Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes, com morte dos miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatória e fibrose) podem ocorrer em um dos ventrículos, geralmente no esquerdo, ou ambos. A insuficiência valvar pode ser decorrente de infiltração do miocárdio ou espessamento endocárdico. Se houver comprometimento de tecidos nodais ou de condução, pode ocorrer disfunção do nó sinoatrial, causando, algumas vezes, vários graus de bloqueio atrioventricular.
Nos estágios mais precoces da doença, os pacientes apresentam-se assintomáticos. Com a evolução, ocorrem manifestações de insuficiência cardíaca congestiva. O comprometimento da função diastólica determina aumento das pressões de enchimento no AE e congestão pulmonar, com dispneia, ortopneia, dispneia paroxística noturna.
A TC e a RM são úteis para diferenciação da doença constritiva da restritiva. A dosagem de BNP também pode ser útil nesta diferenciação, pois encontra-se 5 vezes mais elevada na doença constritiva.
O tratamento clínico é baseado no uso de diuréticos, antiarrítmicos e anticoagulantes, como na CMD, deixando o transplante cardíaco para os casos refratários. O prognóstico é variável, sendo sombrio nos casos com grave restrição.