimentos específicos voltados aos componentes sanguíneos e sua gênese, assim como a fisiopatologia de um distúrbio específico.

Contudo, as anemias, as leucemias, os linfomas e os distúrbios de coagulação são recorrentes em provas de diferentes disciplinas, visto que essas condições podem estar associadas a muitas doenças.

Separamos algumas questões que podem exemplificar como esses temas podem ser cobrados.

Questão 1

Durante o segundo trimestre de gestação, onde é o local predominante de produção das hemácias?

A) Saco vitelino

B) Medula óssea

C) Linfonodos

D) Fígado

Questão 2

No cenário onde a atmosfera estivesse com pouco oxigênio, quanto tempo levaria para que o número de reticulócitos aumentasse?

A) 6 horas

B) 12 horas

C) 3 dias

D) 5 dias

E) 2 semanas

Pergunta 3

Em uma pessoa saudável, qual desses componentes sanguíneos apresenta um tempo de vida mais curto?

A) Macrófagos 

B) Linfócitos T de memória 

C) Hemácias 

D) Linfócitos B de memória

Questão 4

Paciente masculino, 2 anos, apresenta hematomas com facilidade e possui histórico de sangramento gengival. O avô materno tem uma doença hemorrágica. Ao exame físico são encontrados múltiplos hematomas pequenos nas pernas. Diante desse quadro, você suspeitaria que o paciente apresenta deficiência de qual fator da coagulação?

A) Ativador de protrombina 

B) Fator II 

C) Fator VIII 

D) Fator X

Gabarito

Questão 1: Letra D. O fígado se torna a fonte predominante de produção de hemácia nesse período. Durante o terceiro semestre, a medula óssea é quem passa a fazer essa produção.

Questão 2: Letra C. Visto que leva 1 a 2 dias para um reticulócito se tornar uma hemácia, a resposta correta é 3 dias até haver um aumento no número de reticulócito

Pergunta 3: Letra C. As hemácias duram cerca de 120 dias e em seguida são destruídas durante a passagem pelo baço.

Questão 4: Letra C. O histórico familiar e a idade do paciente levam a suspeita de hemofilia A, uma deficiência do fator VIII.

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Sugestão de leituras recomendadas

Referências

  • GUYTON, A.C.; HALL J.E. Tratado de Fisiologia Médica. Editora Elsevier. 13ª ed., 2017. 
  • AIRES, Margarida de Mello. Fisiologia. 5 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2019, 1376 p.
  • Brasileiro Filho, G. Bogliolo Patologia, 10ed, Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2021. 1592 p.
  • Robbins et al. Patologia básica. Rio de Janeiro: Elsevier, 2013.