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Hanseníase: classificação e fenômeno de Lúcio | Colunistas

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Ana Flávia Lima

10 min há 322 dias

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa provocada pelo Mycobacterium leprae, que acomete pele e/ou nervos periféricos, principalmente. A doença evolui de maneira crônica e eventualmente apresenta períodos de agudizações. Embora curável, seu diagnóstico causa impacto psicossocial pelas deformidades físicas e os preconceitos que envolvem a doença há muitos anos.

            A OMS define como caso de hanseníase a pessoa que apresente uma ou mais das especificações:

  1. Lesão na pele com alteração de sensibilidade;
  2. Acometimento de nervo com espessamento neural;
  3. Baciloscopia positiva (a negativação não exclui o diagnóstico).

Agente etiológico

            O bacilo Mycobacterium leprae foi identificado em 1873 por Gerhard Armauer Hansen. A bactéria é considerada parasita intracitoplasmático de macrófagos, apresenta tropismo pelas células de Schwann e é álcool-ácidorresistente.

Transmissão

            A transmissão ocorre pelo contágio direto, mas existe a possibilidade remota de ocorrer indiretamente por meio de objetos contaminados. Sua inoculação ocorre pela mucosa nasal e pela pele em presença de soluções de continuidade, já que a bactéria é incapaz de penetrar na pele íntegra. Apresenta infectividade elevada, mas a patogenicidade baixa.

Etiopatogenia

            Após a penetração do bacilo, inicia-se o processo de defesa e seu resultado dá origem ao grau de patogenicidade. Devido à diversidade de comportamento, foram estabelecido dois polos para doença: o polo benigno (hanseníase tuberculoide – HT) e o maligno (hanseníase virchowiana – HV). Aqueles que apresentam o sistema linfócito-macrofágico competente infectado não adoecem, ou seja, se estabelece uma infecção subclínica, culminando com a eliminação dos bacilos. Já naqueles cujo sistema imune se encontra comprometido, surge a forma indeterminada, a qual pode permanecer assim por meses ou anos, até que se defina a cura ou evolução para um dos polos. O paciente que é imunologicamente mais instável e apresenta características dos polos tuberculoide e virchowiano, apresenta hanseníase dimorfa ou borderline.

            A resistência à infecção envolve a capacidade do macrófago lisar ou não o M. leprae. Provavelmente essa capacidade é inata e após o primeiro contato intracitoplasmático do bacilo, há a liberação de antígenos específicos capazes de sensibilizar o linfócito T. A maior característica da HV é a incapacidade dos macrófagos lisarem o M. leprae, retendo grande quantidade de bacilos. Os macrófagos de pacientes infectados sem doença ou com HT são capazes de lisar o M. leprae.

            Após a entrada do microrganismo pelas vias respiratórias, e caso o sistema imune seja incapaz de conter a doença, os gânglios linfáticos serão invadidos e deles partem êmbolos micobacterianos que passam a se localizar na pele e/ou nos nervos periféricos, produzindo os primeiros sintomas da doença.

            A defesa contra o bacilo pode ser inata ou adaptativa. A imunidade inata desempenha papel importante na resposta inicial à bactéria. Os receptores toll-like são importantes no reconhecimento dos patógenos pelas células dendríticas e macrófagos e induzem a produção de IL-12, responsável pela resposta Th1. Os bacilos no interior das células fagocíticas induzem a produção de IL-1, TNF-α e IL-12, que atuam sobre os linfócitos T CD4+, os quais irão produzir IFN-γ, que estimula ainda mais a ativação de macrófagos.

            O mecanismo de contenção ou disseminação da infecção vai depender da subpopulação de linfócitos T estimulada. Dessa forma, no polo tuberculoide, predomina a resposta Th1; já no polo virchowiano predomina a resposta Th2, com liberação de IL-4, IL-6 e IL-10, que diminuem a ativação de macrófagos e estimulam linfócitos B e mastócitos.

Classificação clínica

Hanseníase indeterminada

            A hanseníase indeterminada é a forma inicial da doença, caracterizada por manchas hipocrômicas ou eritemato-hipocrômicas com hipoestesia. Geralmente, são poucas lesões, com bordas bem ou mal definidas.

Figura 1: Hanseníase indeterminada. AZULAY, Rubem David. Dermatologia, 2017.

Hanseníase tuberculoide

            As lesões da hanseníase tuberculoide podem apresentar aspecto papuloso ou tuberoso, agrupando-se em placas de tamanhos variados e com boa delimitação. Pode apresentar também lesões circinadas ou anulares, assimétricas, quase sempre únicas ou pouco numerosas. A hipoestesia ou anestesia é precoce e sempre ocorre.

Figura 2: Hanseníase tuberculoide. AZULAY, Rubem David. Dermatologia, 2017.

Hanseníase dimorfa/borderline

            As lesões são infiltradas e a cor varia do eritema à coloração ferrugínea. Lesões anulares com borda interna nítida e externa apagada são frequentemente encontradas. Apresenta distribuição assimétrica e a infiltração em um único lóbulo auricular sela o diagnóstico.  Além disso, podem existir lesões com características de ambas as apresentações. O comprometimento dos nervos é assimétrico e a instabilidade imunológica faz com que esses pacientes apresentem episódios reacionais frequentemente.

Figura 3: Hanseníase dimorfa. AZULAY, Rubem David. Dermatologia, 2017.

Hanseníase virchowiana

            A hanseníase virchowiana é caracterizada por lesões cutâneas eritematoinfiltradas, com limites externos pouco nítidos; tubérculos e nódulos ocorrem com frequência. Geralmente, são simétricas e localizam-se em praticamente todo o corpo. As infiltrações na face produzem a fácies leonina; ocorre madarose bilateral. A anestesia é tardia; é comum polineurite simétrica.

            A hanseníase virchowiana apresenta algumas variedades como a forma difusa, conhecida como hanseníase de Lúcio, diferenciada pela ausência das lesões características da hanseníase. O tegumento apresenta uma única infiltração, a pele com aspecto luzidio com perda dos pelos e alterações sensitivas. Nesses pacientes, foram descritas lesões necróticas de surgimento súbito. A outra forma é a histoide, que é caracterizada por lesões que lembram dermatofibromas.

Figura 4: Hanseníase virchowiana. AZULAY, Rubem David. Dermatologia, 2017.

Reações hansênicas

            Os quadros reacionais podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento. São fenômenos agudos que interrompem a evolução crônica da doença. As reações refletem o processo inflamatório imunomediado, envolvendo diferentes mecanismos da hipersensibilidade. A reação do tipo 1 corresponde ao aumento da imunidade celular, constituindo uma reação de hipersensibilidade do tipo IV. A reação do tipo 2 ocorre devido a uma alteração da imunidade humoral, correspondendo, portanto, à hipersensibilidade tipo III.

Reação tipo 1/reação reversa

            As lesões preexistentes nesse tipo de reação se tornam mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas e nos casos mais graves podem ulcerar; os limites se tornam mais evidentes e definidos. Sua gravidade decorre por lesões em regiões sobrepostas aos troncos nervosos pelo alto risco de comprometimento neural. Na face, o acometimento de áreas perioculares pode comprometer a musculatura orbicular, resultando em lagoftalmo. A análise histopatológica das lesões exibe edema intersticial e intracelular, expansão do granuloma, aumento marcante de linfócitos, deposição de fibrina e redução do número de bacilos. Além disso, pode ser observado hiperplasia epitelial e outras alterações mais graves, como necrose focal ou confluente.

Reação tipo 2/eritema nodoso hansênico

            Essa reação acomete pacientes virchowianos e dimorfo-virchowianos. Observa-se aparecimento de pápulas, nódulos e placas dolorosas na pele distribuindo-se por todo o corpo. Essas lesões podem evoluir raramente com necrose central. Ao exame histopatológico, é possível observar uma reação inflamatória aguda com dilatação vascular, tumefação endotelial, exsudação serofibrinosa e neutrofílica que desorganiza os granulomas preexistentes. Nas reações mais intensas, ocorre necrose tecidual, microabscessos, trombose de pequenos vasos e vasculite aguda de pequenas artérias e veias, caracterizando o Fenômeno de Lúcio.

Fenômeno de Lúcio

            O fenômeno de Lúcio se trata de uma reação vascular congestiva intensa que leva à necrose do tecido. Essa reação é citocina-dependente, a qual ocorre em locais de reação inflamatória sem expressão significativa de linfócitos T, sendo mediada pela IL-1 e TNF. A secreção destas pelos macrófagos estimula as células endoteliais a produzirem prostaglandinas, IL-6 e fator III, desencadeando a cascata da coagulação, levando à formação de trombos nos capilares, provocando isquemia, infarto e necrose dos tecidos.

            De acordo com a literatura mundial, para a definição do fenômeno, adota-se três critérios: ulceração cutânea, trombose vascular e invasão da parede dos vasos sanguíneos pelo bacilo de Hansen.

            Clinicamente, o fenômeno de Lúcio é caracterizado por máculas eritematoúrpuricas que evoluem formando escaras, as quais, ao se desprenderem, podem deixar área cicatricial ou não, dependendo da extensão da necrose. Acomete, em ordem decrescente, pés, pernas, mãos, antebraços, coxas e braços. As lesões podem ser dolorosas e necróticas. Esse fenômeno pode ser considerado uma manifestação da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, secundária à infecção pelo M. leprae.

Autora: Ana Flávia Lima



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