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HEMATOLOGIA: Saiba mais sobre linfomas para a prova de R3/R+

HEMATOLOGIA: Saiba mais sobre linfomas para a prova de R3/R+

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Sanar Residência Médica

21 min há 183 dias

INTRODUÇÃO

Linfomas são um conjunto de diversas doenças,
caracterizadas pelo acúmulo de linfócitos malignos
em linfonodos e quadro clínico característico de
linfonodopatias. Podem invadir o sangue ou infiltrar
órgão além do sistema linfoide. Classicamente são
subdivididos em linfoma de Hodgkin (LH) e linfoma
não Hodgkin (LNH) de acordo com a presença ou
não da célula característica do LH: a célula de Reed-Sternberg (RS).

LINFOMA DE HODGKIN

O LH tem origem no linfócito B do centro germinativo, e como dito anteriormente, sua principal
característica é a presença das células de RS ao
exame histopatológico. Pode surgir em qualquer
idade, porém tem um pico de incidência bimodal:
nos adultos jovens (20-30 anos) e idosos (60-70
anos). Acomete mais homens que mulheres, e mais
brancos que negros.

A patogênese da doença está relacionada a alguns
fatores, sendo que o mais estudado é a presença
do vírus Epstein-Barr, causador da mononucleose
infecciosa. Seu genoma é detectado em mais da
metade dos casos nas células da doença. Além
disso, há predisposição genética para a doença,
sendo maiores as chances em parentes de 1º grau
de um indivíduo com Hodgkin de desenvolverem a
doença também comparados à população geral. Em
pacientes imunossuprimidos, tanto por doenças,
como as autoimunes e o HIV, e os por drogas, após
transplantes de órgão sólidos ou TMO, também
encontramos maior incidência da doença.

QUADRO CLÍNICO

O indivíduo com LH normalmente apresenta aumento
assimétrico de linfonodos periféricos, indolores à
palpação, firmes e com consistência fibroelástica.
Linfonodomegalias cervicais são encontradas na
maioria dos casos (60-70%), mas também encontramos em maior frequência nas axilas (10-15%)
e inguinais (6-12%). Podemos encontrar também
massa mediastinal, detectada em exames de imagem. Há aumento e regressão dos linfonodos em
alguns casos, e pode ocorrer a fusão dos mesmos.
O LH inicia-se em uma única região de linfonodos
periféricos e progride por contiguidade através do
sistema linfático.

Em metade dos casos há esplenomegalia, podendo
ocorrer hepatomegalia também. Alguns casos, principalmente os LH do tipo esclerose nodular, podem
ter envolvimento do mediastino, particularmente em mulheres jovens, com derrame pleural e obstrução
da veia cava superior. Uma complicação que podemos encontrar em alguns pacientes é a presença de
LH cutâneo ao diagnóstico. Outros órgãos podem
estar envolvidos, como medula óssea, pulmões,
cérebro etc.

Os sintomas B são manifestações clássicas, com
importância na classificação prognóstica dos pacientes. São considerados sintomas B o emagrecimento
(pelo menos 10% do peso nos últimos 6 meses), a
febre (≥ 38°C, geralmente vespertina e recorrente
no último mês) e a sudorese noturna (episódios
frequentes no último mês). Ocorrem em cerca de
um terço dos pacientes com LH.

Há também casos associados à prurido intenso e
dor nas regiões acometidas após ingesta de álcool.

LABORATÓRIO

Os achados laboratoriais incluem anemia normocítica e normocrômica. A doença pode infiltrar medula
óssea em alguns casos, levando à anemia leucoeritroblástica. Alguns pacientes desenvolvem neutrofilias, sendo que eosinofilia é achado frequente.
Quadros avançados cursam com linfopenia e queda
da imunidade celular.

Quadros iniciais podem cursar com plaquetas normais
ou altas, sendo que casos avançados evoluem com
plaquetopenia. Utilizamos a velocidade de hemossedimentação e a proteína C-reativa como marcadores de progressão de doença, sendo que estão
aumentados ao diagnóstico. A DHL está aumentada
em 30-40% dos pacientes.

DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO

O diagnóstico é realizado através da análise histológica da biópsia excisional dos linfonodos acometidos,
sendo a presença das células de RS achado fundamental. Há também presença das células mononucleares de Hodgkin, CD30 e CD15 positivas e negativas
para marcadores de antígeno B. Também encontramos componentes inflamatórios, como linfócitos,
histiócitos, neutrófilos, eosinófilos, plasmócitos
e graus variáveis de fibrose. A presença de CD68
indica macrófagos infiltrantes, e é relacionada com pior prognóstico. O LH é subdividido de acordo com
a histologia, com prognósticos diferentes entre si.

PREDOMINÂNCIA LINFOCITÁRIA NODULAR

Este subtipo tem como principal característica a
presença de células “em pipoca”, que são um tipo
variante de células de RS. Encontramos também no
infiltrado inflamatório linfócitos (principalmente B),
histiócitos, plasmócitos, neutrófilos e eosinófilos. O
pico de incidência deste subtipo é em adultos entre
30-50 anos, mais em homens. Geralmente apresenta
bom prognóstico e boa resposta ao tratamento, mas
com alta probabilidade de recaída.

ESCLEROSE NODULAR
É o subtipo histológico mais comum de LH. Na sua
análise encontramos bandas de colágeno que se
estendem da cápsula do linfonodo e separam em
nódulos o tecido anormal. É encontrado uma célula
lacunar variante da RS característica, além de eosinofilia. O infiltrado linfocitário pode ser do tipo linfocitário, celularidade mista ou depleção linfocitária.

CELULARIDADE MISTA

Histologicamente observamos numerosas células
de RS, com número intermediário de linfócitos. É
o tipo mais encontrado quando há associação do
linfoma com HIV. Ao diagnóstico encontramos um
quadro mais avançado de doença, com sintomas
constitucionais e imunodeficiência.

DEPLEÇÃO LINFOCITÁRIA
É o subtipo menos frequente. Na sua histologia
encontramos padrão reticular com predomínio das
células de RS e poucos linfócitos; ou um padrão
difuso de fibrose com substituição do tecido linfonodal por conectivo desordenado, com poucos
linfócitos e raras células de RS. É encontrado mais
em idosos e pacientes HIV positivos, com sintomas
e estadiamento avançado ao diagnóstico.

RIQUEZA LINFOCÍTICA

Neste subtipo observamos poucas células de RS,
numerosos linfócitos e poucos eosinófilos e neutrófilos. Acomete mais homens e idosos, normalmente com diagnóstico precoce e bom prognóstico, além
de baixa probabilidade de recidiva.

ESTADIAMENTO CLÍNICO

Para traçarmos o melhor plano terapêutico, precisamos definir o estadiamento do LH. Para isso utilizamos o exame físico, raio-x de tórax e tomografia
computadorizada (TC), a fim de localizarmos sinais
de comprometimento intratorácico, intra-abdominal
e pélvico, e servem como parâmetro para monitorização de resposta ao tratamento. Podemos também
utilizar ressonância magnética (MRI) ou a tomografia
por emissão de pósitrons (PET) para estadiamento.
A PET combinada com a TC é muito utilizada para
detecção de pequenos focos de doença após o tratamento.

Na Tabela I são descritos os estadiamentos dos
linfomas de acordo com Ann Arbor, que é a classificação mais utilizada na prática médica. Além disso,
utilizamos na classificação a presença de acometimento de único sítio extranodal contínuo a uma
cadeia linfonodal acometida (representado pela
letra E), presença de massa maior que 10cm no seu
diâmetro máximo ou acometendo mais do que 30%
da região do mediastino (chamada de massa Bulky,
designada pela letra X).

Biópsia de medula óssea é realizada e em alguns
casos é indicada a biópsia de fígado. A presença de
sintomas B classifica a doença em A (ausência de
sintomas B) e B (presença dos sintomas B).

PROGNÓSTICO

O prognóstico da doença depende diretamente de
alguns fatores, como idade, estadiamento e classificação histológica, dividindo os pacientes em
prognóstico favorável e desfavorável, visando estabelecer qual será o tipo e intensidade do tratamento.
O escore internacional prognóstico (Tabela 2) é uma
ferramenta utilizada para calcular este risco em
pacientes com doença avançada (estadiamento II
e IV). Para pacientes com doença em estágios I e
II, são considerados fatores desfavoráveis: idade >
50 anos, subtipo celularidade mista, presença de
sintomas B, ≥ cadeias linfonodais acometidas, presença de massa bulky, VHS > 50mm/h ou >30mm/h
na presença de sintomas B.

TRATAMENTO

O tratamento do LH consiste em quimioterapia e/
ou radioterapia, a depender do estadiamento e graduação histológica. A radioterapia pode ser utilizada
sozinha em paciente com doença em estágio I e II,
porém não é muito utilizada isoladamente devido às
grandes chances de recidivas, sendo normalmente
utilizada em conjunto com quimioterapia. Também
utilizamos radioterapia nas massas volumosas, como
nos tumores mediastinais, e em pacientes com depósitos dolorosos no esqueleto, linfonodos ou tecidos.

Para pacientes em estadiamento I e II sem fatores de
pior prognóstico podemos utilizar o esquema chamado ABVD (adriamicina + bleomicina + vimblastina dacarbazina) de 3 a 4 ciclos e em seguida radioterapia da região acometida. Se houverem fatores
de pior prognóstico, utilizam-se de 4 a 6 ciclos de
quimioterapia antes da radioterapia.

Nos estadiamentos III e IV utilizamos 6 ciclos de
quimioterapia no mínimo, e radioterapia apenas
se massa bulky ou com PET positivo após o tratamento. Outros regimes de quimioterapia, como o
BEACOPP (bleomicina, etoposídio, doxorrubicina,
ciclofosfamida, vincristina, procarbazina e prednisolona), podem ser utilizados em doenças de alto
risco, porém com maiores efeitos colaterais devido
à maior toxicidade. Após o término do tratamento,
utilizamos exames de imagem (TC e PET) para avaliação da reposta.

Recidivas são tratadas com quimioterapia diferente
da do regime inicial, associada à radioterapia se
necessário, e transplante de medula óssea autólogo após, a fim de aumentar as chances de cura.
Transplante alogênico pode ser uma opção de cura
nos casos que falham com todos os outros métodos.

LINFOMAS NÃO HODGKIN

Os LNH são um grupo de diversos tumores linfoides
clonais, compostos na grande maioria das vezes
por células B (85%), mas também podem ser T ou
NK (15%), com apresentações clínicas e histológicas
mais variáveis do que nos linfomas de Hodgkin. A
frequência desta doença tem aumentado nas últimas
décadas, o que é atribuído ao aumento do número
de casos de AIDS e ao maior número de transplantes
e, portanto, de pacientes imunossuprimidos, além
da melhoria das técnicas de diagnóstico.

A doença atinge mais homens, com idade entre 50 e
65 anos, com aumento da incidência com a idade. O
subtipo mais comum é o linfoma difuso de grandes
células B (LDGCB), embora a incidência dos subtipos
mude nas diferentes regiões do mundo. A etiologia é
desconhecida na maioria dos casos, embora sejam
reconhecidos alguns fatores como exposição ocupacional a pesticidas e a radiação, e alguns agentes
infecciosos já são associados a subtipos de LNH
(Tabela 3).

Pacientes HIV positivos têm uma frequência muito
maior de LNH se comparados à população sem HIV,
e se manifestam com alto grau de malignidade, com
frequente acometimento extranodal. A probabilidade
de desenvolver o linfoma está relacionada com o
período e a intensidade da imunossupressão destes
pacientes e com a carga viral, com CD4 baixo (exceto
no linfoma de Burkitt, que acomete pacientes com
CD4 ao redor de 200/mm3
). A infecção concomitante
com o vírus Epstein-Barr é encontrada em metade
dos casos dos linfomas B no paciente HIV positivo.

CLASSIFICAÇÃO

A classificação mais utilizada atualmente é a elaborada pela OMS, que divide as neoplasias considerando a morfologia, os aspectos imunofenotípicos,
a citogenética e a clínica da doença (Tabela 4). Mas
por muitos anos os linfomas foram subdivididos em
doenças de baixo grau (indolentes, respondem bem
à quimioterapia, mas são difíceis de obter cura) e
de alto grau (agressivos ou altamente agressivos,
necessitando de tratamento imediato, mas curáveis
na maioria dos casos).

Os linfomas indolentes acometem mais idosos, têm
uma história clínica lenta e oligossintomática. A
sobrevida mesmo sem tratamento é de anos, obtendo-se regressão espontânea esporadicamente, porém
com grandes chances de recidivas mesmo nos casos
tratados. Já os agressivos geralmente acometem
adultos, com quadro clínico típico de uma massa de
rápido crescimento, com uma sobrevida menor se
não forem tratados corretamente.

QUADRO CLÍNICO

Assim como o linfoma de Hodgkin, a linfonodopatia superficial não dolorosa é a manifestação mais
frequente, acometendo 2/3 dos pacientes com LNH.
O crescimento da massa nos linfomas de alto grau
geralmente é rápido enquanto nos de baixo grau o
crescimento é lento, podendo apresentar períodos
alternados de regressão espontânea e aumento ganglionar. Sintomas B como febre, sudorese noturna e
perda de peso podem estar presentes e normalmente
indicam doença avançada.

Em 5 a 10% dos pacientes temos o envolvimento das
estruturas linfoides da orofaringe, chamada de anel
de Waldeyer, com quadro clínico de dor de garganta
ou respiração ruidosa. A hepato e/ou esplenomegalia
são achados comuns, assim como envolvimento de
linfonodos retroperitoneais e mesentéricos. Depois
da medula óssea, o sítio extranodal mais acometido
é o trato gastrointestinal, podendo simular quadros
de abdome agudo.

Acometimento da medula óssea se manifesta com
citopenias, levando à anemia, infecções pela neutropenia e púrpura pela trombocitopenia. Mecanismos
autoimunes e sequestro esplênico também podem
levar às citopenias, assim como as infecções podem
decorrer de alterações relacionadas à imunidade
celular.

Envolvimento mediastinal pode levar a quadro de
tosse, desconforto torácico, derrame pleural e síndrome de compressão da veia cava superior. A pele
pode ser acometida apresentando lesões nodulares,
eritematosas, tumores e ulcerações. O acometimento
cutâneo está primariamente envolvido em dois linfomas T: micose fungoide e síndrome de Sézary. Sistema
nervoso central, testículos e outros órgãos também
podem estar envolvidos ao diagnóstico dos LNH.

LABORATÓRIO

Nos casos de doença com envolvimento de medula
óssea, encontramos citopenias (anemia, leucopenia
e/ou trombocitopenia), e por vezes temos a presença
de células linfomatosas no sangue periférico. O
anti-HIV deve ser solicitado para todos os pacientes,
visto a relação da doença com linfomas, assim como
as sorologias pertinentes à suspeita diagnóstica.
Biópsia de medula óssea é necessária para realizarmos o estadiamento da doença, estando geralmente
comprometida nos linfomas de baixo grau.

O DHL destes pacientes geralmente encontra-se
elevado devido à doença extensa com proliferação
rápida, podendo ser utilizado como marcador prognóstico. Também podemos encontrar hiperuricemia
e elevação das paraproteínas.

HISTOLOGIA

O diagnóstico definitivo é dado pelo exame histopatológico de biópsia excisional do linfonodo ou
do tecido afetado. Além da morfologia, o exame é
complementado pela análise imuno-histoquímica e
também pode ser utilizada a citogenética. Aspirações
com agulha fina não servem para fazer o diagnóstico
do linfoma,
podem apenas excluir outras causa de
linfopatias, como tuberculose e carcinomas.

CITOGENÉTICA

Os subtipos de LNH são associados a translocações
cromossômicas conhecidas que têm valor para diagnóstico e prognóstico da doença. Particularmente
destacamos a t(14;18) no linfoma folicular, t(11;14)
no linfoma do manto, t(8;14) no linfoma de Burkitt
e t(2;5) no linfoma anaplásico de células grandes.
Estes testes podem ser realizados no material de
biópsia, auxiliando no diagnóstico.

ESTADIAMENTO E PROGNÓSTICO

O estadiamento dos LNH segue o mesmo sistema
dos LH (o de Ann Arbor – Tabela 1), porém a relação
entre o estadiamento e prognóstico não é tão clara
quanto no LH. O estadiamento inicial inclui exames de imagem com radiografia de tórax, TC e PET, este
último a fim de detectar lesões menores não captadas pela TC e podendo também ser utilizada como
ferramenta de avaliação de resposta ao tratamento.
O estadiamento também inclui biópsia de medula
óssea.

O prognóstico depende do tipo histológico como já
mencionamos: Linfomas indolentes embora sejam
menos agressivos e tenham uma maior sobrevida
sem tratamento são mais difíceis de serem curados
com o tratamento com quimioterapia em comparação
com os linfomas de alto grau, que podem ter taxas
de cura de até 85% dependendo do tipo histológico.

Além disso, prognóstico dos LNH de alto grau depende
também de outros fatores, que foram agrupados no
Índice Prognóstico Internacional (IPI), que vemos
na Tabela 5. O ECOG (Eastern Cooperative Oncology
Group) é uma ferramenta de pontuarmos a performance do paciente para atividades, como se medisse
a “fragilidade” do doente (Tabela 6). Para linfomas B
foliculares indolentes foi criado o Folicular lymphoma
IPI (FLIPI – Tabela 7)

Há outros fatores prognósticos específicos para algumas subclassificações dos LNH, que iremos discutir
na parte específica destes subtipos.

SUBTIPOS ESPECÍFICOS DE LINFOMAS NÃO
HODGKIN

LINFOMAS DE BAIXO GRAU

Linfoma linfocítico de pequenas células
Essa subclassificação é utilizada para linfomas com
a mesma morfologia, imunofenotipagem e citogenética da leucemia linfocítica crônica (LLC), porém
com contagem de linfócitos B menor que 5000/µL
e sem citopenias pelo envolvimento medular. Há
hipogamaglobulinemia pela parada de maturação
linfocitária. Acomete pacientes idosos, semelhante
a LLC, e geralmente não requer tratamento, apenas
acompanhamento clínico e tratar se surgirem sintomas (“watch and wait”).

Linfoma linfoplasmocítico / Macroglobulinemia
de Waldenström

É uma entidade rara, acometendo geralmente homens
acima dos 50 anos. É chamado de macroglobulinemia
de Waldenström quando há produção de paraproteína
monoclonal IgM. Acredita-se que a célula de origem é
uma célula B do centro pós-germinativo, com características de célula B de memória para IgM. A doença se
inicia com quadro de fadiga e perda ponderal, sendo
uma complicação comum a síndrome de hiperviscosidade devido à paraproteína IgM. Alterações visuais
são comuns, assim como ingurgitação venosa, sangramentos, exsudatos e borramento de papila.

Casos onde a macroglobulina é uma crioglobulina
podem se manifestar com fenômeno de Raynaud.
Também envolve medula óssea, baço e fígado, sendo
que a maior parte dos diagnósticos é em estadiamento IV. Laboratorialmente encontramos pico sérico
de IgM monoclonal com infiltração medular ou linfonodal de células linfoplasmocíticas.

Linfoma de zona marginal

Os linfomas da zona marginal são um grupo de
linfomas de baixo grau cuja origem são as células B
da zona marginal dos folículos germinais. Sua classificação depende do tecido onde se originam, que
pode ser nodal, esplênico ou extranodal. Linfomas do tecido linfoide associado à mucosa (MALT) são
na maioria das vezes gástricos. O MALT gástrico é o
mais comum e tem relação com infecção prévia por
H. pylori, tanto que nos estágios iniciais ele pode
responder ao tratamento para eliminar o H. pylori,
sem necessidade de demais tratamentos.

O linfoma esplênico de zona marginal cursa com esplenomegalia com presença de linfócitos vilosos no sangue
periférico, sendo preconizada a esplenectomia para
pacientes sintomáticos. O tratamento quimioterápico,
quando necessário, utiliza os regimes de tratamento
utilizados nos demais linfomas de baixo grau, por vezes
associado com radioterapia e rituximabe. O prognóstico
é bom na maioria dos casos, apesar de recidivas serem
frequentes e há possibilidade de transformação em
linfoma de alto grau.

Linfoma folicular

Correspondendo a 25% dos casos de LNH, é o linfoma
indolente mais comum, acometendo indivíduos por
volta dos 60 anos, com quadro clínico de linfadenopatia generalizada e acometimento da medula óssea. Há
associação na maioria das vezes com a translocação
t(14;18), que provoca a expressão do gene BLC-2 que
inibe a apoptose e aumenta a sobrevida das células.

A evolução da doença costuma ser benigna, com uma
sobrevida média sem tratamento de 10 anos. A maioria
dos pacientes encontra-se com estadiamento avançado
ao diagnóstico e com acometimento da medula óssea.
Histologicamente o linfoma folicular é graduado de I
a III, de acordo com o predomínio celular, sendo o pior
prognóstico o grau III. Recidivas são frequentes e podem
evoluir para linfomas agressivos.

Linfoma de células do manto

A origem deste subtipo é das células centrofoliculares da zona do manto. Acomete mais homens,
por volta dos 60 anos de idade, com quadro clínico
de linfadenopatia generalizada, esplenomegalia e
acometimento de medula óssea, trato gastrointestinal e anel de Waldeyer. Tem prognóstico ruim, com
estadiamento e IPI alto ao diagnóstico, e sobrevida
de 4-6 anos sem tratamento. É necessária a presença da translocação t(11;14), que justapõe o gene
da ciclina D1 ao gene da cadeia pesada da imunoglobulina (aumentando a expressão da ciclina D1),
para o diagnóstico.

LINFOMAS DE ALTO GRAU

Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB)

É o subtipo mais frequente de linfomas agressivos
(mais de 90% dos casos), apresentando-se como
linfonodopatias de rápido crescimento, podendo
ocorrer infi ltração de medula óssea, trato gastrointestinal, cérebro, medula espinal e outros órgãos.
A célula neoplásica tem origem nos linfócitos B do
centro germinativo.

Tem leve preferência pelo sexo masculino, se apresentando por volta dos 65 anos em média, mas podendo ser
encontrado em outras faixas etárias. O IPI geralmente
é alto ao diagnóstico devido ao aumento de DHL e frequente acometimento extranodal. Doença volumosa
(> 5cm de diâmetro da massa principal), antecedente
de doença de baixo grau e HIV positivo também são
fatores associados com pior prognóstico.

Há variação no padrão histológico (centroblástico,
anaplásico, imunoblástico etc) e as alterações mais
comuns vistas pela citogenética envolvem o gene BCL-6
no cromossomo 3q27, com translocação do BCL-2 em
20% dos casos. O tratamento é feito com rituximabe
em combinação com o esquema CHOP (ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, vincristina e prednisona)
podendo associar radioterapia em casos com doença
localizada. Pacientes com alto risco devem receber
profi laxia para envolvimento do sistema nervoso central com quimioterapia intratecal ou aumento da dose
sistêmica.

A monitorização da resposta é feita com TC ou PET-TC
no meio e ao final da quimioterapia. Recidivas são
tratadas com esquemas alternativos e precedidas de
TMO autólogo. Apesar disso, pacientes que atingem
sobrevida de 5 anos após tratamento sem recidivas
são considerados curados.

É o segundo linfoma mais comum na faixa pediátrica.
Há duas formas do linfoma de Burkitt: endêmica e
esporádica. A forma endêmica (africana) é encontrada em áreas em que os indivíduos estão expostos
de forma repetida à malária, e está associado com
infecção pelo vírus de Epstein-Barr (EBV). Em geral
o linfoma se manifesta em crianças como uma linfadenopatia volumosa, em região de mandíbula na
maioria dos casos.

A forma esporádica pode ocorrer em qualquer lugar
do mundo, sendo a infecção pelo EBV associada a
apenas 20% dos casos, com aumento da infecção
em pacientes HIV positivos. A clínica é de doença
extranodal em trato gastrointestinal, com dor abdominal, massa abdominal, ascite e outros sintomas
compressivos abdominais. Pode acometer também
rins, SNC e medula óssea, além de testículo e ovários.

Histologicamente encontramos um alto índice de
proliferação com padrão difuso de infiltração linfocítica, com aspecto de “céu estrelado”. O prognóstico
costuma ser bom se forem tratados corretamente, o
que inclui quimioterapia com altas doses de metotrexato, citarabina e ciclofosfamida, além de quimioterapia intratecal.

Linfoma linfoblástico

O linfoma linfoblástico pode ser B ou T e ocorre
principalmente em crianças (é o linfoma mais comum
na infância) e adultos jovens, do sexo masculino.
Clinicamente e morfologicamente se assemelha com a leucemia linfoblástica aguda, e é tratada com os
mesmos protocolos.

LINFOMA DE CÉLULAS T

Normalmente se apresentam como linfadenopatias
em vez de acometimento extranodal, constituindo um
grupo raro de tumores com marcação CD4 positiva.
Veremos algumas de suas variantes mais importantes a seguir:

Micose fungoide

É considerada um linfoma T indolente cutâneo, que
se manifesta com prurido severo e lesões que se
assemelham a psoríase. Em quadros avançados
podem estar comprometidos linfonodos, baços,
fígado, medula óssea e outros órgãos. Acomete
indivíduos por volta dos 50-60 anos, mas não se
limita a esta faixa etária, com predominância no
sexo masculino, geralmente com uma evolução lenta,
entretanto podem ocorrer casos agressivos e com
sobrevida curta.

Síndrome de Sezary

O quadro clínico aqui é de dermatite, eritrodermia, linfonodopatias generalizadas e células linfomatosas T circulantes (com núcleos cerebriformes
característicos), sendo considerada uma variante da
micose fungoide. O tratamento destas é realizado
com irradiação local, quimioterapia tópica ou fotoquimioterapia.

Leucemia/linfoma T do adulto (ATLL)

Está associada com a infecção causada pelo HTLV-1
(vírus humano de leucemia/linfoma de células T tipo
1). Foi a primeira doença associada a um retrovírus
humano. A grande maioria dos indivíduos portadores
do HTLV-1 não desenvolve a leucemia/linfoma T. O
quadro clínico é agudo, caracterizado por lesões
cutâneas, hipercalcemia, hepatoesplenomegalia e
linfonodopatias. O tratamento é com quimioterapia,
mas o prognóstico não é favorável neste tipo.

Linfoma T associado à enteropatia (EATL)

Acomete indivíduos com doença celíaca, manifestando-se com esteatorreia resistente à restrição
do consumo de alimentos com glúten. Formam-se
úlceras jejunais que podem evoluir para perfuração,
levando ao óbito por complicações intestinais.

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