CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH), também conhecida como estenose subaórtica hipertrófica idiopática é uma doença primária (genética - autossômica dominante), caracterizada pela hipertrofia ventricular, na ausência de alguma outra doença que provoque essa alteração

FISIOPATOLOGIA DA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Na CMH, um único alelo defeituoso atua como peptídeo tóxico, passando a comandar a função do alelo normal. Dessa forma, o alelo normal não produz proteínas sarcoméricas suficientes, alterando o funcionamento normal do miocárdio. A alteração na função dos miócitos induz à sua hipertrofia e à proliferação de fibroblastos, que produzem colágeno, levando a fibrose miocárdica, característica típica da CMH.

FATORES DE RISCO PARA MORTE SÚBITA

Jovens; • Alteração genotípica; • Histórico familiar de CMH; • Morte súbita cardíaca recuperada; • Parada cardíaca/ taquicardia ventricular sustentada/ taquicardia supraventricular; • Síncope recorrente; • Taquicardia paroxística não sustentada; • Taquicardia induzindo isquemia miocárdica; • Aumento da rigidez e da espessura da parede e do septo interventricular (SIV); • Exercício físico com hipotensão; • Obstrução da via de saída do VE com elevado gradiente.

QUADRO CLÍNICO DA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

A maioria dos portadores de CMH é assintomática, podendo não apresentar nenhum sintoma característico durante toda a vida. Em outros casos, pode não se manifestar fenotipicamente no nascimento, mas, é percebida na vida adulta, como ocorre na cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica. Assim, a ausência de hipertrofia ventricular esquerda ao nascer não significa que o paciente não possa vir a manifestar a doença quando adulto.

EXAME FÍSICO PARA DIAGNOSTICAR CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Os principais achados que podem ser evidenciados pelo exame físico

EXAMES COMPLEMENTARES PARA DIAGNOSTICAR CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Os exames complementares mais utilizados para detecção da hipertrofia

TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PARA DIAGNOSTICAR CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Os principais tratamentos farmacológicos para cardiomiopatia hipertrófica.

TRATAMENTO CIRÚRGICO PARA DIAGNOSTICAR CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Outras medidas, mais invasivas, são necessárias em casos de resistência à terapêutica clínica. Destacam-se: o marca-passo de dupla câmara, indicado para pacientes com a forma obstrutiva, e a miectomia septal, padrão-ouro em pacientes resistentes ao tratamento farmacológico