Pediatria

Doença de Menetrier em pediatria | Colunistas

Doença de Menetrier em pediatria | Colunistas

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Imagem de perfil de Natascha Silva Sandy

A doença de Menetrier é uma gastropatia rara caracterizada endoscopicamente pela observação de dobras gástricas marcadamente edemaciadas e tortuosas, e pelos achados microscópicos de hipertrofia da mucosa e hiperplasia epitelial. Em adultos, a doença de Menetrier geralmente se apresenta com um início insidioso e pode estar associada a uma morbidade significativa. Em crianças, o comportamento da doença é bastante diferente. O início é tipicamente agudo e geralmente há uma resolução espontânea em 5 a 8 semanas.

As manifestações mais comuns da doença de Menetrier incluem dor abdominal, náuseas, vômitos, falta de apetite e sangramento gastrointestinal, bem como os achados clínicos de enteropatia perdedora de proteínas, como edema periorbital e periférico, derrames pleurais e pericárdico e ascite. Os achados laboratoriais são aqueles associados à enteropatia perdedora de proteínas, incluindo hipoalbuminemia, linfopenia, diminuição de ɣ-globulinas séricas e concentração fecal aumentada de ɑ1-antitripsina.

Um estudo contrastado (EED – Esôfago-estomago-duodeno), se realizado, já pode mostrar as dobras gástricas acentuadamente aumentadas (embora o EED não seja necessário na avaliação complementar desses pacientes). Essa aspecto é mais facilmente visualizado endoscopicamente e o diagnóstico é confirmado por biópsia do tecido gástrico demonstrando hiperplasia foveolar com proliferação, alongamento e dilatação das glândulas gástricas.

A infecção por citomegalovírus (CMV) é fortemente associada à doença de Menetrier em crianças. A presença de CMV foi demonstrada em amostras de tecido gástrico usando marcadores específicos para coloração para corpos de inclusão viral, pelo isolamento do vírus em cultura de tecidos, e também por reação em cadeia da polimerase em amostra tecidual. A PCR também pode detectar a infecção por CMV em amostras de sangue.

Postula-se que a infecção por CMV induz a superexpressão do fator transformador de crescimento alfa, que por sua vez leva à expansão das células secretoras de muco com aumento da secreção e perda de muco, e então a combinação destes eventos com o alargamento das junções epiteliais gástricas que contribui para o aumento da permeabilidade da mucosa gástrica e subsequentes perdas maciças de proteínas séricas pelo trato gastrointestinal, causando assim enteropatia perdedora de proteínas.

Como a doença de Menetrier é autolimitada, o tratamento geralmente é de suporte e direcionado principalmente para a redução do edema causado por hipoalbuminemia. A terapia padrão inclui medidas como dieta rica em proteínas e com baixo teor de gordura; e albumina endovenosa e/ou terapia diurética, se necessário. O bloqueio de ácido, com inibidor da bomba de prótons, ou mesmo o uso de um anti-secretagogo, como octreotida, pode ser usado para reduzir as secreções gástricas e a perda de proteína associada. O ganciclovir pode ser considerado em pacientes CMV-positivos que apresentem um curso grave da doença incomumente prolongado, mas não precisa ser indicado rotineiramente.

No diagnóstico diferencial, outras etiologias gástricas de enteropatia perdedora de proteínas incluem gastroenterite eosinofílica, doenças malignas, como linfoma gástrico, doença de Crohn gástrica, gastrite erosiva, gastrite linfocítica e distúrbios de polipose envolvendo o estômago. Já a síndrome de Zollinger-Ellison, rara na infância, é caracterizada por hipersecreção de gastrina geralmente de um gastrinoma no duodeno ou pâncreas, os indivíduos afetados podem apresentar também o aspecto endoscópico de dobras gástricas marcadamente espessadas, como visto na doença de Menetrier. No entanto, a maioria dos pacientes com esse distúrbio apresenta úlceras pépticas múltiplas ou refratárias duodenais e/ou jejunais secundárias a hipergastrinemia e hipersecreção ácida. A gastrite por H. pylori até pode ter o aspecto endoscópico de dobras gástricas marcadamente espessadas, mas essa não é a apresentação mais frequente, e a gastrite por H. pylori não é comumente associada à enteropatia perdedora de proteínas.

Referência

  • Ko HM, Morotti RA, Yershov O, Chehade M. Eosinophilic gastritis in children: clinicopathological correlation, disease course, and response to therapy. Am J Gastroenterol. 2014;109(8):1277-1285.
  • Williamson K, Park HK, Schacht R, Kaistha A. A case of Ménétrier disease in a child. Pediatr Emerg Care.2012;28(3):277-279. doi: 10.1097/PEC.0b013e31824957b8.

Autor(a) : Natascha Silva Sandy – @natascha.sandy

Este texto também está disponível na página: https://novapediatria.com.br/doenca-de-menetrier/


O texto acima é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.